Kio estas Castleman-malsano? Ni parolu pri ĝi simple!

Ĉu vi iam rimarkis, ke vi ricevas ĉi tiujn malgrandajn tuberojn sur via kolo aŭ akseloj? Iafoje ili okazas kiam vi havas malvarmumon aŭ gripon. Sed ne temas pri io tiel simpla. Ĉi tio estas malofta sed grava kondiĉo, pri kiu oni devas scii. Ni nomas ĝin Castleman-malsano .

Simple dirite, Castleman-malsano estas kondiĉo en kiu la imunsistemo de nia korpo fariĝas troaktiva . Imagu, kiam ĝermo, kiu kaŭzas malsanon, eniras nian korpon, nia imunsistemo kontraŭbatalas ĝin kiel soldato iranta al milito. Kiam la malsano estas kuracita, tiu soldato denove silentiĝas. Sed ĉe persono kun Castleman-malsano, ĉi tiu imunsistemo konstante estas "aktiva". Tio kaŭzas longdaŭran inflamon ene de la korpo, kiu povas damaĝi niajn organojn.

En ĉi tiu tempo, niaj limfglandoj - tiuj malgrandaj tuberoj estas kiel ni nomas ilin - agas kiel filtrilo. Ĉiuj ĝermoj kaj imunĉeloj estas filtritaj tra ili. Do, ĉar la imunsistemo konstante funkcias, ĉi tiuj limfglandoj ankaŭ laboras kromtempe. Tiam la ĉeloj en ili kreskas troe, kaj la limfglandoj ŝveliĝas. Ne nur ĉi tiu ŝvelaĵo, sed en Castleman-malsano, eĉ okazas ŝanĝoj en la histo de ĉi tiuj limfglandoj.

Ĉi tiu estas tre malofta malsano . Ekzemple, en Usono, nur 4 300 ĝis 5 200 novaj kazoj estas diagnozitaj ĉiujare. Do kuracistoj ankoraŭ lernas multe pri tio. Tamen, se vi estas diagnozita kun ĉi tiu malsano, vi ricevos specifajn kuracadojn, kiuj estas specifaj por vi.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de Castleman-malsano?

Estas du ĉefaj tipoj de ĉi tiu malsano.

Unicentra Castleman-malsano (UCD)

Unicentra Castleman-malsano (UCD) estas kiam nur unu aŭ kelkaj limfganglioj en unu areo de via korpo pligrandiĝas . Pensu nur pri via kolo, aŭ nur viaj akseloj. Ĉirkaŭ tri kvaronoj de Castleman-pacientoj falas en ĉi tiun kategorion.

Multcentra Castleman-malsano (MCD)

Multcentra Castleman-malsano (MKM) estas kondiĉo kie limfganglioj estas ŝvelintaj en pluraj lokoj de la korpo, anstataŭ nur unu. Por esti precizaj, kuracistoj plue dividas ĉi tiun tipon de MKM en:

• POEMS-rilata MCD: POEMS estas tre malofta sangomalsano. Iafoje, POEMS povas okazi kune kun MCD.
• HHV-8-asociita MCD: Ĉi tiu tipo estas kaŭzata de infekto kun viruso nomata Homa Herpesa Viruso-8 (HHV-8) . Se vi havas HIV-infekton aŭ estas imunokompromitita, vi pli emas evoluigi ĉi tiun tipon de MCD.
• MCD de nekonata kaŭzo (Idiopata MCD - iMCD):Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de MCD. 'Idiopata' signifas, ke la preciza kaŭzo estas nekonata.

Nun ĉi tiu nekonata kaŭzo de iMCD ankaŭ havas tri subpartojn:

• iMCD asociita kun TAFRO-sindromo: Iafoje iMCD povas esti akompanata de kondiĉo nomata TAFRO-sindromo. La nomo TAFRO devenas de la unuaj literoj de ĝiaj simptomoj. Ĉi tiuj estas: Trombocitopenio (malaltaj sangotrombocitoj), Anasarko (ŝvelado de la korpo kun akvo), Febro , Rena misfunkcio, kaj Organomegalio (pligrandiĝo de la lieno aŭ hepato).
• iMCD kun Idiopata Plasmocita Limfadenopatio (iMCD-IPL): En ĉi tiu subtipo, trombocitoj povas esti levitaj. Viaj blankaj sangoĉeloj ankaŭ povas produkti tro multajn antikorpojn.
• iMCD ne alie specifita (iMCD-NOS): La preciza kaŭzo de ĉi tiu tipo, nomata iMCD-NOS, ankaŭ estas nekonata, kaj ĝi ne rilatas al TAFRO.

Kiuj estas la simptomoj de Castleman-malsano?

La simptomoj de Castleman-malsano varias depende de la tipo, kiun vi havas. Plejofte, se vi havas unicentran Castleman-malsanon (UCD), vi eble ne havas gravajn simptomojn. Ŝvelintaj limfganglioj povas esti la sola signo, kiun vi rimarkas. Tamen, kelkfoje simptomoj povas aperi se ŝvelinta limfganglio premas alian proksiman organon.

Tamen, se vi havas MCD, la simptomoj pli verŝajne estos evidentaj. Aldone al ŝvelintaj limfglandoj, vi povas vidi simptomojn kiel:

• Febro
• Laceco (tio povas esti signo de anemio)
• Ŝvitado nokte
• Naŭzo kaj vomado
• Pezperdo sen kialo
• Ŝvelado en viaj piedoj, maleoloj aŭ abdomeno
• Pligrandigita lieno (splenomegalio) aŭ pligrandigita hepato (hepatomegalio)
• Sensentemo en la manoj kaj piedoj (periferia neuropatio)

Kio kaŭzas Castleman-malsanon?

La preciza kaŭzo de unicentra Castleman-malsano (UCD) ankoraŭ ne estas konata, sed infekto kun viruso nomata HHV-8 estis trovita esti faktoro en la evoluo de multcentra Castleman-malsano (MCD).

Sciencistoj ankoraŭ esploras aliajn eblajn kaŭzojn de UCD kaj iMCD. Ekzemple, ili esploras infektojn krom HHV-8, genajn mutaciojn kaj aŭtoimunajn respondojn .

Kiu plej riskas disvolvi ĉi tiun malsanon?

Specifaj riskfaktoroj por UCD aŭ iMCD ankoraŭ ne estas identigitaj. Tamen, se vi havas HIV-infekton aŭ alian kondiĉon, kiu malfortigas vian imunsistemon, vi havas pliigitan riskon disvolvi HHV-8-rilatan MCD.

Castleman-malsano povas okazi en ajna aĝo, sed ĝi estas plej ofte diagnozita ĉe homoj inter la aĝoj de 30 kaj 60 .

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de Castleman-malsano?

Castleman-malsano pliigas vian riskon disvolvi kanceron, precipe limfomon .

Ankaŭ, kvankam tre malofte, homoj kun UCD riskas evoluigi gravan malsanon nomatan Paraneoplasta Pemfigo (PNP) . MCD ankaŭ pliigas vian riskon evoluigi infektojn, kiuj povas damaĝi viajn organojn. Ĉi tiu damaĝo povas esti vivminaca se ne traktata konvene.

Ne zorgu, via kuracisto konstante kontrolos vian staton kaj helpos vin eviti tiajn komplikaĵojn kiam ajn eblas.

Kiel kuracistoj diagnozas Castleman-malsanon?

La simptomoj de Castleman-malsano povas esti similaj al tiuj de aliaj komunaj malsanoj, kiel ekzemple gripo aŭ malvarmumo. Do via kuracisto unue ekskludos tiujn kondiĉojn. Poste, ili faros testojn por diagnozi Castleman-malsanon kaj determini la tipon.

Testoj kaj proceduroj povas inkluzivi:

• Laboratoriaj testoj: Via kuracisto kontrolos vian sangoĉelan nombron por anomalioj kaj aliaj mikroskopaj signoj de Castleman-malsano. Ili ankaŭ povas mendi HIV-teston . Se vi havas HHV-8-rilatan MCD, via HIV-testo povas esti pozitiva.
• Bildigaj testoj: Testoj kiel CT-skanadoj kaj PET-skanadoj povas helpi trovi ŝvelintajn limfgangliojn en via korpo, kaj ankaŭ kontroli aliajn signojn de Castleman-malsano, kiel ekzemple pligrandigita hepato aŭ lieno.
• Biopsio de limfganglio: La sola maniero scii certe ĉu vi havas Castleman-malsanon estas per biopsio. Tio implikas preni malgrandan pecon da histo de limfganglio kaj ekzameni ĝin sub mikroskopo. Tio determinos ĉu estas iuj signoj de la malsano.

Kiel oni traktas Castleman-malsanon?

La kuracado por Castleman-malsano varias laŭ la tipo, kiun vi havas.

Traktado de Unicentric Castleman-malsano (UCD)

La ĉefa kuracado por UCD estas kirurgie forigi la trafitajn limfglandojn. Iafoje vi eble bezonos radioterapion aŭ imunoterapion antaŭ kirurgio. Ĉi tiuj kuracadoj ŝrumpas la kreskaĵojn en la limfglandoj, faciligante ilian forigon.

Sed se kirurgoj ne povas forigi la trafitan limfganglion, kaj vi ne havas simptomojn, via kuracisto povas monitori ĝin anstataŭ trakti ĝin. Se vi havas simptomojn kaj ne povas havi kirurgion, ili povas rekomendi kuracadojn por MCD.

Traktado de multcentra Castleman-malsano (MCD)

MCD estas iom pli malfacile traktebla ol UCD. Ĉar ĝi disvastiĝas tra la tuta korpo, kirurgio aŭ radioterapio kutime ne estas uzataj. Anstataŭe, la traktado dependas de ĉu vi havas HHV-8-infekton kaj kiom severa estas la malsano.

Via kuracisto povas uzi kuracilojn kiel ekzemple:

• Kortikosteroidoj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas redukti inflamon kaj provizi mildigon de simptomoj.
• Kemioterapiaj medikamentoj: Kemioterapiaj medikamentoj kontrolas la trokreskon de ĉeloj en via limfa sistemo. Rituximab estas medikamento ofte preskribita por HHV-8-asociita MCD.
• Imunoterapio: Ĉi tiu kuracado implikas la uzon de aferoj kiel monoklonaj antikorpoj . Ĉi tiuj helpas trankviligi la imunan respondon de via korpo. Siltuximab (Sylvant®) estas la sola kuracado aprobita de la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) por iMCD.
• Antivirusaj medikamentoj: Se vi havas HHV-8-rilatan MCD, vi eble bezonos antivirusajn medikamentojn por trakti HIV- aŭ HHV-8-infekton.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se vi rimarkas bulon aŭ kreskaĵon en via kolo, akselo aŭ ingveno, tuj konsultu kuraciston . Ankaŭ, se vi havas iujn ajn el la aliaj simptomoj de Castleman-malsano menciitaj supre, kiuj ne pliboniĝas post kelkaj semajnoj, informu vian kuraciston pri ili ankaŭ.

Kiom longe oni povas vivi kun ĉi tiu malsano?

Por plej multaj homoj kun UCD, la prognozo, aŭ perspektivo, estas tre bona. Forigo de la trafitaj limfglandoj povas kuraci la malsanon. Kun kuracado, UCD kutime ne influas la vivdaŭron.

Sed la perspektivo por homoj kun MCD dependas de la tipo de MCD, kiun ili havas, kaj la severeco de la malsano. Por iuj homoj, simptomoj povas disvolviĝi subite kaj fariĝi vivminacaj. Por aliaj, simptomoj povas daŭri longe. Inter 65% kaj 75% de homoj diagnozitaj kun MCD ankoraŭ vivas post kvin jaroj . Kun novaj kuracadoj, ekzistas espero, ke ĉi tiu situacio pliboniĝos.

Ne ekzistas facilaj respondoj rilate al Castleman-malsano. Via sperto dependos de la tipo de Castleman-malsano, kiun vi havas. Pliaj kondiĉoj, kiel HIV, aŭ rilataj kondiĉoj, kiel TAFRO kaj POEMS, ankaŭ povas influi vian sperton. En iuj kazoj, kirurgio kaj proksima observado povas esti ĉio, kio necesas. Aŭ, vi eble bezonos diversajn traktadojn dum via vivo por malhelpi komplikaĵojn. Demandu vian kuraciston kiel via diagnozo influos vian traktadon kaj perspektivon.

Do, kiajn plej gravajn aferojn ni devas memori el ĉi tio?

• Castleman-malsano estas malofta sed eble grava imunsistema malsano, en kiu nia imunsistemo fariĝas troaktiva.
• Ekzistas du ĉefaj tipoj: UCD kaj MCD. Ĉe UCD, limfganglioj ŝveliĝas en unu loko, dum ĉe MCD, ili ŝveliĝas en pluraj lokoj.
• Simptomoj varias. Iafoje povas esti tute neniuj simptomoj, nur ŝvelinta bulo. Aŭ povas esti simptomoj kiel febro, laceco kaj malpeziĝo.
• La kaŭzoj ne ĉiam estas klaraj, sed la viruso HHV-8 estis ligita al MCD. Homoj kun HIV havas pli altan riskon.
• Frua detekto kaj taŭga kuracado ofte povas konduki al bonaj rezultoj. Do, se vi rimarkas nekutiman bulon, ŝvelaĵon aŭ aliajn nekutimajn simptomojn sur via korpo, tuj serĉu medicinan konsilon. La plej grava afero estas resti informita kaj ne paniki.

` Malsano de Castleman, Limfganglioj, Limfadenopatio, Imunsistemo, UCD, MCD, HHV-8, Simptomoj, Traktado