Τι είναι αυτοί οι όγκοι στον λαιμό και τις μασχάλες; Ας μάθουμε για τη νόσο Rosai-Dorfman!

Είναι φυσιολογικό να νιώθουμε λίγο φόβο όταν βλέπουμε αλλαγές στο σώμα μας, έτσι δεν είναι; Ειδικά αν δούμε μικρούς όγκους στον λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα, σκεφτόμαστε: «Τι είναι αυτό;» Σήμερα θα μιλήσουμε για μια σπάνια πάθηση που μπορεί να προκαλέσει τέτοιους όγκους, αλλά δεν την έχουν ακούσει πολλοί άνθρωποι. Αυτή ονομάζεται νόσος Rosai-Dorfman.

Γνωρίζετε τι είναι η νόσος Ross-Dorffman (RDD);

Με απλά λόγια, το σώμα μας έχει έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ιστιοκύτταρα . Αυτά είναι σαν τους αστυνομικούς στο σώμα μας, που καταπολεμούν τα μικρόβια που προκαλούν ασθένειες και αποτελούν σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Ωστόσο, όταν αυτά τα ιστιοκύτταρα αναπτύσσονται υπερβολικά, ονομάζεται νόσος Ross-Dorffmann (RDD). Δεν πρόκειται στην πραγματικότητα για καρκίνο (καλοήθη) , που σημαίνει ότι δεν είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που εξαπλώνεται από το ένα μέρος του σώματος στο άλλο. Ωστόσο, όταν αυτά τα κύτταρα συσσωρεύονται σε περίσσεια, μπορεί να βιώσουμε δυσφορία και συμπτώματα.

Τις περισσότερες φορές, αυτά τα υπερβολικά ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται στους λεμφαδένες του λαιμού μας. Στη συνέχεια, διογκώνονται σαν σβώλοι στον λαιμό. Οι γιατροί μερικές φορές αποκαλούν αυτό το πρήξιμο των λεμφαδένων «(λεμφαδενοπάθεια).» Αλλά μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο τον λαιμό, αλλά και τους λεμφαδένες σε άλλα μέρη του σώματος. Μερικές φορές, εκτός από τους λεμφαδένες, αυτά τα κύτταρα μπορούν επίσης να συσσωρευτούν σε άλλα μέρη του σώματος (εξωλεμφαδενικές θέσεις).

Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης «ιστιοκυττάρωση των κόλπων με μαζική λεμφαδενοπάθεια». Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια που ανήκει στην ομάδα της «ιστιοκυττάρωσης μη κυττάρων Langerhans».

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι της νόσου Ross-Dorffmann (RDD);

Αυτή η ασθένεια δεν επηρεάζει όλους με τον ίδιο τρόπο. Μερικοί άνθρωποι έχουν πρήξιμο σε ένα σημείο, ενώ άλλοι μπορεί να έχουν πρήξιμο σε πολλά σημεία. Επίσης, αυτά τα ιστιοκύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν όχι μόνο στους όγκους αλλά και σε άλλα μέρη του σώματος. Έτσι ταξινομείται.

• Κλασική (Λεμφαδενική) Νόσος Ross-Dorffmann (Κλασική/Λεμφαδενική RDD): Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Περιλαμβάνει κυρίως πρήξιμο των λεμφαδένων στον αυχένα. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τον αριθμό των λεμφαδένων που επηρεάζονται.
• Εξωλεμφαδενική ΔΔΑ: Σε αυτόν τον τύπο, αυτά τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται σε ιστούς διαφορετικούς από τους λεμφαδένες. Το δέρμα επηρεάζεται συχνότερα. Αυτό ονομάζεται δερματική ΔΔΑ (ΔΔΑ) . Επιπλέον, η πάθηση μπορεί να επηρεάσει τα ιγμόρεια, τα μάτια και τα βλέφαρα, τα οστά και το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) - δηλαδή τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Μερικές φορές μπορούν επίσης να επηρεαστούν το αναπνευστικό σύστημα και το γαστρεντερικό σύστημα.

