Iafoje nia haŭto estas tre sentema, ĉu ne? Eĉ se io malgranda trafas ĝin, aŭ peco de vestaĵo ŝiriĝas, iuj homoj facile ricevas veziketojn kaj haŭtajn vundojn. Precipe ĉar la haŭto de malgrandaj beboj estas tre delikata, estas tre timige vidi tiajn aferojn. Do hodiaŭ ni parolos pri malsano, kiu okazas en tia haŭto, kio estas iom malofta sed tre grava scii. Tio estas epidermolizo buloza, aŭ EB mallonge.
Kio ĝuste estas epidermolizo buloza (EB)?
Simple dirite, epidermoliza bulozo (EB) estas hereda malsano . Ĝi kaŭzas, ke via haŭto fariĝas tre fragila kaj facile vezikiĝas kaj ŝeliĝas. Iafoje, eĉ se vi frotas vian haŭton per vestaĵoj aŭ estas batita ie, vi povas disvolvi veziketojn kaj ulceretojn. Ĉe iuj homoj, ĝi povas esti milda kaj kaŭzi dolorajn veziketojn nur sur la manoj, kubutoj, genuoj kaj piedoj. Tamen, en severaj kazoj, ĉi tiuj veziketoj kaj ulceretoj povas aperi ie ajn sur la korpo. Simptomoj de EB povas varii de mildaj ĝis tre severaj .
Memoru, ke kelkfoje ĉi tiuj veziketoj povas disvolviĝi ene de la buŝo, gorĝo (ezofago), okuloj kaj aliaj internaj organoj de la korpo. Kiam ĉi tiuj veziketoj resaniĝas, ili povas lasi dolorajn cikatrojn. En severaj kazoj, ĉi tiuj veziketoj kaj cikatroj povas damaĝi internajn organojn de la korpo, kio povas esti vivminaca.
Kiuj estas la ĉefaj tipoj de EB?
Ekzistas kvar ĉefaj tipoj de EB, kiuj estas identigitaj laŭ la trafita haŭttavolo.
1. EB Simpleksa (EBS): Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de EB. Ĝi povas varii de milda, ne tre dolora, ĝis tre dolora, severa, ĉe iuj homoj. La veziketoj formiĝas en la supra tavolo de la haŭto, la epidermo . Cikatriĝo estas malofta post kiam ĉi tiuj veziketoj resaniĝas.
2. Junkcia EB (JEB): Ĉe JEB, veziketoj formiĝas ene de la buŝo kaj aervojo. Ĉi tio estas iom malofta , kaj povas varii de milda (iom malkomforta, iom dolora) ĝis severa.
3. Distrofa EB (DEB): Ĉe DEB, veziketoj formiĝas en la meza tavolo de la haŭto, la dermo . Ĉi tio ankaŭ povas varii de milda ĝis severa.
4. Sindromo de Kindler: Ĉe la sindromo de Kindler, veziketoj povas formiĝi sur preskaŭ ĉiuj tavoloj de la haŭto. Tio estas tre malofta .
Kuracistoj distingas EBS, JEB, kaj DEB surbaze de la tavoloj de via haŭto, kiuj estas trafitaj. Ĉe Kindler-sindromo, veziketoj povas aperi tra malsamaj tavoloj de via haŭto.
Kiun plej trafas ĉi tiu malsano? Kiom ofta ĝi estas?
EB povas trafi ĉiun. Homoj de ajna raso, etno aŭ sekso povas evoluigi EB. Tamen,Se unu el viaj gepatroj havas la malsanon, vi pli probable evoluigos EB.
Kvankam ĝi estas ofta, laŭ statistikoj en Usono, nur ĉirkaŭ unu el 50 000 homoj suferas de EB. Tio signifas, ke ĝi estas relative malofta kondiĉo.
Kiujn efikojn EB povas havi sur la korpon?
En severaj kazoj de EB, la okuloj povas vezikiĝi kaj eĉ kaŭzi vidperdon . Iafoje povas okazi severaj cikatriĝoj kaj misformaĵoj de la haŭto kaj muskoloj, malebligante ĝuste movi la fingrojn, manojn, piedojn kaj artikojn. Iuj homoj kun EB havas pliigitan riskon disvolvi tipon de haŭtkancero nomata skvama ĉelkancero .
En la plej severaj kazoj, morto povas kelkfoje okazi en infanaĝo . Tio ŝuldiĝas al kondiĉoj kiel severaj infektoj (ekzemple , sepso ), spiradmalfacilaĵo pro aervoja obstrukco, dehidratiĝo kaj malnutrado.
Ĉu EB povas esti mortiga?
Tio vere dependas de la tipo de EB, kiun vi havas. Malpezaj, malpli severaj formoj de EB ne estas mortigaj. Tamen, la vivdaŭro de homoj kun severaj formoj de EB povas varii de infanaĝo ĝis ĉirkaŭ 30 jaroj. Do ĉi tiu estas kondiĉo, kiu bezonas multan atenton.
Kiuj estas la simptomoj de EB?
La simptomoj de EB varias laŭ la tipo. Ĉi tiuj simptomoj kutime aperas kiam vi estas bebo aŭ juna infano . Kelkaj simptomoj estas komunaj inter malsamaj tipoj. Jen kelkaj el la ĉefaj simptomoj de EB:
- Veziketoj sur la haŭto (manoj, piedoj, kubutoj, genuoj) aŭ interne de la korpo.
- Dikiĝo de la haŭto sur la manplatoj kaj plandoj de la piedoj, igante ilin sentiĝi kiel kaloj.
- Malkresko de eritrocitoj (Anemio).
- Fingroj kungluiĝantaj (kunfanditaj fingroj aŭ piedfingroj).
- Misformitaj kaj/aŭ dikigitaj ungoj kaj piedungoj.
- La apero de malgrandaj blankaj veziketosimilaj tuberoj (miliaj) sur la haŭto.
- Malfacileco gluti manĝaĵon (disfagio).
- Manko de atendata kresko ĉe infano.
- Dentoj ne disvolviĝas kiel atendite ( hipoplazio ).
Kio kaŭzas EB?
La ĉefa kaŭzo de EB estas mutacio aŭ difekto en unu el 18 genoj . Homoj kun ĉi tiu malsano havas mankantan aŭ difektitan genon, kiu helpas produkti proteinon nomatan kolageno . Kiel vi scias, kolageno donas forton kaj strukturon al konektivaj histoj kiel nia haŭto. Do, pro ĉi tiu gena difekto, la du tavoloj de la haŭto, la epidermo kaj la dermo, ne normale kuniĝas. Rezulte, la haŭto fariĝas tre delikata, facile vezikiĝas kaj vundiĝas.
EB ofte estas hereda malsano , kio signifas, ke se unu el la gepatroj havas ĝin, la infanoj povas heredi ĝin.
Tamen, tre malofte, EB ankaŭ povas okazi kiel akirita aŭtoimuna malsano .
La plej grava afero estas, ke EB ne estas kontaĝa malsano. Ĝi kutime estas hereda. Do, se vi estas en kontakto kun iu, kiu havas EB, vi ne infektiĝos ĝin.
Kiel vi certe scias, ĉu vi havas EB? (Diagnozo)
Kuracistoj povas diagnozi EB per haŭta biopsio , kiu implikas kuraciston preni malgrandan specimenon de haŭto kaj ekzameni ĝin sub mikroskopo.
Krome, genetika testado povas identigi la difektan genon kaj konfirmi la EB-tipon. Gepatroj, kiuj planas havi infanon, ankaŭ povas sperti antaŭnaskan genetikan testadon por ekscii, ĉu ili riskas havi infanon kun EB.
Kiuj estas la kuracadoj por EB?
Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por EB . Tamen, traktadoj povas helpi:
- Helpas malhelpi veziketojn.
- Bone prizorgi la veziketojn kaj haŭton malhelpas komplikaĵojn.
- Traktas nutrajn problemojn, kiujn povas kaŭzi veziketoj en la buŝo aŭ gorĝo.
- Kontrolado de doloro.
Por preventi haŭtajn damaĝojn kaj la formadon de veziketoj kaj ulceretoj pro frotado, kuracistoj rekomendas jenon:
- Portu molajn, malstriktajn vestaĵojn faritajn el naturaj fibroj. Porti vestaĵojn renversite povas helpi redukti la kvanton da juntoj frotantaj kontraŭ via haŭto.
- Evitu trovarmiĝon; tenu ĉambrojn je komforta, konstanta temperaturo.
- Evitu eliri en la sunon, aŭ uzu sunkremon dum vi uzas sunokulvitrojn kaj ĉapelojn.
- Uzu specialajn specojn de bandaĝoj por protekti la haŭton - uzu negluajn bandaĝojn kaj glubendon, rulitan gazon, ktp.
Por trakti veziketojn, via kuracisto povas rekomendi aferojn kiel:
- Apliku ungventojn al vundoj ĉiutage.
- Uzu medikamentajn bandaĝojn por helpi veziketojn resaniĝi kaj malhelpi infekton.
- Prenu medikamentojn por kontroli la doloron.
Por trakti infektojn, via kuracisto povas rekomendi la jenajn:
- Prenu buŝajn antibiotikojn aŭ apliku antibiotikan kremon.
- Uzu specialajn vundkovraĵojn por vundoj, kiuj ne resaniĝas.
Por preventi nutrajn problemojn kaj malfacilaĵojn manĝi pro veziketoj en la buŝo aŭ gorĝo, via kuracisto povas rekomendi jenon:
- Kiam vi mamnutras vian bebon, uzu bebobotelon kun speciala suĉilo .
- Nutru la bebon per okulgutigilo aŭ injektilo.
- Aldonu iom da akvo al la pistitaj manĝaĵoj por dilui ilin antaŭ ol nutri ilin. Tio faciligos ilin engluti.
- Manĝu pli da molaj manĝaĵoj kiel supo, pistitaj manĝaĵoj, pudingo kaj pomkaĉo .
- Manĝaĵo estas servata je varma (ne tro varmega) temperaturo.
- Vidu dietiston por diskuti viajn specifajn nutrajn bezonojn.
En severaj kazoj de EB, vi eble ankaŭ bezonos kirurgion . Se la ezofago (la tubo, kiu portas manĝaĵon de la buŝo al la stomako) estas blokita de veziketoj kaj cikatriĝoj, kirurgio povas esti farita por plilarĝigi ĝin. Iuj homoj eble povos tute preteriri la ezofagon kaj enigi nutrotubon por nutri manĝaĵon rekte en la stomakon. Kirurgio ankaŭ povas esti farita por apartigi fingrojn, kiuj estas kungluitaj pro la veziketoj.
Kiel iu kun EB prizorgas sin?
Se vi havas EB, ĉi tiuj konsiloj helpos vin prizorgi vin mem:
- Dormu sur litotukoj kaj kusenujoj faritaj el molaj, naturaj fibroj, kiel silko aŭ sateno.
- Portu komfortajn ŝuojn, kiuj ne streĉas vian korpon.
- Evitu stari aŭ marŝi dum longaj periodoj.
- Evitu grati aŭ piki la haŭton. Apliku kontraŭjukajn medikamentojn por redukti jukadon.
- Estu konscia pri via ĉirkaŭaĵo kaj evitu hazarde tuŝi aŭ grati vian haŭton.
- Ĉiam humidigu vian haŭton por redukti frotadon.
- Se veziketoj disvolviĝas, rapide forigu ilin per steriligita pinglo aŭ puraj tondilo.
- Uzu negluan bandaĝon. Alternative, apliku vazelinon (Vaseline™) aŭ haŭto-amikan ungventon (kiel ekzemple Aquaphor™) al la bandaĝo por malhelpi ĝin algluiĝi al la haŭto.
Kiel zorgi pri infano kun EB? Kelkaj konsiloj por gepatroj
Se via infano havas EB, iliaj bezonoj estas malsamaj ol tiuj de aliaj. Ili eble ne povos komuniki sian malkomforton. Jen kelkaj konsiloj, kiuj povas helpi teni vian infanon kiel eble plej komforta:
- Lavu viajn manojn zorge antaŭ ol tuŝi la haŭton de via bebo.
- Evitu uzi lateksajn gantojn, ĉar ili povas pliigi frotadon.
- Kiam vi banas vian bebon, anstataŭ meti la tutan korpon en basenon plenan de akvo samtempe, banu ĉiun parton de la haŭto unu post la alia.
- Anstataŭ meti vian novnaskiton en vindotukojn, konsideru meti sorbajn kusenetojn sur ilin.
- Uzu vindotukojn kun Velcro®-rimenoj. Gluaj rimenoj/bendo povas hazarde algluiĝi al la haŭto de via bebo.
- Tranĉu kaj forigu la elastaĵon, kie la kruroj de la vindotuko estas alkroĉitaj.
- Metu ion similan al silikonĝelaj folioj sur la internan flankon de la vindotuko por malhelpi la haŭton algluiĝi al la veziketoj, kiuj formiĝis.
- Estu tre singarda levante la infanon.Evitu levi pezon metante viajn manojn sub la akselojn. Se via infano havas veziketojn aŭ vundojn sur la femuroj kaj dorso, levu lin per unu mano ĉirkaŭ la femuroj kaj la alia mano subtenante la dorson.
- Kuraĝigu vian infanon esti tiel aktiva kiel permesas ilia EB-kondiĉo. Sidi senmove povas konduki al aliaj komplikaĵoj, kiel ekzemple mallakso kaj muskola atrofio . Naĝado estas bona, malalt-efika ekzerco.
- Ne kuraĝigu streĉajn fizikajn aktivecojn aŭ ludojn, kiuj ŝvitigos aŭ varmigos vian infanon.
Trakti la simptomojn de via infano povas esti malfacila kelkfoje. Vi eble sentos vin superfortita kaj elĉerpita. Petu pliajn konsilojn de via kuracisto por teni vian infanon - kaj vin - kiel eble plej komfortaj. Ankaŭ, aliĝante al gepatraj subtengrupoj , vi povas dividi viajn spertojn kaj lerni novajn manierojn trakti la EB-malsanon de via infano.
Ĉu EB povas esti preventata?
Ĉar EB estas genetika, ĝi ne povas esti preventata . Homoj, kiuj havas familian historion de EB kaj planas havi infanojn, povas trovi genetikan konsiladon tre helpema por decidi kiel plani sian familion.
Krome, fakuloj nuntempe ne scias, kio kaŭzas la akiritan formon de EB. Tial, kuracistoj ne scias kiel preventi ĝin.
Kian estontecon povas atendi iu kun EB?
La estonteco de homoj kun EB dependas de la tipo de EB, kiun ili havas, kaj ĝia severeco. Severaj formoj de la malsano povas kaŭzi severan doloron, misformaĵojn, handikapojn, vundojn, kiuj neniam resaniĝas, kaj eĉ fruan morton .
Tamen, kuracistoj povas helpi vin regi viajn simptomojn. Tio povas esti farita per taŭga kuracado kaj, se necese, per dolorpiloloj. Teni la haŭton bone kovrita per ne-gluaj, protektaj bandaĝoj ĉiun duan tagon, ofta banado kaj vundflegado povas helpi redukti la efikon de EB sur vian vivon.
Se vi havas EB, kiam vi devus konsulti kuraciston?
Nepre konsultu vian kuraciston en ĉi tiuj kazoj:
- Se vi havas malfacilaĵojn spiri.
- Se vi havas malfacilaĵon gluti manĝaĵon.
- Se via vundo aspektas infektita (la haŭto ruĝiĝas, violas, griziĝas aŭ blankiĝas; inflama aŭ ŝveliĝas).
- Se aperas novaj simptomoj.
Kiujn gravajn demandojn oni devas demandi al la kuracisto?
Kiam vi iras al kuracisto, estas bone demandi demandojn kiel ĉi tiujn:
- Kiel vi povas scii ĉu mi havas EB?
- Se mi ne havas EB, kian alian haŭtmalsanon mi povus havi?
- Kiel mi povas regi miajn simptomojn?
- Kiujn medikamentojn vi rekomendas? Ĉu ili havas kromefikojn?
- Kiujn hejmajn kuracadojn vi rekomendas?
- Kion alian mi devus fari por plibonigi miajn simptomojn?
- Ĉu ekzistas kremo aŭ ungvento, kiun vi povus preskribi?
- Ĉu mi devus konsulti dermatologon aŭ alian specialiston?
Kio estas la diferenco inter epidermolysis bullosa (EB) kaj buloza pemfigoido?
Bula pemfigoido estas malofta, aŭtoimuna haŭtmalsano. Ĝi povas kaŭzi jukajn, urtikejajn tuberojn aŭ fluidoplenajn veziketojn. Bula pemfigoido plej ofte trafas homojn pli ol 60-jarajn , kaj ĝi kutime malaperas ene de kvin jaroj. Tamen, en severaj kazoj, la veziketoj kaj cikatriĝo povas difekti internajn organojn kaj esti mortigaj.
Kvankam EB povas kelkfoje esti aŭtoimuna malsano, ĝin kutime kaŭzas genetika mutacio, kiu influas la kolagenon en via haŭto. EB kutime aperas en bebaĝo aŭ frua infanaĝo . Ĉar ne ekzistas kuraco por EB, vi eble devos vivi kun simptomoj dum la resto de via vivo.
Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)
Epidermoliza bulosa (EB) estas malfacila malsano kelkfoje. Tamen, kun taŭgaj medicinaj konsiloj, kuracado kaj ama zorgo, vi povas trakti la simptomojn kaj vivi kiel eble plej bone. Memoru, vi ne estas sola. Kuracistoj, familio kaj subtengrupoj ĉiuj estas tie por helpi vin. Do, ne timu, restu forta kaj alfrontu ĉi tiun situacion.
Se vi havas pluajn demandojn pri EB, nepre parolu kun dermatologo.
` Epidermolizo buloza, EB, haŭtmalsano, veziketoj, genetika malsano, infaneca haŭtmalsano, haŭta fragileco
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton