Ni lernu pri malofta leŭkemio, kiu disvolviĝas en la sango? (Grandgranula limfocita leŭkemio - LGL)

Ĉu vi iam aŭdis pri stranga, sed tre malofta tipo de leŭkemio, kiu disvolviĝas en la sango? Eble vi aŭdis pri amiko, kiu havas ĝin. Aŭ eble vi ĵus aŭdis pri ĝi kaj scivolis pri ĝi. Hodiaŭ ni parolos pri unu tia malofta, sed tre grava leŭkemio. Ĝi nomiĝas Granda Granula Limfocita Leŭkemio (LGL). La nomo eble sonas iom longa, sed ni konservu ĝin simpla.

Kion vere signifas LGL?

Simple dirite, LGL estas tipo de leŭkemio, kiu kreskas malrapide en la korpo, kronika (signifante, ke ĝi daŭras longe). Ĝi efikas sur specialan tipon de blankaj sangoĉeloj en nia sango. Ni nomas ĉi tiujn ĉelojn limfocitoj . Ĉu vi sciis, ke limfocitoj estas tre gravaj partoj de nia imunsistemo? Ili estas kiel soldatoj en nia armeo. Ili estas tiuj, kiuj kontraŭbatalas ĝermojn kiel virusojn, kiuj eniras nian korpon, kaj ili estas tiuj, kiuj produktas antikorpojn , kiuj protektas nin kontraŭ malsanoj.

Do, en LGL, kio okazas estas, ke ĉi tiuj tiel nomataj limfocitaj ĉeloj, precipe la du specoj de ĉeloj nomataj Citotoksaj T-ĉeloj aŭ Naturaj Murdĉeloj (NK-ĉeloj), ŝanĝiĝas nenormale pro iu kialo kaj komencas dividiĝi kaj multiĝi nekontroleble. Ĉi tiuj nenormalaj ĉeloj nomiĝas LGL-ĉeloj.

Ĉi tiu malsano, nomata LGL, kutime kreskas tre malrapide. Tial ĝi nomiĝas kronika leŭkemio. Ĝi estas plej ofta ĉe homoj pli ol 60-jaraj. Kuracistoj povas trakti LGL. Sed kelkfoje la malsano povas reveni, kaj ĝi povas esti longdaŭra sanproblemo.

Ekzistas du ĉefaj tipoj de LGL:

Du ĉefaj tipoj de ĉi tiu LGL-kondiĉo estas identigitaj. Ili estas:

1. T-ĉela grandgrajna limfocita leŭkemio (T-LGL)

2. Kronika limfoproliferiga malsano de NK-ĉeloj (CLPD-NK)

En ambaŭ kazoj, kiel menciite antaŭe, okazas, ke la T-ĉeloj aŭ NK-ĉeloj fariĝas nenormalaj.

Kiel ĉi tiu situacio efikas sur niajn korpojn?

Vi eble scivolas, kian efikon havas ĉi tiu malsano nomata LGL sur niajn korpojn. Nu, ĉar ĉi tio estas tipo de kronika limfocita leŭkemio, tiuj nenormalaj LGL-ĉeloj iras al la osta medolo kaj tie malhelpas la produktadon de normalaj sangoĉeloj. Estas kvazaŭ malbona planto envenanta kaj transprenanta bonan planton.

Tio povas kaŭzi du ĉefajn problemojn:

• Neutropenio : Tio estas malpliiĝo de la nombro da granulocitoj en nia korpo.Malkresko de la nombro de blankaj sangoĉeloj (granulocitoj) (la plej ofta tipo de blanka sangoĉelo). Kiam ĉi tiuj ĉeloj malpliiĝas, la kapablo de nia korpo kontraŭbatali malsanojn, aŭ imuneco, malpliiĝas. Tio pliigas la riskon de oftaj infektoj.
• Anemio : Vi eble aŭdis pri tio. Anemio estas kiam la korpo perdas la bezonatan kvanton da sanaj eritrocitoj. Ĉi tiu kondiĉo povas okazi ĉar LGL-ĉeloj ankaŭ influas la produktadon de eritrocitoj. Kiam anemio disvolviĝas, vi sentas vin laca kaj ekstreme laca.

