Kio estas ĉi tiuj tuberoj sur la kolo kaj akseloj? Ni lernu pri la malsano de Rosai-Dorfman!

Estas normale senti iom da timo kiam ni vidas ŝanĝojn en niaj korpoj, ĉu ne? Precipe se ni vidas malgrandajn bulojn sur nia kolo, akseloj aŭ ingveno, ni pensas, "Kio estas ĉi tio?" Hodiaŭ ni parolos pri malofta malsano kiu povas kaŭzi tiajn bulojn, sed ne multaj homoj aŭdis pri ĝi. Ĉi tio nomiĝas malsano de Rosai-Dorfman.

Ĉu vi scias, kio estas la malsano de Ross-Dorffman (RDD)?

Simple dirite, niaj korpoj havas specon de blankaj sangoĉeloj nomataj histiocitoj . Ĉi tiuj estas kiel policistoj en niaj korpoj, batalante kontraŭ malsan-kaŭzantaj ĝermoj, kaj ili estas grava parto de nia imunsistemo. Tamen, kiam ĉi tiuj histiocitoj tro kreskas, ĝi nomiĝas Ross-Dorffmann-malsano (RDD). Ĉi tio ne estas fakte kancero (benigna) , kio signifas, ke ĝi ne estas danĝera malsano, kiu disvastiĝas de unu parto de la korpo al alia. Tamen, kiam ĉi tiuj ĉeloj akumuliĝas troe, ni povas sperti malkomforton kaj simptomojn.

Plej ofte, ĉi tiuj troaj histiocitoj akumuliĝas en la limfglandoj en nia kolo. Poste ili ŝveliĝas kiel buloj en la kolo. Kuracistoj foje nomas ĉi tiun ŝvelaĵon de la limfglandoj "limfadenopatio". Sed ĝi povas trafi ne nur la kolon, sed ankaŭ la limfglandojn en aliaj partoj de la korpo. Foje, krom la limfglandoj, ĉi tiuj ĉeloj ankaŭ povas akumuliĝi en aliaj partoj de la korpo (ekstranodaj lokoj).

Ĉi tiu malsano ankaŭ nomiĝas "sinusa histiocitozo kun amasa limfadenopatio". Ĝi estas malofta malsano, kiu apartenas al la grupo "ne-Langerhans-ĉela histiocitozo".

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de Ross-Dorffmann-malsano (RDD)?

Ĉi tiu malsano ne trafas ĉiujn same. Iuj homoj havas ŝvelaĵon en unu loko, dum aliaj povas havi ŝvelaĵon en pluraj lokoj. Ankaŭ, ĉi tiuj histiocitoj povas akumuliĝi ne nur en la buloj sed ankaŭ en aliaj partoj de la korpo. Jen kiel ĝi estas klasifikita.

• Klasika (Noda) Ross-Dorffmann-malsano (Klasika/Noda RDD): Ĉi tiu estas la plej ofta tipo. Ĝi ĉefe implikas ŝveliĝon de la nodoj en la kolo. Tamen, simptomoj povas varii depende de kiom da nodoj estas trafitaj.
• Ekstranoda RDD: En ĉi tiu tipo, ĉi tiuj histiocitoj akumuliĝas en histoj krom la limfglandoj. La haŭto estas plej ofte trafita. Ĉi tio nomiĝas haŭta RDD (CRDD) . Krome, la kondiĉo povas trafi niajn sinusojn, okulojn kaj palpebrojn, ostojn, kaj la centran nervosistemon (CNS) - tio estas, la cerbon kaj mjelon. Foje la spira sistemo kaj gastrointesta sistemo ankaŭ povas esti trafitaj.

Proksimume 40% el homoj kun RDD eble havas ĉi tiujn histiocitajn ĉelojn kolektitajn en aliaj korpopartoj, krom la verukoj, kiel vi menciis.

Kiu plej verŝajne ricevos ĉi tiun malsanon?

La malsano de Ross-Dorffmann ĉefe trafas infanojn, adoleskantojn kaj junajn plenkreskulojn . Ĝi kutime estas diagnozita ĉe homoj en siaj dudekaj jaroj. Tamen, oni raportis, ke ankaŭ homoj en siaj sepdekaj jaroj havas la malsanon.

RDD, kiu afekcias la testikojn, estas pli ofta ĉe viroj de afrika deveno. Sed la antaŭe menciita haŭta malsano "CRDD" estas pli ofta ĉe virinoj de azia deveno. "CRDD" estas plej ofta ĉe homoj en siaj 20-aj, 30-aj kaj 40-aj jaroj.

Kiom malofta estas la malsano de Ross-Dorfman?

Ĉi tiu estas tre malofta malsano . Ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu el ducent mil homoj. Ekzemple, en Usono, ĉirkaŭ 100 novaj kazoj estas raportitaj ĉiujare. Tio signifas, ke en Srilanko, ĝi estas eĉ malpli.

Kiuj estas la simptomoj de la malsano de Rose-Dorfman (RDD)?

La simptomoj, kiujn vi spertas, dependos de kie en via korpo la troaj histiocitoj akumuliĝas. Se nur la limfglandoj en via kolo estas trafitaj, viaj simptomoj povas esti mildaj aŭ eĉ neekzistantaj. Tamen, se ĉi tiuj ĉeloj akumuliĝas kaj interrompas la funkcion de organo, viaj simptomoj povas esti pli severaj.

Klasikaj (nodaj) simptomoj

Histiocitoj ofte akumuliĝas en la histoj de la kolo. Tial, la plej ofta simptomo estas la apero de sendoloraj, ŝvelintaj tuberoj ambaŭflanke de la kolo . Vi eble memoras kiel kelkfoje vi ricevas malgrandan tuberon en via kolo kiam vi havas malvarmumon aŭ gripon, ĉu ne? Jes, sed ĝi eble ne doloras. Tamen, depende de kie troviĝas la trafita histo, la ŝvelaĵo povas ankaŭ esti en aliaj lokoj.

La ĉefaj areoj de inflamo, kiuj povas okazi pro pliiĝo de histiocitoj, estas:

• Via kolo
• Ingvena regiono
• Akseloj
• La mezo de la brusto (mediastino)

Vi eble ne spertos iujn ajn simptomojn krom ŝvelado, aŭ vi eble spertos simptomojn kiel:

• Febro
• Pala haŭto
• Ekstrema laceco
• Noktaj ŝvitoj
• Fluanta nazo
• Neklarigita pezoperdo

Ekstranodaj simptomoj

La malsano de Rose-Dorffmann (angle: Rose-Dorffmann-malsano, angle: `CRDD`) povas trafi la haŭton kaj aperi ie ajn sur la korpo. Ĉi tiuj buloj, kiuj estas formitaj de kolekto de histiocitaj ĉeloj, kutime kreskas malrapide. Simptomoj, kiuj videblas sur la haŭto, inkluzivas:

• Plataj aŭ ŝvelintaj tuberoj
• Pusplenaj aŭ solidaj buloj
• Flavaj, violaj, ruĝaj aŭ brunaj tuberoj
• Ĝi povas esti disvastigita sur la tuta haŭto aŭ limigita al unu areo.

Kiam tiuj troaj histiocitoj influas specifan organon aŭ korposistemon, diversaj simptomoj povas okazi. Ekzemple, se RDD influas la okulojn, ĝi povas kaŭzi duoblan vidon. Se ĝi influas la centran nervosistemon, ĝi povas kaŭzi konvulsiojn. Se ĝi influas la pulmojn, ĝi povas kaŭzi persistan tuson. Simile, la simptomoj varias depende de la influita areo.

Kio kaŭzas Ross-Dorffman-malsanon (RDD)?

Sciencistoj ankoraŭ ne scias la precizan kaŭzon de ĉi tiu malsano. Ĉar RDD efikas ĉiun personon malsame, povus esti pluraj kaŭzoj. Ekzemple, lastatempa esplorado sugestas, ke la haŭta malsano "CRDD" estas kaŭzita de io alia ol la samaj aferoj, kiuj kaŭzas regulan RDD.

Esploristoj ĵus malkovris, ke certaj genaj mutacioj troviĝas en aliaj tipoj de RDD krom CRDD. Ĉi tiuj mutacioj povas kaŭzi ĉelojn kreski nekontroleble.

Multaj homoj kun RDD havas ĉi tiun kondiĉon kune kun aliaj medicinaj kondiĉoj. Do, eble ekzistas ligo inter tiuj kondiĉoj kaj RDD. Pli da esplorado estas necesa pri tio.

RDD estis trovita asociita kun la jenaj kondiĉoj:

• Virusaj infektoj: Ekzemploj inkluzivas herpeton, Epstein-Barr-viruson, citomegaloviruson kaj HIV-infekton.
• Kancero: Hodgkina limfomo, ne-Hodgkina limfomo, kaj haŭtkanceroj kiel haŭta klarĉela sarkomo. (Sed memoru, RDD ne estas kancero.)
• Aŭtoimunaj malsanoj: Lupo, Junula Idiopata Artrito, Aŭtoimuna Hemoliza Anemio.

Kiel oni diagnozas la malsanon de Ross-Dorffman (RDD)?

Via kuracisto unue faros fizikan ekzamenon kaj demandos pri viaj simptomoj. Ili serĉos signojn de RDD, kiel ŝvelintajn glandojn kaj haŭtajn tuberojn. Ili ankaŭ demandos pri via medicina historio por vidi ĉu vi havas aŭ havis iujn ajn kondiĉojn asociitajn kun RDD.

Krome, la kuracisto povas ankaŭ fari ĉi tiujn testojn:

• Bildigaj proceduroj: Depende de la tipo de histo suspektata enhavi histiocitojn, la kuracisto povas mendi rentgenan foton, ultrasonon, MR-on, komputilan tomografion, PET-on, PET/CT-on aŭ ostoskanadon. Ĉi tiuj povas esti uzataj por vidi kio estas interne de la korpo.
• Sangotestoj: Pluraj sangotestoj, kiel kompleta sangokalkulo (CBC) kaj ampleksa metabola panelo, povas esti faritaj por vidi kiaj ŝanĝoj okazas en la korpo.
• Biopsio: Ĉi tiu estas tre grava testo.Tio implikas preni malgrandan specimenon de trafita histo (ekz., ŝvelinta limfganglio) kaj ekzameni la ĉelojn sub mikroskopo por vidi ĉu ili havas RDD-karakterizaĵojn. Ĉi tiu biopsio ankaŭ povas determini ĉu alia malsano kaŭzas la nenormalan ĉelkreskon.

Kiel oni traktas la malsanon de Ross-Dorffmann (RDD)?

Iafoje, RDD povas spontane remisi sen ia ajn kuracado. Tio signifas, ke la malsano pliboniĝos memstare. Tamen, la tempon, kiun ĝi daŭros, estas malfacile antaŭdiri. Povas daŭri monatojn aŭ eĉ jarojn por pliboniĝi. Tamen, en iuj kazoj, ĝi eble ne malaperos memstare, aŭ ĝi povas reveni. Se ne traktita, la malsano povas plimalboniĝi.

La traktado, kiun vi ricevos, dependos de kiel RDD influis vin.

• Observado: Se vi ne havas simptomojn, kiuj havas gravan efikon sur vian vivon, via kuracisto eble decidos monitori vian staton. Ĉi tio similas al "atentema atendado"-metodo.
• Kirurgio: La buloj povas esti forigitaj kirurgie. Se vi havas `CRDD` (haŭtan RDD), aŭ se la buloj blokas viajn aervojojn aŭ influas vian mjelon, kirurgio povas esti farita.
• Radioterapio: Se kirurgio ne povas forigi la histiocitojn, radioterapio povas esti donita. Tio implikas uzi maŝinon por direkti celitajn radiadajn faskojn al la ĉeloj, detruante ilin.
• Kemioterapio: Se la malsano estas severa, aŭ se aliaj traktadoj, kiel ekzemple kirurgio, ne reduktis simptomojn, kemioterapio povas esti konsiderata. Tio implikas la uzon de medikamentoj, kiuj mortigas rapide kreskantajn ĉelojn, kiel ekzemple kancerajn ĉelojn.
• Kortikosteroidoj: Kortikosteroidoj, kiel ekzemple prednisono, povas redukti la ŝveladon de la artikoj kaj mildigi simptomojn. Ĉi tiuj estas speco de medikamento, kiu reduktas inflamon.
• Imunoterapio: Ĉi tiuj traktadoj helpas vian propran imunsistemon trovi kaj detrui troajn histiocitajn ĉelojn pli efike.

Kia estas la estonteco por iu kun Ross-Dorffman-malsano (RDD)?

Via prognozo dependas de pluraj faktoroj. La nombro da trafitaj ĉeloj, kie en via korpo troviĝas la troaj histiocitoj, kaj kiom bone vi respondas al la kuracado. Plej ofte, RDD solviĝas memstare. Tamen, en iuj kazoj, kuracado estas necesa, aŭ gravaj komplikaĵoj povas okazi.

Ĝenerale parolante, ju malpli da trafitaj ĉeloj, des pli bona la rezulto.Se ekzistas ekstranoda RDD, kiu influas la haŭton, bruston aŭ supran spirvojon, la rezulto pli verŝajne estos bona. Tamen, se la histiocitoj ĉeestas en la malsupra spirvojo, renoj aŭ hepato, la situacio povas esti iom pli malbona.

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Ne forgesu paroli kun via kuracisto pri ĉi tiuj aferoj, ĉar estas tre grave, ke vi bone komprenu vian staton:

• "Doktoro, kiajn partojn de mia korpo precize influas mia RDD-malsano?"
• "Ĉu mi bezonos pluajn bildigajn testojn (kiel skanadojn) aŭ sangotestojn?"
• "Ĉu mi bezonas kuracadon, aŭ ĉu eblas, ke mia RDD-kondiĉo solviĝos memstare?"
• "Kiom mi devus maltrankviliĝi pri ĉi tiu RDD-situacio?"
• "Kiu estas la plej bona kuracado, kiun la kuracisto rekomendas por mi?"
• "Kiajn kromefikojn mi povas atendi post la kuracado?"
• "Kiaj estas la ŝancoj, ke mia RDD-kondiĉo ripetiĝos post la kuracado?"
• "Kiom ofte mi bezonas veni por kontroloj por kontroli mian staton?"

Ĉu la malsano de Ross-Dorffman (RDD) estas kancero?

Ne. Jen demando, kiun multaj homoj demandas. La malsano de Rose-Dorffman ne estas kancero (benigna) . Tio estas, ĝi ne disvastiĝas de unu parto de la korpo al alia kiel kancero (maligneco). Tamen, la buloj, kiuj formiĝas pro RDD, povas influi organojn, interrompi ilian funkcion kaj kaŭzi komplikaĵojn. Via kuracisto estas la plej bona persono por scii, kiel via RDD-kondiĉo influas vian korpon kaj ĉu vi devus zorgi pri ĝi.

Kiu malkovris la malsanon de Ross-Dorffman (RDD)?

Estas bone scii ankaŭ tion. En 1965, sciencisto nomita Pierre Paul Louis Lucien Destombes malkovris simptomojn de RDD ĉe kvar pacientoj. Poste, en 1969, du sciencistoj nomitaj Juan Rosai kaj Ronald Dorfman studis alian grupon de pacientoj kun similaj simptomoj. La malsano nun estas ofte konata kiel malsano de Rosai-Dorfman, kombinante iliajn nomojn. Malofte, ĝi ankaŭ nomiĝas malsano de Rosai-Dorfman-Destombes, honore al ĉiuj tri sciencistoj.

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Ross-Dorffmann-malsano (RDD) povas esti malfacila diagnozo ĉar ĝi estas tre malofta kaj efikas ĉiun personon malsame . Ne ekzistas ununura kuracgvidlinio por RDD. Tial gravas paroli malkaŝe kun via kuracisto, kompreni vian diagnozon kaj esti konscia pri viaj kuracelektoj.

Vi eble havas mildan RDD-on, kiu resaniĝos memstare. Aŭ vi eble bezonos kombinaĵon de kuracadoj. Demandu vian kuraciston, kiel via kuracplano kaj atendataj rezultoj estos adaptitaj al via kondiĉo.

Memoru, vi ne estas sola . Kiam oni traktas tian maloftan malsanon, estas tre grave sekvi la kuracistajn konsilojn kaj resti mense forta. Se vi havas demandojn aŭ dubojn, diskutu ilin kun via kuracisto. Ne timu, ĉar konscio estas la plej bona armilo por batali kontraŭ tiaj aferoj.

` Malsano de Rosai-Dorfman, RDD, histiocitoj, limfadenopatio, tuberoj en la kolo, haŭtmalsanoj, CRDD, maloftaj malsanoj, imunsistemo