Kio estas la sindromo de Evans? Ni parolu pri ĝi!

Ĉu vi iam sentas vin laca? Aŭ ĉu vi malfacile ĉesigas sangadon eĉ pro la plej malgrandaj aferoj? Eble estas ĉar la imunsistemo de via korpo laboras kontraŭ vi. Hodiaŭ ni parolos pri tia malofta sed tre grava kondiĉo, kiun oni devas scii. Tio estas la sindromo de Evans . Ne zorgu, ni parolos pri ĉio simple.

Do, kio estas la sindromo de Evans?

Simple dirite, la sindromo de Evans estas aŭtoimuna malsano . Kio okazas estas, ke la soldatoj, kiuj supozeble protektas nian korpon, la imunsistemon, erare komencas detrui kelkajn el niaj propraj sangoĉeloj. Estas kvazaŭ nia propra armeo atakus niajn proprajn homojn. Rezulte, nia korpo perdas la necesan kvanton da sangoĉeloj. Ĉi tiu nenormala malpliiĝo de sangoĉeloj estas tio, kion ni nomas citopenio en medicino.

Plej multaj homoj kun Evans-sindromo unue estas trafitaj de malalta nombro de eritrocitoj (kondiĉo nomata anemio ) kaj trombocitoj (kondiĉo nomata trombocitopenio ). Aldone al ambaŭ, iuj homoj ankaŭ povas havi malaltan nombron de tipo de blankaj sangoĉeloj nomataj neutrofiloj (kondiĉo nomata neutropenio ).

Kiam ĉi tiuj sangoĉeltipoj estas malaltaj, multaj gravaj aferoj en nia korpo, kiel ekzemple ricevado de oksigeno, koagulado kaj kontraŭbatalado de malsanoj, estas trafitaj. Tial ni sentas nin malfortaj, lacaj, komencas facile sangi kaj malsaniĝas pli ofte .

Ĉi tiu malsano povas trafi iujn homojn tre milde, dum aliaj povas esti sufiĉe severaj. Kaj ĝiaj efikoj ne daŭras same dum la tuta vivo. La plej bona afero estas, ke kvankam ne ekzistas kuraco por ĝi, kuracado povas helpi kontroli la simptomojn kaj minimumigi la efikojn .

Kiuj estas la simptomoj de la sindromo de Evans?

La simptomoj de la sindromo de Evans povas multe varii. Ĝi dependas de la tipo de citopenio, kiun vi havas, kaj kiom severa ĝi estas. Ofte, anemio aŭ trombocitopenio okazas unue, kaj la aliaj aperas poste.

Fruaj simptomoj de manko de eritrocitoj ( anemio ):

Ĉu vi estas laca eĉ post mallonga piedirado? Ĉu vi sentas vin laca kaj nekapabla fari la aferojn, kiujn vi kutimis fari? Eble via vizaĝo aspektas iom pala. Jen kelkaj el la fruaj signoj de anemio :

• Mi nur sentas min ekstreme laca .
• Pala haŭto (paleco) .
• Kapturno aŭ kapturno .
• Malfacilaĵo spiri (dispneo) .
• Rapida korbato (takikardio) .
• Sento aŭ sento kvazaŭ via koro batas nenormale (korpalpitacioj) .

Fruaj simptomoj de trombocita manko (trombocitopenio):

Ĉu vi rimarkis, ke kelkfoje malgrandaj ruĝaj punktoj aperas sur via haŭto? Aŭ ĉu vi simple ricevas kontuzojn tra via tuta korpo? Ĉu vi sentas, ke viaj gingivoj sangas pli ol kutime kiam vi brosas viajn dentojn? Jen la eblaj simptomoj de malaltaj trombocitoj:

• Malgrandaj ruĝaj sangadmakuloj (petekioj) sub la haŭto.
• Purpuraj makuloj sur la haŭto (purpuro) .
• Kontuzo (ekimozo) kiu okazas sen kaŭzo.
• Troa sangado el la gingivoj aŭ nazo.
• Forta sangado dum menstruo ĉe virinoj.
• Sangado kun fekaĵo aŭ urino.

Simptomoj de neutropenio (ĉi tiuj povas okazi aŭ ne okazi poste):

Estas normale malvarmumiĝi unu aŭ du fojojn monate. Sed ĉu vi ofte malsaniĝas kun febro? Ĉu vi konstante havas buŝajn ulceretojn? Ĉu ŝajnas, ke ili bezonas longan tempon por resaniĝi? Jen kelkaj aferoj, kiuj povas okazi kiam viaj neutrofiloj estas malaltaj:

• Febro.
• Buŝaj ulceretoj .
• Oftaj malvarmumoj, febro kaj stomakdoloroj.
• Ripetiĝantaj orelinfektoj.
• Longtempaj fungaj infektoj.
• Urinvojaj infektoj (UTI-oj) .

Aliaj simptomoj de Evans-sindromo (ĉi tiuj povas okazi foje):

• Ŝvelintaj limfganglioj en la kolo.
• Pligrandigita lieno .
• Pligrandigita hepato .
• Iktero .

Kial okazas la sindromo de Evans?

Kiel ni menciis antaŭe, la sindromo de Evans estas aŭtoimuna malsano . Tio signifas, ke la imunsistemo de nia korpo erare rekonas iujn el niaj propraj sangoĉeloj kiel "malamikojn" kaj komencas ataki ilin.

Ĉi tiun laboron faras B-ĉeloj, speciala tipo de ĉelo en nia imunsistemo. Ĉi tiuj B-ĉeloj produktas ion nomatan antikorpoj . Ĉi tiuj antikorpoj iras kaj kaptas tiujn senkulpajn sangoĉelojn kaj detruas ilin. Kutime, ili komencas ataki unu tipon de sangoĉelo unue, kaj poste ili povas komenci ataki aliajn tipojn de sangoĉeloj.

Ĉi tiu procezo finfine kaŭzas mankon de almenaŭ du specoj de sangoĉeloj (citopenio), kaj foje de ĉiuj tri. Manko de ĉiuj tri nomiĝas pancitopenio . La tri ĉefaj kondiĉoj, en kiuj ĉi tiuj sangoĉeloj estas malaltaj, estas:

• Aŭtoimuna hemolitika anemio (AIHA)Jen kiam la nombro de eritrocitoj reduktiĝas. Tio estas, ili detruiĝas pli rapide ol la korpo povas produkti ilin.
• Imuna trombocitopenio (ITP) : Ĉi tiu estas kondiĉo en kiu estas malpliiĝo de trombocitoj. La imunsistemo atakas kaj forigas trombocitojn el la sangocirkulado.
• Aŭtoimuna neutropenio (AIN) : Ĉi tiu estas kondiĉo en kiu la nombro de neutrofiloj, tipo de blankaj sangoĉeloj, malpliiĝas. La imunsistemo atakas kaj detruas la neutrofilojn.

Pripensu, povas esti multaj kialoj por malalta nombro de sangoĉeloj (citopenio). Iafoje povas esti ĉar la osta medolo ne produktas sufiĉe da sangoĉeloj. Tamen, en aŭtoimuna citopenio, la imunsistemo detruas siajn proprajn sangoĉelojn.

Kiuj estas la ellasiloj por la sindromo de Evans?

Sciencistoj ankoraŭ ne scias precize kial ĉi tiuj aŭtoimunaj malsanoj disvolviĝas. Sed ili observis, ke ĉi tiuj malsanoj ofte komenciĝas post grava malsano aŭ okazaĵo, kiu metas multan streson sur la imunsistemon. Ĉi tiuj nomiĝas ellasiloj .

Ankaŭ, se vi havas unu aŭtoimunan malsanon, vi statistike pli probable evoluigos alian. Estas kvazaŭ ĉi tiu imunsistema malsano disvastiĝas de unu parto de la korpo al alia.

La sindromo de Evans povas okazi aparte (ĉi tio nomiĝas primara sindromo de Evans ), aŭ ĝi povas okazi kiel sekundara kondiĉo asociita kun alia kondiĉo (ĉi tio nomiĝas sekundara sindromo de Evans) . Jen kelkaj el la kondiĉoj, kiuj povas esti asociitaj tiamaniere:

• Ĉiea lupo eritematozo (lupo)
• Komuna varia imunodeficienco
• Selektiva IgA-manko
• La sindromo de Sjögren
• Ne-Hodgkina limfomo
• Kronika limfocita leŭkemio
• Kronika hepatito C
• Kronika HIV-infekto

Se vi havas primaran Evans-sindromon, ĝi eble disvolviĝis post provizora malsano, aŭ eble vi ne havas klaran ellasilon. Sciencistoj klasifikas Evans-sindromon kiel idiopatan kondiĉon. Tio signifas, ke neniu rekta kaŭzo estis trovita.

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de la sindromo de Evans?

Ne ĉiuj kun Evans-sindromo evoluigos komplikaĵojn. Kelkaj homoj havas nur tre mildajn simptomojn. Tamen, en severaj kazoj, ĉi tiuj sangĉelaj mankoj (citopenioj) povas esti vivminacaj. Ekzemple:

• Kiam ne estas sufiĉe da eritrocitoj por porti oksigenon al la korpo, ne estas sufiĉe da oksigeno en la sango (hipoksemio) . Ĉi tio estas tre malfacila por la koro kaj povas konduki al kormalsano kaj korinsuficienco.
• Kiam vi ne havas sufiĉe da trombocitoj , kiuj helpas vian sangokoaguliĝi, via sango ne koaguliĝas ĝuste. Tio povas kaŭzi facilan kaj rapidan sangadon. Tio povas rapide konduki al severa anemio.
• Kiam via korpo perdas neutrofilojn , kiuj helpas kontraŭbatali infekton, vi pli ofte infektiĝos, kaj ili povas fariĝi severaj kaj disvastiĝi tra via korpo. Tio povas konduki al danĝera kondiĉo nomata sepso .

Kiel kuracistoj diagnozas Evans-sindromon?

Sindromo de Evans estas diagnozita per sangotestoj . Ĝi povas esti detektita se vi evoluigas simptomojn de citopenio, aŭ dum sangoĉelnombrado farita dum rutina sankontrolo.

Se via Kompleta Sangokalkulo (KSK) montras, ke vi havas malaltajn nombrojn de eritrocitoj, trombocitoj aŭ neutrofiloj, via medicina teamo faros pliajn testojn. Ekzemple, ili kontrolos vian sangon por levitaj niveloj de antikorpoj asociitaj kun la sindromo de Evans. Ili ankaŭ kontrolos aliajn kondiĉojn, kiuj povas kaŭzi citopenion, kiel ekzemple certaj infektoj aŭ kancero.

Kuracistoj konfirmas la sindromon de Evans ekskludante ĉiujn aliajn kaŭzojn. Iafoje, ili eble ankaŭ bezonos fari komputilan tomografion (CT-skanadon) aŭ biopsion de osta medolo por ekskludi aliajn kondiĉojn.

Ĉu ekzistas kompleta kuraco por la sindromo de Evans? Kiel ĝi estas traktata?

Fakte, ne ekzistas kompleta kuraco por la sindromo de Evans, aŭ iu ajn alia aŭtoimuna malsano. Kuracistoj traktas ĉi tiujn aŭtoimunajn malsanojn donante al vi medikamentojn, kiuj reduktas la aktivecon de via imunsistemo.

Krome, viaj simptomoj povas esti traktataj aparte. Ekzemple, se via sangoĉela nombro estas tre malalta, via kuracisto eble povos korekti tion per fojaj sangotransfuzoj .

Kiel multaj longdaŭraj aŭtoimunaj malsanoj, la sindromo de Evans povas pliboniĝi kaj plimalboniĝi laŭlonge de la tempo. Iafoje simptomoj ŝajnas malaperi (nomata remisio) , sed poste ili povas reveni aŭ plimalboniĝi (nomata refalo ).

Eble vi devos provi diversajn kuracadojn dum via vivo, ĉar ilia sukceso povas varii laŭlonge de la tempo. Via kuracisto provos protekti vin kontraŭ la plej gravaj komplikaĵoj de la sindromo de Evans.

Kiuj estas la traktadoj?

La norma kuracado por la sindromo de Evans estas imunosupresiloj kaj, se necese, sangotransfuzoj. Ĉi tiuj imunosupresiloj funkcias reduktante la eraran atakon de via imunsistemo.

Ĉefaj specoj de donitaj medikamentoj:

• Kortikosteroidoj , kiel ekzemple prednisono . Ĉi tio estas kutime la unua kuracado donita.
• Intravejna imunoglobulina terapio (IVIg) implikas doni solvaĵon enhavantan homajn antikorpojn tra vejno. Ĉi tiuj novaj antikorpoj povas ligiĝi al la difektaj aŭtoimunaj antikorpoj kaj malfunkciigi ilin.

Se vi ne bone respondas al normaj kuracadoj, via kuracisto povas provi aliajn kuracadojn. Ĉi tiuj inkluzivas:

• Monoklonaj antikorpoj , kiel ekzemple rituximab . Ĉi tiuj estas antikorpoj faritaj en laboratorio. Iafoje ili povas haltigi la aŭtoimunan respondon. Via kuracisto povas sugesti ilin se aliaj medikamentoj ne funkcias.
• Splenektomio . En severaj kazoj, via kuracisto povas rekomendi kirurgion por forigi vian lienon. Via lieno estas kie malnovaj sangoĉeloj estas forigitaj. Do kiam la lieno estas forigita, la procezo iom malrapidiĝas.

Ĉu estas iuj komplikaĵoj aŭ kromefikoj de la kuracado?

Kiam vi prenas imunosupresilojn, la respondo de via imunsistemo al via aŭtoimuna malsano malpliiĝas. Tamen, via imuneco al infektoj ankaŭ malpliiĝas . Do vi devos preni specialajn antaŭzorgojn por eviti malsaniĝi.

Via kuracisto eble rekomendos pliajn vakcinojn aldone al tiuj, kiujn vi jam ricevis. Kiam via imunsistemo estas malfortigita (imunokompromitita), vi eble estas pli sentema al malsanoj, kiujn vi normale ne ricevus.

Ĉu vivi kun la sindromo de Evans influas la vivdaŭron?

La sindromo de Evans ne nepre influas vian vivdaŭron. Iuj homoj havas nur tre mildajn, fojajn simptomojn. Tamen, iuj komplikaĵoj, kiel sangado, kormalsano kaj infekto, povas esti vivminacaj.

Se vi havas duarangan Evans-sindromon, kio signifas, ke vi havas ĝin kune kun alia kronika malsano, tio ankaŭ povas influi vian vivdaŭron. Vi eble havas vivminacajn komplikaĵojn, kiuj venas kun via alia malsano.

Kia estas la perspektivo por iu kun Evans-sindromo?

La spertoj de homoj kun Evans-sindromo multe varias. Simptomoj povas esti mildaj aŭ severaj. Iuj homoj sentas, ke iliaj simptomoj tute malaperas (remisio). Aliaj spertas ilin denove poste (refalo).

Multaj homoj bezonas ian formon de kuracado kaj regulajn medicinajn kontrolojn. Kuracado ofte funkcias bone, sed ne ĉiam. Iafoje, la efikeco de kuracadoj povas ŝajni malpliiĝi laŭlonge de la tempo. Eble vi devos provi aliajn kuracadojn.

Kiel mi povas zorgi pri mi mem vivante kun la sindromo de Evans?

Se vi havas Evans-sindromon, gravas daŭrigi viajn regulajn medicinajn kontrolojn . Eĉ se vi sentas vin bone, via kuracisto volos kontroli vian staton kaj detekti ĝin frue se ĝi plimalboniĝos.

Ankaŭ, vi ĉiam devas atenti vin mem kaj observi iujn ajn novajn simptomojn. Se vi havas malvarmumon kiu ne pliboniĝas, aŭ se vi havas nekontroleblan sangadon, tuj voku vian kuraciston .

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Eble vi volas demandi al via kuracisto demandojn kiel ĉi tiujn:

• Kiujn specojn de sangoĉeloj mi mankas?
• Kiom ili malpliiĝis?
• Kiujn simptomojn aŭ avertosignojn mi devus atenti?
• Kiel mi scios ĉu la kuracado funkcias aŭ ne?
• Kio okazas se la kuracado ne funkcias?
• Kiam mi devus rezervi mian sekvan kuracistan rendevuon?

La sindromo de Evans estas malofta kondiĉo, pri kiu vi eble ne aŭdis antaŭe. La simptomoj povas esti strangaj kaj maltrankviligaj. Kompreni kio okazas kaj kion ĝi signifas povas esti iom malfacila procezo.

Kvankam la sindromo de Evans estas dumviva kondiĉo, ĝi ne ĉiam estas la sama. Konservu la esperon, ke vi sentos vin pli bone, almenaŭ kelkfoje. Ne gravas kiel vi sentas vin, via medicina teamo estos tie por provizi al vi la zorgadon, kiun vi bezonas.

Fina Hejmenporta Mesaĝo

Bone, do ni memorigu vin pri kelkaj el la plej gravaj aferoj, pri kiuj ni parolis.

• Kio estas la sindromo de Evans?Malofta malsano, en kiu via propra imunsistemo atakas viajn proprajn sangoĉelojn.
• Tio povas konduki al malpliiĝo de eritrocitoj ( anemio ), trombocitoj (trombocitopenio), kaj eble neutrofiloj (neutropenio) .
• Simptomoj kiel troa laceco, paleco, facila kontuziĝo, ofta sangado kaj oftaj infektoj povas okazi.
• Kvankam ne ekzistas kompleta kuraco por tio, simptomoj povas esti kontrolitaj per terapio .
• Estas tre grave sekvi regulajn medicinajn konsilojn kaj atenti la simptomojn.
• Vi ne estas sola. Viaj kuracistoj kaj amatoj helpos vin. Estas ankaŭ tre grave resti pozitiva.

Mi esperas, ke ĉi tiu informo helpos vin. Se vi havas demandojn, ne hezitu paroli kun via kuracisto.

Sindromo de Evans , aŭtoimuna malsano, citopenio, anemio, trombocitopenio, neutropenio, sangaj malsanoj