Kion vi bezonas scii pri Castleman-malsano

Ĉu vi iam havis bulon, kion ni nomas "bulo", sur via kolo, akselo aŭ ingveno? Iafoje, tiaj buloj ŝveliĝas kiam oni havas malvarmumon aŭ ian infekton. Tio estas normala. Sed se vi havas ŝvelintajn bulojn kiel ĉi tiu senkiale, dum longa tempo, kaj vi ankaŭ sentas vin laca kaj malpeziĝas, vi devus esti iom maltrankvila. Hodiaŭ, ni parolos pri malofta malsano, kiun oni povas suspekti en tiaj momentoj. Tio estas la malsano de Castleman.

Simple dirite, kio estas Castleman-malsano?

Imagu, ke nia korpo estas kiel lando. Tiam nia imunsistemo estas la armeo, kiu protektas tiun landon. Kiam ĝermo (malamiko) eniras la korpon de ekstere, tiu armeo iras en batalon kaj venkas tiun malamikon. Kiam la batalo finiĝas, la armeo reiras al la kazerno kaj silentiĝas. Jen kio okazas en la korpo de sana homo.

Sed ĉe iu kun la malsano de Castleman, estas malsame. Kio okazas ĉi tie estas, ke la armeo, kiu iris al milito, la imunsistemo, ne trankviliĝas eĉ post la fino de la batalo. Ili restas aktivaj. Estas kvazaŭ ili ĉiam pretas por milito. Tio kaŭzas longdaŭran inflamon en la korpo. Tio povas damaĝi niajn organojn.

Dume, niaj limfglandoj, tiuj malgrandaj aĵoj, estas kiel militbazoj. Ili faras multan laboron, kiel filtrado de ĝermoj kaj stokado de imunĉeloj. Nu, ĉar la imunsistemo konstante funkcias, ankaŭ ĉi tiuj limfglandoj konstante funkcias. Rezulte, la ĉeloj en ili komencas troe kreski. Tial la limfglandoj ŝveliĝas en la malsano de Castleman. Ne nur ŝveliĝas, ĝi eĉ kaŭzas ŝanĝojn en la histo de tiuj limfglandoj.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de Castleman-malsano?

La malsano de Casselman estas dividita en du ĉefajn tipojn. La simptomoj kaj kuracado por ĉiu estas tre malsamaj. Tial gravas kompreni ĉi tiujn du tipojn precize.

Ĉu ekzistas subtipoj de multcentra Castleman-malsano (MCD)?

Jes, MCD estas plue dividita en plurajn subtipojn. Ĉi tiu klasifiko estas farita surbaze de la kaŭzo kaj aliaj kondiĉoj, kiuj okazas kun ĝi.

• MCD asociita kun POEMS: POEMS estas tre malofta sangomalsano. Iafoje MCD povas okazi kune kun POEMS.
• HHV-8-asociita MCD: Ĉi tio estas kaŭzita de infekto kun viruso nomata Homa Herpesa Viruso-8 (HHV-8). Ĉi tiu tipo estas aparte ofta ĉe homoj, kiuj estas infektitaj per HIV aŭ kiuj estas imunokompromititaj pro aliaj kialoj.
• Idiopata MCD (iMCD): La medicina termino " idiopata " signifas "neniu kaŭzo estis trovita." La plimulto de MCD-pacientoj havas ĉi tiun tipon. Tio signifas, ke la preciza kaŭzo ankoraŭ ne estas konata.

Ĉi tiu tipo de iMCD estas plue dividita en tri pli malgrandajn kategoriojn:

1. iMCD asociita kun TAFRO: TAFRO estas nomo derivita de kombinaĵo de pluraj simptomoj. Tio estas, trombocitopenio (malaltaj sangotrombocitoj), anasarko (ŝvelado de la korpo kun akvo), febro (febro), rena misfunkcio (malfortiĝo de rena funkcio) kaj organomegalio (pligrandiĝo de la hepato aŭ lieno) estas la simptomoj, kiujn oni povas vidi en ĉi tio.

2. iMCD kun idiopata plasmacita limfadenopatio (iMCD-IPL): Ĉe ĉi tiu tipo, la trombocita nombro povas esti pliigita. Povas ankaŭ esti troa produktado de antikorpoj fare de blankaj sangoĉeloj.

