Kio estas Langerhans-ĉela histiocitozo (LCH)? Ĉu via malgrandulo riskas?

Ĉu vi iam aŭdis pri Langerhans-ĉela histiocitozo, aŭ kion ni mallonge nomas LCH? Eble la nomo sonas iom komplika kaj timiga. Sed reale, temas pri tre malofta malsano, kiu ĉefe trafas niajn junajn infanojn, precipe novnaskitojn kaj infanojn sub 15 jaroj. Do ne zorgu, ni parolu pri ĝi simple, en la sinhala lingvo, kiun vi povas tre bone kompreni, detale, kvazaŭ vi parolus kun proksima amiko.

Kio precize estas (LCH)?

Simple dirite, (LCH) estas kondiĉo kiu okazas kiam la korpo de infano havas tro multajn Langerhans-ĉelojn, specon de speciala ĉelo en nia imunsistemo. Ĉi tiuj Langerhans-ĉeloj estas fakte speco de blanka sangoĉelo. Ilia ĉefa funkcio estas batali kontraŭ ĝermoj kiuj eniras nian korpon kaj protekti nin kontraŭ malsanoj.

Ĉi tiuj ĉeloj normale troviĝas tra niaj korpoj, precipe en la haŭto, pulmoj, limfganglioj, osta medolo, lieno kaj hepato. Tamen, en la kazo de LCH (mallongigo de la hepato), ĉi tiuj Langerhans-ĉeloj akumuliĝas troe en unu aŭ pluraj lokoj. Kiam tio okazas, ĉi tiuj organoj povas esti difektitaj kaj lezoj povas formiĝi.

La evoluo de la malsano povas varii de persono al persono. Kelkaj infanoj tute resaniĝas de la malsano per taŭga kuracado. Surprize, kelkfoje, precipe se ĝi nur tuŝas la haŭton, ĝi povas pliboniĝi sen ia kuracado. Tamen, se la malsano (LCH) tuŝas esencajn organojn kiel la ostan medolon, lienon aŭ hepaton de la infano, pli intensa kuracado povas esti necesa.

Ĉu (LCH) estas kancero?

Jen demando, kiun multaj homoj havas. Fakte, plej multaj esploristoj konsideras LCH kiel kanceran kondiĉon, tio estas, neoplasmon. Tamen, iuj sciencistoj nun konsideras ĝin kiel inflaman malsanon. Tamen, onkologoj estas kuracistoj, kiuj specialiĝas pri kancero kaj sangomalsanoj. Iafoje, kancertraktadoj, kiel kemioterapio, ankaŭ estas uzataj por trakti la kondiĉon.

Kiun plej trafas ĉi tiu (LCH) kondiĉo?

LCH estas plej ofta ĉe novnaskitoj kaj infanoj inter 1 kaj 15 jaroj. LCH ĉe plenkreskuloj estas tre malofta, sed ĝi ne estas neebla.

Kiom ofta estas ĉi tio?

Laŭ statistikoj, unu aŭ du el ĉiu miliono da novnaskitoj estas trafitaj de LCH ĉiujare. Ankaŭ, ĉirkaŭ kvin el ĉiu miliono da infanoj sub la aĝo de 15 jaroj estas trafitaj. Do vi povas vidi, ke ĉi tio estas tre malofta kondiĉo.

Kiuj estas la simptomoj de (LCH)?

La simptomoj de LCH varias multe de persono al persono. Ĝi povas trafi nur unu areon de la korpo, aŭ ĝi povas trafi multajn areojn. Do, la simptomoj dependas de kiu parto de la korpo de la infano estas trafita.

Se ostoj estas trafitaj:

Ĉirkaŭ 80% de infanoj kun LCH evoluigas lezojn en unu aŭ pluraj el siaj ostoj. Kio povas kaŭzi tion?

• Ŝvelaĵo aŭ bulo povas disvolviĝi en lokoj kiel la kranio, la ostoj ĉirkaŭ la okuloj, la orelostoj, la makzelostoj, la membroj, la spino, la koksoj aŭ la ripoj. Ĉi tiu ŝvelaĵo povas esti dolora aŭ povas malaperi.
• Kapdoloro.
• Kolo- aŭ dorsdoloro.
• Frakturoj.
• Malfacileco marŝi.
• Lamado.

Sur la haŭto:

Ekzemoj ofte videblas kiel simptomoj de haŭtkancero (LCH).

• Ĉe junaj beboj, ekzemo aspektanta kiel laktoŝvelaĵo povas aperi sur la skalpo.
• Ĉe pli maljunaj infanoj kaj plenkreskuloj, ĝi povas kaŭzi flokajn ekzemon, kiu aspektas kiel skvamo.
• Ĉi tiuj ekzemoj povas aperi ankaŭ sur aliaj korpopartoj (ingveno, brakoj, akseloj, stomako, dorso, brusto). Ili povas esti doloraj, jukaj aŭ malmolaj.
• Iuj infanoj povas evoluigi elfluantajn veziketojn.
• Aferoj kiel miskoloriĝo, malmoliĝo aŭ senŝeliĝo de la ungoj ankaŭ povas okazi.

Pri la buŝo:

Simptomoj videblaj ene de la buŝo inkluzivas:

• Dentomalfiksiĝo aŭ perdo de dentoj.
• Eltirita dento.
• Ŝvelado de la gingivoj.
• Ulceretoj sur la lipoj, lango, interno de la vangoj, aŭ sur la palato.

Rilata al hepato aŭ lieno:

Se ĉi tiuj organoj estas trafitaj, simptomoj kiel:

• Abdomena ŝvelado pro pligrandiĝo de la hepato kaj/aŭ lieno.
• Flaviĝo de la haŭto kaj blankuloj de la okuloj (iktero).
• Jukado.
• Laceco.
• Facila kontuziĝo kaj/aŭ sangado.

Se la osta medolo estas trafita:

La osta medolo estas kie sangaj ĉeloj estas produktitaj. Se ĝi estas trafita:

• Anemio, pala haŭto, laceco kaj apetitoperdo pro malpliiĝo de eritrocitoj.
• Oftaj infektoj kaj febro pro malaltaj blankaj sangoĉeloj.
• Facila kontuziĝo kaj/aŭ sangado pro malaltaj trombocitoj.

Endokrina Sistemo (Endokrina Sistemo - Hormonoj):

LCH povas influi la endokrinan sistemon de infano, kie hormonoj estas produktitaj, kiel ekzemple la hipofizo kaj tiroido.

• Se la hipofizo estas trafita: troa soifo (polidipsia) kaj ofta urinado (ankaŭ nomata diabeto insipida), kreskomalsukceso, frua aŭ malfrua pubereco, kaj pezpliiĝo.
• Se la tiroido estas trafita: ŝvelado de la tiroido, simptomoj de malaltaj niveloj de tiroida hormono (hipotiroidismo), kaj malfacila spirado.

Pri la oreloj:

• Oftaj orelinfektoj.
• Fluidaĵo dreniĝanta el la oreloj.
• Ruĝeco.
• Jukanta ekzemo.
• Oreldoloro.
• Aŭdperdo.

Pri la okuloj:

• Ŝvelantaj okuloj.
• Ŝvelaĵo super la okuloj.
• Problemoj pri vidado.

Limfganglioj:

• Ŝvelintaj kaj doloraj limfglandoj en la kolo, akseloj kaj/aŭ ingveno.

Centra Nerva Sistemo:

Tio signifas, ke la cerbo kaj/aŭ mjelo estas trafitaj.

• Kapdoloro.
• Kapturno.
• Vomado.
• Troa soifo.
• Ofta urinado.
• Malfacileco marŝi.
• Perdo de ekvilibro.
• Nekapablo kontroli korpomovojn (ataksio).
• Malfacileco paroli aŭ vidi.
• Konvulsioj.
• Ŝanĝoj en konduto kaj/aŭ memoro.

Pulmoj:

Pulma LCH, malsano kiu influas la pulmojn, estas plej ofta ĉe plenkreskuloj. Homoj kiuj fumas estas aparte riskoplenaj.

• Brusta doloro.
• Seka tuso.
• Malfacilaĵo spiri.
• Tusante sangon.
• Pulma malfunkcio (pneŭmotorakso).

Gastrointesta vojo:

Se la stomako, maldika intesto kaj/aŭ dika intesto de la infano estas trafitaj:

• Stomakdoloro.
• Vomado.
• Diareo.
• Sango en la fekaĵo.
• Kreskomalsukceso pro malnutrado.

Grave: Ĉi tiujn simptomojn povas kaŭzi multaj aliaj malsanoj, ne nur LCH. Tial, se via infano havas ĉi tiujn simptomojn, gravas tuj serĉi medicinan konsilon por ĝusta diagnozo.

Kiuj estas la kaŭzoj de (LCH)?

Nur ĉirkaŭ duono de homoj kun LCH havas somatan mutacion en geno nomata BRAF. Somataj mutacioj estas ŝanĝoj, kiuj okazas en certaj ĉeloj post koncipiĝo. Ili ne estas hereditaj de la gepatroj, sed okazas hazarde dum la disvolviĝo de la embrio.

La geno (BRAF) produktas proteinon, kiu kontrolas ĉelan kreskon kaj disvolviĝon. Normale, ĉi tiu proteino povas esti ŝaltita kaj malŝaltita laŭ kemiaj signaloj. Tamen, kiam okazas mutacio en ĉi tiu geno, la proteino ĉiam restas en la "ŝaltita" stato. Tio kaŭzas, ke (LCH) ĉeloj kreskas kaj dividiĝas troe. Tio estas kio kaŭzas histodamaĝon kaj tumorformadon.

Sciencistoj ankaŭ trovis, ke mutacioj en pluraj aliaj genoj ankaŭ povas kaŭzi la malsanon. Ekzemple, la genoj (MAP2K1), (RAS), kaj (ARAF). Kelkaj esploristoj kredas, ke mediaj toksinoj kaj virusaj infektoj ankaŭ povas kontribui al la malsano.

Kiuj estas la riskfaktoroj por (LCH)?

Kelkaj faktoroj povas pliigi la riskon de via infano disvolvi LCH. Ĉi tiuj inkluzivas:

• Havi familian historion de LCH.
• Havi hispanidan etnecon (kvankam tio ne estas tiel rilata al nia lando, ĝi estas menciita en fontoj).
• Fumado (precipe por plenkreskuloj kun pulma kancero (LCH)).
• Eksponiĝo al certaj kemiaĵoj dum gravedeco.
• Eksponiĝo al metalo, granito aŭ lignopolvo ĉe la laborejo.
• Infektoj dum la novnaskita periodo.
• Ne ricevante rekomenditajn vakcinojn dum la infanaĝo.

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de (LCH)?

Ĉirkaŭ 50% de infanoj kun LCH evoluigas diversajn komplikaĵojn pro ĉi tiu kondiĉo. Ekzemple:

• Cikatriĝo.
• Kreskomalfruiĝo.
• Muskoloskeleta handikapo.
• Malsano kiel diabeto (Diabetes insipidus).
• Hormonaj malekvilibroj.
• Aŭdmalkapablo.
• Menshigienaj problemoj (kiel depresio, angoro).
• Problemoj pri ostoj kaj pulmoj.
• Hepata cirozo.
• Sekundaraj kanceroj (ekz. leŭkemio, limfomo, Ewing-sarkomo).

Kiel oni diagnozas LCH?

La kuracisto de via infano unue demandos pri la medicina historio de via infano kaj faros fizikan ekzamenon. Poste, ili mendos plurajn testojn depende de la simptomoj, kiujn via infano spertas. Depende de la rezultoj de ĉi tiuj testoj, via infano povas esti plusendita al pediatria hematologo/onkologo, kiu kunordigos la kuracadon kaj prizorgon de via infano.

Kiujn testojn oni faras por diagnozo?

Ĉar LCH povas influi malsamajn partojn de la korpo, pluraj testoj estas necesaj por precize diagnozi la malsanon.

• Sangotestoj:
• Kompleta sangoĉelnombrado (CBC): Ĉi tio kontrolas la nivelojn de ruĝaj globuloj, blankaj globuloj kaj trombocitoj de la infano.
• Sangokemiaj testoj: Ĉi tiuj kontrolas la nivelojn de certaj substancoj liberigitaj de la organoj kaj histoj de la korpo.
• Hepataj funkciotestoj: Ĉi tiuj kontrolas la nivelojn de substancoj liberigitaj de la hepato.

• Urintestoj:
• Urinanalizo: Oni kontrolas la urinon de la infano por trovi la kvanton de eritrocitoj, blankaj sangocitoj, proteinoj kaj sukero.
• Akvosenigo-testo: Ĉi tio testas kiom multe la infano urinas kaj ĉu la urino koncentriĝas kiam oni ne donas al li akvon.

• Biopsioj:
• Biopsio: Kuracisto prenas histospecimenon, kaj patologiisto rigardas ĝin sub mikroskopo por kontroli LCH-ĉelojn.
• Ostamedola aspiro kaj biopsio: Kava pinglo estas uzata por forigi ostan medolon, sangon kaj malgrandan pecon da osto el la kokso de la infano. Ĉi tion ankaŭ ekzamenas patologiisto.

