Kiam oni ricevas malgrandan vundon, la sangado ĉesas post iom da tempo, ĉu ne? Tio estas pro mirinda defendmekanismo en nia korpo. Sed por iuj homoj, ĉi tiu sangokoaguliĝa procezo ne okazas ĝuste. Eĉ malgranda vundo povas kaŭzi kontinuan sangadon. Hodiaŭ ni parolas pri hemofilio, hereda malsano kiu kaŭzas malbonan sangokoaguliĝon.
Kiel mi scias, ĉu mi havas hemofilion?
Simple dirite, kiam niaj korpoj komencas sangi, ĉeno de kemiaj reakcioj komencas haltigi ĝin. La fina rezulto de tio estas la formado de sangokoagulaĵo (fibrina koagulaĵo). Kelkaj specialaj proteinoj en nia sango helpas formi ĉi tiun sangokoagulaĵon. Ni nomas ĉi tiujn "koagulaj faktoroj" aŭ Koagulaj Faktoroj .
Hemofilio estas hereda malsano, en kiu unu el la sangokoagulaj faktoroj, ĉefe Faktoro VIII aŭ Faktoro IX, mankas aŭ estas reduktita laŭ kvanto. Tio signifas, ke la sango ne koaguliĝas normale.
Se kuracisto suspektas, ke vi havas hemofilion, ili faros al vi plurajn sangotestojn por vidi kiom bone via sangokoaguliĝas. Ĉi tiuj testoj inkluzivas:
- Specimeno de via sango estas prenita, miksita kun specialaj kemiaĵoj en laboratorio, kaj poste testata por vidi ĉu sangokoagulaĵo formiĝas, kaj se jes, kiom rapide ĝi formiĝas.
- Se ĉi tiuj testoj estas nenormalaj, vi tiam havos pli specialigitajn sangotestojn por mezuri la nivelojn de Faktoro VIII kaj Faktoro IX en via sango.
Ĉi tiuj testoj helpos vian kuraciston determini precize, kiun tipon de hemofilio vi havas (A aŭ B) kaj kiom severa ĝi estas.
Kiuj estas la kuraciloj por hemofilio?
Ekzistas pluraj kuracadoj por hemofilio. La tipo de kuracado, kiun vi bezonas, dependos de la tipo de hemofilio, kiun vi havas, kaj ĝia severeco.
Ekzemple, se vi havas mildan hemofilion, vi eble bezonos kuracadon nur kiam vi havas vundon aŭ dum preparado por kirurgio. Tamen, se vi havas severan hemofilion kaj ofte sangas, vi eble bezonos regulan kuracadon por malhelpi sangadon kaj protekti viajn artikojn kontraŭ misformiĝo kaj handikapo.
La ĉefaj kuracmetodoj estas jenaj:
| Traktado | Simpla klarigo |
|---|---|
| Provizante sangokoagulajn faktorojn (Faktoranstataŭiga Terapio) | Doni la mankantan aŭ malaltan sangokoagulan faktoron (Faktoro VIII aŭ IX) tra vejno (intravejna) estas la ĉefa kuracado. |
| Aliaj specoj de drogoj | Doni aliajn medikamentojn por helpi kontroli sangadon, kun aŭ sen sangokoagulaj faktoroj. |
| Traktado de sangantaj artikoj kaj aliaj problemoj | Kontroli artikdifekton pro ofta sangado, fizioterapio kaj vivstilŝanĝoj. |
Ni rigardu pli detale la specifajn drogojn uzatajn.
Homoj kun hemofilio A ricevas faktoron VIII, kaj homoj kun hemofilio B ricevas faktoron IX. Ĉi tiuj faktoroj estas produktitaj laŭ du ĉefaj manieroj:
1. Donacita sangoplasmo
2. Sinteza/Rekombinita DNA-derivita
Pli novaj specoj de faktoroj nun estas desegnitaj por resti en la korpo pli longe, kio signifas, ke malpli da injektoj estas bezonataj ol antaŭe.
| Nomo de la medikamento | Uzado kaj funkcio |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Medikamento donita por preventi aŭ redukti sangadon ĉe homoj kun hemofilio A. Ĝi funkcias anstataŭigante la mankantan faktoron VIII laŭ malsama maniero. Ĝi estas donata kiel subhaŭta injekto unufoje semajne. |
| Desmopresino (DDAVP) | Medikamento donita al homoj kun milda hemofilio A. Ĝi provizore pliigas la koncentriĝon de faktoro VIII en la sango. Ĝi povas esti donita intravejne, per injekto aŭ kiel nazsprajaĵo. |
| Kontraŭfibrinolitikaj drogoj (ekz. Traneksama acido) | Temas pri medikamentoj, kiujn oni povas preni kiel piloloj. Ili funkcias malhelpante sangokoagulaĵon dissolviĝi tro rapide. En iuj kazoj, ili estas uzataj kune kun faktoroterapio. |
| Obizur | Ĉi tiu estas tipo de faktoro VIII, kiu akiriĝas de porkoj. Ĝi ne estas uzata por trakti heredan hemofilion, sed por trakti maloftan, pli malfrue aperantan kondiĉon nomatan Akirita Hemofilio A. Ĉi tiun kondiĉon povas kaŭzi gravedeco, kancero aŭ certaj medikamentoj. |
Aliaj problemoj kaj administrado
Ni ankaŭ devas atenti plurajn aliajn problemojn, kiuj akompanas hemofilion.
Sangantaj artikoj
Jen la plej grava komplikaĵo de hemofilio. Kiam sangado okazas en artikoj kiel la genuo, kubuto aŭ maleolo, gravas tuj ricevi faktoroterapion. Se tio ne estas farita, la artiko povas permanente difektiĝi, kaŭzante doloron, ŝvelaĵon kaj malfacilaĵon moviĝi laŭlonge de la tempo. Kiam okazas sangado, ripozu kaj glaciigu la artikon laŭ la instrukcioj de via kuracisto. Post kiam la doloro kaj ŝvelaĵo malpliiĝis, fizioterapio estas tre grava por reakiri movadon kaj forton en la artiko.
Fizikaj aktivecoj
Havi hemofilion ne signifas, ke vi devas resti hejme ĉiam. Tamen, estas saĝe eviti kontaktosportojn, kiuj povas kaŭzi vundojn. Ekzemple, sportoj kiel rugbeo kaj boksado ne taŭgas. Tamen, ekzercoj kiel naĝado, piedirado kaj biciklado (sekure) estas tre bonaj por la korpo. Estas plej bone paroli kun via kuracisto pri kiaj ekzercoj taŭgas por vi kaj kion vi ne devus fari.
Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj dum la kuracado?
Kvankam nunaj kuracadoj estas tre sekuraj, estas du komplikaĵoj pri kiuj oni devas atenti.
1. Sangotransdoneblaj malsanoj: En la pasinteco, en la 1970-aj kaj 1980-aj jaroj, ekzistis alta risko transdoni virusojn kiel HIV kaj hepatito per sangobazita faktoroterapio. Sed nun ne necesas zorgi pri tio.Nuntempe, sangodonantoj estas tre atente kontrolataj. Ĉiu sango estas testita pri virusoj kaj poste traktita per specialaj procezoj por malaktivigi ilin antaŭ ol ĝi estas uzata en medicino. Do la risko nun estas tre malalta. Tamen, kiel hemofiliulo, estas tre grave vakciniĝi kontraŭ hepatito A kaj B.
2. Ŝanĝoj de la imunsistemo (Inhibitoroj): Iafoje, la imunsistemo de nia korpo miskomprenas la faktorproteinon, kiun ni donas de ekstere, kiel "malamikon" kaj komencas ataki ĝin. Ni nomas tion la formado de inhibitoroj . Tiam la faktorterapio, kiun ni donas, ne funkcias ĝuste. Ĉi tio estas iom komplika. Tial via kuracisto regule testos vian (aŭ la sangon de via infano) por vidi, ĉu ĉi tiu speco de reago okazas.
Hejmenportebla Mesaĝo
- Hemofilio estas hereda sangokoagulaĵa malsano. La du ĉefaj tipoj estas hemofilio A (manko de faktoro VIII) kaj hemofilio B (manko de faktoro IX).
- La malsano estas diagnozita per specifaj sangotestoj.
- La ĉefa kuracado estas doni al la korpo sangokoagulan faktoron, kiu mankas aŭ estas malalta, tra vejno.
- La kuracadoj uzataj hodiaŭ estas tre sekuraj kaj efikaj. La riskoj de la pasinteco plejparte malaperis.
- Se sangado okazas ene de artiko, gravas tuj serĉi medicinan helpon. Tio povas helpi malhelpi permanentan difekton al la artiko.
- Ĉiam diskutu kun via kuracisto, kia vivstilo kaj ekzercreĝimo taŭgas por vi. Estas tre grave sekvi la konsilojn de via kuracisto.
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton