Ĉu via osta medolo ankaŭ produktas fibrecan histon? Ni lernu pri mielofibrozo!

Ĉu vi iam aŭdis pri malsano nomata mielofibrozo? Ĝi estas fakte tre malofta tipo de sangokancero. Simple dirite, ĝi estas kiam la osta medolo , kiu estas la mola, spongeca parto de viaj ostoj, estas anstataŭigita per fibreca cikatra histo . Ĝi ankaŭ estas tipo de longdaŭra leŭkemio, kaj ĝi apartenas al grupo nomata mieloproliferaj malsanoj. Mieloproliferaj malsanoj estas kiam tro multaj sangoĉeloj estas produktitaj en la osta medolo, kie sangoĉeloj estas produktitaj.

Kio precize estas mielofibrozo?

Ni rigardu tion pli detale. Via osta medolo enhavas sangofarajn stamĉelojn . Ĉi tiuj stamĉeloj poste evoluas al eritrocitoj, blankaj sangoĉeloj kaj trombocitoj. Sed ĉe iu kun mielofibrozo, mutacio okazas en la genetika materialo, aŭ DNA, en unu el ĉi tiuj stamĉeloj. Tio kaŭzas, ke la ĉelo fariĝas difekta kancera ĉelo. Ĉi tiu difekta ĉelo tiam dividiĝas kaj transdonas la mutacion al ĉiuj novaj ĉeloj, kiujn ĝi kreas.

Kun la tempo, ĉi tiuj nenormalaj kanceraj ĉeloj amasiĝas en grandaj nombroj. Kelkaj el ĉi tiuj ĉeloj kaŭzas inflamon en la osta medolo. Ĉi tiu inflamo estas tio, kio kaŭzas la formiĝon de la cikatra histo, kiun mi menciis antaŭe. Do, pro ĉi tiu cikatra histo kaj la troaj kanceraj ĉeloj, la osta medolo perdas sian kapablon produkti sanajn sangoĉelojn.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de mielofibrozo?

Ekzistas du ĉefaj tipoj de mielofibrozo.

• Primara mielofibrozo: Ĉi tiu estas la tipo, kiu okazas spontanee, sen ia ajn ligo al iu ajn alia malsano.
• Sekundara mielofibrozo: Ĉi tion kaŭzas alia sangomalsano. Ekzemple, ĝin povas kaŭzi malsanoj kiel primara trombocitozo aŭ polycythemia vera. Ĉi tiu sekundara tipo respondecas pri inter 10% kaj 20% de diagnozitaj pacientoj.

Kiom ofta estas ĉi tiu malsano nomata Mielofibrozo?

Mielofibrozo estas fakte tre malofta kondiĉo. Ekzemple, en Usono, oni raportas, ke ĉi tiu malsano okazas ĉe proksimume 1.5 el 100,000 homoj jare. Ĝi povas trafi iun ajn, sendepende de aĝo. Ne estas aĝdiferenco, sed ĝi pli probable estas diagnozita ĉe homoj pli ol 50-jaraj. Se mielofibrozo disvolviĝas ĉe junaj infanoj, ĝi kutime estas diagnozita antaŭ la aĝo de 3 jaroj.

Kiujn efikojn mielofibrozo povas havi sur vian korpon?

Kiam sangaj ĉeloj estas produktitaj nenormale tiamaniere, diversaj komplikaĵoj povas okazi. Ni rigardu, kio ili estas:

• Anemio: Ĉi tiu estas kondiĉo, kie ne estas sufiĉe da eritrocitoj. Kiel vi scias, eritrocitoj estas tiuj, kiuj portas oksigenon tra la korpo. Do, kiam ne estas sufiĉe da eritrocitoj, la korpaj histoj ne ricevas sufiĉe da oksigeno. Ĉi tio povas kaŭzi simptomojn kiel laceco, malforteco kaj spirmanko .

• Trombocitopenio: Ĉi tiu estas kondiĉo, kie estas tro malmultaj trombocitoj. Trombocitoj helpas sangokoaguliĝi kiam estas vundo. Do, kiam via trombocita nombro estas malalta, via korpo povas esti pli ema al sangado kaj kontuziĝo .

• Splenomegalio: Via lieno kontrolas la nombron de sangoĉeloj kaj forigas difektitajn eritrocitojn el via korpo. Do kiam vi produktas tro multajn nenormalajn sangoĉelojn, via lieno devas labori pli forte. Ĝi povas pligrandiĝi. Kiam via lieno pligrandiĝas, vi povas senti plenecon aŭ malkomforton en la supra maldekstra parto de via abdomeno .

• Ekstramedula hematopoezo: Ĉi tio estas la evoluo de sangoformaj ĉeloj ekster la osta medolo , en aliaj partoj de la korpo. Ĉi tiuj ĉeloj povas formiĝi en lokoj kiel la pulmoj, gastrintesto, mjelo, cerbo aŭ limfglandoj. Ĉi tiuj ĉeloj povas kunbuliĝi por formi tumorojn , kiuj povas invadi aliajn organojn aŭ interrompi ilian funkcion.

• Portala hipertensio: Ĉi tio estas pliiĝo de sangopremo en la vejno, kiu portas sangon de via lieno al via hepato. Ĉi tio plej verŝajne estas kaŭzita de difekto de la vejnoj pro la ekstermedula hematopoezo menciita antaŭe.

Alia afero estas, ke por ĉirkaŭ 12% de homoj kun primara mielofibrozo, la kondiĉo povas evolui al tre grava tipo de sangokancero nomata akuta mieloida leŭkemio .

Kio kaŭzas mielofibrozon?

Sciencistoj ankoraŭ ne scias precize kio kaŭzas mielofibrozon. Sed ili trovis, ke ĝi estas ligita al ŝanĝoj en la DNA de certaj genoj . Tipo de proteino nomata Janus-asociitaj kinazoj (JAKoj) estas implikita. Ĉi tiuj JAK-proteinoj kontrolas la produktadon de sangaj ĉeloj en la osta medolo, sendante signalojn al ĉeloj por dividiĝi kaj kreski. Se ĉi tiuj JAK-proteinoj fariĝas troaktivaj, tro multaj aŭ tro malmultaj sangaj ĉeloj povas esti produktitaj.

Inter 60% kaj 65% el homoj kun mielofibrozo havas mutacion en la geno JAK2 . Pliaj 5% ĝis 10%Ekzistas mutacio en la geno de mieloproliferiga leŭkemio (MPL). Ankaŭ mutacio nomata Kalretikulino (CALR) videblas ĉe inter 20% kaj 25% de pacientoj kun mielofibrozo.

Kiu plej riskas tion?

Vi eble havas pliigitan riskon disvolvi mielofibrozon pro la jenaj kialoj:

• Se vi estas pli ol 50-jaraĝa .
• Se vi havas sangomalsanon nomatan primara trombocitozo aŭ polycythemia vera.
• Se vi estis eksponita al joniga radiado aŭ petrolkemiaĵoj kiel benzeno kaj tolueno.

Kiuj estas la simptomoj de mielofibrozo?

Mielofibrozo estas malrapide progresanta malsano, do vi eble ne havos iujn ajn simptomojn dum jaroj. Ĉirkaŭ triono de pacientoj ne havas iujn ajn simptomojn en la fruaj stadioj.

Se simptomoj ja okazas, la plej oftaj estas severa laceco (pro anemio) kaj pligrandigita lieno . Simptomoj ankaŭ povas inkluzivi:

• Malfacila laboro
• Febro
• Jukado
• Pala haŭto
• Pezperdo
• Noktaj ŝvitoj
• Osto- aŭ artikdoloro
• Oftaj infektoj
• Pligrandigita lieno aŭ hepato
• Neklarigitaj sangokoagulaĵoj
• Nekutima sangado aŭ kontuziĝo
• Pligrandiĝo de la vejnoj en la stomako kaj ezofago (ĉi tiuj vejnoj povas krevi kaj sangi).

Kiel diagnozi ĉi tiun malsanon?

Kuracisto, precipe onkologo, ekzamenos vin fizike, demandos pri via medicina historio, kaj demandos pri viaj nunaj simptomoj. Ili ankaŭ kontrolos ĉu estas pligrandigita lieno kaj signoj de anemio.

Poste, diversaj testoj estas farataj por ekskludi aliajn kondiĉojn kaj konfirmi ĉu vi havas mielofibrozon.

Sangotestoj

• Kompleta sangokalkulo (KSG): Ĉi tio mezuras la nombron de malsamaj ĉeltipoj en via sango. Se viaj eritrocitoj estas pli malaltaj ol normale, aŭ viaj blankaj sangocitoj kaj trombocitoj estas nenormalaj, tio povus esti signo de mielofibrozo.
• Periferia sangoŝmiraĵo (PBS): Ĉi tio kontrolas la grandecon, formon kaj aliajn karakterizaĵojn de viaj sangoĉeloj por anomalioj. Se estas nenormaleaspektantaj ĉeloj kaj granda nombro da nematuraj sangoĉeloj, ĝi ankaŭ povus esti signo de mielofibrozo.
• Sangokemiaj testoj:Ĉi tiuj testoj mezuras la nivelojn de diversaj substancoj liberigitaj en la sangon de viaj organoj. Tio povas indiki kiom bone funkcias organo. Altaj niveloj de aferoj kiel ureata acido, bilirubino kaj lakta dehidrogenazo en la sango ankaŭ povas esti signo de mielofibrozo.

Testoj de osta medolo

• Biopsio de osta medolo: Ĉi tio implikas preni malgrandan specimenon de via osta medolo kaj ekzameni ĝin sub mikroskopo. La ĉeloj estas analizitaj por determini ĉu vi havas mielofibrozon.
• Ostamedola aspiro: Ĉi tio implikas forigi la fluidon el la osta medolo kaj testi ĝin por signoj de mielofibrozo.

Pliaj testoj povas esti necesaj

Pliaj testoj povus esti necesaj por konfirmi vian diagnozon:

• Analizo de genmutacioj: Via kuracisto testos viajn sango- kaj ostamedolaj ĉeloj por genmutacioj asociitaj kun mielofibrozo, kiel ekzemple JAK2, CALR kaj MPL. Iuj kuracadoj celas kancerajn ĉelojn, kiuj havas la JAK2-mutacion.
• Bildigaj proceduroj: Via kuracisto eble faros ultrasonon por kontroli pligrandiĝintan lienon. Ili ankaŭ povas fari magnetan resonancan bildigon (MRB) por kontroli cikatran histon en la osta medolo. Ĉi tiu cikatra histo povas esti signo de mielofibrozo.

Kiel oni traktas mielofibrozon?

Se vi ne montras simptomojn, vi eble ne bezonas kuracadon. Tamen, eĉ se vi ne bezonas tujan kuracadon, via kuracisto daŭre kontrolos vian staton.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), kaj Vonjo® (pakritinib) estas medikamentoj aprobitaj de la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) . Ili estas uzataj por trakti moderan ĝis alt-riskan mielofibrozon. Ĉiuj tri medikamentoj funkcias kiel JAK-inhibiciiloj . Tio estas, ili reduktas la troaktivan signaladon de Janus-asociita kinazo (JAK). Rezulte, ĉi tiuj medikamentoj helpas mildigi simptomojn asociitajn kun mielofibrozo, kiel ekzemple pligrandigita lieno, noktaj ŝvitoj, jukado, malpeziĝo kaj febro.

Por multaj, la ĉefa celo de kuracado estas administri kondiĉojn asociitajn kun mielofibrozo, kiel ekzemple anemio kaj pligrandigita lieno.

Traktado por Anemio

Ekzistas kuraciloj por anemio kiel ekzemple:

• Androgenoj: Preni androgenojn kiel danazolo povas pliigi la produktadon de ruĝaj globuloj.
• Imunomodulatoroj: Ĉi tiuj medikamentoj pliigas la kapablon de via imunsistemo kontraŭbatali kancerajn ĉelojn, tiel reduktante simptomojn. Medikamentoj kiel interferono, talidomido (Thalomid®), kaj lenalidomido (Revlimid®) apartenas al ĉi tiu klaso. Ili ankaŭ povas esti donitaj en kombinaĵo kun glukokortikoidoj kiel prednisono.
• Kemioterapiaj medikamentoj: Iuj kemioterapiaj medikamentoj povas redukti simptomojn kaŭzitajn de pliigitaj sangoĉelkalkuloj kaj pligrandiĝinta lieno. Hidroksiureo kaj kladribino estas tiaj medikamentoj.
• Sangotransfuzoj: Se vi havas severan anemion, regulaj sangotransfuzoj povas pliigi vian nombron de ruĝaj globuloj.

Traktado de Splenomegalio

JAK-inhibiciiloj, imunomodulatoroj, kaj kemioterapiaĵoj estas uzataj por trakti pligrandiĝintan lienon. En severaj kazoj, vi eble bezonos kirurgie forigi vian lienon (splenektomio) aŭ radioterapion al la lieno.

Radioterapio ankaŭ povas esti necesa por trakti kondiĉon nomatan ekstramedula hematopoezo, en kiu sangaj ĉeloj disvolviĝas ekster la osta medolo.

Ĉu mielofibrozo povas esti tute kuracita?

Alogena hematopoeza ĉeltransplantado (HCT) eble estas la sola eblo por kuraci ĉi tiun malsanon. Tamen, ĉi tio estas riska proceduro kaj ne taŭgas por ĉiuj.

En ĉi tiu proceduro, viaj nenormalaj sangaj ĉeloj estas anstataŭigitaj per ĉeloj de sana donacanto. Antaŭ la transplantado, vi ricevos kemioterapion aŭ radioterapion por mortigi viajn malsanajn ĉelojn. Poste, la novaj ĉeloj de la donacanto povas transpreni la funkciojn de via korpo.

HCT-traktado portas altan riskon de komplikaĵoj . Tial, ĝi taŭgas nur por elektita grupo de homoj. La risko de komplikaĵoj estas eĉ pli alta por homoj kun aliaj malsanoj. Ĉu vi taŭgas por ĉi tio dependas de multaj faktoroj, kiel via aĝo, la severeco de viaj simptomoj kaj la probableco de sukceso de la traktado.

Kia estas la vivdaŭro kiam oni vivas kun ĉi tiu malsano?

Mielofibrozo estas tre grava kancero . La mediana postvivoprocento por ĉi tiuj pacientoj estas kutime ĉirkaŭ ses jaroj. La mediana postvivoprocento signifas, ke iuj homoj vivas malpli ol ses jarojn, dum simila nombro vivas pli ol ses jarojn. Ĉi tio ne estas la sama por ĉiuj, ĝi varias de persono al persono.

Estas pluraj faktoroj, kiuj determinas la prognozon de via malsano:

• via aĝo.
• Viaj simptomoj.
• Via sangoĉelkalkulo.
• La severeco de cikatriĝo en la osta medolo.
• Ĉu ekzistas genetikaj mutacioj (JAK2, CALR, MPL).

La plej grava afero estas paroli malkaŝe kun via kuracisto pri kiel via diagnozo influos vian vivon.

Kiel mi prizorgas min mem? (Memzorgado)

Demandu vian kuraciston ĉu vi povus profiti de paliativa prizorgo . Teamoj pri paliativa prizorgo povas inkluzivi kuracistojn, flegistojn, socialajn laboristojn kaj aliajn specialistojn. Ili povas provizi al vi la rimedojn kaj subtenon, kiujn vi bezonas por vivi kun ĉi tiu malsano. Aldone al la traktado, kiun vi ricevas de via onkologo, ĉi tiuj homoj povas esti bonega fonto de subteno. Specialistoj pri paliativa prizorgo povas helpi plibonigi vian vivokvaliton kiel persono vivanta kun kancero.

Fine, la plej gravaj aferoj por vi memori

Mielofibrozo estas malofta tipo de sangokancero, en kiu via osta medolo estas anstataŭigita per fibreca histo. Ĉi tio estas grava kondiĉo , kiu postulas daŭran medicinan monitoradon kaj/aŭ kuracadon. Depende de via kondiĉo, vi eble ne havos simptomojn dum jaroj. En aliaj kazoj, simptomoj povas rapide progresi kaj malfaciligi la plenumon de ĉiutagaj agadoj. Tamen, ekzistas kuracadoj disponeblaj por helpi kontroli simptomojn, kiuj malhelpas vian ĉiutagan vivon.

Dume, demandu vian kuraciston pri rimedoj, kiuj povas helpi vin trakti ĉi tiujn ŝanĝojn. Paliativa prizorgo kaj subtengrupoj estas tre helpemaj ebloj dum vi adaptiĝas al la vivo kun kancero.

Memoru, vi ne estas sola. Kuracistoj, familio kaj amikoj ĉiuj estas tie por helpi vin. Ne timu paroli kun via kuracisto pri iuj ajn demandoj, kiujn vi eble havas.

` Mielofibrozo, sangokancero, osta medolo, anemio, lienpligrandiĝo, JAK-inhibiciiloj, leŭkemio