Ĉu vi ankaŭ multe sangas pro malgranda vundo? Tio povus esti pro la malsano de von Willebrand.

Ĉu vi iam havis malgrandan vundon, kiu sangis pli longe ol atendite? Aŭ ĉu vi iam havis nazosangadojn aŭ kontuzojn tra via tuta korpo? Vi eble pensas, "Ho... tia mi estas." Sed eble ekzistas medicina kialo malantaŭ ĉi tiuj aferoj, pri kiu vi ne scias. Hodiaŭ ni parolos pri kondiĉo, kiu influas la sangokoagulan procezon, pri kiu multaj homoj eĉ ne aŭdis, sed ne estas tiel malofta. Tio estas la malsano de von Willebrand.

Simple dirite, kio estas la malsano de von Willebrand?

La malsano de von Willebrand estas genetika sangomalsano , kiu influas la kapablon de nia sango koaguliĝi ĝuste.

Imagu, ke kiam ni ricevas vundon en nia korpo, estas malgranda teamo de laboristoj, kiuj haltigas la sangadon. Ĉi tiuj laboristoj laboras kune kaj helpas fermi la vundon, kiel plastro. Tiu "administrilo" estas proteino nomata von Willebrand-faktoro (VWF) . Ĉi tiu VWF-proteino helpas trombocitojn en la sango algluiĝi kaj formi sangokoagulaĵon, kiu sigelas la vundon.

Nu, ĉe persono kun malsano de von Willebrand, la korpo ne produktas sufiĉe da ĉi tiu vWF-proteino. Aŭ la produktita proteino ne funkcias ĝuste. Do ĉar tiu "administrilo" ne estas tie, necesas longa tempo por ke trombocitoj kuniĝu kaj formu sangokoagulaĵon. Tial eĉ malgranda vundo daŭre sangas.

Se ĉi tiu kondiĉo fariĝas severa, sangado povas okazi ene de la artikoj aŭ molaĵoj, kaŭzante severan doloron kaj ŝvelaĵon. Ĉe iuj homoj, tio ankaŭ povas konduki al anemio , kondiĉo en kiu estas malpliiĝo de la kvanto da sango en la korpo.

Ĉu ekzistas ĉefaj tipoj de ĉi tiu malsano?

Jes, la malsano de von Willebrand ne estas la sama por ĉiuj. Ekzistas tri ĉefaj tipoj de ĝi. La severeco de la simptomoj varias laŭ la tipo.

Kiuj estas la simptomoj de la malsano de von Willebrand?

Por multaj homoj, precipe tiuj kun Tipo 1, la simptomoj ne estas tiel severaj. Ili povas vivi sen eĉ scii, ke ili havas la malsanon. Tamen, en severaj kazoj, la jenaj simptomoj povas okazi:

• Oftaj nazosangadoj: Se via nazo sangas eĉ pro la plej eta afero kaj malfacilas ĉesigi ĝin.
• Longedaŭra sangado el malgranda vundo: Se tranĉo aŭ skrapo sangas dum pli ol 10 minutoj.
• Facile kontuziĝas: Se vi disvolvas grandajn, ŝvelintajn kontuziĝojn eĉ post malgranda tubero.
• Abunda menstrua sangado ĉe virinoj: Se vi sangas pli ol normale dum via menstruo. Ekzemple, se vi devas ŝanĝi viajn higienajn kusenetojn antaŭ la fino de unu aŭ du horoj, se vi eligas grandajn sangokoagulaĵojn, aŭ se vi sangas dum pli ol 7 tagoj, vi devus zorgi.
• Troa sangado post kirurgio: Se vi sangas pli ol normale, eĉ post io tiel simpla kiel dentoektiro.
• Forta sangado post akuŝo aŭ aborto.
• Sango en la fekaĵo aŭ urino.

Kial okazas ĉi tiu malsano? Kiel ĝi transdoniĝas tra generacioj?

La malsano de von Willebrand estas genetika malsano . Simple dirite, ĝin kaŭzas difekto en la geno, kiu kontrolas la produktadon de la vWF-proteino. Ni heredas ĉi tiun difektan genon de niaj gepatroj.

Estas du manieroj heredi ĉi tion:

1. Aŭtosoma domina heredo: Ĉi tio okazas aŭ de la patrino aŭ de la patro.Eĉ se nur unu persono heredas la difektan genon, la malsano povas disvolviĝi. Tipo 1 kaj Tipo 2 ofte herediĝas tiel.

2. Aŭtosoma recesiva heredo: En ĉi tiu kazo, por evoluigi la malsanon, ambaŭ gepatroj devas heredi la difektan genon. Tipo 3, la plej severa tipo, plej ofte herediĝas tiel.

Malofte, iuj kanceroj, aŭtoimunaj malsanoj kaj kormalsanoj ankaŭ povas kaŭzi ĉi tiun kondiĉon pli poste en la vivo. Ĝi nomiĝas akirita von Willebrand-sindromo .

Kiel kuracisto diagnozas ĉi tiun malsanon?

Kiam vi rakontos al via kuracisto pri viaj simptomoj, li aŭ ŝi unue ekzamenos vin kaj serĉos signojn de kontuzoj aŭ aliaj signoj de sangado. Poste ili demandos ĉu iu en via familio havis ĉi tiun specon de sangada problemo.

Pluraj sangotestoj estas necesaj por precize diagnozi la malsanon.

• Kompleta sangokalkulo (KSK): Ĉi tio kontrolas la nombron de ruĝaj ĉeloj, blankaj ĉeloj kaj trombocitoj en via sango. Se via trombocita nombro estas malalta, aŭ se via hemoglobino estas malalta pro anemio, oni povas suspekti ĉi tiun kondiĉon.
• Koagulaj testoj: Ĉi tiuj estas testoj, kiuj mezuras kiom longe necesas por ke via sango koaguliĝu.
• Testoj de la faktoro de von Willebrand (VWF): Ĉi tiuj specialigitaj testoj kontrolas la nivelon de la VWF-proteino en via sango kaj ĉu ĝi funkcias ĝuste.
• Testoj pri faktoro VIII: La vWF-proteino protektas faktoron VIII, alian gravan proteinon, kiu helpas sangokoaguliĝi. Do kiam vWF estas malalta, la niveloj de faktoro VIII ankaŭ povas esti malaltaj. Ĉi tiu testo serĉas tion.

Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?

La kuracado dependas de la tipo de malsano, kiun vi havas, kaj la severeco de viaj simptomoj. Plej multaj homoj bezonas kuracadon nur antaŭ kirurgio aŭ post vundo.

Ekzistas pluraj ĉefaj kuracmetodoj:

• Desmopresino (DDAVP): Ĉi tiu estas la plej ofte uzata kuracado. Ĝi estas hormono. Ĝi estas donata kiel nazsprajaĵo aŭ kiel injekto. Ĝi funkcias akcelante la liberigon de VWF-proteinoj stokitaj en niaj korpoj en la sangon.
• Infuzaĵoj de von Willebrand-faktoro: En severaj kazoj, koncentrita formo de vWF estas donita al la korpo per injekto. Tio estas kvazaŭ doni al la korpo la malplenigitan vWF-proteinon.
• Antifibrinolitikoj: Ĉi tiuj medikamentoj funkcias malhelpante sangokoagulaĵon dissolviĝi tro rapide. Ili estas donataj por kontroli sangadon en situacioj kiel dentekstraktadoj.
• Kontraŭkoncipiloj: Ĉi tiuj estas utilaj por virinoj kun abunda menstrua sangado. La estrogena hormono en ĉi tiuj piloloj helpas pliigi la nivelojn de VWF.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se vi facile sangas, facile kontuziĝas, aŭ havas abundajn menstruojn, nepre konsultu vian familian kuraciston. Povas esti aliaj kaŭzoj de abunda sangado, do gravas ricevi ĝustan diagnozon.

Kion mi povas fari dum mi vivas kun ĉi tiu malsano?

Havi malsanon de von Willebrand signifas, ke vi devas esti iom pli singarda por eviti sangadon. Via kuracisto konsilos vin pri tio. Ĝenerale, estas plej bone eviti la jenajn:

• Evitu sportojn, kiuj povas kaŭzi vundojn: Sportoj, kiuj implikas multan kontakton, kiel ekzemple rugbeo kaj boksado, ne taŭgas.
• Evitu preni sangodiluilojn: Ne prenu dolorpilolojn kiel aspirinon aŭ NSAID-ojn (ekz., Ibuprofenon, Diklofenakon) sen la aprobo de via kuracisto.
• Evitu preni certajn suplementojn: Aferoj kiel vitamino E kaj fiŝoleo povas maldensigi la sangon. Demandu vian kuraciston antaŭ ol uzi ion ajn.

Informu ĉiujn viajn kuracistojn (inkluzive de via dentisto), ke vi havas ĉi tiun malsanon, por ke ili povu fari paŝojn por kontroli sangadon antaŭ ol fari ion ajn, kiel ekzemple kirurgion. Estas ankaŭ bona ideo porti medicinan avertan brakringon por averti la medicinan personaron en kazo de krizo.