Ĉu via infano kreskas tro rapide? Ni lernu pri gigantismo!

Iafoje niaj infanoj kreskas tre rapide, ĉu ne? Sed ne estas normale, ke ili subite kreskas multe pli altaj ol aliaj infanoj, kun pli grandaj membroj. La kialo de tio povas esti tre malofta kondiĉo. Hodiaŭ ni parolos pri tia kondiĉo, nome, 'Gigantismo'.

Kio estas 'Gigantismo'?

Simple dirite, gigantismo estas malofta kondiĉo, en kiu infano aŭ junulo produktas tro multe da kreskiga hormono (GH) . Tial ĉi tiuj infanoj kreskas multe pli altaj ol aliaj. Normale, ĉi tiun kreskigan hormonon (GH) produktas malgranda, pizogranda glando situanta ĉe la bazo de nia cerbo. Ĝi nomiĝas la hipofizo. Tamen, se malgranda tumoro disvolviĝas en ĉi tiu hipofizo, ĝi povas produkti pli da kreskiga hormono (GH) ol necesas. Tiam okazas gigantismo.

La hipofizo estas malgranda glando situanta ĉe la bazo de la cerbo, sub la hipotalamo. Ĝi fakte liberigas ĉirkaŭ 8 hormonojn. La kreskiga hormono (GH) estas unu el ili.

Kreskohormono, ankaŭ konata kiel Homa Kreskohormono (hGH), estas esenca por la kresko de infanoj. Ĝi influas multajn partojn de la korpo kaj helpas la infanon kreski ĝuste. Tamen, ekzistas certaj specoj de kreskoplatoj en niaj ostoj nomataj Epifizoj/Kreskoplatoj, kaj post kiam ili estas tute fermitaj (t.e. post pubereco), kreskohormono (GH) ne pliigas altecon. Kion ĝi faras estas subteni la strukturon kaj metabolon de ostoj, kartilago kaj aliaj organoj. Ĉi tiu kreskohormono (GH) estas proksime rilata al hormono nomata Insulinsimila Kreskofaktoro 1 (IGF1), kiun produktas nia hepato. Kune, ĉi tiuj du helpas kun kresko kaj metabolo.

Gigantismo estas kondiĉo en kiu la korpo produktas tro multe da kreskohormono (GH), kaŭzante rapidan kreskon de la muskoloj, ostoj kaj konektiva histo. Tio rezultigas nenormalan altecon kaj plurajn ŝanĝojn en la molaj histoj de la korpo. Se ne traktitaj, iuj homoj kun gigantismo povas kreski ĝis pli ol 8 futojn.

Tial estas tre grave diagnozi la malsanon kaj komenci kuracadon kiel eble plej baldaŭ en kazoj de gigantismo.

Kio estas la diferenco inter 'Gigantismo' kaj 'Akromegalio'?

Gigantismo kaj akromegalio estas ambaŭ kondiĉoj kaŭzitaj de troa kreskohormono (GH). La diferenco estas en kiu ĝin evoluigas. Akromegalio disvolviĝas ĉe plenkreskuloj. Gigantismo disvolviĝas ĉe infanoj kaj junaj plenkreskuloj, kiuj ankoraŭ kreskas, tio estas, kiuj ankoraŭ ne atingis puberecon.

Simple dirite, gigantismo okazas kiam la niveloj de kreskohormono (GH) pliiĝas antaŭ ol la kreskoplatoj en la ostoj de infanoj fermiĝis (t.e., antaŭ ol pubereco finiĝis).

Se viaj niveloj de kreskohormono (GH) pliiĝas post kiam viaj kreskoplatoj fermiĝis, ĝi povas kaŭzi akromegalion. Vi ne kreskos pli alte, sed la troa GH povas influi la formon de viaj ostoj, la grandecon de viaj organoj kaj aliajn sanproblemojn.

Gigantismo estas multe pli malofta kondiĉo ol akromegalio.

Kiu ricevas gigantismon? Kiom ofta ĝi estas?

Kvankam ĉi tio estas tre malofta kondiĉo, gigantismo povas disvolviĝi ĉe iu ajn infano, kies kreskoplatoj ankoraŭ ne fermiĝis (t.e., ili ne kompletigis puberecon). Ĝi estas pli ofta ĉe knaboj ol ĉe knabinoj.

