Ĉu vi ankaŭ havas mallarĝigitajn sangajn vaskulojn en viaj pulmoj? Ni parolu pri Pulma Arteria Hipertensio (PAH)!

Ĉu vi iam sentas vin iom spirmanka? Aŭ ĉu vi sentas vin nekutime laca eĉ dum mallonga marŝado? Ĉu vi iam rimarkis, ke viaj fingropintoj kaj lipoj bluiĝas kune kun ia streĉeco aŭ doloro en via brusto? Ne flankenbalau ĉi tion kiel nur normalajn aferojn. Ĉar iam, malantaŭ ĉi tiuj simptomoj, povas esti sanproblemo, kiu bezonas iom da atento. Unu tia kondiĉo estas Pulma Arteria Hipertensio (PAH) . Kvankam la nomo povas soni iom timiga, ni parolu pri ĝi simple kaj en maniero, kiun vi povas kompreni.

Kio estas Pulma Arteria Hipertensio (PAH)? Simple dirite...

Simple dirite, Pulma Arteria Hipertensio (PAH) estas kondiĉo en kiu la malgrandaj sangaj vaskuloj en viaj pulmoj (pulmaj arterioj) mallarĝiĝas. Pensu pri ĝi kiel akvotubo, kiu estas blokita, kaj estas malfacile por la akvo flui tra ĝi. Kiam ĉi tiuj sangaj vaskuloj mallarĝiĝas, la sango ne povas flui ĝuste tra viaj pulmoj. Tio kaŭzas, ke la premo ene de ĉi tiuj sangaj vaskuloj, aŭ sangopremo, fariĝas tro alta . Ĉi tiuj sangaj vaskuloj estas tiuj, kiuj portas oksigenmalriĉan sangon de via koro al viaj pulmoj, kie ĝi estas purigita.

Do kio okazas kiam tio okazas? La dekstra flanko de via koro devas labori pli forte ol kutime por pumpi sangon al la pulmoj. Estas kvazaŭ levi pezan pezon kaj grimpi monton. Kiam la koro devas porti ĉi tiun ekstran ŝarĝon laŭlonge de la tempo, ĝi iom post iom komencas malfortiĝi. Se ne traktata konvene, ĉi tiu kondiĉo, PAH, povas kaŭzi serion da problemoj ne nur por via koro kaj pulmoj, sed ankaŭ por via tuta korpo.

Memoru, PAH estas nur unu specifa formo de pli granda kategorio nomata Pulma Hipertensio . Pulma Hipertensio estas plialtiĝo de premo en la sangaj vaskuloj de la pulmoj pro iu ajn kaŭzo.

Kiel PAH influas vian korpon?

Pulma Arteria Hipertensio (PAH) ĉefe metas premon sur la dekstran flankon de via koro. Ĉi tio estas ĉar ĉi tiu parto de la koro pumpas oksigenmalriĉan sangon al la pulmoj. Kun la tempo, ĉi tiu alta premo povas konduki al dekstraflanka korinsuficienco .

Ne nur tio, PAH ankaŭ malrapidigas la sangofluon inter la koro kaj pulmoj. Tio signifas, ke malpli da sango atingas la pulmojn por ricevi freŝan oksigenon. Rezulte, malpli da oksigeno atingas la aliajn organojn kaj histojn en via korpo. Fakte, ĉiu parto de nia korpo bezonas oksigenon por pluvivi. Se ĝi ne ricevas sufiĉe, problemoj povas ekesti.

Kiom grava estas ĉi tiu kondiĉo nomata PAH?

Pulma Arteria Hipertensio (PAH) estas tre grava, foje vivminaca malsano . Tamen, se ĝi estas diagnozita frue kaj traktita rapide, vi povas vivi pli longan kaj pli bonan vivon. Tial gravas atenti la simptomojn.

Kiun plej trafas PAH?

PAH povas trafi plenkreskulojn de ajna aĝo. Tamen, ĝi estas pli ofta ĉe virinoj , kiuj kutime estas diagnozitaj inter la aĝoj de 30 kaj 60. Ankaŭ oni trovis, ke viroj pli ol 65-jaraj, kiuj evoluigas PAH, povas havi pli altan riskon evoluigi la malsanon.

