Ĉu vi iam rimarkis malgrandajn tuberojn sur via haŭto, precipe sur via vizaĝo, kolo aŭ skalpo, kiuj ĝenas vin? Iafoje vi eble ne scias, kio ili estas aŭ kial ili okazas. Hodiaŭ ni parolos pri haŭta malsano, kiu povas kaŭzi tiajn tuberojn, sed ĝi estas iom malofta, kio signifas, ke ĝi ne okazas al ĉiuj. Ĉi tio nomiĝas Brooke-Spiegler-sindromo. Ne zorgu, ni parolu pri tio simple.
Kio estas la sindromo de Brooke-Spiegler?
Simple dirite, la sindromo de Brooke-Spiegler estas malofta haŭta malsano . Ĝi kaŭzas la formiĝon de buloj (ankaŭ nomataj tumoroj) sur via haŭto, precipe sur via vizaĝo, kolo kaj skalpo. Iafoje ĉi tiuj buloj ankaŭ povas formiĝi sur aliaj partoj de via korpo. Plej ofte, ili komencas aperi kiam vi estas juna, ĉirkaŭ la aĝo de dek ok aŭ dudek jaroj .
Kiam temas pri ĉi tiuj tuberoj, plej ofte ili ne estas kanceraj (tio estas, ili estas "benignaj"), tio estas, ili estas benignaj. Tamen, ni ankaŭ devas memori, ke malofte, laŭlonge de la tempo, ili povas fariĝi kanceraj (tio estas, ili estas "malignaj"). Iafoje, kiam ĉi tiuj benignaj tuberoj kreskas, ili povas vundiĝi, fariĝi "malfermaj vundoj", kaj eĉ povas kaŭzi infekton.
Ĉi tiu kondiĉo kutime herediĝas de viaj gepatroj, kio signifas, ke ĝi estas genetika kondiĉo . Tamen, tre malofte, iu povas evoluigi Brooks-Spiegel-sindromon eĉ se neniu en la familio havas la kondiĉon.
La plej bona afero estas, ke ekzistas kuracado por ĉi tio. Plej ofte, kirurgio estas la sola eblo. Kun taŭga kuracado, plej multaj homoj kun ĉi tiu malsano povas vivi normalajn, feliĉajn kaj aktivajn vivojn.
Ĉu ekzistas aliaj nomoj por ĉi tio?
Jes, kuracistoj uzas plurajn aliajn nomojn por ĉi tiu sindromo de Brooke-Spiegler. Vi eble ankaŭ aŭdos ĉi tiujn nomojn:
- Ancell-Spiegler-cilindromoj
- CYLD-haŭta sindromo (CCS)
- Familiara cilindromatozo (FC)
- Multoblaj familiaraj trikoepiteliomoj (MFT)
Kvankam ĉi tiuj nomoj povas ŝajni iom komplikaj, ili ĉiuj estas nomoj por la sama kondiĉo.
Kiom ofta estas ĉi tiu situacio?
Ĉi tio estas fakte tre malofta kondiĉo . Esploristoj diras, ke ĉirkaŭ unu el miliono da homoj evoluigas la sindromon de Brooks-Spiegel. Do, ĝi ne estas io tre ofta.
Kiuj estas la simptomoj? Vidu ĉu vi ankaŭ havas ĉi tiujn...
La ĉefa simptomo de ĉi tiu malsano estas la formado de haŭtaj tuberoj . Ĉi tiuj kutime komenciĝas sur via vizaĝo, kolo kaj skalpo. Ĉi tiuj tuberoj kutime estas rondaj kaj povas varii laŭ grandeco de 0,5 ĝis 3 centimetroj (cm).
Kun la tempo, ĉi tiuj buloj povas pligrandiĝi kaj pligrandiĝi. Iafoje ili povas esti malbeligaj. Ofte, ĉi tiuj buloj estas doloraj . Ankaŭ, se ili formiĝas sur la haŭto de la genitala areo, ili povas kaŭzi seksan misfunkcion. Alia afero estas, ke iafoje ĉi tiuj buloj povas disvastiĝi tra la tuta kapo kaj kaŭzi harperdon . Ĉi tiuj aferoj ankaŭ povas kaŭzi depresion.
Aldone al ĉi tiuj tuberoj, vi povas kelkfoje vidi malgrandajn, blankajn, veziketosimilajn aĵojn (miliojn) sur via haŭto. Ĉi tiuj 'milioj' ne estas damaĝaj, sed ili povas esti ĝenaj por iuj homoj.