• Genetika testado:
• Sango- aŭ histospecimeno estas uzata por kontroli ŝanĝojn en la geno (BRAF).

• Bildigaj testoj:
• Rentgenaj fotoj: Oni prenas bildojn de la ostoj kaj organoj de la korpo. Iafoje oni faras skeletan ekzamenon de la tuta korpo por serĉi anomaliojn.
• Ostoskanado: Radioaktiva substanco estas injektata en vejnon kaj skanilo estas uzata por serĉi nenormalajn deponejojn en la ostoj. Ĉi tio ne plu estas multe uzata.
• KT-skanado (Komputila tomografio - KT-skanado): La infano ricevas specialan likvaĵon por trinki aŭ estas injektita en vejnon, kaj detalaj bildoj estas prenitaj el diversaj anguloj ene de la korpo.
• Pozitrona emisia tomografio (PET-skanado): Malgranda kvanto da radioaktiva sukero (glukozo) estas injektita en vejnon, kaj la skanilo estas movita ĉirkaŭ la korpo por foti kie la sukero estas uzata. Malsanaj ĉeloj aspektas hele sur ĉi tiu skanado.
• MR-skanado (magneta resonanca bildigo - MR-skanado): Substanco nomata gadolinio estas injektita en vejnon kaj serio da detalaj bildoj estas prenitaj per magnetoj, radioondoj kaj komputilo. Malsanaj areoj aspektas pli helaj.
• Ultrasono: Uzas alt-energiajn sonondojn por krei bildojn de la interno de la korpo per reflektado de eĥoj de organoj kaj histoj.

Kiel oni traktas LCH?

La kuracado por LCH dependas de kie la LCH-ĉeloj troviĝas en la korpo de la infano kaj ĉu la malsano estas "malalt-riska" aŭ "altriska".

Malalt-riskaj organoj estas:

• Haŭto
• Osto
• Pulmoj
• Limfganglioj
• Gastrointesta sistemo
• Hipofizo
• Tiroida glando
• Timuso

Alt-riskaj organoj estas:

• Hepato
• Lieno
• Osta medolo
• Centra nerva sistemo (CNS)

Kuracistoj klasifikas la kondiĉon (LCH) kiel "unu-sistema LCH" kaj "multi-sistema LCH". Tio signifas:

• Unu-sistema (LCH): LCH-ĉeloj troviĝas en nur unu parto de unuopa organo aŭ korposistemo. La plej ofta tipo estas LCH, kiu influas nur la ostojn.
• Multsistema (MLK): Ĉeloj troviĝas en du aŭ pli da organoj, aŭ tra la tuta korpo (MLK). Ĉi tio estas iom malpli ofta ol unusistema (MLK).

En iuj kazoj, precipe tiuj, kiuj nur influas la haŭton aŭ ostojn (LCH), la malsano povas solviĝi sen ia ajn kuracado. En tiaj kazoj, kuracistoj kontrolos la malsanon por vidi, ĉu ĝi revenas aŭ disvastiĝas.

(LCH) Traktadaj Elektoj:

• Steroida terapio: Via kuracisto povas uzi steroidojn, kiel ekzemple prednisonon, precipe por haŭta LCH. Ĉi tiuj reduktas la aktivecon de blankaj sangoĉeloj, kiuj ankaŭ povas influi LCH-ĉelojn.
• Kirurgio: LCH-tumoroj kaj la ĉirkaŭa histo povas esti forigitaj kirurgie. Proceduro nomata kuretado implikas skrapadon de la LCH-ĉeloj de la osto per akra, kulersimila instrumento (kureto).
• Kemioterapio: Tio implikas doni al kanceraj ĉeloj medikamentojn por malhelpi ilian kreskon. Ili aŭ mortigas la ĉelojn aŭ malhelpas ilian dividiĝon. Ĉi tiuj medikamentoj estas prenitaj per la buŝo, injektitaj en vejnon aŭ muskolon, aŭ kelkfoje aplikitaj al la haŭto kiel kremo.
• Radioterapio: Alt-energiaj rentgenradioj aŭ aliaj specoj de radiado estas uzataj por mortigi kancerajn ĉelojn aŭ malhelpi ilian kreskon kaj dividiĝon.
• Imunoterapio: Metodo uzi la propran imunsistemon de la infano por kontraŭbatali kanceron. La naturaj defendoj de la korpo estas plifortigitaj per uzado de substancoj faritaj de la korpo mem aŭ tiuj faritaj en laboratorio.
• Celita terapio: Uzas drogojn aŭ aliajn substancojn por identigi kaj ataki specifajn kancerajn ĉelojn. Ekzemple, drogoj nomataj BRAF-inhibiciiloj povas mortigi kancerajn ĉelojn per blokado de proteinoj necesaj por ĉelkresko. Monoklonaj antikorpoj estas imunsistemaj proteinoj faritaj en laboratorio.
• Stamĉela transplantado: Transplantado de novaj ĉeloj por anstataŭigi sangofarajn ĉelojn detruitajn per kemioterapio.

