Jen la respondoj al viaj demandoj pri ĉi tiu malofta tumoro nomata Paragangliomo!

Ĉu vi iam subite sentas, ke vi ŝvitas abunde, via koro batas rapide, via kapo pulsas forte? Aŭ ĉu vi sentas, ke via sangopremo subite altiĝas senkiale? Kvankam vi eble pensas, ke ĉi tiuj estas nur hazardaj aferoj, iam povus esti alia kialo malantaŭ tio. Paragangliomo estas unu tia malofta sed grava kondiĉo, pri kiu oni devas scii.

Do, kio estas ĉi tiu paragangliomo?

Simple dirite, paragangliomoj estas maloftaj tumoroj, kiuj formiĝas en via korpo. Ili ofte disvolviĝas proksime al la karotida arterio, grava sangvaskulo en via kolo, laŭlonge de la nervoj en via kapo kaj kolo, aŭ aliloke en via korpo. Ĉi tiuj tumoroj konsistas el speciala tipo de ĉelo nomata kromafinaj ĉeloj . Ĉi tiuj ĉeloj produktas hormonojn nomitajn kateĥolaminoj kaj liberigas ilin en vian sangocirkuladon.

Ĉu vi sciis, ke la surrenaj glandoj, situantaj super niaj renoj, produktas plurajn specojn de hormonoj? Ĉi tiuj kateĥolaminoj estas hormonoj, kiuj kontrolas plurajn tre gravajn funkciojn en nia korpo. Ĉu vi scias, kio ili estas?

• Via korfrekvenco.
• Sangopremo.
• Nivelo de sangosukero (`sangoglukozo`).
• Kiel nia korpo reagas al streso.

La ĉefaj specoj de kateĥolaminoj, kiuj estas gravaj, estas:

• Dopamino.
• Adrenalino (ĉi tion ni ankaŭ nomas adrenalino).
• Norepinefrino (ankaŭ nomata noradrenalino).

Kvankam paragangliomoj ne disvolviĝas en la surrenaj glandoj, ĉi tiuj tumoroj formiĝas el la histo, kiu troviĝas en la surrenaj glandoj. Tial, krom ĉi tiuj paragangliomoj, kateĥolaminaj hormonoj ankaŭ povas akumuliĝi en la sango. Tiam komencas aperi diversaj simptomoj.

Kio estas la diferenco inter Paragangliomo kaj Feokromocitomo?

Ĉi tiuj du nomoj povas esti iom konfuzaj, ĉu ne? Paragangliomo kaj feokromocitomo estas ambaŭ maloftaj tumoroj, kiuj devenas de la supre menciitaj kromafinaj ĉeloj. La ĉefa diferenco inter la du estas kie ili formiĝas en la korpo.

Feokromocitomoj disvolviĝas en la meza parto de via surrena glando, nomata la surrena medolo. Paragangliomoj disvolviĝas ekster la surrena glando. Ili ofte troviĝas laŭlonge de arterioj aŭ nervoj en la kolo. Tial paragangliomoj estas foje nomataj "ekstra-surrenaj feokromocitomoj".

Ĉu paragangliomo estas kancero?

Jen problemo, kiun multaj homoj havas. Ĉi tiuj tumoroj, nomataj paragangliomoj , povas esti kanceraj (malignaj) aŭ nekanceraj (benignaj).Malglate parolante, ĉirkaŭ 20% de paragangliomoj estas kanceraj.

Sed la defio ĉi tie estas, ke kelkfoje estas malfacile por kuracistoj diri certe ĉu tumoro estas kancera aŭ ne. Tio estas, eĉ se la tumoro estas kirurgie forigita kaj ĝia histo estas ekzamenita sub mikroskopo, kelkfoje ne eblas diri certe. Tial, paragangliomo kutime estas konsiderata kancera en la jenaj kazoj:

• Se la tumoro disvastiĝis al ĉirkaŭaj histoj (tio nomiĝas "regiona disvastiĝo de paragangliomo").
• Se ĝi disvastiĝis al malproksimaj organoj, kiel viaj pulmoj aŭ ostoj (tio nomiĝas "metastazita").
• Se ĝi reaperis post kiam ĝi estis komence traktita kaj resanigita (tio nomiĝas "ripetiĝinta").

Se ĝi estas kancero, kiel ĝi disvastiĝas?

Se ĉi tiu paragangliomo estas kancero, ne ekzistas norma stadiiga sistemo por ĝi. Anstataŭe, ĝi estas priskribita jene:

• Lokigita paragangliomo: La tumoro situas nur en unu loko.
• Regiona paragangliomo: La kancero disvastiĝis al limfganglioj aŭ aliaj histoj proksime de kie ĝi unue komenciĝis.
• Metastaza paragangliomo: La kancero disvastiĝis al aliaj partoj de via korpo, kiel ekzemple via hepato, pulmoj, ostoj aŭ malproksimaj limfganglioj. Inter 35% kaj 50% de kanceraj paragangliomoj povas disvastiĝi (metastazi) tiel.
• Ripetiĝanta paragangliomo: La kancero reaperis post traktado kaj kuracado. Ĝi povas esti en la sama loko kie ĝi estis antaŭe, aŭ ĝi povas esti en malsama parto de la korpo.

Kiom rapide kreskas ĉi tiuj nuksoj?

Kutime, paragangliomoj kreskas tre malrapide. Tamen, tio povas varii de persono al persono. Kelkaj homoj povas kreski iom pli rapide.

Kiun plej multe tuŝas ĉi tiu situacio?

Ĉi tiu kondiĉo, nomata paragangliomo , povas disvolviĝi en ajna aĝo. Tamen, ĝi estas plej ofta ĉe homoj inter la aĝoj de 30 kaj 50. Ankaŭ, proksimume 10% de kazoj estas raportitaj ĉe infanoj.

Kiom ofta estas Paragangliomo?

Ĉi tio estas fakte tre malofta tumoro. Statistike, oni taksas, ke nur ĉirkaŭ du homoj el miliono evoluigas paragangliomojn. Do vi povas imagi kiom malofta ĉi tio estas.

Kiuj estas la simptomoj de Paragangliomo?

La simptomojn de paragangliomoj kaŭzas la tumoro, kiu liberigas tro multe da la jam menciita adrenalino aŭ noradrenalino en vian sangocirkuladon. Tamen, iuj paragangliomoj ne produktas ĉi tiun ekstran hormonon, kaj tial ne kaŭzas iujn ajn simptomojn (ili nomiĝas asimptomaj).

Plej ofte vidataj simptomojEstas:

• Subita komenco de alta sangopremo (hipertensio).
• Kapdoloro.
• Troa ŝvitado sen kialo.
• Rapida, neregula korbato tiel laŭta, ke oni povas aŭdi la koron batantan.
• Sento kvazaŭ via korpo tremas.

Aldone al ĉi tiuj, ekzistas ankaŭ malpli oftaj simptomoj :

• Esti multe pli pala ol vi kutime aspektas.
• Naŭzo kaj/aŭ vomado.
• Diareo.
• Mallakso.
• Altaj niveloj de sukero en la sango (hiperglicemio).
• Subita falo de sangopremo, kiu kaŭzas kapturnon kiam oni stariĝas (tio nomiĝas ortostatika hipotensio).
• Esti maldika sen kialo.

Iuj homoj povas sperti ĉi tiujn simptomojn malofte, aŭ ekflame. Imagu, kelkfoje nenio malbonas, tiam ĉi tiuj simptomoj subite aperas, kaj poste ili malaperas post iom da tempo. Tial foje estas malfrue rekoni tion.

Kio kaŭzas paragangliomon?

Plej ofte, ne ekzistas specifa kaŭzo por paragangliomoj. Tio estas, ili okazas hazarde. Tamen, proksimume 25% ĝis 35% de homoj evoluigas paragangliomojn kiel rezulto de genetika malsano, kiu trairas familiojn (hereda malsano). Kelkaj el ĉi tiuj malsanoj inkluzivas:

• Multoblaj endokrina neoplazio 2-sindromo, tipoj A kaj B (MEN2A kaj MEN2B)).
• Malsano de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neŭrofibromatozo tipo 1 (NF1).
• Hereda paraganglioma sindromo.
• Diado de Carney-Stratakis (en kiu paragangliomo povas esti akompanata de gastrointesta stroma tumoro (GIST)).
• Carney-triado (kiu povas inkluzivi paragangliomon, GIST, kaj specon de pulma tumoro nomata pulma kondromo).

Kiel oni diagnozas paragangliomon?

Paragangliomon povas esti malfacile diagnozi ĉar ĝi estas malofta tumoro kaj foje kaŭzas neniujn simptomojn. Iafoje, kuracistoj trovas paragangliomojn dum testoj pro alia kialo.

Kuracisto povas suspekti paragangliomon post konsidero de la jenaj faktoroj:

• Via kompleta medicina historio, precipe ĉu iu en via familio iam havis feokromocitomon aŭ paragangliomon.
• Kompleta fizika kaj medicina ekzameno.
• La naturo de iuj simptomoj. Ekzemple, se vi havas altan sangopremon, kiu ne estas kontrolata per normalaj kuracadoj.

Kiujn testojn oni faras por tio?

Via kuracisto povas uzi ĉi tiujn testojn kaj procedurojn por determini ĉu vi havas paragangliomon:

• Fizika ekzameno: Via kuracisto ekzamenos vin kaj kontrolos vian ĝeneralan sanon, kiel ekzemple vian sangopremon. Li aŭ ŝi ankaŭ demandos pri via kaj via familio medicina historio, precipe pri iuj hormon-rilataj problemoj.
• 24-hora urintesto: Ĉi tio implikas kolekti specimenon de via urino dum 24-hora periodo kaj mezuri la kvanton de adrenaj hormonoj nomataj katekolaminoj. Ĝi ankaŭ serĉas substancojn, kiuj formiĝas kiam ĉi tiuj hormonoj malkomponiĝas. Se ĉi tiuj katekolaminoj ĉeestas en via urino je pli altaj ol normalaj niveloj, ĝi povus esti signo de paragangliomo.
• Sangokatekolaminaj testoj: Ĉi tiuj testoj mezuras la nivelojn de katekolaminoj en via sango. Kiel menciite antaŭe, ili ankaŭ serĉas substancojn, kiuj estas produktitaj kiam ĉi tiuj hormonoj malkomponiĝas. Se ĉi tiuj ĉeestas en pli altaj ol normalaj kvantoj en la sango, ĝi ankaŭ povas esti signo de paragangliomo.
• PET-skanado (pozitrona emisia tomografio): PET-skanado implikas injekti sekuran radioaktivan kemiaĵon (radiospurilon) en vian korpon kaj foti viajn organojn kaj histojn per aparato nomata PET-skanilo. Ĉi tiu skanado identigas tre aktivajn ĉelojn kaj tumorojn, kiuj absorbas la kemiaĵon. Ĉi tio povas helpi determini ĉu ekzistas sanproblemo. Ĉi tiu skanado estas aparte bona por precize indiki la lokon de paragangliomo.
• Komputila tomografio (KT): KT estas proceduro, kiu prenas serion da rentgenradioj el malsamaj anguloj por krei detalajn bildojn de la interno de via korpo. Via kuracisto povas rekomendi KT por helpi precize trovi la lokon de tumoro (kutime en la kolo).
• MRI-skanado (magneta resonanca bildigo): MRI uzas magneton, radioondojn kaj komputilon por fari serion detalan bildon de la interno de via korpo. Via kuracisto povas rekomendi MRI-skanadon por pli bone rigardi la areon, kie troviĝas la tumoro.

Post kiam via kuracisto diagnozos vin kun paragangliomo, ili eble faros pliajn testojn por vidi ĉu ĝi disvastiĝis al aliaj partoj de via korpo.

Ĉu genetika testado estas necesa?

Se vi estas diagnozita kun paragangliomo, via kuracisto verŝajne rekomendos, ke vi spertu genetikan konsiladon por ekscii, ĉu vi havas heredan sindromon kaj riskas evoluigi aliajn kancerojn asociitajn kun ĝi.

Via kuracisto povas rekomendi genetikan testadon en ĉi tiuj kazoj:

• Se vi aŭ iu en via familio havas simptomojn rilatajn al hereda feokromocitomo aŭ paragangliomsindromo.
• Se vi havas signojn de pli altaj ol normalaj niveloj de kateĥolaminoj en via sango aŭ signojn de kancera paragangliomo.
• Se vi evoluigis paragangliomon antaŭ la aĝo de 40 jaroj.

Se via genetika konsilisto trovas iujn ajn genajn ŝanĝojn en viaj testrezultoj, li aŭ ŝi verŝajne rekomendos, ke aliaj membroj de via familio (eĉ tiuj, kiuj estas sensimptomaj sed riskas) ankaŭ testiĝi.

Kiel oni traktas paragangliomon?

La traktado de paragangliomo dependas de pluraj faktoroj, inkluzive de:

• La grandeco de la tumoro.
• Ĉu la tumoro estas kancera (maligna) aŭ benigna (benigna).
• Ĉu vi havas simptomojn pro levitaj niveloj de kateĥolaminoj.
• Ĉu la tumoro estas nur en unu loko, aŭ ĉu ĝi disvastiĝis (metastazis) al aliaj partoj de la korpo?
• Ĉu la tumoro estis detektita por la unua fojo, aŭ ĉu ĝi antaŭe estis kuracita kaj poste reaperis.

Se vi havas paragangliomon, kiu kaŭzas simptomojn pro troaj hormonoj, via kuracisto preskribos medikamentojn por kontroli tiujn simptomojn. Ĉi tiuj medikamentoj povas inkluzivi:

• Medikamentoj kiuj kontrolas vian sangopremon, ekzemple alfa-blokiloj .
• Medikamentoj por teni vian korfrekvencon je normala nivelo, ekzemple beta-blokiloj .
• Medikamentoj, kiuj blokas la efikojn de hormonoj troe liberigitaj de viaj surrenaj glandoj.

Kuracelektoj por paragangliomo estas:

• Kirurgia forigo de la tumoro.
• Radioterapio.
• Kemioterapio.
• Ablacia terapio.
• Celita terapio.

Kune, vi kaj via medicina teamo determinos la kuracplanon, kiu plej bone konvenas al vi kaj via malsano.

Kirurgia forigo de la tumoro

La ĉefa kuracado por paragangliomo estas kirurgio. Dum la kirurgio por forigi la tumoron, via kirurgo kontrolos la ĉirkaŭan histon kaj limfglandojn por vidi ĉu la tumoro disvastiĝis. Se jes, la kirurgo forigos la trafitan histon, se eble.

Plej multaj paragangliomoj povas esti forigitaj per minimume enpenetraj teknikoj, kiel ekzemple laparoskopa kirurgio . Tio implikas fari kelkajn malgrandajn incizojn en via haŭto kaj forigi la tumoron per specialaj instrumentoj. Tamen, pli grandaj tumoroj povas postuli tradician malferman kirurgion.

Post la kirurgio, via kuracisto kontrolos la nivelojn de katekolaminoj en via sango aŭ urino. Se la niveloj de katekolaminoj revenas al normala stato, tio estas signo, ke ĉiuj paragangliomaj ĉeloj estis forigitaj.

Radioterapio

Radioterapio estas kancertraktado, kiu uzas alt-energiajn radiadfaskojn por mortigi kancerajn ĉelojn aŭ malhelpi ilian kreskon. Ĉi tio estas farata minimumigante damaĝon al ĉirkaŭa sana histo.

Ekzistas du tipoj de radioterapio:

• Ekstera radioterapio: Ĉi tio implikas uzi maŝinon ekster via korpo por direkti radiadon al la areo kie la kancero situas.
• Interna radioterapio: Ĉi tio implikas meti radioaktivan substancon en pinglojn, semojn, dratojn aŭ kateterojn, kiujn kuracisto poste metas rekte en aŭ proksime al la tumoro.

La tipo de radioterapio, kiun via kuracisto rekomendas, dependas de ĉu via kancero estas lokigita, regiona, malproksima aŭ reaperis. Kuracistoj plej ofte uzas eksteran radioterapion kaj/aŭ 131I-MIBG-terapion por trakti kancerajn paragangliomojn. 131I-MIBG-terapio estas metodo por administri radioaktivan substancon al certaj specoj de kanceraj ĉeloj, kiu poste estas injektita en la korpon kaj la radiado, kiun ĝi elsendas, mortigas la ĉelojn.

Kemioterapio

La norma kuracado por metastaza paragangliomo estas kemioterapio. Tio implikas la uzon de medikamentoj por mortigi kancerajn ĉelojn, malhelpi ilian dividiĝon aŭ malhelpi ilian kreskon. Kemioterapio kutime estas donata intravejne. Kvankam tio kutime estas efika kuracado, ĝi povas kaŭzi kromefikojn.

Ablacia Terapio

Ablacia terapio estas minimume invasiva kuracmetodo, kiu uzas tre altajn aŭ tre malaltajn temperaturojn por detrui tumorojn. Ablaciaj terapioj, kiuj helpas mortigi kancerajn ĉelojn kaj nenormalajn ĉelojn, inkluzivas:

• Radiofrekvenca ablacio: Ĉi tio implikas la uzon de radioondoj por varmigi kaj detrui kancerajn ĉelojn kaj nenormalajn ĉelojn. La radioondoj estas senditaj tra elektrodoj (malgrandaj aparatoj, kiuj konduktas elektron).
• Krioablacio: Ĉi tiu traktado uzas likvan nitrogenon aŭ likvan karbondioksidon por frostigi kaj detrui kancerajn ĉelojn kaj nenormalajn ĉelojn.

Celita Terapio

Celita terapio estas kuracmetodo, kiu uzas medikamentojn aŭ aliajn substancojn por ataki nur specifajn kancerajn ĉelojn, sen damaĝi sanajn ĉelojn. Kuracistoj uzas celitan terapion por trakti malproksimajn kaj ripetiĝantajn paragangliomojn.

Esploristoj nuntempe esploras tirozinan kinazan inhibitoron nomatan sunitinib.Speco de medikamento estas studata por vidi kiom bone ĝi povas trakti malproksimajn paragangliomojn. Terapio per tirozina kinaza inhibitoro estas speco de celita terapio, kiu haltigas tumorkreskon.

Ĉu eblas malhelpi la disvolviĝon de paragangliomo?

Bedaŭrinde, paragangliomoj ne povas esti preventataj. Tamen, se vi havas certajn hereditajn sindromojn kaj genojn, kiuj metas vin en riskon disvolvi paragangliomojn, genetika konsilado povas helpi vin testi vin pri paragangliomoj kaj eble kapti ilin frue.

Parolu kun via kuracisto se viaj parencoj de la unua grado (gefratoj kaj gepatroj) havis paragangliomon aŭ feokromocitomon, kaj/aŭ se vi havas iun ajn el ĉi tiuj genetikaj kondiĉoj:

• Multoblaj endokrinaj neoplazioj de tipo 2.
• Malsano de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neŭrofibromatozo tipo 1.
• Hereda paraganglioma sindromo.
• Carney-Stratakis-diado.
• Carney-triado.

Kio estas la prognozo en ĉi tiu situacio?

La perspektivo por paragangliomoj, tio estas, la ŝanco de resaniĝo kaj postvivado, varias depende de pluraj faktoroj. Inter ili:

• Kie la tumoro estas en via korpo kaj kiom granda ĝi estas.
• Ĉu ĝi estas kancero aŭ disvastiĝis al aliaj partoj de la korpo.
• Ĉu la tumoro estis kirurgie forigita, kaj se jes, kiom da tumoro estis forigita dum la kirurgio?

Homoj kun malgranda paragangliomo, kiu ne disvastiĝis al aliaj korpopartoj (ne metastazis), havas kvinjaran postvivoprocenton de ĉirkaŭ 95%. Tamen, homoj kun paragangliomo, kiu reaperis post komenca kuracado aŭ disvastiĝis al aliaj korpopartoj (metastazis), havas kvinjaran postvivoprocenton inter 34% kaj 60% .

Ankaŭ ekzistas kelkaj severaj paragangliomoj, kiuj, eĉ se ili ne disvastiĝis multe, ne povas esti tute forigitaj per kirurgio, ĉar ili disvastiĝis sufiĉe multe en la ĉirkaŭan histon. En tiaj kazoj, la troa sekrecio de adrenalino kaj noradrenalino povas esti danĝera kaj malfacile traktebla.

Plej grave, paragangliomoj, ĉu kanceraj aŭ ne, se netraktitaj, povas kaŭzi gravajn, eĉ vivminacajn komplikaĵojn pro la troaj kvantoj de adrenalino kaj noradrenalino, kiujn ili sekrecias.

Kelkaj el ĉi tiuj komplikaĵoj estas:

• Kormuskola malsano (kardiomiopatio).
• Inflamo de via kormuskolo ('miokardito').
• Nekontrolita sangado en via cerbo (cerba hemoragio).
• Fluida amasiĝo en viaj pulmoj (pulma edemo).
• Koratako ('miokardia infarkto').
• Apopleksio.
• Komato.
• Morto.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se vi estas diagnozita kun paragangliomo kaj vi spertas suspektindajn simptomojn, tuj konsultu vian kuraciston.

Se vi spertas simptomojn de paragangliomo, kiel ekzemple alta sangopremo kaj kapdoloroj, parolu kun via kuracisto. Ĉar paragangliomo estas malofta, gravas trakti altan sangopremon, eĉ se estas malverŝajne, ke vi havas ĝin.

Se vi malkovras, ke unu el viaj parencoj de la unua grado (gefratoj, gepatroj) havas genetikan sindromon kiel ekzemple "Sindromo de multobla endokrina neoplazio 2" aŭ "Malsano de Von Hippel-Lindau (VHL), demandu vian kuraciston pri genetika testado, ĉar tio povas pliigi vian riskon disvolvi paragangliomon.

Kiujn demandojn vi devus demandi al via kuracisto?

Se vi estas diagnozita kun paragangliomo, povus esti utile demandi al via kuracisto ĉi tiujn demandojn:

• Kial mi evoluigis paragangliomon?
• Ĉu miaj infanoj kaj/aŭ parencoj povas evoluigi paragangliomon?
• Kiujn kuracajn eblojn mi havas?
• Kiuj estas la kromefikoj de malsamaj kuracadoj?
• Kiel mi povas regi miajn simptomojn?

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Paragangliomo estas malofta kondiĉo, sed gravas esti konscia pri ĝi. Se vi havas persistajn simptomojn, kiujn malfacilas kompreni, precipe subitan altan sangopremon, ŝvitadon aŭ rapidan korfrekvencon, estas saĝe serĉi kuracistan konsilon anstataŭ flankenbalai ilin kiel nur hazardaĵon.

Kvankam la kaŭzo de paragangliomo ofte estas nekonata, ĝi estas ligita al certaj heredaj kondiĉoj. Do, se iu en via familio havis paragangliomon aŭ feokromocitomon, genetika testado povas helpi vin ekscii vian riskon, kaj ankaŭ ĉu vi eble evoluigos aliajn sanproblemojn. Se vi havas demandojn pri tio, ne hezitu paroli kun via kuracisto. Ili estas ĉi tie por helpi vin.

` Paragangliomo, Paragangliomo, Feokromocitomo, Kromafinaj ĉeloj, Katekolaminoj, Hormonoj, Tumoroj, Kancero, Simptomoj, Alta Sangopremo, Genetikaj Malsanoj