Ĉi tiu kondiĉo ankaŭ povas trafi junajn bebojn. Kiam ĝi okazas ĉe novnaskitoj, ni nomas ĝin Persista Pulma Hipertensio en la Novnaskito (PPHN) .

Kiom ofta estas PAH?

Kompare kun aliaj specoj de pulma hipertensio, kiel ekzemple pulma hipertensio kaŭzita de kormalsano aŭ pulma malsano, PAH ne estas tre ofta kondiĉo . Eĉ en lando kiel Usono, nur 500 ĝis 1 000 novaj kazoj de PAH estas diagnozitaj ĉiujare. En okcidentaj landoj, la incidenco estas ĉirkaŭ 25 po miliono.

Kiuj estas la simptomoj de Pulma Arteria Hipertensio (PAH)?

Vi eble ne spertos iujn ajn simptomojn en la fruaj stadioj de PAH. Plej multaj homoj nur komencas sperti simptomojn dum la malsano progresas. Kelkaj el ĉi tiuj simptomoj inkluzivas:

• Blua miskoloriĝo de la fingropintoj aŭ lipoj: Kvazaŭ al la sango mankus oksigeno.
• Brustdoloro aŭ streĉeco: Kvazaŭ iu premas vian bruston.
• Kapturno aŭ svenado: Ĉi tio povas okazi kiam la sangofluo al la cerbo estas reduktita.
• Laceco: Senti sin ekstreme laca , ne nur laca.
• Rapida aŭ martelada korbato.
• Spirmanko: Ĉi tio pliiĝas kun la tempo. Eĉ fari malgrandajn taskojn povas kaŭzi spirmankon.
• Ŝvelado (edemo): Ŝvelado povas komenciĝi unue en la kruroj kaj maleoloj, poste disvastiĝi al la abdomeno kaj kolo.

Se ne traktitaj, ĉi tiuj PAH-simptomoj plimalboniĝos kun la tempo. Vi eble trovos vin nekapabla plenumi eĉ la plej bazajn ĉiutagajn taskojn sen devi spiri aŭ ripozi.

Kiuj estas la kaŭzoj de Pulma Arteria Hipertensio (PAH)?

La ĉefa kaŭzo de PAH estas difekto al la tegaĵo de la sangaj vaskuloj en viaj pulmoj. Tamen, ne ĉiam estas klare, kio kaŭzas ĉi tiun difekton.

Kazoj kie neniu kaŭzo troveblas (Idiopata PAH)

Iafoje, neniu specifa kaŭzo troveblas . Ni kuracistoj nomas ĝin "idiopata" pulma arteria hipertensio . Ĝi estas kvazaŭ mistero.

Konataj kaŭzoj

Tamen, alifoje, ekzistas klaraj kaŭzoj. Kelkaj el la konataj kaŭzoj de PAH inkluzivas:

• Kelkaj medicinaj kondiĉoj:
• Denaska kormalsano
• Glikogenaj stokadmalsanoj
• HIV- infekto
• Hepata malsano
• Aŭtoimunaj malsanoj kiel ekzemple lupo
• Portala hipertensio (pliigita premo en la sangaj vaskuloj kondukantaj al la hepato)
• Pulma kapilara hemangiomatozo (nenormala kresko de kapilaroj en la pulmoj)
• Pulma veno-okluzia malsano (blokado de vejnoj en la pulmoj)
• Skistosomiazo (infekto kaŭzita de parazito)
• Sklerodermio (dikiĝo de la haŭto kaj konektiva histo)

• Genetikaj mutacioj:
• Plej ofte, tio ŝuldiĝas al mutacio en via BMPR2-geno . Ĉi tiu geno kontrolas la nombron da ĉeloj en iuj histoj en nia korpo. Do, kiam ĉi tiu geno mutaciiĝas, ĉeloj en la malgrandaj sangaj vaskuloj en viaj pulmoj povas tro kreski. Kiam ĉi tiuj ĉeloj pleniĝas, la malfermaĵoj en la sangaj vaskuloj mallarĝiĝas.
• PAH povas herediĝi. Ni nomas ĝin heredebla PAH . Ĉirkaŭ 80% de homoj kun ĉi tiu malsano havas mutaciojn en la geno BMPR2.
• Iuj homoj portas ĉi tiun ŝanĝitan genon, sed ili neniam evoluigas PAH.
• Iuj homoj povas evoluigi PAH-on eĉ se neniu en ilia familio havas ĝin, pro genetika mutacio. Ĉi tio nomiĝas sporadia PAH .

• Kelkaj medikamentoj kaj drogoj:
• Iuj dietaj piloloj , kiel ekzemple la malnova drogo "fen-phen", nun estas malpermesitaj, sed ankoraŭ povas kaŭzi PAH jarojn post uzo.
• Distraj drogoj , ekzemple kokaino kaj metamfetamino.

Kiel oni diagnozas Pulman Arterian Hipertension (PAH)?

PAH povas esti malfacile diagnozi ĉar la simptomoj de PAH similas al tiuj de multaj aliaj malsanoj. Via kuracisto faros fizikan ekzamenon kaj parolos kun vi pri viaj simptomoj kaj medicina historio. Ili faros kelkajn testojn (inkluzive de bildigaj testoj kaj sangotestoj) por ekscii ĉu vi havas pulman hipertenson kaj, se jes, kian tipon ĝi havas.

Via kuracisto ankaŭ povas plusendi vin al pulmologo aŭ kardiologo . Ĉi tiuj specialistoj faros specialajn testojn por kontroli la funkciadon de via koro kaj pulmoj. Ili determinos ĉu vi havas PAH aŭ alian tipon de pulma hipertensio. Ili ankaŭ taksos kiom severa estas via kondiĉo.

Ekzistas specifaj kuracadoj por PAH, kiuj ne haveblas por aliaj specoj de pulma hipertensio. Tial, via medicina teamo bezonas scii kiel eble plej multe pri tio, kio okazas en viaj pulmoj kaj koro. Ĉi tiu informo helpos ilin disvolvi la plej bonan kuracplanon por vi.

Kiuj testoj estas uzataj por diagnozi PAH?

Via medicina teamo uzos kombinaĵon de testoj por ekskludi aliajn malsanojn kaj diagnozi PAH.

Se via kuracisto suspektas, ke vi eble havas PAH post via fizika ekzameno, la unua testo, kiun ili mendos, estas transtoraka eĥokardiogramo . Ĉi tiu testo taksas la ĝeneralan strukturon kaj funkcion de via koro.

Aliaj testoj povas inkluzivi:

• Sangotestoj: Kontrolu organan funkcion, hormonnivelojn, kaj identigu subestajn malsanojn. Precipe testoj kiel la kompleta metabola panelo kaj kompleta sangoĉelnombrado .
• Komputila tomografio de la torako: Por kontroli kaj ekskludi aliajn kondiĉojn kiel renmalsanon. (Eble la rena malsano en la originala artikolo devus esti pulma malsano. Komputila tomografio de la torako rigardas la pulmojn kaj torakajn organojn. Ni supozu, ke ni rigardas la staton de la pulmoj.
• Toraka rentgena foto: Por vidi ĉu via koro aŭ pulmaj arterioj estas pli grandaj ol normale.
• Kora MR-bildigo: Taksu la staton de la dekstra ventriklo de via koro (ĉi tio estas la kamero de la koro, kiu pumpas sangon al la pulmoj).
• Polisomnografio (PSG): Kontrolas dormapneon, kiu povas plimalbonigi PAH. PSG estas speco de dormotesto, kiu estas farata dumnokte.
• Pulmofunkciaj testoj: Vidu kiom bone viaj pulmoj funkcias.
• Pulma ventolado/perfuza (VQ) skanado: Kontrolas sangokoagulaĵojn en la pulmoj. Ĉi tiu testo povas ekskludi kondiĉon nomatan kronika tromboembola pulma hipertensio .
• Dekstra korkateterigo: Mezuras la premon en la sangaj vaskuloj en viaj pulmoj (premoj de la pulma arterio). Ĉi tiu testo estas esenca por definitive diagnozi PAH.
• Ses-minuta piedirtesto: Vidu kiom da ekzercado vi povas toleri kaj kiom da oksigeno cirkulas en via sango kiam vi moviĝas.

Parolu kun via kuracisto pri kiajn testojn vi bezonas fari kaj kiel prepariĝi por ili.

Kiuj estas la kriterioj por diagnozi pulman arterian hipertension?

Kuracistoj diagnozas pulman hipertension per mezurado de la premo en la sangaj vaskuloj en viaj pulmoj. La diagnozaj kriterioj estas , ke la pulma arteria premo en viaj pulmoj estas pli granda ol 20 milimetroj da hidrargo (20 mmHg) kiam vi ripozas . Ĉi tiu valoro estas mezurata per dekstra kora kateterizado .

Kiuj estas la kuraciloj por Pulma Arteria Hipertensio (PAH)?

La ĉefaj celoj de kuracado por PAH estas kontroli la progreson de la malsano kaj doni al vi pli bonan vivokvaliton. Ne ekzistas universala kuracado por PAH. Via kuracisto kunlaboros kun vi por determini la plej bonan kuracadon por viaj specifaj bezonoj.

Via PAH-kuracplano povas inkluzivi:

• Balona atria septostomio (BAS): Ĉi tiu proceduro kutime estas farata por beboj kun denaskaj kordifektoj, sed foje estas uzata por plenkreskuloj kun PAH. Septostomio helpas redukti premon sur la dekstra flanko de la koro, permesante al pli da oksigeno cirkuli en la sango. Ĝi ankaŭ povas esti farata kiel ponto al pulmtransplantado.
• Kalciaj kanalblokiloj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas malaltigi sangopremon en la sangaj vaskuloj de viaj pulmoj kaj tra via korpo.
• Diuretikoj: Ankaŭ konataj kiel "akvopiloloj", ĉi tiuj medikamentoj helpas forigi troan likvaĵon el la korpo kaj redukti ŝvelaĵon.
• Oksigenoterapio: Ĉi tiu traktado povas esti necesa se vi ne havas sufiĉe da oksigeno en via sango. Ekstra oksigeno povas helpi kiam vi ripozas, dormas aŭ ekzercas.
• Pulmaj vasodilatiloj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas la sangajn vaskulojn en viaj pulmoj (pulmaj arterioj) malstreĉiĝi kaj malfermiĝi pli larĝe. Tio reduktas la ŝarĝon sur via koro kaj helpas mildigi viajn simptomojn.

Por iuj homoj kun severa PAH , pulmotransplantado povas esti la lasta eblo. Ĉi tiu kirurgio povas doni al vi unu aŭ du novajn pulmojn. Koro-pulmotransplantado ankaŭ povas doni al vi novan koron.

Kiujn medikamentojn oni donas por PAH?

Medikamentoj por trakti PAH venas en diversaj formoj:

• Buŝaj medikamentoj: Ĉi tiuj medikamentoj helpas malstreĉi sangajn vaskulojn en la pulmoj kaj malhelpi ilian mallarĝiĝon. Ĉi tiuj medikamentoj ankaŭ povas helpi vin esti fizike aktiva.
• Enspiraj medikamentoj: Traktu spirajn malfacilaĵojn.
• Portebla infuzpumpilo: Ĉi tio povas helpi malfermi sangajn vaskulojn kaj pliigi sangofluon. Ĉi tio povas helpi plibonigi viajn simptomojn.
• Intravejnaj (IV) medikamentoj: Malfermu sangajn vaskulojn kaj mildigas simptomojn kiel brustdoloron kaj spiradmalfacilaĵon.

Jen kelkaj medikamentoj, kiujn la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) aprobis por PAH-pacientoj:

• Ambrisentano (buŝa)
• Bosentan (buŝa)
• Epoprostenolo (IV)
• Iloprost (enspiro)
• Macitentan (buŝa)
• Riociguat (buŝa)
• Seleksipago (buŝa)
• Sildenafilo (buŝa)
• Tadalafilo (buŝa)
• Treprostinil (buŝa, enspira, pumpilo, IV)

Kromefikoj de PAH-medikamentoj

Jen kelkaj komunaj kromefikoj de medikamentoj uzataj por trakti PAH:

• Sento de kapturno aŭ svenado.
• Sento de varmo en la vizaĝo, kolo aŭ manoj (ruĝiĝo).
• Gastrointestinaj simptomoj kiel ŝvelado, naŭzo, vomado kaj diareo.
• Kapdoloro (kapdoloro).
• Malalta sangopremo (hipotensio) .
• Ŝvelado de la kruroj kaj maleoloj (pedala edemo) .
• Haŭta erupcio.
• Sento de ŝtopiĝo de la supraj spirvojoj.

Certaj medikamentoj povas havi pliajn kromefikojn. Parolu kun via kuracisto pri kiel trakti iujn ajn kromefikojn. En iuj kazoj, via kuracisto eble bezonos ŝanĝi la dozon de via medikamento.

Ĉu Pulma Arteria Hipertensio (PAH) povas esti tute kuracita?

Kvankam nunaj medikamentoj povas kontroli la progreson de PAH, ili ne povas inversigi la jam okazintan damaĝon . Tamen, esploristoj esploras novajn medikamentojn, kiuj laŭ ili povus inversigi PAH. Tiaj medikamentoj povas ripari la damaĝon al la endotelaj ĉeloj , kiuj vicas la sangajn vaskulojn en viaj pulmoj.

Parolu kun via kuracisto por lerni pli pri la plej novaj esploroj kaj klinikaj provoj por PAH-traktadoj.

Kiuj faktoroj pliigas la riskon de persono disvolvi Pulman Arterian Hipertension (PAH)?

Pluraj faktoroj, kiuj pliigas la riskon disvolvi PAH, estas:

• Malsano de konektiva histo .
• Daŭna sindromo .
• Familia historio de pulma hipertensio.
• HIV- infekto.
• Uzante pezoperdigajn medikamentojn kiel ekzemple "fen-phen" (deksfenfluramino kaj fentermino).
• Uzo de kontraŭleĝaj drogoj (strataj drogoj).

Se iu en via familio havas PAH-on, demandu vian kuraciston pri genetika testado. Se vi estas diagnozita kun PAH, estas bona ideo peti vian familion ankaŭ konsideri genetikan testadon.

Kiel preventi Pulman Arterian Hipertension (PAH)?

Ni ne povas kontroli iujn riskfaktorojn por PAH (kiel ekzemple genetikaj mutacioj). Tamen, eviti kontraŭleĝajn drogojn povas redukti vian riskon ne nur de PAH, sed ankaŭ de multaj aliaj sanproblemoj. Ankaŭ, parolu kun via kuracisto antaŭ ol preni ajnan medikamenton por malpeziĝo.

Depende de viaj riskfaktoroj, via kuracisto povas rekomendi preventajn ekzamenojn por PAH.

Kia estas la estonta perspektivo por homoj kun Pulma Arteria Hipertensio (PAH)?

Kun progresoj en kuracado, homoj kun PAH vivas pli longe ol iam ajn antaŭe. Via vivdaŭro dependas de multaj faktoroj, inkluzive de la severeco de via malsano kaj kiom frue vi estas diagnozita. Parolu kun via kuracisto pri via specifa malsano.

La plej grava afero estas daŭrigi vian kuracadon kaj atente sekvi la instrukciojn de via kuracisto. Jen kelkaj aferoj, kiujn vi povas fari por plibonigi viajn ŝancojn je postvivado:

• Faru ilaron por krizaj bezonoj. Estas certaj provizoj kaj informoj, kiujn vi ĉiam devus havi kun vi. Demandu vian kuraciston, kion inkluzivi en via ilaro, kaj neniam forlasu la hejmon sen ĝi.
• Akiru laŭsezonajn vakcinojn laŭ la rekomendoj de via kuracisto. Estas tre grave protekti vin kontraŭ gripo kaj pulminflamo.
• Partoprenu ĉiujn sekvajn rendevuojn. Regulaj kontroloj estas esencaj por kontroli vian pulman kaj koran funkcion kaj mezuri la progreson de via kuracado.
• Prenu viajn medikamentojn precize kiel via kuracisto preskribas, je la sama horo ĉiutage. Ne ŝanĝu la manieron kiel vi prenas viajn medikamentojn sen la konsilo de via kuracisto.

Kiujn vivstilŝanĝojn mi bezonas fari?

Sekvu la konsilojn de via kuracisto pri iuj ajn vivstilŝanĝoj, kiujn vi volas fari. Ĝenerale, jen kelkaj gravaj konsiloj:

• Evitu kirlobanujojn, saŭnojn kaj vojaĝadon al altaj altitudoj.
• Konsideru kontraŭkoncipilojn. Gravedeco povas esti danĝera por homoj kun PAH. Parolu kun via kuracisto se vi planas gravediĝi aŭ se vi eble gravediĝos.
• Ekzercu kaj restu aktiva kiel eble plej multe. Parolu kun via kuracisto pri kiaj ekzercoj estas sekuraj por vi kaj kiom da aktiveco vi devus fari ĉiutage. Demandu vian kuraciston antaŭ ol komenci novan ekzercprogramon.
• Sekvu kor-sanan dieton. Tio inkluzivas manĝaĵojn malriĉajn je saturitaj grasoj, transgrasoj kaj natrio.
• Ĉesu fumadon kaj uzadon de tabakproduktoj. Ankaŭ evitu pasivan fumadon.
• Serĉu subtenon, ne provu travivi vian PAH-vojaĝon sola. Demandu vian kuraciston pri subtengrupoj kaj rimedoj.

Kiam mi devus telefoni al mia kuracisto?

Voku vian kuraciston se vi havas iujn el ĉi tiuj demandoj:

• Se la korfrekvenco estas pli ol 120 batoj minute (rapida korfrekvenco).
• Se spira infekto aŭ tuso plimalboniĝas.
• Se vi ofte sentas vin kapturna aŭ svenema.
• Se vi spertas brustdoloron aŭ malkomforton dum fizika aktiveco.
• Se vi spertas ekstreman lacecon aŭ malpliiĝon de via kapablo plenumi normalajn taskojn.
• Naŭzo aŭ apetitoperdo.
• Maltrankvilo aŭ konfuzo.
• Se via spirmanko plimalboniĝas, precipe se vi sentas vin spirmanka kiam vi vekiĝas.
• Se ŝvelado en viaj maleoloj, kruroj aŭ abdomeno plimalboniĝas.
• Malfacilaĵo spiri dum normalaj aktivecoj aŭ ripoze.
• Pezopliiĝo (2 funtoj tage aŭ 5 funtoj semajne).

Kiam mi devus iri al la Urĝa Traktado-Unuo (UTR) ?

Se vi havas iujn el ĉi tiuj aferoj, iru al la urĝejo aŭ telefonu al via loka urĝnumero:

• Se la korfrekvenco (120-150 batoj minute) ne malpliiĝas.
• Svenado, kaŭzanta perdon de konscio.
• Komplikaĵoj de via intravejna aŭ infuzpumpilo (kiel ekzemple infekto, elŝoviĝo de la katetero, elfluado de la solvaĵo, sangado, misfunkciado de la intravejna pumpilo).
• Se la spirmanko ne malaperas eĉ post ripozo.
• Subita kaj severa brustdoloro.
• Subita kaj severa kapdoloro.
• Subita malforteco aŭ paralizo de la brakoj aŭ kruroj.

Fine, mesaĝo por memori

Pulma Arteria Hipertensio (PAH) estas vivŝanĝa diagnozo. Se vi aŭ amato estis ĵus diagnozitaj kun ĉi tiu malsano, prenu la tempon por lerni pri la kondiĉo kaj kion vi povas atendi. Demandu vian kuraciston pri rimedoj, kiuj klarigas kiel PAH funkcias kaj kiel traktadoj povas helpi.

Unu el la plej valoraj rimedoj, kiujn vi povas havi, estas la subteno de aliaj en via vivo. Ne provu trakti ĉi tiun kondiĉon sola. Se via familio kaj amikoj ne estas ĉirkaŭe, demandu vian kuraciston pri subtengrupoj kaj komunumaj rimedoj.

Se via amato ricevis diagnozon de ĉi tiu malsano, faru ĉion eblan por ke ili sentu sin subtenataj kaj helpu ilin konektiĝi kun aliaj. Malsano povas igi nin senti nin izolitaj laŭ iuj manieroj, sed ĝi ankaŭ povas nin pli proksimigi unu al la alia. Uzu ĉi tiun tempon por konstrui komunumon, kiu povas helpi vin aŭ vian amaton antaŭeniri.

` Pulma Arteria Hipertensio, PAH, pulma hipertensio, spirmanko, kormalsano, pulma malsano, simptomoj