Kiam ni rigardas la ventron de novnaskito, ni kutime vidas ĝin tre glata kaj plena, ĉu ne? Sed imagu, kelkfoje, neatendite, ni vidas, ke la haŭto sur la ventro de la bebo estas tre sulkiĝinta, kiel pruno. Vidante tion, kiel patrino aŭ patro, vi eble sentos vin tre timigita kaj ŝokita. "Ho, kio okazis al mia bebo?" vi eble pensos. Ĉi tio estas fakte tre malofta kondiĉo. Hodiaŭ ni parolas pri la malofta kondiĉo, kiu povas kaŭzi tion, nome la Sindromo de Pruna Ventro . Ne zorgu, ni parolos pri ĉio simple kaj klare.
Simple dirite, kio estas la sindromo de Prune Belly?
La sindromo de pruna ventro estas malofta denaska malsano. Ĝi ricevas sian nomon ĉar la haŭto sur la ventro de bebo aspektas kiel pruno. Ĝi havas tri ĉefajn simptomojn. Tial ĝi foje nomiĝas la "Triada sindromo". Ĝi ankaŭ nomiĝas "Aglo-Barrett sindromo" honore al la kuracistoj, kiuj malkovris ĝin.
Ĉi tiuj tri ĉefaj trajtoj estas:
1. Malfortaj aŭ forestantaj abdomenaj muskoloj: Nia abdomeno havas tavolon da muskoloj, kiuj helpas konservi ĝian formon kaj protekti la organojn interne, kiel ekzemple la intestojn. Ĉe beboj kun ĉi tiu sindromo, ĉi tiuj muskoloj ne estas ĝuste evoluigitaj. Iafoje ili tute ne estas formitaj. Tial la haŭto sur la abdomeno aspektas sulkiĝinta kaj pendanta.
2. Nedescendintaj testikoj: Ĉe vira bebo, la testikoj normale situas ekster la korpo en la skroto. Tamen, ĉe beboj kun ĉi tiu kondiĉo, la testikoj situas ene de la abdomeno. Ili ne descendis.
3. Problemoj de la urina sistemo: Ĉi tiu estas la plej grava parto de la malsano. La renoj, veziko kaj la tuboj, kiuj konektas ilin (ureteroj), de la bebo ne estas plene evoluintaj. Ĉi tio povas kaŭzi gravajn problemojn kun urinado.
Aldone al ĉi tiuj tri ĉefaj simptomoj, iuj beboj povas ankaŭ havi diversajn problemojn kun la koro, pulmoj, intestoj kaj skeleta sistemo.
Kiom ofta estas ĉi tiu kondiĉo?
Ĉi tiu estas tre malofta kondiĉo. Ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu el 30 000 ĝis 40 000 novnaskitoj. La specialaĵo estas, ke 95% de ĉi tiuj kazoj estas raportitaj ĉe knaboj . Tio estas ĉar la problemo de nedescendinta testiko, pri kiu ni parolis antaŭe, tuŝas nur knabojn.
Kiuj estas la signoj, kiuj povas helpi vin identigi ĉu via bebo havas ĉi tiun malsanon?
Oni diras, ke la sindromo de prune-ventro havas pli ol 50 simptomojn. Tamen, ĉi tiuj simptomoj povas varii de bebo al bebo. Kelkaj beboj povas esti tre grave trafitaj, dum aliaj eble ne estas tiel severaj. Via kuracisto ekzamenos vian bebon kaj faros la necesajn testojn por konfirmi tion certe.
Ni rigardu la suban tabelon por vidi, kiaj estas la plej oftaj simptomoj.
| Simptomo | Simpla klarigo |
|---|---|
| Sulkiĝinta haŭto sur la stomako | Pro malfortaj aŭ forestantaj abdomenaj muskoloj, la haŭto povas sinki kaj aspekti sulkiĝinta kiel sekvinbero. |
| Havi grandan ventron | Ĉar ne estas muskoloj en la stomako, aferoj kiel intestoj interne ŝajnas esti puŝitaj eksteren. Iafoje, la torditaj intestoj videblas tra la maldika haŭto. |
| Nedescendintaj Testikoj | Ĉe viraj beboj, unu aŭ ambaŭ testikoj restas ene de la abdomeno sen descendi en la skroton. |
| Problemoj de la urina sistemo | Gravaj problemoj kiel pligrandigita veziko kaj renoj, blokado de la uretro, kaj vezikouretera refluo. |
| Problemoj de la digesta sistemo | Intestaj problemoj kaj kondiĉoj kiel ekzemple mallakso. |
| Ŝanĝoj en la skeleta sistemo | Kondiĉoj kiel skoliozo aŭ klubpiedo. |
| Korproblemoj | Denaska kormalsano aŭ certaj ŝanĝoj en la strukturo de la koro. |
Kial tio okazas al beboj?