Gigantismo estas fakte tre, tre malofta kondiĉo. Ekzemple, nur ĉirkaŭ 100 kazoj estis raportitaj en Usono ĝis nun. Do vi povas imagi kiom malofta ĝi estas.

Kiel okazas normala kresko ĉe infanoj? Kio estas la diferenco kun gigantismo?

Kreskohormono (GH) estas tio, kio kontrolas kreskon dum infanaĝo. Tio estas, ĝi kontrolas metabolon kaj samtempe kaŭzas mezureblan kreskon en ostoj, muskoloj kaj histoj. Normale, kresko estas sufiĉe stabila procezo ĝis infano atingas puberecon.

Dum pubereco, la sekrecio de seksaj hormonoj (estrogeno kaj testosterono) signife pliiĝas. Tio kaŭzas, ke la epifizoj (kreskaj platoj) ĉe la finoj de la longaj ostoj de infano iom post iom fermiĝas. Kiam la epifizoj tute fermiĝas, tio estas, kiam pubereco estas kompleta, la altecokresko ĉesas.

Kiom rapide infano kreskas kaj kia estos ilia fina alteco post pubereco estas determinita de kombinaĵo de pluraj genoj, kiujn ili heredas de siaj gepatroj, mediaj faktoroj kaj ilia sekso.

En kazo de gigantismo, la infano kreskas tre rapide, kaj multe pli alta ol aliaj infanoj de la sama aĝo kaj sekso. Tamen, la simptomoj de gigantismo povas komence aspekti kiel normala kreskospuro en la infanaĝo, kio malfaciligas la rekonon por gepatroj.

Se vi havas demandojn aŭ dubojn pri la kreskorapideco de via infano, nepre parolu kun lia kuracisto.

Kiuj estas la simptomoj de gigantismo?

Gigantismo estas kaŭzata de troa kreskohormono (GH). Ankaŭ tumoro en la hipofizo povas premi la proksiman cerbon kaj nervan histon, kaŭzante kelkajn simptomojn. La ĉefa simptomo de gigantismo estas troa kresko.Infanoj kun gigantismo kreskas tre rapide en alteco.

Aldone al esti signife pli alta/pli granda ol onia aĝo, fizikaj karakterizaĵoj vidataj en gigantismo inkluzivas:

• Tre elstara frunto kaj elstara makzelo.
• Havi interspacojn inter la dentoj.
• Dikiĝo de vizaĝaj trajtoj.
• Grandaj manoj kaj piedoj, kaj dikaj fingroj.

Aliaj simptomoj, kiuj povas esti viditaj, inkluzivas:

• Pligrandiĝo de internaj organoj, precipe la koro de la infano.
• Troa ŝvitado (hiperhidrozo).
• Duobla vidado aŭ malfacilaĵo kun periferia vidado.
• Kapdoloro.
• Artika doloro.
• Malfrua pubereco.
• Neregula menstruo.
• Problemoj pri dormo, ekzemple, apneo en la dormo.
• Muskola malforteco.

Se via infano havas ĉi tiujn simptomojn, estas tre grave paroli kun kuracisto kiel eble plej baldaŭ.

Kiuj estas la kaŭzoj de gigantismo?

Gigantismo ofte estas kaŭzata de benigna tumoro (hipofiza adenomo) en la hipofizo de la infano. Tio kaŭzas troan liberigon de kreskohormono (GH). Kiam infanoj kun gigantismo estas diagnozitaj, ili preskaŭ ĉiam havas grandan hipofizan adenomon (tumoron 10 mm aŭ pli grandan), nomatan makroadenomo. Gigantismo ankaŭ povas esti kaŭzata de pligrandiĝo de la hipofizo, nomata hipofiza hiperplazio.

Multaj infanoj kun gigantismo havas genetikan mutacion, kiu kaŭzas hipofizan tumoron. La plej ofta genetika mutacio asociita kun gigantismo estas mutacio aŭ forigo en la AIP-geno. Ĉi tio influas ĉirkaŭ 29% de homoj kun gigantismo.

Gigantismo ankaŭ povas okazi kiel parto de kelkaj tre maloftaj genetikaj malsanoj, kiuj pliigas la riskon disvolvi hipofizan tumoron, kiu sekrecias kreskohormonon (GH). Kelkaj el ĉi tiuj malsanoj inkluzivas:

• Carney-komplekso: Ĉi tiu estas genetika kondiĉo, kiu influas haŭtpigmentaĵon kaj kaŭzas benignajn tumorojn de la haŭto, koro kaj endokrina sistemo. Ĉirkaŭ 10% ĝis 13% de homoj kun Carney-komplekso evoluigas kreskormono-sekreciantajn hipofizajn adenomojn, kiuj kutime kreskas malrapide.
• Sindromo de McCune-Albright:Ĉi tiu estas genetika kondiĉo, kiu influas la ostojn, haŭton kaj endokrinan sistemon. Ĝi kaŭzas kafe-laktajn makulojn sur la haŭto, cikatran histon en la ostoj kaj fruan puberecon. 20% ĝis 30% de homoj kun McCune-Albright-sindromo havas troan kreskohormonon (GH). Ĉi tion ofte kaŭzas pligrandiĝo (hiperplazio) de la hipofizo aŭ hipofiza adenomo.
• Multoblaj Endokrinaj Neoplazioj (MEN) tipoj 1 aŭ 4: Ĉi tiuj estas genetikaj kondiĉoj. En ĉi tiu kazo, unu aŭ pluraj el viaj endokrinaj glandoj fariĝas troaktivaj, aŭ tumoro disvolviĝas. Tio povas inkluzivi hipofizan tumoron, kiu sekrecias kreskohormonon (GH).
• Neŭrofibromatozo: Ĉi tiu estas genetika kondiĉo nomata neŭrohaŭtaj malsanoj. Ĉi tiuj influas la haŭton kaj nervan sistemon. Ĉi tiujn kondiĉojn kaŭzas nenormala pliiĝo de ĉelkresko. Ĉi tio povas konduki al la formado de tumoroj tra la tuta korpo. Ĉi tiuj povas inkluzivi tumoron, kiu sekrecias kreskohormonon (GH).
• Familiaj Izolitaj Hipofizaj Adenomoj (FIPA): Ĉi tio estas hereda kondiĉo. Ĝi implikas la disvolviĝon de hipofizaj adenomoj. Ĉi tiuj povas inkluzivi kreskormono-sekreciantajn adenomojn.

Kiel oni diagnozas gigantismon?

Gigantismo povas esti iom malfacile diagnozebla ĉar ĝi estas tre malofta kondiĉo, kaj ĉar la kreskorapideco de infanoj povas multe varii pro genetikaj kaj mediaj faktoroj.

Tipe, kuracistoj suspektas gigantismon kiam la alteco de infano estas tri normajn deviojn super la averaĝa alteco por ilia sekso kaj aĝo, aŭ du normajn deviojn super la averaĝa alteco kalkulita el la altoj de la gepatroj de la infano.

Se la kuracisto de via infano suspektas, ke via infano havas gigantismon, li aŭ ŝi verŝajne plusendos vin al endokrinologo (kuracisto, kiu specialiĝas pri hormon-rilataj malsanoj). La kuracisto faros diagnozon bazitan sur la medicina historio de via infano, familia medicina historio, detala fizika ekzameno kaj specialigitaj testoj kiel sangotestoj kaj bildigaj testoj.

Kiujn testojn oni uzas por diagnozi gigantismon?

Se la kuracisto de via infano suspektas, ke li aŭ ŝi havas gigantismon, la jenaj testoj povas esti faritaj por konfirmi la kondiĉon:

• Sangotestoj por kreskohormono kaj IGF-1 (insulinsimila kreskofaktoro 1): Ĉi tiuj testoj mezuras la nivelojn de diversaj hormonoj en sangospecimeno prenita el la vejno de la infano. Se la niveloj estas pli altaj ol normale, ĝi povus esti signo de gigantismo.
• Testo pri Glukoza Toleremo: Ĉi tiu testo mezuras kiom bone la kreskohormonaj niveloj de infano respondas al glukozo. Por ĉi tiu testo, kuracisto prenas sangospecimenojn el vejno je diversaj intervaloj post kiam la infano trinkas glukozan (sukeran) solvaĵon.
• Bildigaj testoj: Se sangotestoj konfirmas, ke via infano havas gigantismon, via kuracisto ofte rekomendos MRI-skanadon (magnetan resonancan bildigon) aŭ CT-skanadon (komputilan tomografion). Ĉi tiuj povas klare vidi la grandecon kaj lokon de la hipofiza tumoro. Ili ankaŭ povas helpi determini la precizan kuracadon, kiu estas bezonata.

Se via infano estas diagnozita kun gigantismo, la kuracisto povas fari kelkajn pliajn testojn por vidi ĉu la malsano influis aliajn korpopartojn. Ĉi tiuj testoj povas inkluzivi:

• Eĥokardiogramo por kontroli korproblemojn.
• Dormo-studaj testoj por vidi ĉu vi havas dormapneon.
• Rentgenaj fotoj aŭ DEXA/DXA-skanado por kontroli la sanon de viaj ostoj.

Kiel oni traktas gigantismon?

La ĉefaj celoj de la traktado de gigantismo estas:

• Sekure kontrolante la nivelojn de "kreskiga hormono" (GH) kaj "insulinsimila kreskofaktoro 1" (IGF1).
• Traktado de la kresko de "hipofiztumoro".
• Redukti la efikon de hipofiza tumoro sur proksiman cerban histon kaj la optikan nervon.
• Traktado aŭ reduktado de la efikoj de kreskohormono (GH) sur aliaj korpaj sistemoj.

Kuracistoj kutime uzas kombinaĵon de terapioj por gigantismo , kun kirurgio kaj radioterapio kiel la ĉefaj traktadoj.

Kvankam ekzistas efikaj medikamentoj por trakti troon de kreskohormono (GH) ĉe plenkreskuloj (akromegalio), la efikoj de ĉi tiuj medikamentoj sur infanoj ankoraŭ ne estas bone studitaj.

Kirurgio por Gigantismo

Kirurgio estas la plej ofta kuracado por gigantismo. La celo estas aŭ forigi la hipofizan tumoron aŭ redukti ĝian grandecon. Ĉar la hipofiza tumoro, kiu kaŭzas gigantismon, ofte estas granda, la infano eble bezonos sperti plurajn kirurgiojn por efike kontroli la nivelojn de kreskohormono (GH).

La kirurgo de via infano povas uzi kirurgian proceduron nomatan transfenoida kirurgio por forigi hipofizan tumoron. Tio implikas fari la kirurgion tra la nazo de via infano kaj tra la sfenoida sinuso (kavaĵo en la kranio malantaŭ la nazkaverno, sub la cerbo).

Radioterapio por Gigantismo

Se kirurgio ne sukcesas redukti la nivelojn de kreskohormono, radioterapio povas helpi. Tio implikas uzi specialan ekipaĵon por direkti radiadajn faskojn al la tumoro. Ĉi tiu traktado funkcias malrapide. Ĝi povas postuli plurajn traktadojn, kun longaj ripozperiodoj inter ili. Povas ankaŭ daŭri plurajn jarojn por vidi plenajn rezultojn.

Kiuj estas la komplikaĵoj de la kuracado?

Pro kirurgio kaj/aŭ radioterapio, ĉirkaŭ 60% de homoj kun gigantismo evoluigas kondiĉon nomatan hipopituitarismo post la traktado. Tio okazas kiam unu, pluraj aŭ ĉiuj hormonoj produktitaj de la hipofizo estas subproduktitaj. Hipopituitismo estas traktata per hormon-anstataŭigaj medikamentoj.

Komplikaĵoj, kiuj povas okazi post kirurgio por forigi hipofizan tumoron, inkluzivas:

• Sangado.
• Liko de cerbo-spina fluido (CSL).
• Meningito (cerba febro).
• Perdo de natrio (salo) kaj akva ekvilibro en la korpo.

Kromefikoj de radioterapio povas inkluzivi:

• Difektita fekundeco.
• Vidperdo kaj cerbolezo (malofta).
• Tumorformacio plurajn jarojn post la kuracado (malofta).

Ĉu gigantismo povas esti preventata? Kia estas la prognozo?

Bedaŭrinde, nenio estas farebla por preventi gigantismon. Tamen, frua detekto estas esenca. Frua kuracado povas helpi preventi aŭ inversigi la ŝanĝojn, kiuj kaŭzas, ke via infano estas tro alta.

La prognozo por infanoj kaj junaj plenkreskuloj diagnozitaj kun gigantismo dependas de pluraj faktoroj:

• Kiom frue aŭ malfrue la malsano estis diagnozita.
• Kiom efikaj estas traktadoj por administri kreskohormonajn nivelojn?
• Ĉu ekzistas komplikaĵoj rilataj al gigantismo.

Ĝenerale, pli maljunaj homoj je la diagnozo emas havi pli da komplikaĵoj ol tiuj diagnozitaj en pli juna aĝo. Tio verŝajne ŝuldiĝas al pli longa eksponiĝo al kreskohormono kaj insulinsimila kreskofaktoro 1 (IGF1).

Tial, se vi rimarkas nekutimajn, neatenditajn ŝanĝojn en la kresko kaj/aŭ fizikaj karakterizaĵoj de via infano, estas esence paroli kun ilia kuracisto kiel eble plej baldaŭ.

Kio estas la vivdaŭro de iu kun gigantismo? Kiuj estas la longdaŭraj komplikaĵoj?

Frua detekto kaj traktado de gigantismo estas esencaj por preventi troan altecon kaj ĝiajn rilatajn komplikaĵojn kaj plilongigi la vivdaŭron.

Se ne traktita, gigantismo estas asociita kun signifaj komplikaĵoj kaj la mortoprocentaĵo povas esti ĝis duoble pli alta ol normala.

Longtempaj komplikaĵoj, kiujn iuj homoj kun gigantismo spertas pro sia troa alteco kaj la ĝenerala efiko de troa kreskohormono, inkluzivas:

• Malfacilaĵo moviĝi (Movebleco) pro muskola malforteco.
• Osteoartrito (artika inflamo).
• Periferia Neuropatio (periferiaj nervaj malsanoj).
• "Dorma Apneo".
• Pligrandigita koro (kardiomegalio) kaj problemoj pri korvalvoj.
• Metabolaj komplikaĵoj kiel ekzemple tipo 2 diabeto.

Krome, la vivokvalito de homoj kun netraktita gigantismo povas esti reduktita pro problemoj kun ĉiutagaj aktivecoj kiel aĉetado de vestaĵoj kaj vojaĝado pro tro alta alteco.

Kiam vi devus konsulti la kuraciston de via infano pri gigantismo?

Se via infano ricevis diagnozon de gigantismo, li aŭ ŝi devos regule viziti sian kuraciston kaj/aŭ endokrinologon por kontroli la progreson de la kuracado kaj certigi, ke iliaj hormonniveloj estas en ordo.

Se vi rimarkas iujn ajn ŝanĝojn en la kreskorapideco kaj/aŭ fizikaj karakterizaĵoj de via infano, gravas paroli kun la kuracisto de via infano kiel eble plej baldaŭ. Kvankam gigantismo verŝajne ne estas la kaŭzo, valoras esplori iujn ajn suspektindajn ŝanĝojn. Gigantismo estas plej bone diagnozita frue, kaj homoj kun gigantismo kutime vivas sanajn vivojn. Se vi havas iujn ajn demandojn pri la kresko de via infano, ne timu demandi vian kuraciston. Ili estas tie por helpi vin.

La plej gravaj aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Gigantismo estas malofta sed eble grava kondiĉo. La plej grava afero estas tuj serĉi medicinan konsilon se vi rimarkas ion nekutiman aŭ suspektindan pri la evoluo de via infano, kiel ekzemple kreski pli rapide ol atendate aŭ havi pli grandajn membrojn.

Memoru, ke frua diagnozo kaj kuracado multe pliigas la ŝancojn, ke via infano vivu sanan, normalan vivon. Ne zorgu, kuracistoj estas tie por helpi vin kaj vian infanon. Parolu kun ili pri iuj ajn zorgoj, kiujn vi eble havas.

Gigantismo , Kreskohormono, Hipofizo, Kresko ĉe Infanoj, Altecpliiĝo, Akromegalio