Kiuj estas ĉi tiuj specoj de tumoroj? (Tipoj de haŭtaj tumoroj en BSS)
Ekzistas tri ĉefaj tipoj de buloj vidataj en la sindromo de Brooke-Spiegler:
1. Cilindromoj: Ĉi tiuj estas kutime glataj, rozkoloraj buloj. Ili plej ofte disvolviĝas sur la skalpo, kie estas harfolikloj. Ili ankaŭ povas disvolviĝi sur la vizaĝo, oreloj, kaj malofte en la pulmoj. Ili povas varii en grandeco de kelkaj milimetroj ĝis pluraj centimetroj. Kiam ili disvolviĝas sur la skalpo, ili povas kunbuliĝi kaj aspekti kiel pecoj de puzlo.
2. Spiradenomoj: Ĉi tiuj estas firmaj, bulaj buloj. Ili plej ofte troviĝas sur la skalpo, kolo kaj supra korpoparto. Ili povas varii laŭ grandeco de malpli ol centimetro ĝis pluraj centimetroj. Ili ofte estas bluaj aŭ haŭtkoloraj. Sed ili ankaŭ povas esti grizaj, rozkoloraj, violaj, ruĝaj aŭ flavaj. Spiradenomoj povas kelkfoje esti doloraj.
3. Triĥoepiteliomoj: Ĉi tiuj estas ankaŭ malmolaj, brilaj buloj. Ili plej ofte aperas sur la vizaĝo, en areoj kun haroj. Ili kutime estas pli malgrandaj ol centimetro. Ili povas esti bluaj, brunaj, haŭtkoloraj, rozkoloraj aŭ flavaj.
La grava afero estas, ke kelkfoje en ĉi tiu sindromo de Brook-Spiegler, la karakterizaĵoj de du aŭ tri el ĉi tiuj specoj de tumoroj videblas en la sama tumoro.
Ĉu ĉi tiu kondiĉo influas aliajn partojn de la korpo?
Jes, kelkfoje ĉi tiuj buloj povas disvolviĝi en aliaj korpopartoj. En tiaj kazoj, la funkciado de tiuj organoj povas esti trafita. Ekzemple:
- Se ĝi formiĝas en la aervojoj , ĝi povas kaŭzi spirajn malfacilaĵojn.
- Se ĝi disvolviĝas en la oreloj , aŭdado povas esti trafita.
- Se ĝi okazas en la okuloj , la vidkapablo povas esti trafita.
- Se ili formiĝas sur la genitaloj , seksa funkcio povas esti trafita.
- Se ĝi disvolviĝas en la buŝo kaj salivglandoj , maĉado kaj glutado povas esti trafitaj.
- NazoSe ĝi okazas, ĝi povas influi la flarsenton.
Kial okazas la sindromo de Brooke-Spiegler?
La ĉefa kialo por tio estas genetikaj ŝanĝoj ("mutacioj") en la geno "CYLD" en nia korpo. Por ke vi disvolvu ĉi tiun kondiĉon, almenaŭ unu el viaj gepatroj devas esti portanto de ĉi tiu genetika mutacio. Tio signifas, ke ĝi estas transdonita de generacio al generacio .
Tamen, tre malofte, persono sen familia historio de la malsano povas evoluigi ĉi tiun genan mutacion ("de novo mutacio") en sia korpo. En tiaj kazoj, la gena mutacio povas ĉeesti nur en certaj partoj de la korpo. Tiam, tumoroj povas disvolviĝi nur en tiuj partoj.
Kiu pli verŝajne evoluigos ĉi tion?
Fakte, ĉiu ajn, sendepende de aĝo, raso aŭ sekso, povas disvolvi la sindromon de Brooks-Spiegel. Tamen, se unu el viaj gepatroj havas la genan mutacion asociitan kun la malsano, vi havas pli altan riskon disvolvi ĝin.
La sindromo de Brooke-Spiegler estas aŭtosoma domina malsano. Simple dirite, se unu el viaj gepatroj estas portanto (t.e., havas simptomojn), vi havas 50%-an ŝancon disvolvi la malsanon .
Plej multaj homoj unue spertas simptomojn kiam ili estas junaj, ĉirkaŭ la aĝo de dek ok aŭ dudek jaroj . La nombro de ĉi tiuj tuberoj komencas pliiĝi en iliaj 30-aj kaj 40-aj jaroj. Oni ankaŭ observis, ke virinoj evoluigas pli da tuberoj ol viroj.
Kiel kuracistoj diagnozas ĉi tion?
Se vi havas ĉi tiujn simptomojn, kuracisto unue demandos vin pri viaj simptomoj, via medicina historio, kaj la medicina historio de via familio. Poste ili faros fizikan ekzamenon.
Se la kuracisto suspektas Brooke-Spiegler-sindromon, li aŭ ŝi povas sugesti haŭtan biopsion , kiu implikas preni malgrandan specimenon de ĉeloj el la bulo kaj sendi ĝin al laboratorio por ekzameno sub mikroskopo.
Via kuracisto ankaŭ povas sugesti genetikan testadon , kiu povas serĉi ŝanĝojn en la genoj, kiuj kaŭzas la sindromon de Brooks-Spiegel.
Ĉu ekzistas kompleta kuraco por ĉi tio?
Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por la sindromo de Brooke-Spiegel. Sed ne zorgu. Ekzistas efikaj kuracadoj por helpi forigi ĉi tiujn bulojn kaj kontroli la progreson de la malsano.
Do kiaj estas la traktadoj por BSS?
Via kuracisto verŝajne rekomendos kirurgian fortranĉon por forigi ĉi tiujn bulojn. Tio implikas eltranĉi la bulojn per akra instrumento nomata skalpelo. Farante tion, kuracistoj zorgas eviti kiel eble plej multe difekti la ĉirkaŭan sanan haŭton.
Iafoje, se granda areo de skalpa haŭto bezonas esti forigita, via kuracisto povasDisfendita haŭtotransplantado povas esti rekomendinda. Tio implikas preni tavolon de haŭto de alia parto de via korpo, ofte de la gluteo aŭ supra femuro, por fermi la vundon kaj helpi ĝin resaniĝi.
Aldone al tio, ekzistas pluraj aliaj manieroj trakti la sindromon de Bruck-Spiegler:
- Karbondioksida lasera reaperado: Ĉi tio uzas laserajn radiojn por forigi maldikajn tavolojn de la haŭto sen difekti la ĉirkaŭan histon.
- Krioterapio: Ĉi tio implikas apliki ekstreman malvarmon por frostigi kaj detrui la histon en la bulo. Ĝi estas kvazaŭ bruligi ĝin per glacio.
- Dermabrazio: Ĉi tio implikas uzi rapide rotaciantan aparaton por forigi la supran tavolon de haŭto.
- Elektrodesekigo: Elektra kurento estas uzata por sekigi la histon ene de la bulo.
- Fulguriĝo: La uzo de elektra ŝoko por detrui la tumoron.
- Hifrekiĝo: Elektra pulso estas sendita tra malgranda pinglo, kiu bruligas kaj forigas la verukon.
- Mohs-kirurgio: En ĉi tiu proceduro, la kirurgo forigas la tumoron kune kun malgranda kvanto da sana histo ĉirkaŭ ĝi kaj sendas ĝin por ekzameno.
- Fotodinamika terapio: En ĉi tio, specialaj medikamentoj (fotosensibiligiloj) estas donitaj, kaj poste lumo estas direktita al la tumoro, aktivigante la medikamentojn kaj detruante la tumorojn.
Aldone al ĉi tiuj traktadoj, kuracistoj ankaŭ povas sugesti medikamentojn, kiuj helpas haltigi la kreskon de tumoroj.
Kion oni povas atendi vivante kun ĉi tiu kondiĉo?
La sindromo de Brooks-Spiegel estas dumviva sanproblemo . Tamen, kiel menciite antaŭe, homoj kun ĉi tiu malsano povas vivi normalajn, plenajn vivojn.
Tamen, ekzistas malgranda risko. Inter 5% kaj 10% de homoj kun Bruck-Spiegel-sindromo evoluigas malignajn tumorojn . Homoj kun ĉi tiu kondiĉo ankaŭ havas iomete pliigitan riskon evoluigi aliajn specojn de kancero. Ekzemple:
- Adenokanceraj kanceroj
- Bazĉela karcinomo (ankaŭ haŭtkancero)
- Salivglanda kancero, ekzemple adenoida cista karcinomo
- Skvama ĉelkancero (ankaŭ haŭtkancero)
Kion la estonteco rezervas? (Perspektivo)
Ofte, ĉi tiuj buloj povas reaperi . Se tio okazas, plia kirurgio aŭ aliaj traktadoj povas esti necesaj por forigi la novajn bulojn.
Ĉu ekzistas maniero redukti ĉi tiun okazon?
Bedaŭrinde, ne ekzistas specifa maniero por preventi aŭ redukti vian riskon disvolvi la sindromon de Brook-Spiegel. Tamen, kiel menciite antaŭe, kuracado povas redukti la nombron de buloj, kiujn vi havas, kaj ilian grandecon.
Kiel vi prizorgas vin mem kiel persono kun Brooke-Spiegler-sindromo?
Kiam vi vivas kun ĉi tiu kondiĉo, jen kelkaj gravaj aferoj, kiujn vi povas fari por prizorgi vin mem:
- Regule vizitu dermatologon por haŭtkontrolo. Ĉi tio devus esti farita almenaŭ unufoje jare. Iuj homoj eble bezonos viziti kuraciston ĉiujn tri ĝis kvar monatojn se ili havas oftajn akneojn.
- Faru memekzamenon de via haŭto almenaŭ unufoje monate. Serĉu novajn tuberojn aŭ ŝanĝojn en ekzistantaj.
- Nepre uzu sunkremon kiam vi eliras en la sunon. Tio helpos redukti sundamaĝon al via haŭto kaj redukti la riskon de haŭtkancero.
Kiam estas la plej bonaj tempoj por vidi kuraciston?
Se vi rimarkas iujn ajn el ĉi tiuj ŝanĝoj en viaj haŭtaj tuberoj, vi devas tuj konsulti kuraciston :
- Se la buloj fariĝas doloraj .
- Se la buloj sangas .
- Se la koloro de la buloj ŝanĝiĝas .
- Se la buloj rapide grandiĝas .
- Se la bulo aspektas kiel ulcero (`ulceriĝinta`) .
Ankaŭ, se vi atendas infanon, tio estas, se vi planas gravediĝi, povas esti tre grave paroli kun kuracisto kaj ricevi genetikan konsiladon .
Kio estas la diferenco inter Brooke-Spiegler-sindromo kaj neŭrofibromatozo?
Ambaŭ ĉi tiuj malsanoj estas genetikaj kondiĉoj. Ambaŭ kaŭzas ĉefe benignajn (ne-kancerajn) tumorojn. Tamen, ekzistas eta diferenco.
- En la sindromo de Brooke-Spiegler (BSS), buloj okazas ĉefe sur la haŭto .
- En neŭrofibromatozo, buloj povas disvolviĝi sur la haŭto, sub la haŭto kaj laŭlonge de viaj nervoj .
Ekzistas tri ĉefaj tipoj de neŭrofibromatozo. Ni lernu iom pri ili:
- Neŭrofibromatozo tipo 1 (NF1): En ĉi tiu, buloj (neŭrofibromoj) disvolviĝas sur aŭ sub la haŭto.
- Neŭrofibromatozo tipo 2 (NF2): En ĉi tiu tipo de neŭrofibromatozo, tumoroj (ŝvanomoj) disvolviĝas en la nervoj de la cerbo kaj mjelo (periferia nerva sistemo). Plej ofte, la aŭdaj nervoj estas trafitaj.
- Ŝvanomatozo:Tio ankaŭ implikas tumorojn nomitajn ŝvanomoj, sed ili estas en la periferia nerva sistemo. Ili kutime ne influas la nervojn implikitajn en aŭdado.
Do, kvankam ambaŭ ĉi tiuj malsanoj estas genetikaj kondiĉoj kiuj kaŭzas bulojn, ekzistas malgrandaj diferencoj en la areoj kiujn ili tuŝas kaj la specoj de buloj.
Hejmenportebla Mesaĝo
Bone, do mi esperas, ke vi nun pli bone komprenas la Brooke-Spiegler-sindromon, pri kiu ni parolis hodiaŭ.
Memoru, se vi rimarkas novajn tuberojn sur via haŭto, precipe sur via vizaĝo, kolo aŭ skalpo, aŭ se vi rimarkas ŝanĝon en ekzistanta, ne ignoru ĝin. Estas plej bone konsulti kuraciston kaj kontroli ĝin.
Kvankam la sindromo de Brooke-Spiegel estas malofta kondiĉo, gravas esti konscia pri ĝi. Kvankam ĉi tiuj tuberoj ofte estas benignaj, ili malofte povas esti kanceraj, do estas esence serĉi taŭgan medicinan konsilon kaj kuracadon . Se detektitaj frue kaj traktataj ĝuste, ankaŭ vi povas vivi normalan, sanan vivon. Ne estas io por zorgi pri, ĉio povas esti solvita per parolado kun via kuracisto.
` Sindromo de Brooke-Spiegler, haŭtaj nodoj, genetikaj malsanoj, cilindromo, spiradenomo, trikoepiteliomo, geno CYLD
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton