Ĉu vi konas MSA (Multosistema Atrofio), malsano kiu tuŝas plurajn korpajn sistemojn?

Imagu, ke vi subite havas malfacilaĵojn marŝi, perdas vian ekvilibron, kaj sentas vin kapturna kaj falas kiam vi stariĝas de sidpozicio. Estas normale senti sin tre timigita kiam ĉi tiuj aferoj komencas okazi subite. Kvankam ni foje ne multe atentas ilin, ili povas esti la unuaj signoj de iuj maloftaj malsanoj. Hodiaŭ ni parolos pri unu tia malofta, sed tre grava neŭrologia malsano. Tio estas Multsistema Atrofio , malsano kiun ni kuracistoj kaj pacientoj mallonge nomas (MSA) . Kvankam ĉi tio estas iom komplika temo, ni parolos pri ĝi tre simple, laŭ maniero, kiun vi povas kompreni.

Simple dirite, kio estas ĉi tiu MSA?

MSA estas malofta neŭrologia malsano, en kiu partoj de nia cerbo iom post iom malfortiĝas kaj mortas. Kun la tempo, la kapabloj kaj funkcioj de la korpo, kiujn kontrolas ĉi tiuj difektitaj partoj de la cerbo, iom post iom malaperas. Verdire, ĉi tio estas tre malĝoja situacio, ĉar ĉi tiu malsano finfine finiĝas per morto.

En la pasinteco, kuracistoj nomis ĉi tiun kolekton de simptomoj per tri nomoj. Ili estis:

• Shy-Drager-sindromo
• Sporada olivopontocerebela atrofio
• Striatonigra degenero

Sed poste, esploristoj rimarkis, ke ĉi tiuj tri malsanoj havis multajn komunajn trajtojn. Do, ili kombinis ilin ĉiujn kaj nomis ilin "Multosistema Atrofio" (MSA). "Multosistema" signifas "pluraj sistemoj". Tio signifas, ke ĉi tiu malsano influas plurajn sistemojn en nia korpo. La simptomoj dependas de kiuj partoj de la cerbo estas difektitaj. Tial ĉiu persono spertas malsaman kombinaĵon de simptomoj.

Poste, la malsano estis plue klasifikita, ĉefe surbaze de la simptomoj, kiujn ĝi prezentas. Sekve, ekzistas du tipoj de MSA.

Kiu plej riskas disvolvi MSA-on?

MSA kutime trafas plenkreskulojn, precipe post la aĝo de 30. Simptomoj plej verŝajne aperas inter la aĝoj de 50 kaj 59. Ĉi tiu malsano povas trafi iun ajn, sendepende de sekso.

Ĉi tiu estas tre malofta malsano. Laŭ statistikoj, estas nur 0,6 ĝis 0,7 novaj kazoj por 100 000 homoj jare. Tio signifas, ke ĉi tiu ne estas ofta malsano en nia socio.

Kiel MSA-malsano influas nian korpon?

MSA kaŭzas la morton de ĉeloj en malsamaj partoj de la cerbo. Simptomoj dependas de kiuj partoj de la cerbo estas difektitaj. La ĉefaj partoj de la cerbo, kiuj estas trafitaj, estas:

• Bazaj ganglioj: Ĉi tiuj situas rekte en la mezo de la cerbo. Ili estas kiel nabo, kiu konektas malsamajn partojn de la cerbo unu al la alia. Estas per ĉi tiu parto, ke malsamaj partoj de la cerbo kuniĝas kaj funkcias kune.
• Cerbotrunko: Ĉi tie estas kontrolataj la aŭtomataj procezoj en nia korpo, kiuj estas esencaj por supervivo. Ekzemple, aferoj kiel spirado, korfrekvenco kaj sangopremo. Ĉi tiuj aferoj okazas aŭtomate sen ke ni pensu pri ili, ĉu ne? Ĉi tie estas la kontrolcentro.
• Cerebelo: Ĉi tio situas ĉe la malantaŭo de la kapo, proksime al la bazo. Ĉi tiu estas la ĉefa parto de nia cerbo, kiu kunordigas niajn korpomovojn kaj konservas nian ekvilibron. Krome, esplorado nun trovis, ke ĉi tiu parto ankaŭ partoprenas en niaj emocioj kaj decidiĝo.

Do, kiam tiuj partoj de la cerbo estas difektitaj, ĉiuj procezoj kontrolitaj de tiuj partoj komencas misfunkcii. Ekzemple, kiam la "cerbotrunko" estas difektita, ekestas gravaj problemoj kun aŭtomataj procezoj kiel sangopremo.

Kiuj estas la ĉefaj simptomoj de MSA?

En MSA, iuj simptomoj estas komunaj al ambaŭ tipoj. Krome, ekzistas trajtoj specifaj por ĉiu tipo. La ĉefa trajto komuna al ambaŭ tipoj estas la aŭtonoma misfunkcio . Simple dirite, la procezoj, kiuj okazas aŭtomate en nia korpo, ne funkcias ĝuste.

Simptomoj de Aŭtonoma Misfunkcio

• Ortostatika hipotensio: Ĉi tiu estas la unua simptomo, kiun multaj homoj spertas. Kiam vi subite stariĝas el sidanta aŭ kuŝanta pozicio , via sangopremo subite falas . Ĉi tio povas kaŭzi kapturnon, malklaran vidon kaj eĉ svenadon.
• Nekapablo kontroli urinon kaj fekon: Urina inkontinenco kaj feka inkontinenco povas okazi kiam vi malplej atendas ĝin.
• Seksa misfunkcio: Problemoj kiel erekta misfunkcio, precipe ĉe viroj, okazas dum sekskuniĝo.
• Problemoj pri dormo: Aparte videblas kondiĉo nomata "(REM) dorma konduta perturbo". En ĉi tiu, kiam vi sonĝas, vi movas vian korpon, krias kaj svingas viajn membrojn responde al viaj sonĝoj.
• Malkreskinta ŝvitado (Anhidrozo): La kapablo de la korpo ŝviti estas multe reduktita.
• Simptomoj kiel vidproblemoj, seka buŝo, dormapneo kaj mallakso ankaŭ estas oftaj.

Mensaj kaj emociaj karakterizaĵoj

Ĉirkaŭ triono de MSA-pacientoj spertas problemojn kun sia kapablo pensi kaj koncentriĝi. Ili ankaŭ havas malfacilaĵojn kontroli siajn emociojn, kio povas konduki al diversaj mensaj sanproblemoj.

• Timo
• Depresio
• Plorado aŭ ridado malkonvene
• Panikatakoj
• Pensoj pri vundado aŭ mortigo de vi mem

Movad-rilataj Simptomoj

Ĉi tiuj karakterizaĵoj varias depende de la du tipoj de MSA, kiujn ni diskutis antaŭe.

Kio kaŭzas MSA-on?

La preciza kaŭzo de MSA ankoraŭ estas nekonata . Tamen, sciencistoj suspektas, ke ĝin kaŭzas proteino nomata alfa-sinukleino . Oni supozas, ke ĉi tiu proteino akumuliĝas nenormale en diversaj partoj de la cerbo, kaŭzante damaĝon al cerbaj ĉeloj. Surprize, oni ankaŭ suspektas, ke ĉi tiu sama proteino estas kaŭzo de Parkinson-malsano.

Proteinoj estas esencaj por la funkciado de niaj korpoj. Tamen, kiam ĉi tiuj proteinoj kuniĝas en la malĝustaj lokoj, laŭ malĝusta maniero, ili povas damaĝi ĉelojn. Tio okazas en MSA.

Esplorado ankoraŭ daŭras pri kial ĉi tiu alfa-sinukleina proteino akumuliĝas en la cerbo. Oni suspektas, ke tio povus esti pro genetikaj mutacioj. Aparte, ekzistas indikoj, ke la MSA-C tipo povas esti transdonita de generacio al generacio iagrade. Tamen, neniu tia genetika ligo ankoraŭ estis trovita por la MSA-P tipo.

Kiel oni diagnozas MSA-on?

Ĉi tiu estas la plej malfacila parto de la malsano. Ĝi estas la sola maniero konfirmi MSA-on kun 100% certeco.estas ekzameni cerban histon post iu morto. La kialo de tio estas, ke nuntempe ne ekzistas teknologio por vidi ĉu la alfa-sinukleina proteino estas deponita en la cerbo de vivanta homo.

Tamen, dum la paciento vivas, kuracistoj povas suspekti la malsanon. Ili uzas aferojn kiel simptomojn, la medicinan historion de la paciento, familian historion kaj respondon al certaj kuracadoj. Ofte, kuracistoj povas komence diagnozi Parkinson-malsanon. Tamen, kiam aliaj simptomoj disvolviĝas laŭlonge de la tempo, aŭ kiam la medikamentoj kontraŭ Parkinson ĉesas funkcii, la diagnozo eble bezonos esti ŝanĝita al MSA.

Ŝlosilaj diferencoj inter MSA kaj Parkinson-malsano

Diagnozaj testoj

Ekzistas tre malmultaj testoj, kiuj povas rekte diagnozi MSA-on. Plej ofte, serio da testoj estas farataj por ekskludi aliajn kondiĉojn kaj kolekti pruvojn por subteni la suspekton, ke MSA povus esti la kaŭzo.

• MR (Magneta Resonanca Bildigo): Ĉi tio kelkfoje povas montri difekton en partoj de la cerbo. Precipe en MSA-C, videblas padrono nomata la signo "varma krucbulko" en iu parto de la cerbo. Ĝi aspektas kiel varma krucbulko. Tamen, ĉi tiu signo ankaŭ videblas en aliaj malsanoj, do ĝi ne estas definitiva diagnozo de MSA.
• Genetika testado: Ĉi tio povas kontroli genetikajn mutaciojn rilatajn al la alfa-sinukleina proteino.
• Haŭta biopsio: Kelkaj novaj esploroj sugestas, ke ĉi tiu testo povas helpi determini ĉu alfa-sinukleino ĉeestas en la nerva histo de la haŭto. Tamen, ĉi tio ankoraŭ estas en la esplora fazo.

Via kuracisto klarigos al vi, kiajn testojn li opinias necesaj, surbaze de via stato, kaj kion atendi de ili.

Ĉu ekzistas kuracado por MSA?

Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por MSA . Tial, la ĉefa celo de la kuracado estas kontroli la simptomojn kaj konservi bonan vivokvaliton kiel eble plej longe.

La kuracado donita dependas de la simptomoj de la paciento kaj ilia severeco. Ekzemple, oni donas sangopremajn medikamentojn por ortostata hipotensio, muskolajn malstreĉigilojn por rigideco, kaj aliajn medikamentojn por urina kontrolo. Ankaŭ aferoj kiel fizioterapio kaj parolterapio estas tre gravaj.

Kian estontecon povas atendi iu kun la malsano?

MSA estas progresema malsano. Ĉirkaŭ duono de la trafitoj bezonos irhelpilon (kiel bastonon aŭ irigilon) ene de 5 jaroj post la komenco de simptomoj. Ĉirkaŭ 60% bezonos rulseĝon ene de 5 jaroj. Antaŭ 6 ĝis 8 jaroj, la plej multaj pacientoj estas litmalsanaj.

Dum la malsano progresas, diversaj medicinaj proceduroj estas necesaj por konservi korpajn funkciojn.

• Trakeostomio estas proceduro, en kiu oni faras malgrandan truon en la gorĝo kaj enigas tubon por helpi kun spiraj malfacilaĵoj.
• Tubnutrado estas la administrado de manĝaĵo tra tubo kiam la paciento ne povas gluti.
• Tubingoj aŭ aliaj kirurgiaj proceduroj por kontroli urinon kaj fekon.

Tipe, la averaĝa vivdaŭro por paciento kun MSA ekde la momento de diagnozo estas inter 6 kaj 10 jaroj. En iuj malpli severaj kazoj, eblas vivi ĝis 15 jarojn. Tamen, se la malsano estas tre severa, la vivdaŭro povas esti multe pli mallonga.

Morton ĉefe kaŭzas komplikaĵoj de la malsano. Ekzemple:

• Pneŭmonio.
• Sepso (sangoveneniĝo) pro urindukta infekto.
• Subita morto kaŭzita de problemoj kun la cerba kontrolo de spirado dum dormo.

Kiel ni prizorgas niajn amatojn?

Dum la simptomoj de persono kun MSA plimalboniĝas laŭlonge de la tempo, ili povas fine fariĝi nekapablaj vivi sendepende. Ili ankaŭ povas perdi la kapablon pensi, paroli kaj fari decidojn por si mem.

Tial estas tre grave paroli pri la estonteco kun viaj amatoj frue en la malsano, dum la paciento ankoraŭ konscias. Se vi estas en situacio kie vi ne kapablas fari decidojn, estas tre oportune por ĉiuj se vi povas diskuti anticipe kiajn decidojn oni faru pri via kuracado kaj prepari jurajn dokumentojn.

Kiam vi devus konsulti kuraciston?

Multajn el la fruaj simptomoj de MSA vi certe devus diskuti kun kuracisto.

• Seksa malmoraleco.
• Kontinua kapturno kaj perdo de konscio post stariĝo.
• Problemoj pri dormo, precipe apneo en la dormo.

Se via kuracisto diris al vi, ke vi havas movadmalsanon kiel Parkinson-malsanon, gravas paroli pri iuj ajn ŝanĝoj en viaj simptomoj. Precipe se la medikamento (levodopa) por Parkinson-malsanon ne funkcias, tio estas grava indiko, ke vi eble havas MSA.

MSA estas grava, mortiga malsano. Estas vere, ke ne ekzistas kuraco por ĝi. Tamen, multaj el la simptomoj povas esti traktataj. Per tiu traktado, la vivkvalito de la paciento povas esti konservita je bona nivelo dum multaj jaroj. Tiu tempo estas altvalora ŝanco pasigi feliĉe kun siaj amatoj kaj ĝui la vivon plene.