Ĉu eblas preventi LCH-on?

LCH estas plejparte evitebla ĉar ĝin kaŭzas genetika mutacio. Ni ne povas kontroli iujn riskfaktorojn, kiel ekzemple familian historion kaj etnecon. Tamen, estas kelkaj aferoj, kiujn ni povas administri:

• Ne fumu.
• Evitado de certaj damaĝaj kemiaĵoj dum gravedeco.
• Ricevante ĉiujn rekomenditajn vakcinojn.

Kio estas la prognozo de (LCH)?

La perspektivo por LCH dependas de pluraj faktoroj:

• Kiom da korpaj sistemoj aŭ organoj estas trafitaj?
• Kiuj korpaj sistemoj aŭ organoj estas trafitaj.
• Kiel bone la malsano respondas al kuracado.

Ĝenerale, infanoj kun unu-sistema (LCH) kaj mult-sistema (LCH) kiu ne influas la hepaton, lienon aŭ ostan medolon falas en la kategorion "malalt-riska". Kun kuracado, infanoj en ĉi tiu kategorio havas preskaŭ 100% ŝancon de postvivado. Tamen, la malsano povas ripetiĝi kaj/aŭ evoluigi aliajn longdaŭrajn komplikaĵojn.

Infanoj kun multsistema leŭkemio (LCH) kiu influas la hepaton, lienon aŭ ostan medolon falas en la kategorion "altariska".

Kiam mia infano devus vidi la kuraciston?

Eĉ post kiam via infano finis la kuracadon, la kuracisto devos viziti vian infanon regule. Ĉar la risko de reapero de la malsano estas alta. Tial, via infano devos esti monitorata dum pluraj jaroj. Dum ĉi tiuj sekvaj testoj, la samaj testoj, kiuj estis faritaj kiam la infano estis diagnozita, kiel ekzemple ultrasono, MR, CT-skanado kaj PET-skanado, devos esti ripetataj. La kuracisto diros al vi kiom ofte vi devas venigi vian infanon.

Kiujn demandojn mi devus demandi al la kuracisto de mia infano?

Vi eble havas multajn demandojn pri la diagnozo de via infano. Estas bona ideo noti ilin kaj kunporti ilin al via sekva kuracista rendevuo. Jen kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi:

• Kiel Langerhans-ĉela histiocitozo influos mian infanon?
• Ĉu mia infano bezonas kuracadon?
• Kiuj kuracaj ebloj estas haveblaj por mia infano?
• Kiuj estas la kromefikoj de la kuracado?
• Ĉu mia infano tute resaniĝos per ĉi tiuj kuracadoj?
• Kia estas la perspektivo por la malsano de mia infano?
• Ĉu estas iuj subtengrupoj, kiujn vi povus rekomendi?

Fine, Porportebla Mesaĝo

Langerhans-ĉela histiocitozo (LCH) estas malofta malsano, kiu plej ofte trafas infanojn. Se via infano travivas ĉi tion, vi eble sentas multajn emociojn. Vi eble sentas vin malĝoja kaj timigita pri via infano. Vi eble estas tre timigita interne, sed vi eble provas esti forta ekstere. Ĉiuj viaj sentoj estas validaj. Sed memoru, vi ne devas trairi ĉi tiun vojaĝon sola. La medicina teamo de via infano scias, kion vi travivas. Ili estas tie por helpi vin ĉiupaŝe, por kompreni la malsanon de via infano, kaj por doni al vi la forton por trakti ĝin.

Memoru, frua diagnozo kaj taŭga kuracado povas doni al via infano pli bonan sanon. Ne timu, alfrontu ĉi tion kuraĝe.

` Langerhans-ĉela histiocitozo, LCH, pediatrio, kancero, genetikaj mutacioj, simptomoj, kuracado