3. iMCD, ne alie specifita (iMCD-NOS): Pacientoj kun iMCD, kiuj ne rilatas al TAFRO kaj por kiuj neniu alia specifa kaŭzo troveblas, falas en ĉi tiun kategorion.

Kiuj povus esti la simptomoj de ĉi tiu malsano?

Simptomoj varias depende de la tipo de Castleman-malsano, kiun vi havas.

Unicentra Casselman-malsano (UCD) kutime ne havas simptomojn . La sola signo estas ŝvelinta limfganglio (adenoido). Iafoje, simptomoj (ekz., doloro, spirmanko) okazas nur kiam la ŝvelinta limfganglio premas alian organon.

Tamen, ĉe multcentra Castleman-malsano (MCD), la simptomoj estas pli evidentaj. Aldone al ŝvelintaj glandoj, vi povas sperti:

• Ofta febro
• Sento de ekstreme laca kaj elĉerpita sen kialo (tio ankaŭ povus esti pro anemio)
• Troa ŝvitado nokte
• Naŭzo kaj vomado
• Neatendita pezoperdo
• Ŝvelado de la kruroj, maleoloj aŭ abdomeno
• Pligrandigita lieno (splenomegalio) aŭ pligrandigita hepato (hepatomegalio)
• Sensentemo en la manoj kaj piedoj (periferia neuropatio)

Kial okazas ĉi tiu malsano? Ĉu ekzistas iuj riskfaktoroj?

Fakte, sciencistoj ankoraŭ ne trovis specifan kaŭzon por unicentra Castleman-malsano (UCD) .

Multcentra Castleman-malsano (MCD) estas asociita kun la jam menciita HHV-8-viruso . Tamen, esploristoj ankoraŭ esploras ĉu aliaj infektoj, genaj mutacioj aŭ aŭtoimunaj respondoj povus esti respondecaj pri la nekonata tipo de iMCD.

Rilate al riskfaktoroj, ne ekzistas konataj riskfaktoroj por UCD kaj iMCD. Tamen, se vi havas HIV-infekton aŭ alian malfortigitan imunsistemon, vi havas pli altan riskon disvolvi HHV-8-rilatan MCD.

Kvankam ĉi tiu malsano povas disvolviĝi ĉe homoj de ajna aĝo, ĝi estas plej ofta ĉe homoj inter la aĝoj de 30 kaj 60 .

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de ĉi tiu malsano?

Castleman-malsano povas iomete pliigi vian riskon disvolvi aliajn malsanojn, precipe kancerojn , kiel ekzemple limfomon, kancero de la limfa sistemo.

Krome, homoj kun UCD riskas evoluigi maloftan sed gravan haŭtan malsanon nomatan paraneoplasta pemfigo (PNP). Homoj kun MCD riskas evoluigi diversajn infektojn. Se netraktitaj, ĉi tiuj infektoj povas kaŭzi organan damaĝon kaj eĉ morton.

Sed ne zorgu, via kuracisto konstante kontrolos ĉi tiun kondiĉon kaj faros la necesajn paŝojn por helpi kiel eble plej multe eviti ĉi tiujn komplikaĵojn.

Kiel kuracisto precize diagnozas ĉi tiun malsanon?

Ĉar la simptomoj de la malsano de Castleman similas al tiuj de aliaj malsanoj, kiel ekzemple malvarmumo aŭ gripo, kuracisto unue kontrolos pri komunaj malsanoj. Nur tiam ili suspektos la malsanon de Castleman kaj faros specifajn testojn.

La jenaj testoj estas ĉefe farataj:

• Laboratoriaj testoj: Via sango estos ekzamenita per mikroskopo por kontroli anomaliojn en viaj sangoĉelkalkuloj kaj aliajn anomaliojn. Se oni suspektas HHV-8-asociitan MCD, oni ankaŭ povas fari HIV-teston.
• Bildigaj testoj: CT-skanadoj kaj PET-skanadoj povas helpi precize indiki kie ŝvelintaj limfganglioj situas en la korpo. Ili ankaŭ povas kontroli pligrandiĝon de organoj kiel la hepato kaj lieno.
• Biopsio de limfganglio: Ĉi tiu estas la sola kaj plej definitiva maniero konfirmi la malsanon . Ĉi tio implikas preni tre malgrandan pecon da histo de la ŝvelinta limfganglio kaj ekzameni ĝin per mikroskopo. Ĉi tio povas tiam certe diri, ĉu ekzistas iuj specifaj ĉelaj ŝanĝoj asociitaj kun Casselman-malsano.

Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?

Kuracaj metodoj tute varias depende de la tipo de malsano.

Traktado de Unicentra Casselman-malsano (UCD)

La ĉefa kaj plej sukcesa kuracado por UCD estas kirurgia forigo de la trafita limfganglio . En la plej multaj kazoj, la malsano estas tute resanigita post ĉi tiu kirurgio.

Iafoje, se la tumoro estas granda, radioterapio aŭ imunoterapio estas donita antaŭ kirurgio por ŝrumpigi ĝin kaj faciligi ĝian forigon.

Se la bulo estas en loko, kiun oni ne povas forigi per kirurgio, kaj vi ne havas simptomojn, via kuracisto eble decidos ne trakti ĝin kaj nur observi ĝin. Tamen, por iu, kiu ne estas kandidato por kirurgio kaj ankoraŭ havas simptomojn, oni povas doni la saman kuracadon kiel por MCD.

Traktado de multcentra malsano de Casselman (MCD)

Ĉar MCD estas kondiĉo, kiu disvastiĝas al pluraj partoj de la korpo, ĝi ne povas esti kuracita per kirurgio aŭ radioterapio. Tial, aliaj traktadoj estas uzataj. La traktado dependas de ĉu vi havas HHV-8 kaj kiom severa estas la malsano.

La jenaj traktadoj estas ĉefe provizitaj:

• Kortikosteroidoj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas kontroli simptomojn reduktante inflamon en la korpo.
• Kemioterapiaj medikamentoj: Ĉi tiuj funkcias per kontrolado de la rapideco, je kiu ĉeloj en la limfa sistemo kreskas tro rapide. Rituximab estas ofte uzata por HHV-8-rilata MCD.
• Imunoterapio: Ĉi tiuj traktadoj funkcias trankviligante la troaktivan imunsistemon de via korpo. Siltuximab (Sylvant®) estas la sola medikamento aprobita por iMCD.
• Antivirusaj medikamentoj: Se vi havas HHV-8-rilatan MCD, vi eble ricevos ĉi tiujn medikamentojn por kontroli HIV- aŭ HHV-8-infekton.

Je kioma horo mi devus viziti kuraciston?

Se vi rimarkas bulon aŭ ŝvelaĵon sur via kolo, akselo aŭ ingveno , kiun vi povas senti, nepre informu vian kuraciston pri ĝi.

Ankaŭ, se la simptomoj menciitaj en ĉi tiu artikolo, kiel neklarigita febro, malpeziĝo kaj troa laceco, daŭras plurajn semajnojn, nepre serĉu kuracistan konsilon.

Ĉu eblas vivi kun ĉi tiu malsano?

La respondo al ĉi tiu demando dependas de la tipo de Casselman, kiun vi havas.

Persono kun UCD povas atendi tre bonajn rezultojn . Kiam la tumoro estas kirurgie forigita, la malsano ofte estas tute resanigita. Post la kuracado, tio ne influos vian normalan vivdaŭron.

La prognozo por homoj kun MCD estas iom komplika . Ĝi varias depende de la tipo kaj severeco de la malsano. Por iuj, simptomoj povas subite fariĝi severaj kaj vivminacaj. Por aliaj, simptomoj povas daŭri longe, sed ekzistas espero. Inter 65% kaj 75% de homoj diagnozitaj kun MCD vivas pli ol kvin jarojn . Ĉi tio pliboniĝas per novaj kuracadoj.

Ne ekzistas simpla, universala respondo al la malsano de Casselman. Ĝi dependos de via sperto, la tipo de malsano, kiun vi havas, kaj ĉu vi havas aliajn kondiĉojn, kiel ekzemple HIV, TAFRO aŭ POEMS. Iafoje kirurgio kaj konstanta medicina monitorado sufiĉos. Aŭ vi eble bezonos ricevi plurajn kuracadojn dum via vivo. Do estas plej bone paroli malkaŝe kun via kuracisto pri via kondiĉo, via kuracado kaj via estonteco.