Kiu plej verŝajne ricevos ĉi tiun malsanon?

LGL estas fakte tre malofta malsano. Se vi rigardas ĉirkaŭ la mondo, ĉi tiu kondiĉo estas raportita ĉe proksimume unu el miliono da homoj. Tio signifas, ke en lando kiel Srilanko, ĉi tiuj pacientoj povas esti tre malmultaj. Plej ofte, kiam ĉi tiu malsano estas diagnozita, pacientoj estas en siaj 60-aj jaroj.

Kiuj estas la simptomoj? Kiel ni komprenas ĉi tion?

Jen kio estas iom surpriza. Kelkaj homoj kun LGL povas travivi jarojn sen iuj simptomoj . Unu studo trovis, ke ĉirkaŭ triono de homoj kun LGL havis neniujn simptomojn kiam ili estis diagnozitaj. Ili nur eksciis, ke ili havas ĝin, kiam sangotesto pro alia kialo montris nenormale malaltan nombron da eritrocitoj aŭ malaltan nombron da blankaj sangocitoj nomataj neutrofiloj.

Tamen, ekzistas kelkaj komunaj signoj, kiujn homoj, kiuj disvolvas simptomojn, povas rimarki:

• Ekstrema laceco kaj laceco : Ĉi tiu estas la plej ofta simptomo de LGL. Plej ofte, ĉi tio ŝuldiĝas al la jam menciita anemio.
• Oftaj febroj kaj ripetiĝantaj infektoj : Bakteriaj infektoj povas kaŭzi febron. Tio ŝuldiĝas al malfortigita imunsistemo.
• Splenomegalio: Ĉi tio estas pligrandiĝo de la lieno, organo en nia korpo. Ĉi tion povas kaŭzi infektoj kaj iuj specoj de anemio.

Memoru, ke nur havi ĉi tiujn simptomojn ne signifas, ke vi havas LGL. Ili ankaŭ povas esti simptomoj de multaj aliaj malsanoj. Do, se vi spertas ion tian, estas plej bone konsulti kuraciston.

Ĉu ekzistas aliaj kondiĉoj asociitaj kun LGL?

Jes, multaj homoj kun LGL havas aliajn aŭtoimunajn malsanojn . Tio estas, kondiĉojn en kiuj la propra imunsistemo de nia korpo atakas niajn proprajn sanajn ĉelojn. Inter ĉi tiuj, reŭmatoida artrito estas la plej ofta.

Krome, pluraj aliaj kondiĉoj povas esti asociitaj kun LGL:

• Anemio : Ni jam parolis pri tio antaŭe. Iuj homoj fariĝas grave anemiaj kaj bezonas sangotransfuzojn por konservi siajn nivelojn de eritrocitoj. Iuj homoj kun LGLAnkaŭ povas disvolviĝi speco de anemio nomata hemoliza anemio. En ĉi tiu kazo, anstataŭ redukti la produktadon de eritrocitoj, ekzistantaj eritrocitoj estas detruitaj.
• Limfocitozo : Ĉi tio estas pliiĝo de la nombro de blankaj sangoĉeloj nomataj limfocitoj en la sango. Ĉi tiu pliiĝo de limfocitoj kutime videblas ĉe homoj kun limfocitaj leŭkemioj, limfomoj aŭ virusaj infektoj.

Kio estas la vera kaŭzo de LGL?

Ĉi tion kuracistoj ankoraŭ ne plene komprenas. La preciza kaŭzo de LGL ankoraŭ ne estas konata. Tamen, ili kredas, ke ekzistas ligo inter ĉi tiu leŭkemia malsano kaj la funkciado de nia imunsistemo, aŭtoimunaj malsanoj kaj aliaj specoj de kancero.

• Ĉirkaŭ 30% de homoj kun LGL havas aliajn aŭtoimunajn malsanojn, kiel ekzemple reŭmatoidan artriton.
• Pliaj 25% ĝis 30% povas havi alian tipon de limfomo aŭ alian tipon de kancero.
• Ankaŭ, multaj homoj kun LGL spertas ŝanĝojn en siaj genoj. Aparte, ekzistas mutacioj en du genoj nomitaj STAT3 kaj STAT5B . Ĉi tiuj du genoj ludas gravajn rolojn en ĉela imuneco kaj la maniero kiel ĉeloj dividiĝas kaj multiĝas.

Kiel kuracistoj diagnozas ĉi tiun malsanon?

Kuracistoj ĉefe uzas sangotestojn kaj genetikajn analizojn por diagnozi LGL. Jen kelkaj el la testoj, kiuj estas ofte farataj:

• Kompleta sangokalkulo (KSG) kun diferencialo : Ĉi tio nombras ĉiujn ĉeltipojn en via sango, precipe kiom da ĉiu tipo de blankaj sangoĉeloj vi havas.
• Periferia sangoŝmiraĵo : Ĉi tio implikas rigardi sangospecimenon sub mikroskopo kaj kalkuli la nombron de LGL-ĉeloj en la sango.
• Fluocitometrio : Ĉi tiu estas laboratoriotesto uzata por analizi la karakterizaĵojn de ĉeloj. Ĉi tiu testo ofte estas uzata por identigi kaj klasifiki tipojn de leŭkemio.
• Imunofenotipado : Tio implikas preni sango- aŭ histospecimenojn kaj ekzameni ilin por specifaj markiloj sur la ĉelsurfaco. Ĉi tiuj markiloj povas esti uzataj por identigi certajn specojn de malsanoj.
• Analizo de rearanĝo de genoj de T-ĉelaj receptoroj (TCR) : Ĉi tio prenas specimenon de sango aŭ osta medolo kaj serĉas iujn ajn problemojn kun la genoj, kiuj kontrolas kiel T-ĉeloj funkcias.
• Genetika testado : Vi ankaŭ povas testi pri mutacioj en la antaŭe menciitaj genoj STAT3 kaj STAT5B.

Aldone al ĉi tiuj testoj, imunodeficiencoAliaj testoj, kiel ekzemple ekzamenoj de osta medolo, povas esti faritaj por ekskludi aliajn kondiĉojn kiel imunodeficienco, reŭmatoida artrito, mielodisplazio kaj mieloidaj mutacioj . Niveloj de imunoglobulinoj kaj niveloj de monoklonaj proteinoj ankaŭ povas esti kontrolitaj.

Kiel oni traktas LGL?

Ni supozu, ke vi havas T-LGL aŭ CLPD-NK leŭkemion, sed vi ne havas simptomojn . Tiukaze, via kuracisto povas rekomendi strategion nomatan "atentema atendado". Tio implikas kontinuan monitoradon de via sano. Kutime, vi faros sangotestojn ĉiujn kelkajn monatojn por vidi ĉu simptomoj disvolviĝas.

Por tiuj kun simptomoj, imunosupresiva terapio kaj steroidoj povas esti donitaj. Kuracistoj povas komenci unu kuracadon post alia, aŭ ili povas komenci malalt-intensecan kuracadon. Ĉar LGL estas malofta malsano, plej multaj homoj serĉas kuraciston, kiu specialiĝas pri ĉi tiu malsano.

Ĉu ni ne povas redukti la incidencon de ĉi tiu malsano?

Bedaŭrinde, ne, ni ne povas. Kuracistoj ankoraŭ ne scias precize kio kaŭzas ĝin. Do, malfacilas diri kiel preventi ĝin. Tamen, oni trovis, ke homoj kun aŭtoimunaj malsanoj havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun kondiĉon. Do, se vi havas unu el ĉi tiuj aŭtoimunaj malsanoj, estas bone demandi vian kuraciston ĉu vi devus zorgi pri LGL.

Ĉu LGL estas mortiga malsano?

En plej multaj kazoj, LGL estas kronika malsano, ne subita morto . Ĉirkaŭ 75% de homoj kun T-LGL-leŭkemio kaj CLPD-LGL-leŭkemio postvivas kvin jarojn post diagnozo. Tamen, ĉirkaŭ 10% de homoj kun ĉi tiuj specoj de leŭkemio mortas pro gravaj infektoj, kiuj povas okazi kiel komplikaĵo de la leŭkemio. Tial estas tre grave protekti vin kontraŭ infektoj.

Kiel mi prizorgu min mem? Kiel mi vivu kun ĉi tiu kondiĉo?

Se vi havas LGL, vi eble ne havas simptomojn. Tamen, gravas prizorgi vian ĝeneralan sanon, inkluzive de regulaj kontroloj. Ĉu vi havas simptomojn aŭ ne, ĉi tiuj sugestoj povas helpi:

• Manĝu sanan dieton : Manĝu pli da sengrasaj viandoj, fiŝoj, fruktoj, legomoj kaj tutaj grenoj.
• Ekzercu regule : Elektu ekzercon, kiu sentas sin bone kaj taŭgas por vi.
• Dormu bone : Sufiĉa ripozo estas tre grava.
• Administru streson.Faru aferojn, kiuj feliĉigas vin, meditu, faru jogon.
• Protektu vian imunsistemon : Demandu vian kuraciston pri vakcinadoj kaj aliaj aferoj, kiujn vi povas fari por preventi infektojn. Eĉ simplaj aferoj kiel lavi viajn manojn per sapo kaj resti for de homamasoj povas helpi.

Ĉu eblas vivi normalan vivon kun ĉi tiu kondiĉo?

Ĝenerale, homoj traktataj por LGL ofte vivas normalajn vivojn . Ili povas vivi tiel longe kiel iu sen la malsano. Tamen, gravas memori, ke iuj homoj kun LGL eble jam havas gravajn sangomalsanojn, kiuj influas ilian vivokvaliton.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se vi evoluigas simptomojn, kiuj sugestas, ke via stato eble plimalboniĝas, vi nepre konsultu vian kuraciston. Se vi jam estas traktata pro simptomoj, vi ankaŭ informu vian kuraciston pri iuj ajn ŝanĝoj, kiujn vi rimarkas en via korpo (ekzemple, plimalboniĝantaj simptomoj).

Kiujn gravajn demandojn oni devas demandi al la kuracisto?

Ĉar LGL estas tiel malofta malsano, estas normale havi multajn demandojn pri ĝi. Jen kelkaj demandoj, kiuj ni esperas helpos vin lerni pli pri LGL:

• Kian tipon de LGL mi havas?
• Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?
• Ĉu mi bezonos pli ol unu kuracadon?
• Mi sentas min tre bone nun. Ĉu mi evoluigos simptomojn?
• Mi havas aliajn malsanojn. Ĉu LGL plimalbonigos ilin?

Neniam timu demandi tiajn demandojn. Via kuracisto estas tie por helpi vin. Ili estas dediĉitaj al klarigo de ĉio tiel, ke vi povas kompreni.

Fine, aferoj por memori

Grandgrajna limfocita leŭkemio (LGL) estas malofta sangokancero, kiu influas viajn blankajn sangoĉelojn. Eĉ se vi havas ĉi tiun malsanon, vi eble ne rimarkos iujn ajn ŝanĝojn en via korpo, kiuj povus esti simptomoj de LGL. Iafoje, simptomoj eble ne aperos dum jaroj.

Kuracistoj ne povas tute kuraci ĉi tiun malsanon. Tamen, ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi kontroli ĝiajn simptomojn. Estas normale senti sin ŝokita kaj timigita kiam vi aŭdas, ke vi havas nekuraceblan malsanon . Viaj kuracistoj komprenos, kial vi sentas vin tiel.

Ili volonte klarigos al vi, kion vi povas fari por prizorgi vian sanon nun, kaj kion atendi se simptomoj disvolviĝos. Scii, kion atendi en la estonteco, donos al vi multan fidon kaj forton por vivi kun LGL. Do, parolu kun via kuracisto pri ĉiuj demandoj, kiujn vi havas. Informiĝu. Tio estas la plej bona afero, kiun vi povas fari en tia tempo.

`LGL-leŭkemio, sangokancero, blankaj sangoĉeloj, limfocitoj, neutropenio, anemio, imunsistemo