Verdire, kuracistoj ankoraŭ ne trovis la precizan kaŭzon de tio, sed ekzistas pluraj teorioj.
Kelkaj kuracistoj kredas, ke ĉi tiun kondiĉon kaŭzas anomalio en la veziko, kiu disvolviĝas dum la bebo kreskas en la utero. Tio estas, kiam la urindukto blokiĝas, la tuta urino kolektiĝas en la veziko kaj tre ŝveliĝas. Dum la veziko kreskas tiel, ĝi malhelpas la disvolviĝon de la abdomenaj muskoloj.
Aliaj kredas, ke ĉi tiu problemo okazas ĉar la abdomenaj muskoloj ne disvolviĝas ĝuste. Aliaj diras, ke ĝi povas esti pro genetika kaŭzo. Ĉi tiu kondiĉo ankaŭ estis raportita inter gefratoj. Ankaŭ, iuj infanoj kun kromosomaj anomalioj kiel "Trisomio 18 (Sindromo de Edwards)" kaj "Trisomio 21 (Sindromo de Down)" ankaŭ spertas ĉi tiun Sindromon de Prune-Ventro.
Kiuj komplikaĵoj povas okazi pro ĉi tiu kondiĉo?
La severeco de Prune Belly Syndrome dependas de aliaj rilataj problemoj, precipe la amplekso de difekto al la urina sistemo.
La plej oftaj komplikaĵoj estas:
- Mallakso: Malfortaj stomakaj muskoloj malfaciligas puŝi sufiĉe forte por feki.
- Ostaj misformaĵoj: aferoj kiel kokso-delokigo, misformaĵoj de la manoj, fingroj aŭ piedfingroj.
- Oftaj urinduktaj infektoj: Infektoj povas facile okazi ĉar urino ne estas drenata ĝuste. Ĉi tiuj infektoj povas difekti la renojn.
- Malfekundeco: Malsukceso de la testikoj malsupreniri povas influi la kapablon havi infanojn en la estonteco. Ekzistas ankaŭ risko de testika kancero.
- Pulma hipoplazio: La pulmoj eble ne disvolviĝas ĝuste pro manko de spaco en la utero.
- Kronika Rena Malfunkcio: Ĉi tiu estas la plej grava komplikaĵo. Kontinuaj problemoj kun la urina sistemo povas konduki al laŭgrada rena malfunkcio.
Kiel oni diagnozas ĉi tiun kondiĉon?
En plej multaj kazoj, ĉi tiu kondiĉo povas esti detektita frue dum via gravedeco per feta ultrasono.Kuracistoj suspektos tion se la skanado montras, ke la veziko de la bebo estas tre granda aŭ la renoj estas ŝvelintaj. La skanado ankaŭ povas montri, ke la bebo ne havas abdomenajn muskolojn.
Post la naskiĝo de la bebo, la kuracisto povas suspekti tion surbaze de la ekstera aspekto de la bebo, t.e. la sulkiĝinta aspekto de la abdomeno. Poste, diversaj testoj estas faritaj por konfirmi la malsanon kaj determini la amplekson de la organa damaĝo.
Kiujn testojn oni faras?
- Sangotestoj: Lernu pri rena funkcio.
- Ultrasono: Kontrolu la staton de organoj en la abdomeno, kiel ekzemple la renoj kaj veziko.
- Rentgena foto: Por kontroli ĉu estas problemoj kun la skeleta sistemo.
- Komputa tomografio aŭ magneta resonanca bildigo: Akiru pli klaran kaj detalan bildon de la organoj.
- VCUG (Urina Cistouretrogramo): Ĉi tiu estas speciala rentgena testo. Ĝi implikas injekti specialan fluidon en la vezikon kaj observi la fluidon flui tra ĝi dum la bebo urinas. Ĉi tio helpas determini ĉu la urino fluas malantaŭen (refluo).
Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?
La kuracado por la sindromo de Prune-ventro varias de bebo al bebo. Ĉar ne ĉiu bebo estas trafita sammaniere. Kutime, teamo de specialistoj, kiel ekzemple pediatroj, pediatriaj urologoj kaj nefrologoj, kunlaboras por disvolvi la plej bonan kuracplanon por via bebo.
Kiam oni decidas pri kuracado, oni konsideras jenajn faktorojn:
- La ĝenerala sano de la bebo.
- La aĝo de la bebo.
- La severeco de la malsano kaj kiuj organoj estas difektitaj.
- La kapablo de la bebo toleri kirurgion kaj kuracadon.
- Viaj opinioj kaj deziroj kiel gepatroj.
Iuj beboj eble nur bezonos daŭre preni antibiotikojn por preventi urinduktinfektojn se iliaj simptomoj ne estas severaj.
Tamen, multaj beboj devos sperti plurajn kirurgiojn. Ĉi tiuj kirurgioj celas fortigi la abdomenan muron, malaltigi la testikojn kaj korekti problemojn kun la urina sistemo.
Ekzistas pluraj ĉefaj specoj de kirurgioj farataj:
- Vezikostomio: Ĉi tio implikas kirurgie fari malgrandan aperturon en la malsupra abdomeno en la vezikon. Ĉi tio permesas al urino rekte elflui. Ĉi tio povas redukti difekton al la renoj.
- Orkiopeksio: Ĉi tio implikas kirurgie movi la testikojn, kiuj situas ene de la abdomeno, malsupren en la skroton kaj fiksi ilin.
- Cistoplastio: Ĉi tio estas iom pli kompleksa kirurgio. Ĝi implikas tute rekonstrui la vezikon.
En iuj severaj kazoj, se la renoj tute malsukcesas,Rentransplantado ankaŭ povas esti necesa.
Kia estos la estonteco de ĉi tiuj infanoj?
Mi scias, ke ĉi tio estas iom malfacile aŭdebla. Sed gravas scii la veron. La vivdaŭro de ĉi tiuj infanoj dependas de la severeco de la malsano. Bedaŭrinde, inter 10% kaj 25% de beboj mortas en la utero aŭ mortas pro komplikaĵoj ene de la unuaj semajnoj post la naskiĝo.
Sed estas ankaŭ bona flanko. Ĉirkaŭ 40% de infanoj kun la sindromo de Prune-ventro, malgraŭ negravaj problemoj kun sia urina sistemo, konservas normalan renfunkcion kaj vivas plejparte normalan vivon.
Pliaj 30% eble bezonos ren-transplantadon iam en sia vivo. Plej grave, ĉiu kun ĉi tiu malsano devas esti sub medicina superrigardo dum la resto de sia vivo. Regula monitorado de la urina sistemo estas esenca por minimumigi ajnan difekton al la renoj.
Kiel zorgi pri via infano kaj kiam konsulti kuraciston?
Se via infano estas diagnozita kun la sindromo de Prune-ventro, la plej grava afero estas trovi spertan kuraciston, kiu bone konas la malsanon. Li aŭ ŝi klarigos ĉion al vi kaj gvidos vin pri kiel prizorgi vian infanon.
Urininfektoj (UTIoj) estas tre danĝeraj por ĉi tiuj infanoj. Tial, se vi rimarkas eĉ la plej etan signon de urindukta infekto, vi devas tuj voki vian kuraciston.
| Simptomoj por atenti en kazo de urindukta infekto | |
|---|---|
| Febro aŭ frostotremoj | Ofta bezono urini |
| Estas urĝa bezono urini, sed nur malgranda kvanto eliras. | Brulado aŭ doloro dum urinado |
| Malsupra abdomena aŭ dorsa doloro | Malhela aŭ nuba urino |
| Forta, malagrabla odoro el la urino | Sango en la urino |
Se vi rimarkas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, ne prokrastu. Tuj serĉu kuracistan konsilon. Ankaŭ, estas esence iri al la klinikoj je la planitaj horoj kaj kontroligi vian infanon, kiel rekomendas la kuracisto.
Hejmenportebla Mesaĝo
- La sindromo de pruna ventro estas malofta denaska kondiĉo, kiu kaŭzas malfortajn abdomenajn muskolojn, nedescendintajn testikojn kaj urinaj problemojn.
- Ĉi tiu nomo devenas de la fakto, ke la haŭto sur la ventro de la bebo aspektas sulkiĝinta kiel sekvinbero.
- Ĉi tiu kondiĉo ofte povas esti detektita frue per skanadoj dum gravedeco.
- Kuracmetodoj varias laŭ la stato de la bebo, kaj ofte necesas pluraj kirurgioj.
- Urininfektoj estas tre danĝeraj por ĉi tiuj infanoj. Se vi vidas eĉ la plej etan signon de infekto, tuj konsultu kuraciston.
- Ĉi tiuj infanoj bezonas dumvivan superrigardon kaj prizorgon fare de specialistaj kuracistoj. Kun taŭga prizorgo, multaj infanoj povas vivi bonan vivon.
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton