Ĉu ni parolu pri malofta pulma malsano nomata LAM (Limfangioleiomiomatozo)?

La nomo estas iom malfacile legebla, ĉu ne? "Limfangioleiomiomatozo". Neniu problemo, ni simple nomu ĝin LAM . Ĉi tiu estas tre malofta pulma malsano, kiu plejparte trafas virinojn. Estas kompreneble timiĝi aŭdante tian nomon. Sed ne zorgu. En ĉi tiu artikolo, ni parolos pri kio estas LAM, kial ĝi okazas, kaj kiaj kuracadoj estas haveblaj por ĝi laŭ tre simpla kaj amika maniero.

Kion simple signifas LAM?

Simple dirite, LAM estas kiam nenormalaj glataj muskolaj ĉeloj ene de viaj pulmoj komencas kreski senkontrole. Kiel malgrandaj tumoroj. Ĉi tiuj ĉeloj kunbuliĝas kaj formas malgrandajn vezik-similajn strukturojn nomitajn kistoj en viaj pulmoj. Kun la tempo, dum ĉi tiuj tumoroj kreskas, ili povas difekti sanan pulman histon kaj malfaciligi la spiradon.

Ĉi tiu kondiĉo ne limiĝas al la pulmoj. Iafoje, tumoroj ankaŭ povas disvolviĝi en la renoj kaj la limfa sistemo. La ĉefa kaŭzo de tio estas mutacio en la genoj, kiuj kontrolas la kreskon de ĉeloj en nia korpo.

Ekzistas du ĉefaj tipoj de LAMoj.

LAM-malsano povas esti dividita en du ĉefajn tipojn, kun iometaj diferencoj inter la du.

Kiuj estas la simptomoj de LAM-malsano?

Ĉar la simptomoj de LAM estas tre similaj al aliaj komunaj pulmaj malsanoj, kiel ekzemple astmo, la diagnozo povas kelkfoje daŭri iom da tempo. Jen la ĉefaj simptomoj.

• Spirmalfacilaĵo (dispneo): Kvankam komence ne rimarkebla, ĉi tiu malkomforto povas pliiĝi kun la tempo. Ĝi povas inkluzivi senton de laceco eĉ dum mallongaj distancoj, aŭ spiregon dum grimpado de ŝtuparoj.
• Siblado: Mallaŭta sono venanta el la interno de la brusto.
• Brustdoloro: Povas esti subita, severa brustdoloro.
• Tuso: Persista seka tuso.
• Tusado kun sango aŭ 'ĉilo': Ĉilo estas muka fluido, kiu venas de nia digesta sistemo. Ĝi estas lakteca.

Kial okazas ĉi tiu LAM? Kio estas la kaŭzo?

Kiel ni diris antaŭe, ĉi tion kaŭzas ŝanĝo en genoj. Estas du specoj de genoj en nia korpo nomataj TSC1 kaj TSC2 . Ĉi tiuj estas kiel "gardantoj", kiuj kontrolas la kreskon de ĉeloj en nia korpo. Ili nomiĝas "tumor-subpremantaj" genoj. Tio estas, la tasko de ĉi tiuj genoj estas malhelpi ĉelojn dividiĝi nenecese kaj formi tumorojn.

Persono kun LAM havas difekton, aŭ mutacion, en unu el ĉi tiuj genoj, aŭ TSC1 aŭ TSC2. Tiam tiuj "gardistoj" ne funkcias ĝuste. Rezulte, glataj muskolaj ĉeloj komencas dividiĝi nekontroleble, formante la specojn de tumoroj pri kiuj ni parolis antaŭe.

• Pulmaj kistoj
• Renaj tumoroj (angiomiolipomoj)
• Tumoroj de la limfa sistemo

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de ĉi tiu malsano?

La plej ofta kaj danĝera komplikaĵo de LAM estas kolapsinta pulmo (pneŭmotorakso) . Imagu veziksimilan kiston en la pulmo, kiu subite eksplodas, permesante al aero liki en la spacon inter la pulmo kaj la toraka muro. Tio kaŭzas la kolapson de la pulmo. Pli ol duono de virinoj kun LAM spertos ĉi tiun kondiĉon almenaŭ unufoje en sia vivo. Ofte, LAM estas unue diagnozita kiam okazas kolapsinta pulmo.

Povas esti aliaj komplikaĵoj:

• Amasiĝo de "kila" fluido ĉirkaŭ la pulmoj (kilothorakso)
• Alia fluida amasiĝo ĉirkaŭ la pulmoj (pleŭra elfluado)
• Obstrukco de la limfa sistemo

Kiel kuracisto diagnozas LAM?

Aŭskultinte viajn simptomojn kaj ekzameninte vin, se la kuracisto suspektas ĉi tiun malsanon, li mendos plurajn testojn por konfirmi ĝin.

Kiuj estas la traktadoj por LAM?

Unue, ankoraŭ ne ekzistas kuraco por LAM.Sed ne zorgu. Nun ekzistas efikaj kuraciloj, kiuj povas helpi kontroli ĉi tiun malsanon, redukti simptomojn kaj malhelpi ĝian plimalboniĝon.

La ĉefa kuracado estas medikamento nomata sirolimuso . Ĝi ankaŭ nomiĝas rapamicino. Ĉi tiu medikamento funkcias per haltigo de la kresko de nenormalaj muskolĉeloj. Tio povas teni la malsanon stabila kaj ŝrumpi tumorojn en la renoj kaj limfa sistemo.

Krome, depende de via stato, via kuracisto povas rekomendi aliajn kuracadojn kiel ekzemple:

• Oksigenoterapio: Se la oksigennivelo en la sango estas malalta.
• Enspiraj bronkodilatiloj: Malpliigas spirajn malfacilaĵojn.
• Pulma rehabilitado: Ekzercoj kaj vivstilkonsiloj, kiuj fortigas la pulmojn.
• Pulmotransplantado: Lasta rimedo kiam la malsano estas tre severa kaj ne povas esti kontrolita per aliaj kuracadoj.

Sciindaĵoj dum vivado kun LAM

LAM estas longdaŭra malsano. Tial, vi devos kunlabori proksime kun via pulmologo. La progreso de la malsano, tio estas, la rapideco je kiu la malsano progresas, varias de persono al persono. Ĝi dependas de pluraj faktoroj:

• Ĝi dependas de kia tipo de LAM vi havas.
• Via aĝo (ĉe iuj homoj, la malsano ĉesas plimalboniĝi post menopaŭzo).
• Kiel via korpo respondas al kuracado.

Ne timu pulmtransplantadon. Plej multaj homoj (ĉirkaŭ 64%) ne bezonos pulmtransplantadon ĝis 20 aŭ pli da jaroj post la diagnozo. Danke al novaj kuracadoj, la vivdaŭro de homoj vivantaj kun LAM nun estas multe pli alta. Pli ol 90% de homoj ankoraŭ vivas 10 jarojn post la diagnozo.

Kiam serĉi medicinan konsilon

Kiam oni vivas kun tia malsano, estas tre grave prizorgi sian korpon.

Ĉu LAM estas kancero?

Ĉi tio estas problemo por multaj homoj. LAM kutime ne estas konsiderata kancero . Tamen, ĝi havas kelkajn karakterizaĵojn, kiuj estas kancer-similaj. Ekzemple, ĉeloj povas ŝajni disvastiĝi de aliaj partoj de la korpo al la pulmoj kaj renoj. Tamen, kiam oni rigardas ilin per mikroskopo, ĉi tiuj ĉeloj ne aspektas kiel kanceraj ĉeloj, sed kiel normalaj ĉeloj. Ankaŭ, ili ne disvastiĝas al organoj kiel la hepato aŭ cerbo.

Estas normale senti kvazaŭ oni vin tute detruis, kiam vi ekscias, ke vi havas dumvivan malsanon kiel ĉi tiu. Sed vi ne estas sola. Kun la subteno de via kuracisto, familio kaj amikoj, vi povas trakti ĉi tiun situacion.