Kio estas la sindromo de Lennox-Gastaut (LGS)? Ni parolu pri ĝi!

Ĉu via malgrandulo ofte havas atakojn? Ĉu li aŭ ŝi havas gravajn ŝanĝojn en lernado kaj konduto? Se jes, tio, kion mi diros, eble estos tre grava por vi. Hodiaŭ ni parolos pri la sindromo de Lennox-Gastaut , aŭ mallonge (LGS) , severa kaj malfacile traktebla epilepsia kondiĉo. Ĉi tio povas komenciĝi en juna aĝo. Sed ne zorgu, novaj medikamentoj kaj kuracadoj nun haveblas.

Kio precize estas la sindromo de Lennox-Gastaut (LGS)? Kiu ricevas ĝin?

Simple dirite, LGS estas severa formo de epilepsio, kiu komenciĝas en la infanaĝo, kutime antaŭ la aĝo de 10 jaroj, kaj precipe inter la aĝoj de 3 kaj 5. Ĝi estas iom pli ofta ĉe knaboj. Tamen, ĝi ne estas tre ofta kondiĉo. Ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu ĝis du homojn el miliono. Ĉirkaŭ 1% ĝis 2% de ĉiuj epilepsiaj pacientoj havas LGS.

Kiel ĉi tio efikas niajn korpojn?

Epilepsio estas malsano en kiu la elektraj signaloj, aŭ informoj, de la cerbo estas transdonitaj inter ĉeloj. (LGS) estas pli severa formo de epilepsio. Ekzistas pluraj kaŭzoj:

• En LGS, pli ol unu tipo de konvulsio okazas. Kelkaj el ĉi tiuj specoj de konvulsioj pli verŝajne kaŭzas gravan vundon al la infano.
• Ĉi tiuj konvulsioj povas damaĝi la cerbon mem. Infanoj kun LGS povas havi severan cerbolezon, lernado-malfacilaĵojn kaj evoluajn malfruojn. Tio signifas, ke la infano povas perdi aŭ forgesi aferojn, kiujn ili jam lernis, kiel ekzemple marŝado kaj parolado. Ĉi tio estas tre malĝoja situacio.
• (LGS) kutime estas tre rezistema al kuracado. Tio signifas, ke ĝi estas malfacile kontrolebla per medikamentoj. Medikamentoj estas la unua kuracado, sed ofte pluraj specoj de medikamentoj estas donitaj samtempe. Eĉ se ili estas donitaj, medikamentoj sole malofte kapablas tute ĉesigi la konvulsiojn.

Kiuj estas la simptomoj de (LGS)?

Infano kun LGS povas montri diversajn simptomojn. Kelkaj el ili estas rimarkeblaj en ĉiutaga vivo kaj agadoj, dum aliaj estas rimarkeblaj nur dum konvulsioj.

Lernado- kaj kondutproblemoj

Estas ofte, ke infanoj kun LGS havas lernajn malfacilaĵojn kaj kondutajn problemojn . Ĉi tiuj povas aperi baldaŭ post la komenco de epilepsiaj atakoj, kaj ili povas plimalboniĝi dum la atakoj daŭras. Ĉi tiuj lernaj kaj intelektaj problemoj ofte estas permanentaj, kio signifas, ke ili povas daŭri ĝis plenaĝeco.

Infanoj kun LGS havas malfacilaĵojn lerni, amikiĝi kaj komuniki kun aliaj. Ili ankaŭ povas havi malfacilaĵojn reguligi siajn emociojn. Kelkaj infanoj ankaŭ povas montri simptomojn similajn al tiuj de infanoj kun Aŭtisma Spektro-Malordo .

Konvulsiofazo

Konvulsio povas tipe okazi en tri stadioj:

1. Prodromo aŭ aŭro: Ĉi tion spertas iuj homoj antaŭ konvulsio, kvankam ne ĉiam. Ĉi tio povas esti iom malagrabla sento. Ŝanĝoj en vidkapablo, ŝanĝoj en aliaj sensoj, aŭ ŝanĝoj en humoro aŭ konduto povas okazi en ĉi tiu tempo.

2. Konvulsio: Tiam okazas konvulsio. Tio povas varii depende de la tipo de konvulsio (ni diskutos la malsamajn tipojn de konvulsioj sube).

3. Post-konvulsia resaniĝo: Jen la periodo post kiam la konvulsio finiĝis. Jen kiam persono reakiras plenan konscion.

Tipoj de konvulsioj viditaj en LGS

Ekzistas pluraj ĉefaj tipoj de konvulsioj vidataj en LGS. La plej oftaj tipoj de konvulsioj kaj iliaj efikoj estas jenaj:

• Atonaj konvulsioj:
• Perdo de muskola kontrolo/svenado: Ĉi tio ankaŭ nomiĝas "falatako" ĉar ĝi implicas subitan perdon de kontrolo kaj falon teren, kiel pupo kies ŝnuroj rompiĝis. Ĉi tio estas tre danĝera ĉar la infano ne havas kontrolon kiam ili falas kaj povas suferi gravajn, eĉ vivminacajn, vundojn al la kapo, kolo, brusto kaj dorso.
• Parta perdo de konscio: Ĉi tiu konvulsio eble ne kaŭzas kompletan perdon de konscio.
• Mallonga daŭro: Ĉi tiuj konvulsioj daŭras tre mallonge, ekzemple kelkajn sekundojn.

• Tonaj konvulsioj:
• Tutkorpa rigideco/frostiĝo: Tio okazas kiam ĉiuj muskoloj en la korpo subite kuntiriĝas, igante la korpon tute rigidiĝi kvazaŭ ĝi estus ŝtonigita.
• Speciala pozo: Kiam sur la tero, iliaj kruroj kaj ŝultroj estas sur la tero, iliaj dorsoj povas esti arkitaj. La brakoj povas esti etenditaj super iliaj kapoj, aŭ la brakoj povas esti kunpremitaj kaj la kubutoj montritaj al la flankoj, kaj la pugnoj povas esti proksime al la koksoj.
• Plej ofte okazas dum dormo: Ĉi tiuj plej ofte okazas dum dormo. Sed ili ankaŭ povas okazi dumtage. Se tio okazas dum la infano estas veka, ekzistas risko de vundiĝo ĉar la infano povas fali.
• Mallonga daŭro: Ĉi tio ankaŭ daŭras de kelkaj sekundoj ĝis ĉirkaŭ minuto.

• Maltipaj forestaj konvulsioj:
• Okuloj malfermitaj kaj senesprime rigardantaj: En ĉi tiu konvulsio, konscio perdiĝas, sed la okuloj restas malfermitaj. Tial, tio ofte povas esti miskomprenata kiel revemo, manko de fokuso kaj sento de esti malkonvena.
• Ripetemaj movoj: Dum ĉi tiu konvulsio, vi povas vidi movojn de la okuloj kaj buŝo. Povas ankaŭ esti movoj de la manoj.
• Mallonga daŭro: Ĉi tio ankaŭ daŭras ne pli ol kelkajn sekundojn.

Grave: Infanoj kun LGS povas havi atakojn en "grupoj", kio signifas, ke pluraj atakoj okazas en mallonga tempodaŭro. Pli ol du trionoj de infanojKondiĉo nomata "Status Epilepticus" okazas. Ĉi tiu kondiĉo postulas krizan medicinan traktadon!

Kio estas Status Epilepticus?

Tio signifas unu el du aferoj:

• Ununura, longedaŭra konvulsio daŭranta inter 5 kaj 30 minutojn.
• Pli ol unu konvulsio okazas ene de 30 minutoj, kaj la persono ne reakiras plenan konscion dum tiuj konvulsioj.

Epilepsia stato estas medicina krizo. Ĝi estas aparte danĝera ĉar ĝi povas kaŭzi permanentan cerbolezon kaj eĉ morton.

Aliaj simptomoj kaj rilataj konvulsiospecoj

• Tonik-klonaj konvulsioj: Tonik-klonaj konvulsioj (antaŭe nomataj "granda malbono") komenciĝas same kiel tonikaj konvulsioj, sed ili havas plian fazon. La klona fazo estas kiam la korpo skuiĝas, la plej ofta trajto de la konvulsio. Tonikaj kaj tonik-klonaj konvulsioj kutime daŭras ĉirkaŭ du minutojn.
• Rapidaj, mallongaj, skutiĝemaj movoj: Miokloniaj atakoj estas subitaj, skutiĝemaj movoj. Ili daŭras nur kelkajn sekundojn, sed kelkfoje ili povas daŭri pli longe. Homoj, kiuj ne havas atakojn, ankaŭ povas havi ĉi tiajn "miokloniajn skutiĝojn". Ekzemple, ili povas kaŭzi singultojn aŭ subite vekiĝi el dormo.
• Sensaj, mensaj aŭ aliaj simptomoj: Partaj aŭ fokusaj konvulsioj efikas nur limigitan parton de la korpo.

Kiuj estas la kaŭzoj de LGS?

Ekzistas pluraj eblaj kaŭzoj de la sindromo de Lennox-Gastaut. Kelkaj el la kaŭzoj ĉeestas antaŭ ol infano naskiĝas. Aliaj estas kaŭzitaj de eventoj okazantaj dum la infanaĝo. En proksimume kvarono de kazoj de "(LGS)", neniu klara kaŭzo povas esti identigita.

Jen kelkaj el la identigitaj kialoj:

• Problemoj kun cerba disvolviĝo antaŭ naskiĝo.
• Severaj kapvundoj (traŭmataj cerbolezoj aŭ cerbokomocioj).
• Infektoj kiuj difektas la cerbon, kiel ekzemple meningito aŭ encefalito.
• Heredaj metabolaj malsanoj, ekzemple `(Mitokondriaj malsanoj)`.
• Cerbolezo kaŭzita de manko de oksigeno antaŭ aŭ dum naskiĝo (cerba hipoksio).
• Tuberoza sklerozo.
• Cerbaj tumoroj.
• Okcidenta sindromo (ĉi tio estas alia tipo de epilepsio, kiu poste povas evolui al LGS).

Esploristoj trovis, ke "de novo mutacioj" estas oftaj inter homoj kun LGS.De novo signifas "de la komenco". Temas pri difektoj en la `(DNA)` de persono, kiuj okazas subite, hazarde. Tio estas, la mutacion kaŭzas difekto en la `(DNA)` de la spermo aŭ ovo, kiu produktis la personon, sed ĝi ne estas difekto en la `(DNA)` de ambaŭ gepatroj.

Tamen, povas esti genetika influo sur la kondiĉo. Ĉirkaŭ 30% de homoj kun LGS havas familian historion de epilepsio. Tamen, pli da esplorado estas necesa por precize determini kiom da genetika faktoro ĉi tio estas.

Ĉu ĉi tio estas kontaĝa?

Ne, la sindromo de Lennox-Gastaut ne estas kontaĝa. Ĝi ne disvastiĝas de unu persono al alia. Tamen, iuj infektaj malsanoj povas kaŭzi cerbolezon kaj kaŭzi "LGS". Tamen, ne ĉiuj, kiuj havas tiujn infektojn, evoluigos "LGS".

Kiel oni diagnozas la sindromon de Lennox-Gastaut (LGS)?

Kelkaj testoj kutime estas farataj por diagnozi LGS, kaj kuracisto faros neŭrologian ekzamenon. Pediatro povas suspekti la kondiĉon surbaze de tio, kion la gepatroj diras pri la simptomoj de sia infano, precipe se la infano havas lernajn malkapablojn aŭ kondutajn problemojn.

Kiujn testojn oni faras por diagnozi ĉi tion?

La plej ofte uzataj testoj estas:

• Elektroencefalogramo (EEG): Ĉi tio implikas meti plurajn elektrodojn sur la skalpon kun konduktiva ĝelo por mezuri la elektran aktivecon de la cerbo. EEG estas grava por diagnozi LGS ĉar ĝi montras distingan elektran padronon en la cerbondondoj.
• Magneta Resonanca Bildigo (MRB): Ĉi tio uzas potencan magneton kaj komputilon por fari alt-rezoluciajn bildojn de la interno de la korpo, precipe la cerbo. Ĉi tio estas tre helpema por detekti problemojn pri cerba disvolviĝo.
• Laboratoriaj testoj: Ĉi tiuj testoj kontrolas sangon kaj urinon por vidi ĉu ekzistas aliaj eblaj kaŭzoj de la konvulsioj. Ili rigardas aferojn kiel sangokemion, hepatajn enzimojn kaj renan funkcion. Kvankam ĉi tiuj testoj ne povas definitive diagnozi LGS, ili povas helpi ekskludi aliajn kondiĉojn, kiuj povus imiti LGS.
• Genetika testado: Ĉi tio povas helpi determini ĉu ekzistas hereditaj kondiĉoj, kiuj povas kaŭzi LGS, aŭ ĉu ekzistas spontaneaj mutacioj.

Krome, aliaj testoj povas esti faritaj por ekskludi similajn kondiĉojn. Via kuracisto rakontos al vi pli pri tio.

Kiel oni povas trakti ĉi tion? Ĉu oni povas kuraci ĝin?

Ekzistas pluraj kuracaj ebloj por LGS. Tamen, la kondiĉo estas fifame malfacile traktebla. En la plej multaj kazoj, unu aŭ kombinaĵo de ĉi tiuj kuracadoj povas esti uzataj:

• Medikamentoj
• Dietaj terapioj
• Cerbokirurgio aŭ enplantitaj aparatoj

Medikamentoj

La sindromo de Lennox-Gastaut ofte estas tre rezistema al medikamentoj. Tial ĝi estas tiel malfacile traktebla. En multaj kazoj, pluraj medikamentoj estas necesaj. Alia komplika faktoro estas, ke iuj kontraŭepilepsiaj medikamentoj, kiuj kontrolas iujn specojn de epilepsiaj atakoj, povas pliigi la oftecon de aliaj specoj de atakoj.

Kiam la kondiĉo rezistas al kuracado, kuracistoj povas provi preventi certajn specojn de konvulsioj aŭ redukti ilian oftecon. Ekzemple, atonaj konvulsioj estas aparte gravaj por preventi, ĉar ili estas asociitaj kun alta risko de vundo pro faloj.

Dietaj terapioj

Por multaj homoj kun severa epilepsio, ŝanĝoj en la dieto povas helpi redukti la oftecon de atakoj aŭ tute ĉesigi ilin. La ketogena dieto por epilepsio - dieto riĉa je proteinoj kaj grasoj kaj malriĉa je karbonhidratoj - ofte estas rekomendata de kuracistoj. Ĝi povas esti bona elekto kiam medikamentoj ne funkciis.

Kvankam la ketogena dieto estas populara kuracado por severa epilepsio, ĝi havas kelkajn malavantaĝojn. Ĉi tiu dieto funkcias nur se vi sekvas ĝin precize. Ĉar manĝi tro multajn karbonhidratojn, kiel sukeron kaj amelajn manĝaĵojn, povas ekigi konvulsiojn. Tamen, aliaj modifitaj dietoj ankaŭ povas helpi. Se vi interesiĝas, via kuracisto povas helpi vin provi unu el ĉi tiuj dietoj.

Cerboĥirurgio kaj enplantitaj aparatoj

En iuj kazoj, precipe kiam aliaj traktadoj ne funkciis, kirurgio estas la plej bona elekto. Jen kelkaj specoj de kirurgio:

• Stimulado de la Vaga Nervo (SVN): Ĉi tio implikas enplanti aparaton en la korpon, kiu liveras mildan elektran kurenton al la 10-a krania nervo, la vaga nervo - kiu estas rekte konektita al la cerbo. Ĉi tiu kurento povas redukti la oftecon kaj severecon de konvulsioj. Kun la tempo, ĝiaj efikoj pliiĝas. Tio signifas malpli da konvulsioj kaj malpli severajn konvulsiojn. Enplanti ĉi tiun aparaton estas reigebla proceduro, kun malaltaj riskoj kaj mallonga resaniĝtempo, do ĝi ofte estas konsiderata antaŭ grava kirurgio.
• Korpusa kalozotomio: La korpuso kalozo estas parto de la cerbo, kiu agas kiel ponto inter la maldekstra kaj dekstra hemisferoj. Kiam la korpuso kalozo estas distranĉita, la nenormalaj signaloj, kiuj kaŭzas konvulsiojn, ĉesas iri tien kaj reen. Tio povas redukti la oftecon de konvulsioj, aŭ eĉ tute ĉesigi severajn, invalidigajn konvulsiojn.
• Hemisferektomio `(Hemisferektomio)`:Tio implikas kirurgie forigi unu flankon de la cerbo. Kvankam tio povas ŝajni ekstrema, specialistoj povas uzi ĝin por ĉesigi nekontroleblajn atakojn. Poste, fizioterapio ofte povas helpi la cerbon adaptiĝi al la ŝanĝo. La cerbo remapiĝas sin, kaj la restanta parto transprenas la funkciojn de la forigita parto.
• Resekco: Strukturaj anomalioj en la cerbo povas kelkfoje kaŭzi LGS. Se kuracistoj povas trovi tian anomalion, ili eble povos forigi la difektitan aŭ malsanan cerban histon kaj ĉesigi la konvulsiojn. Tamen, ĉar en LGS, konvulsia aktiveco estas en pli ol unu areo de la cerbo, ĉi tio kutime ne estas tre sukcesa opcio por LGS.

Komplikaĵoj/kromefikoj de kuracado

Komplikaĵoj de kuracado estas specifaj por ĉiu kuracado. Tial estas plej bone paroli kun via kuracisto pri la komplikaĵoj kaj kromefikoj de la kuracado, kiun vi aŭ via infano ricevas. La kuracisto tiam povas doni al vi informojn taŭgajn por via stato, viaj cirkonstancoj kaj aliaj medicinaj kondiĉoj.

Kiom baldaŭ mi sentos min pli bone post la kuracado? Kiom longe daŭros la resaniĝo?

La resaniĝtempo post la kuracado multe varias depende de la uzitaj kuracmetodoj kaj via ĝenerala stato. Via kuracisto estas la plej bona persono por diri al vi precize kion atendi kaj kiom longe daŭros la resaniĝo.

Ĉu oni povas preventi la sindromon de Lennox-Gastaut (LGS)?

En plej multaj kazoj, LGS ne estas evitebla kondiĉo. Nek la risko disvolvi ĝin povas esti reduktita. La sola escepto estas preventi kapajn kaj cerbajn vundojn, kiuj povas rezulti el LGS. La sola maniero preventi la okazon de ĉi tiu kondiĉo estas havi viajn infanojn portantaj aprobitajn, atestitajn kaskojn.

Kion mi devus atendi se mia infano aŭ mi havas ĉi tiun malsanon?

La sindromo de Lennox-Gastaut estas kondiĉo, kiu kutime havas severajn sekvojn. Multaj infanoj kun ĉi tiu kondiĉo evoluigas lernajn malkapablojn kaj permanentan cerbolezon, kiu limigas iliajn mensajn kapablojn. Ankaŭ, ĉar atonaj konvulsioj (falatakoj) estas oftaj, kaj ili ofte kondukas al faloj, infanoj kun ĉi tiu kondiĉo havas pliigitan riskon de vundiĝo.

Ĉi tiu malsano ankaŭ estas malfacile traktebla. Multaj infanoj kun ĝi bezonas dumvivan specialistan prizorgon ĉar ili ne kapablas zorgi pri si mem. Tamen, iuj homoj kun ĉi tiu malsano havas nur negravan cerbolezon, kio signifas, ke ili povas vivi sendepende.

Kiom longe daŭras (LGS)?

Krom se kuracado estas donita por tute ĉesigi la konvulsiojn (kio estas tre malofta), LGS estas dumviva kondiĉo.

Kia estas la perspektivo por ĉi tiu situacio?

La plej grandaj riskoj de la sindromo de Lennox-Gastaut estas cerbolezo pro nekontrolitaj konvulsioj, aŭ pro faloj kaŭzitaj de konvulsioj. Pro tiuj riskoj, la mortoprocento por homoj kun "LGS" ene de 10 jaroj post diagnozo estas inter 3% kaj 7%.

En iuj kazoj, medicinaj proceduroj povas ĉesigi atakojn kaŭzitajn de LGS. Tio ĉesigas la malsanon, sed ĝi ne povas ripari difekton al la cerbo pro antaŭaj atakoj.

Kiel mi prizorgas min mem? / Kiel mi prizorgas mian infanon?

Se vi aŭ amato havas LGS, estas tre grave sekvi la instrukciojn de via kuracisto precize. Tio inkluzivas:

• Prenante medikamentojn laŭ preskribo.
• Mi iras al la kuracisto kiel rekomendite.
• Monitorado de konvulsioj kaj evitado de ellasiloj aŭ situacioj, kiuj povus kaŭzi konvulsiojn.

Kiam mi devus vidi la kuraciston?

Via kuracisto aŭ la kuracisto de via infano diros al vi veni por sekvaj vizitoj laŭbezone. Vi ankaŭ devus konsulti vian kuraciston se viaj epilepsiaj simptomoj ŝanĝiĝas signife aŭ se ili influas vian normalan ĉiutagan rutinon kaj agadojn.

Kiam mi devus iri al la Urĝa Traktado-Unuo (UTR) ?

Se vi aŭ via infano havas konvulsion aŭ plurajn konvulsiojn, kiuj plenumas la kriteriojn por medicina krizo nomata statuso epilepticus , vi devas iri al la urĝejo de via plej proksima hospitalo. Tio signifas en la jenaj situacioj:

• Se unuopa konvulsio daŭras inter 5 kaj 30 minutojn.
• Se du aŭ pli da konvulsioj okazas ene de 30 minutoj kaj la persono ne reakiras plenan konscion dum la konvulsioj.

Hejmenportebla Mesaĝo

La sindromo de Lennox-Gastaut (LGS) estas severa, fru-komenca formo de epilepsio. Ĝi ofte povas havi profundan, foje dumvivan efikon sur la vivon de infano. Kvankam ĝi estas malfacile traktebla, novaj medikamentoj, kirurgioj kaj traktadoj povas helpi redukti la severecon de la kondiĉo kaj limigi la disvastiĝon de la malsano. Malofte, traktado povas tute kuraci la kondiĉon. Tamen, pli da esplorado estas necesa por determini ĉu ĉi tiu kondiĉo povas esti traktata aŭ kuracata. Se via infano havas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, estas plej bone konsulti kuraciston kiel eble plej baldaŭ.

` Sindromo de Lennox-Gastaut, LGS, epilepsio, konvulsioj, pediatrio, cerbaj malsanoj, neŭrologiaj malsanoj