¿Conoces esta rara enfermedad renal? (Síndrome urémico hemolítico atípico - SHUa)

¿Qué pasaría si se formaran coágulos de sangre dentro de los pequeños vasos sanguíneos de los riñones, bloqueando el flujo sanguíneo? Da miedo pensarlo, ¿verdad? De eso precisamente hablaremos hoy. Se trata del síndrome urémico hemolítico atípico, o SHUa. Aunque no tiene cura, se puede controlar eficazmente con el tratamiento adecuado . Así que vamos a conocerlo mejor.

¿Cuál es la diferencia entre el síndrome urémico hemolítico atípico y el típico?

Quizás hayas oído hablar de una afección llamada SHU. Nosotros la llamamos "SHU típico". Generalmente es causada por una infección bacteriana como la E. coli, que provoca diarrea. Pero la afección de la que hablaremos hoy, el SHU atípico, es diferente.

Esta afección, denominada SHUa, puede presentarse a cualquier edad. En niños pequeños, afecta por igual a niños y niñas. Sin embargo, a medida que crecen, las mujeres tienen mayor probabilidad de desarrollarla. Esto se debe a que el embarazo puede ser un factor desencadenante importante. Es tan rara que algunos estudios sugieren que solo dos de cada millón de personas la padecen.

¿Por qué se desarrolla el SHUa?

En pocas palabras, muchas personas que desarrollan SHUa presentan una alteración genética, o mutación genética, en su organismo. Imagínese que existe un "botón" en el cuerpo que puede desencadenar esta enfermedad. Sin embargo, el simple hecho de tener ese botón activado no provoca automáticamente la enfermedad. Necesita que algo externo se "active". A esto lo llamamos "desencadenantes".

Los principales factores desencadenantes pueden ser:

• Embarazo
• Ciertas afecciones infecciosas
• Cáncer
• Algunos medicamentos
• Un trasplante de órganos
• Algunas afecciones médicas crónicas (como la esclerosis sistémica o la hipertensión maligna)

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas del SHUa suelen aparecer repentinamente tras un desencadenante. Los brotes pueden ser leves o graves. En los casos leves, los riñones pueden no verse muy afectados, pero en los casos graves, pueden provocar insuficiencia renal .

Síntomas que puede experimentar en las primeras etapas:

• Dolores corporales y fatiga extrema
• Me siento mal en general.

Esta es una enfermedad progresiva. Esto significa que los síntomas empeoran con el tiempo, especialmente si no se diagnostica a tiempo. El SHUa afecta principalmente a los riñones. Sin embargo, otros órganos, como el cerebro, el hígado, los pulmones y el corazón, también pueden verse afectados por obstrucciones en los vasos sanguíneos.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

Si ningún familiar ha padecido la enfermedad, diagnosticar el SHUa puede resultar algo complicado. Generalmente, un nefrólogo o un hematólogo son los más indicados para saberlo. Prestarán especial atención a los factores mencionados en la tabla anterior y le derivarán para que le realicen las pruebas necesarias.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Afortunadamente, existen dos medicamentos aprobados para el SHUa.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambos pertenecen a una clase de fármacos llamados «anticuerpos monoclonales». En pocas palabras, son proteínas artificiales que actúan como los anticuerpos naturales de nuestro cuerpo. Controlan una parte del sistema inmunitario y previenen la coagulación sanguínea.

Un medicamento llamado eculizumab puede aumentar la cantidad de plaquetas y glóbulos rojos en la sangre. Si el tratamiento se inicia lo antes posible , este medicamento incluso puede revertir parte del daño renal.

Ambos medicamentos se administran mediante inyección. Pueden causar efectos secundarios leves, como dolor de cabeza, síntomas parecidos a los de la gripe, malestar estomacal y dolores musculares. Lo más importante es que existe riesgo de infecciones graves, como la meningitis (enfermedad meningocócica), al tomar estos medicamentos. Por lo tanto, su médico le indicará que se vacune contra esta enfermedad y posiblemente le recete antibióticos para prevenirla.

Además de estos medicamentos, también se puede utilizar la terapia con plasma . Esta consiste en administrar al paciente plasma (la parte líquida de la sangre) extraído de una persona sana (infusión de plasma) o extraer el plasma del paciente y reemplazarlo con plasma sano (plasmaféresis).

Si los riñones no responden a ninguno de estos tratamientos, la última opción es la diálisis renal o un trasplante de riñón .

Posibles complicaciones y emergencias

Además de la insuficiencia renal, el SHUa puede causar otras complicaciones.

Vivir con esta enfermedad y salud mental

Es normal sentirse deprimido y ansioso al vivir con una enfermedad crónica como esta. No es tu culpa. Por eso es importante cuidar tanto tu salud mental como tu salud física .

• Pide ayuda a tu equipo médico: los médicos, enfermeros y trabajadores sociales pueden orientarte hacia los lugares donde puedes obtener el apoyo psicológico que necesitas.
• Consulta con un consejero: Hablar con un consejero titulado puede ayudarte a aliviar tu carga y a desarrollar la fortaleza mental que necesitas para afrontar esta situación.
• Cuídate: duerme lo suficiente. Busca maneras de reducir el estrés. Sigue una dieta saludable para los riñones. Haz todo el ejercicio que puedas. Estas cosas pueden tener un gran impacto en tu bienestar general.
• Habla con tus seres queridos: Hablar de esto con familiares y amigos te brindará un gran alivio.