Ĉu vi havas problemojn kun viaj galduktoj? Ni lernu pri Primara Skleroza Kolangito (PSC)!

Iafoje ni sentas nin lacaj senkiale, ni ricevas iometan doloron en la supra dekstra flanko de nia stomako, aŭ eble ni simple sentas, kvazaŭ ni gratas nin. Kvankam ni ne multe atentas ĉi tiujn aferojn en nia ĉiutaga vivo, iafoje ĉi tiuj povas esti signoj de pli grava malsano en nia korpo. Hodiaŭ ni parolos pri malsano, kiu estas iom komplika, sed estas tre grave, ke ĉiuj sciu pri ĝi. Tio estas Primara Skleroziga Kolangito , aŭ mallonge PSC .

Kio estas primara skleroza kolangito (PSC)?

Simple dirite, PSC estas malsano, kiu okazas en la galduktoj en nia korpo. Kiel vi eble memoras, galo estas produktita en la hepato. Ĉi tiu galo helpas en digestado. Do, ekzistas sistemo de malgrandaj tuboj, kiuj portas ĉi tiun galon de la hepato al la intestoj. Ni nomas tiujn tubojn la galduktoj.

En PSC, ekzistas kronika inflamo , aŭ ŝvelaĵo, en ĉi tiuj galduktoj. Kuracistoj ankaŭ nomas ĉi tion kolangito . Kiam ĉi tiu inflamo daŭras longe, cikatriĝo komencas formiĝi en la galduktoj. Ĉi tiu cikatriĝo kaŭzas, ke la galduktoj malmoliĝas kaj mallarĝiĝas. Ĉi tio nomiĝas sklerozo .

Imagu akvotubon ŝtopitan per malpuraĵo kaj mallarĝiĝantan, malfaciligante la fluon de akvo, ĉu ne? Simile, kiam la galduktoj mallarĝiĝas, la fluo de galo estas limigita. Ĉi tio nomiĝas gala mallarĝiĝo . Do, kiam galo ne povas flui ĝuste, ĝi komencas reflui en la hepaton. Ĉi tiu amasiĝo de galo en la hepato (kolestazo) iom post iom difektas la hepaton.

Ĉu ĉi tiu situacio de PSC estas grava?

Jes, PSC estas fakte sufiĉe grava malsano . Vi eble ne havas simptomojn en la fruaj stadioj. Sed ĝi estas progresema malsano. Kiam galo estas blokita en la galduktoj (kolestazo), iuj el la toksinoj en la galo povas akumuliĝi en la sango. Tiam vi komencas senti vin malkomforte. Ankaŭ, tio kaŭzas daŭran difekton al la hepato.

Tipe, ĉi tiu difekto povas konduki al kompleta hepata malfunkcio post ĉirkaŭ 10 ĝis 15 jaroj. Kiel vi scias, ni ne povas vivi sen hepato. Kvankam nunaj kuracadoj povas kontroli la simptomojn, ne ekzistas kuraco por PSC. La sola solvo estas hepattransplantado .

Kio estas la diferenco inter primara kaj sekundara skleroza kolangito?

La vorto "primara" ĉi tie signifas, ke la malsano estas la ĉefa kaŭzo de la inflamo kaj cikatriĝo de la galduktoj. Tio estas, la kondiĉon kaŭzas nur ĉi tiu malsano, sen iu ajn alia kaŭzo.

Sed,En kondiĉo nomata sekundara skleroza kolangito, la inflamo (kolangito) kaj cikatriĝo (sklerozo) de la galduktoj okazas kiel rezulto de alia kaŭzo. Tio estas, la kondiĉon kaŭzas alia malsano aŭ okazaĵo. Jen kelkaj ekzemploj:

• Vundo de la galduktoj (ekzemple, dum kirurgio).
• Infektoj en la galduktoj.
• Kontraŭkancera kuracado (kemioterapio).
• Galŝtonoj blokantaj la galduktojn.
• Ripetiĝanta pankreatito.

Kio estas la diferenco inter primara galcirozo (PBC) kaj PSC?

La malsano, antaŭe konata kiel Primara Galcirozo, nun nomiĝas Primara Galkolangito (PBC) .

Kaj PBC kaj PSC estas progresemaj malsanoj, kiuj influas la hepaton, influante la galduktojn. La simptomoj kaj efikoj de ambaŭ estas tre similaj. Ambaŭ malsanoj kaŭzas iom post iom malfortiĝon de la galduktoj. Kiam la galduktoj difektiĝas, cikatriĝas kaj mallarĝiĝas, la fluo de galo blokiĝas. La galo tiam refluas en la hepaton, plue difektante la hepaton. Tio povas konduki al cikatriĝo de la hepato kaj fine al hepatcirozo .

Sed ekzistas pluraj ŝlosilaj diferencoj inter ĉi tiuj du malsanoj:

• PBC nur influas la galduktojn ene de la hepato (intrahepataj). PSC povas influi kaj la galduktojn ene de la hepato kaj la galduktojn ekster la hepato (eksterhepataj).
• PBC estas pli ofta ĉe virinoj (proporcio 10:1), dum PSC estas pli ofta ĉe viroj (proporcio 2:1).
• Ĉirkaŭ 80% de PSC-pacientoj havas antaŭekzistantan inflaman intestmalsanon (IBD) , precipe ulcerigan koliton . Tamen, ĉi tio ne estas signifa asocio kun PBC.
• Ekzistas pliigita risko de galdukta kancero kun PSC. Ne ekzistas tia alta risko kun PBC.
• Ursodeoksikola acido (UDCA) estas uzata por trakti PBC, sed nuntempe ne ekzistas specifa kuracado por PSC.

Kiom ofta estas ĉi tiu kondiĉo nomata PSC? Kiu kutime ricevas ĝin?

PSC estas tre malofta malsano . Tutmonde, oni taksas, ke nur unu el dek mil homoj havas ĉi tiun malsanon.

Ĉi tiu malsano estas duoble pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. La malsano kutime diagnoziĝas ĉirkaŭ la aĝo de 40 jaroj. Ĉirkaŭ 80% de homoj kun PSC ankaŭ havas IBD (Inflaman Intestmalsanon) , precipe ulcerigajn kolitojn . Se iu en la familio havas ĉi tiun malsanon, aliaj ankaŭ riskas disvolvi ĝin.

Kio kaŭzas PSC-on?

La preciza kaŭzo de PSC ankoraŭ ne estas konata, sed oni supozas, ke ĝin kaŭzas kombinaĵo de faktoroj. Ĉi tiuj inkluzivas:

• Genetiko
• Mediaj faktoroj
• Imunaj ĉeloj

Kuracistoj opinias, ke PSC povus esti speco de aŭtoimuna malsano . Tio signifas, ke la propra defendsistemo de nia korpo, la soldatoj, kiuj supozeble protektas nin kontraŭ malsanoj, erare komencas ataki niajn proprajn sanajn ĉelojn. Inflamo estas unu el la armiloj de nia imunsistemo. Ĝi kutime estas provizora, agante kontraŭ invadanto. Sed se inflamo fariĝas kronika, ĝi kutime estas signo de malsano.

Kuracistoj ankaŭ observis, ke homoj kun PSC pli emas evoluigi aliajn aŭtoimunajn malsanojn. Ekzemple:

• Inflamaj intestmalsanoj
• Celiakio
• Tiroida malsano
• Tipo 1 diabeto
• Aŭtoimuna hepatito
• Aŭtoimuna pankreatito

Oni supozas, ke ĉi tiu speco de aŭtoimuna respondo povas okazi kiam homoj kun certaj genetikaj trajtoj estas eksponitaj al certaj mediaj faktoroj (ekz., eksponiĝo al toksaj kemiaĵoj).

Kiuj estas la simptomoj de PSC?

Dum PSC progresas, simptomoj ŝanĝiĝas. Ĉirkaŭ 50% de homoj eble tute ne havas simptomojn kiam la malsano estas diagnozita. PSC ofte estas malkovrita hazarde, dum testoj por alia malsano. Fruaj simptomoj kutime ne estas tre evidentaj. Ili inkluzivas:

• Laceco
• Supra dekstra kvadranta abdomena doloro
• Jukanta haŭto (prurito)

Simptomoj, kiuj povas okazi dum la malsano progresas, inkluzivas:

• Ŝvelinta abdomeno
• Pligrandigita hepato
• Pligrandigita lieno
• Iktero - Tio signifas flaviĝon de la blankuloj de la okuloj kaj haŭto.
• Febro
• Neintencita pezoperdo

Kiuj estas la komplikaĵoj de severa PSC?

Primara skleroza kolangito estas malrapide progresanta malsano, sed kiam viaj galduktoj kaj hepato cikatriĝas kaj ilia funkcio malboniĝas, diversaj komplikaĵoj povas okazi.

Metabolaj malsanoj

Se viaj galduktoj estas signife blokitaj, ili ne povas ĝuste pumpi galon en vian maldikan inteston. Galo estas esenca por digesti manĝaĵojn, precipe grason, kaj por absorbi grasdissolveblajn vitaminojn (A, D, E kaj K). Sen galo, via digesta sistemo ne povas ĝuste prilabori grason, kaj ĝi ne povas absorbi ĉi tiujn esencajn vitaminojn el manĝaĵoj. Tio povas konduki al pliaj komplikaĵoj:

• Grasaj fekaĵoj kaj diareo
• Malbon-absorbado kaj malnutrado
• Facila kontuziĝo kaj sangado (pro manko de vitamino K)
• Malfortiĝo de ostoj - Osteomalacio kaj osteoporozo (pro manko de vitamino D)
• Malbona nokta vidkapablo (pro manko de vitamino A)

Portala hipertensio

Dum cirozo progresas, la sangofluo tra la hepato malpliiĝas. Tio pliigas la premon en la portalvejno, kiu trairas vian digestan sistemon. Tiu premo povas kaŭzi pligrandiĝon kaj eksplodon de aliaj vejnoj en via ezofago kaj stomako. Tio povas konduki al interna sangado .

Infektoj

Blokitaj galduktoj ofte povas infektiĝi, kaŭzante kondiĉojn kiel febro, stomakdoloro kaj sangoveneniĝo (sepso).

Kankro

Dum PSC fariĝas pli severa, la risko disvolvi plurajn specojn de kancero pliiĝas:

• Galdukta kancero (kolangiokarcinomo) - Risko inter 5% kaj 20%.
• Galvezika kancero
• Hepata kancero (hepatomo)
• Kolorekta kancero - se vi ankaŭ havas IBD.

Kiel oni diagnozas PSC-on?

Plej ofte, la malsano estas malkovrita hazarde, dum testado por io alia. Ĉirkaŭ 50% de homoj eble ne havas simptomojn kiam la malsano estas diagnozita. Fruaj signoj de la malsano videblas per sangotesto aŭ bildiga testo. Skanadoj de la galduktoj kun PSC montras specialajn trajtojn. Se sangotesto montras altajn nivelojn de enzimo nomata alkala fosfatazo , aŭ se ekzistas certaj antikorpoj , kiuj indikas imunreagon al la galduktoj, ĝi povas esti signo de PSC. Pliiĝo de blankaj sangoĉeloj kutime estas signo de hepata infekto.

Por konfirmi la diagnozon, via kuracisto povas sugesti plurajn pli specifajn testojn:

• Hepata funkciotesto (LFT)Ĉi tiuj sangotestoj serĉas pliigitajn nivelojn de specifaj enzimoj en la hepato. Pliigitaj niveloj de alkala fosfatazo povas indiki PSC-on.
• Magneta resonanca kolangiopankreatografio (MRCP) : Ĉi tio estas MRI (magneta resonanca bildigo) skanado. Ĝi povas preni detalajn bildojn de via gala sistemo (hepato, galo-veziko kaj galduktoj). Ĉi tiu estas la unua skanado por diagnozi PSC. Ĉar ĝi estas neinvazia kaj ne implikas radiadan eksponiĝon. Tamen, kelkfoje, se la malsano estas frua aŭ ne tre severa, ĝi eble ne povas detekti ĝin precize. Tiam alia skanado povas esti necesa.

Kiel oni traktas PSC-on?

Nuntempe, ne ekzistas kuracado, kiu povas haltigi aŭ inversigi la progreson de primara skleroza kolangito. Tamen, simptomoj kaj komplikaĵoj povas esti traktataj rekte. Ekzemple, via kuracisto povas preskribi aferojn kiel:

• Medikamentoj por trakti jukan haŭton (pruriton)
• Suplementoj por trakti vitaminmankojn
• Antibiotikoj por trakti infektojn

Via kuracisto atente kontrolos vian hepaton kaj galduktojn. Dum la malsano progresas, ili povas foje malfermi blokitan galdukton. Tio povas esti farita per testo nomata ERCP (endoskopa retrograda kolangiopankreatografio) . Ĉi tiu estas proceduro, kiu permesas al vi vidi en viajn galduktojn sen kirurgio.

ERCP estas tipo de endoskopio . Ĝi implikas ekzameni viajn organojn per endoskopo, longa, fleksebla tubo kun malgranda fotilo kaj lumo sur ĝi. Post kiam vi estos anestezigita, via kuracisto enmetos ĉi tiun tubon laŭ via gorĝo kaj en vian abdomenon. Malgrandaj instrumentoj povas esti pasigitaj tra ĉi tiu tubo por trakti viajn galduktojn. La teknikisto povas uzi balonon por plilarĝigi vian galdukton, aŭ enmeti stenton por teni ĝin malfermita. Se ERCP ne povas atingi la blokadon, proceduro nomata "perkutana transhepata kolangiografio (PTHC)" foje estas uzata.

Sed ĉi tio estas nur provizora solvo. Dum periodo de 10 ĝis 20 jaroj, primara skleroza kolangito iom post iom plimalboniĝas, la hepatmalsano plimalboniĝas, kaj fine okazas hepata malfunkcio. Via kuracisto kontrolos la difekton al via hepato kaj decidos kiam konsideri hepattransplantadon . Vi ankaŭ devas plenumi certajn kriteriojn por esti en la atendolisto por hepattransplantado.

Kiom longe oni povas vivi kun PSC?

Post diagnozo, la averaĝa vivdaŭro varias inter 10 kaj 20 jaroj. Hepattransplantado povas doni novan vivon. Tamen, en 15% ĝis 20% de kazoj, PSC povas reaperi eĉ post hepattransplantado. Se tio okazas, la nova hepato ankaŭ povas malsukcesi. En tiaj kazoj, la averaĝa vivdaŭro estas ĉirkaŭ naŭ monatoj.

Alia faktoro, kiu povas influi la vivdaŭron, estas kancero. Se vi evoluigas kanceron kiel komplikaĵon de PSC, vi eble ne estas bona kandidato por hepattransplantado. En zorge elektitaj kazoj, kuracistoj povas unue trakti la kanceron per radiado aŭ kemioterapio, kaj poste provi hepattransplantadon.

Kiel mi devus zorgi pri mi mem se mi havas ĉi tiun malsanon?

Ŝanĝi vivstilŝanĝojn povas helpi regi la lacecon, kiu estas ofta ĉe PSC, kaj malhelpi plian hepatdifekton. Ekzemple:

• Evitu alkoholon tute.
• Manĝu malpli da prilaboritaj manĝaĵoj kaj pli da tutaj manĝaĵoj.
• Kontrolu streson.
• Dormu bone.
• Faru iom da ekzercado ĉiutage.

Primara skleroza kolangito estas malofta, neantaŭvidebla kaj evitebla malsano. Ĝi progresas malrapide kaj ofte ne havas simptomojn en la fruaj stadioj. Sed se vi regule vizitas vian kuraciston kaj faras rutinajn ekzamenojn, la malsano povas esti detektita antaŭ ol ĝi komencas influi vian vivon. Tiam vi povas fari vivstilŝanĝojn, kiuj povas helpi konservi vian hepaton sana pli longe. Vi ankaŭ estos plusendita por longdaŭra medicina prizorgo, kio signifas regulajn kontrolojn kaj intervenojn se necese.

Fine, aferoj por memori

Bone, do mi esperas, ke tio, pri kio ni parolis pri PSC, helpis vin memori kelkajn el la plej gravaj aferoj. Ĝi estas iom komplika situacio, sed estas tre grave esti konscia pri ĝi.

• PSC estas malsano kiu damaĝas la galduktojn kaj plimalboniĝas laŭlonge de la tempo. Ĝi povas damaĝi la hepaton.
• Eble ne estos simptomoj en la fruaj stadioj, do gravas havi regulajn medicinajn kontrolojn.
• Nuntempe ne ekzistas kuraco por ĉi tiu malsano, sed ekzistas kuracadoj por kontroli simptomojn kaj plibonigi la vivokvaliton.
• Hepattransplantado estas la ĉefa solvo en severaj kazoj.
• Sekvi sanan vivstilon helpas protekti la hepaton.

Se vi havas pluajn demandojn pri PSC, aŭ se vi opinias, ke vi havas iujn el ĉi tiuj simptomoj, nepre konsultu kuraciston . Ne zorgu, estas aferoj, kiujn vi povas fari por trakti ĝin se ĝi estas detektita frue.

` Primara Skleroziga Kolangito, PSC, Galdukta Malsano, Hepata Malsano, Iktero, Stomakdoloro, Primara Skleroziga Kolangito