Περίπου το 40% των ατόμων με RDD μπορεί να έχουν αυτά τα ιστιοκύτταρα που συλλέγονται σε άλλα μέρη του σώματος, εκτός από τα κονδυλώματα, όπως αναφέρατε.

Ποιος είναι πιο πιθανό να νοσήσει από αυτή την ασθένεια;

Η νόσος Ross-Dorffmann επηρεάζει κυρίως παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες . Συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 20 ετών και άνω. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί και άτομα ηλικίας 70 ετών και άνω που πάσχουν από τη νόσο.

Η ΔΔΑ, η οποία επηρεάζει τους όρχεις, είναι πιο συχνή σε άνδρες αφρικανικής καταγωγής. Ωστόσο, η προαναφερθείσα δερματική πάθηση «ΧΔΑ» είναι πιο συχνή σε γυναίκες ασιατικής καταγωγής. Η «ΧΔΑ» είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 20, 30 και 40 ετών.

Πόσο σπάνια είναι η νόσος Ross-Dorfman;

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια . Επηρεάζει περίπου έναν στους διακόσιες χιλιάδες ανθρώπους. Για παράδειγμα, στις Ηνωμένες Πολιτείες, αναφέρονται περίπου 100 νέα κρούσματα κάθε χρόνο. Αυτό σημαίνει ότι στη Σρι Λάνκα είναι ακόμη λιγότερα.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Rose-Dorfman (RDD);

Τα συμπτώματα που θα εμφανίσετε θα εξαρτηθούν από το πού στο σώμα σας συσσωρεύονται τα πλεονάζοντα ιστιοκύτταρα. Εάν επηρεάζονται μόνο οι λεμφαδένες στον λαιμό σας, τα συμπτώματά σας μπορεί να είναι ήπια ή ακόμα και ανύπαρκτα. Ωστόσο, εάν αυτά τα κύτταρα συσσωρευτούν και επηρεάσουν τη λειτουργία ενός οργάνου, τα συμπτώματά σας μπορεί να είναι πιο σοβαρά.

Κλασικά (κομβικά) συμπτώματα

Τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται συχνά στους ιστούς του λαιμού. Επομένως, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η εμφάνιση ανώδυνων, πρησμένων όγκων και στις δύο πλευρές του λαιμού . Ίσως θυμάστε πώς μερικές φορές έχετε ένα μικρό όγκωμα στον λαιμό σας όταν έχετε κρυολόγημα ή γρίπη, σωστά; Σωστά, αλλά μπορεί να μην είναι επώδυνο. Ωστόσο, ανάλογα με το πού βρίσκεται ο προσβεβλημένος ιστός, το πρήξιμο μπορεί να είναι και σε άλλες περιοχές.

Οι κύριες περιοχές φλεγμονής που μπορούν να εμφανιστούν λόγω της αύξησης των ιστιοκυττάρων είναι:

• Ο λαιμός σου
• Περιοχή βουβωνικής χώρας
• Μασχάλες
• Το μέσο του θώρακα (μεσοθωράκιο)

Μπορεί να μην εμφανίσετε άλλα συμπτώματα εκτός από πρήξιμο ή μπορεί να εμφανίσετε συμπτώματα όπως:

• Πυρετός
• Χλωμό δέρμα
• Ακραία κόπωση
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Ρινική καταρροή
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους

Εξωλεμφαδενικά συμπτώματα

Η νόσος Rose-Dorffmann (`CRDD`) μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Αυτοί οι όγκοι, οι οποίοι σχηματίζονται από μια συλλογή ιστιοκυττάρων, συνήθως αναπτύσσονται αργά. Τα συμπτώματα που μπορούν να παρατηρηθούν στο δέρμα περιλαμβάνουν:

• Επίπεδες ή υπερυψωμένες εξογκώματα
• Γεμάτα με πύον ή συμπαγή εξογκώματα
• Κίτρινα, μοβ, κόκκινα ή καφέ εξογκώματα
• Μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το δέρμα ή να περιοριστεί σε μία μόνο περιοχή.

Όταν αυτά τα υπερβολικά ιστιοκύτταρα επηρεάζουν ένα συγκεκριμένο όργανο ή σύστημα του σώματος, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα. Για παράδειγμα, εάν η RDD επηρεάζει τα μάτια, μπορεί να προκαλέσει διπλή όραση. Εάν επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις. Εάν επηρεάζει τους πνεύμονες, μπορεί να προκαλέσει επίμονο βήχα. Ομοίως, τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται.

Τι προκαλεί τη νόσο Ross-Dorffman (RDD);

Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακόμη την ακριβή αιτία αυτής της ασθένειας. Δεδομένου ότι η ΔΔΑ επηρεάζει διαφορετικά κάθε άτομο, θα μπορούσαν να υπάρχουν αρκετές αιτίες. Για παράδειγμα, πρόσφατη έρευνα υποδηλώνει ότι η δερματική πάθηση «ΧΔΑ» προκαλείται από κάτι διαφορετικό από τα ίδια πράγματα που προκαλούν την κανονική ΔΔΑ.

Οι ερευνητές ανακάλυψαν πρόσφατα ότι ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις εντοπίζονται και σε άλλους τύπους RDD εκτός από την CRDD. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων.

Πολλά άτομα με RDD έχουν αυτή την πάθηση μαζί με άλλες ιατρικές παθήσεις. Επομένως, μπορεί να υπάρχει σύνδεση μεταξύ αυτών των παθήσεων και της RDD. Απαιτείται περισσότερη έρευνα σχετικά με αυτό.

Έχει βρεθεί ότι η RDD σχετίζεται με τις ακόλουθες παθήσεις:

• Ιογενείς λοιμώξεις: Παραδείγματα περιλαμβάνουν τον έρπητα, τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό και τη λοίμωξη HIV.
• Καρκίνος: Λέμφωμα Hodgkin, μη-Hodgkin λέμφωμα και καρκίνοι του δέρματος όπως το δερματικό διαυγοκυτταρικό σάρκωμα. (Αλλά να θυμάστε ότι η RDD δεν είναι καρκίνος.)
• Αυτοάνοσες παθήσεις: Λύκος, Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα, Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία.

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος Ross-Dorffman (RDD);

Ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια κλινική εξέταση και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Θα αναζητήσει σημάδια RDD, όπως πρησμένους αδένες και εξογκώματα στο δέρμα. Θα σας ρωτήσει επίσης για το ιατρικό σας ιστορικό για να δει εάν έχετε ή είχατε οποιεσδήποτε παθήσεις που σχετίζονται με RDD.

Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει αυτές τις εξετάσεις:

• Απεικονιστικές εξετάσεις: Ανάλογα με τον τύπο ιστού που υποπτεύεται ότι περιέχει ιστιοκύτταρα, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία, PET, PET/CT ή σπινθηρογράφημα οστών. Αυτές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να διαπιστωθεί τι υπάρχει μέσα στο σώμα.
• Εξετάσεις αίματος: Μπορούν να γίνουν αρκετές εξετάσεις αίματος, όπως μια γενική εξέταση αίματος (CBC) και μια ολοκληρωμένη μεταβολική εξέταση, για να διαπιστωθούν ποιες αλλαγές συμβαίνουν στο σώμα.
• Βιοψία: Αυτή είναι μια πολύ σημαντική εξέταση.Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του προσβεβλημένου ιστού (π.χ., ενός πρησμένου λεμφαδένα) και την εξέταση των κυττάρων στο μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν έχουν χαρακτηριστικά RDD. Αυτή η βιοψία μπορεί επίσης να προσδιορίσει εάν μια άλλη ασθένεια προκαλεί την ανώμαλη κυτταρική ανάπτυξη.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Ross-Dorffmann (RDD);

Μερικές φορές, η ΔΔΑ μπορεί να εισέλθει σε αυθόρμητη ύφεση χωρίς καμία θεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι η ασθένεια θα βελτιωθεί από μόνη της. Ωστόσο, ο χρόνος που θα χρειαστεί είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια για να βελτιωθεί. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να μην υποχωρήσει από μόνη της ή μπορεί να επανεμφανιστεί. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ασθένεια μπορεί να επιδεινωθεί.

Η θεραπεία που θα λάβετε θα εξαρτηθεί από το πώς σας έχει επηρεάσει η RDD.

• Παρατήρηση: Εάν δεν έχετε συμπτώματα που έχουν σημαντικό αντίκτυπο στη ζωή σας, ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να παρακολουθεί την κατάστασή σας. Αυτό είναι παρόμοιο με μια προσέγγιση «προσεκτικής αναμονής».
• Χειρουργική επέμβαση: Οι όζοι μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά. Εάν έχετε «CRDD» (δερματική RDD) ή εάν οι όζοι φράζουν τους αεραγωγούς σας ή επηρεάζουν τον νωτιαίο μυελό σας, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση.
• Ακτινοθεραπεία: Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να αφαιρέσει τα ιστιοκύτταρα, μπορεί να χορηγηθεί ακτινοθεραπεία. Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση μιας μηχανής για την κατεύθυνση στοχευμένων δεσμών ακτινοβολίας στα κύτταρα, καταστρέφοντάς τα.
• Χημειοθεραπεία: Εάν η νόσος είναι σοβαρή ή εάν άλλες θεραπείες, όπως η χειρουργική επέμβαση, δεν έχουν μειώσει τα συμπτώματα, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο χημειοθεραπείας. Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που σκοτώνουν τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, όπως τα καρκινικά κύτταρα.
• Κορτικοστεροειδή: Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν να μειώσουν το πρήξιμο των αρθρώσεων και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Πρόκειται για έναν τύπο φαρμάκου που μειώνει τη φλεγμονή.
• Ανοσοθεραπεία: Αυτές οι θεραπείες βοηθούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να βρει και να καταστρέψει την περίσσεια ιστιοκυττάρων πιο αποτελεσματικά.

Ποιο είναι το μέλλον για κάποιον με νόσο Ross-Dorffman (RDD);

Η πρόγνωση εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Τον αριθμό των κυττάρων που επηρεάζονται, το πού στο σώμα σας βρίσκονται τα πλεονάζοντα ιστιοκύτταρα και το πόσο καλά ανταποκρίνεστε στη θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, η RDD υποχωρεί από μόνη της. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται θεραπεία ή μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές.

Γενικά, όσο λιγότερος είναι ο αριθμός των προσβεβλημένων κυττάρων, τόσο καλύτερο είναι το αποτέλεσμα.Εάν υπάρχει εξωλεμφαδενική RDD, η οποία επηρεάζει το δέρμα, το στήθος ή την ανώτερη αναπνευστική οδό, η έκβαση είναι πιο πιθανό να είναι καλή. Ωστόσο, εάν τα ιστιοκύτταρα υπάρχουν στην κατώτερη αναπνευστική οδό, τα νεφρά ή το ήπαρ, η κατάσταση μπορεί να είναι κάπως χειρότερη.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Μην ξεχάσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας για αυτά τα πράγματα, καθώς είναι πολύ σημαντικό να έχετε καλή κατανόηση της πάθησής σας:

• «Γιατρέ, ποια μέρη του σώματός μου επηρεάζονται ακριβώς από την πάθηση RDD μου;»
• «Θα χρειαστεί να κάνω περισσότερες απεικονιστικές εξετάσεις (όπως σαρώσεις) ή εξετάσεις αίματος;»
• «Χρειάζομαι θεραπεία ή είναι πιθανό η πάθηση RDD μου να υποχωρήσει από μόνη της;»
• «Πόσο ανησυχώ για αυτήν την κατάσταση RDD;»
• «Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία που μου συστήνει ο γιατρός;»
• «Ποιες παρενέργειες μπορώ να περιμένω μετά τη θεραπεία;»
• «Ποιες είναι οι πιθανότητες να επανεμφανιστεί η πάθηση RDD μου μετά τη θεραπεία;»
• «Πόσο συχνά χρειάζεται να κάνω εξετάσεις για να παρακολουθώ την κατάστασή μου;»

Είναι η νόσος Ross-Dorffman (RDD) καρκίνος;

Όχι. Αυτή είναι μια ερώτηση που κάνουν πολλοί άνθρωποι. Η νόσος Rose-Dorffman δεν είναι καρκίνος (καλοήθης) . Δηλαδή, δεν εξαπλώνεται από το ένα μέρος του σώματος στο άλλο όπως ο καρκίνος (κακοήθεια). Ωστόσο, οι όγκοι που σχηματίζονται λόγω της RDD μπορούν να επηρεάσουν τα όργανα, να επηρεάσουν τη λειτουργία τους και να προκαλέσουν επιπλοκές. Ο γιατρός σας είναι το καταλληλότερο άτομο για να γνωρίζει πώς η πάθηση RDD επηρεάζει το σώμα σας και αν πρέπει να ανησυχείτε γι' αυτό.

Ποιος ανακάλυψε τη νόσο Ross-Dorffman (RDD);

Είναι καλό να το γνωρίζουμε κι αυτό. Το 1965, ένας επιστήμονας ονόματι Pierre Paul Louis Lucien Destombes ανακάλυψε συμπτώματα RDD σε τέσσερις ασθενείς. Στη συνέχεια, το 1969, δύο επιστήμονες ονόματι Juan Rosai και Ronald Dorfman μελέτησαν μια άλλη ομάδα ασθενών με παρόμοια συμπτώματα. Η ασθένεια είναι πλέον κοινώς γνωστή ως νόσος Rosai-Dorfman, συνδυάζοντας τα ονόματά τους. Σπάνια, ονομάζεται επίσης νόσος Rosai-Dorfman-Destombes, προς τιμήν και των τριών επιστημόνων.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Η νόσος Ross-Dorffmann (RDD) μπορεί να αποτελέσει μια δύσκολη διάγνωση επειδή είναι τόσο σπάνια και επηρεάζει κάθε άτομο διαφορετικά . Δεν υπάρχει ενιαία κατευθυντήρια γραμμή θεραπείας για την RDD. Γι' αυτό είναι σημαντικό να μιλήσετε ανοιχτά με τον γιατρό σας, να κατανοήσετε τη διάγνωσή σας και να γνωρίζετε τις επιλογές θεραπείας σας.

Μπορεί να έχετε ήπια ΔΔΑ που θα υποχωρήσει μόνη της. Ή, μπορεί να χρειαστείτε έναν συνδυασμό θεραπειών. Ρωτήστε τον γιατρό σας πώς το θεραπευτικό σας σχέδιο και τα αναμενόμενα αποτελέσματα θα προσαρμοστούν στην πάθησή σας.

Να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι . Όταν αντιμετωπίζετε μια τόσο σπάνια πάθηση, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε τις ιατρικές συμβουλές και να παραμένετε ψυχικά δυνατοί. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή αμφιβολίες, συζητήστε τες με τον γιατρό σας. Μην φοβάστε, γιατί η ευαισθητοποίηση είναι το καλύτερο όπλο για την καταπολέμηση τέτοιων καταστάσεων.

Νόσος Rosai -Dorfman, RDD, ιστιοκύτταρα, λεμφαδενοπάθεια, ογκίδια στον αυχένα, δερματικές παθήσεις, CRDD, σπάνιες ασθένειες, ανοσοποιητικό σύστημα