¿Tu hijo/a tiene sarpullido y está apático/a? Hablemos de la dermatomiositis juvenil (DMJ).

¿Tu hijo se siente más cansado de lo normal, incluso al correr o subir escaleras? ¿O tiene manchas rojas o moradas en la cara o las manos? Si presenta estos síntomas, no los ignores. Podría ser una afección común en niños, pero mucha gente la desconoce. No te preocupes, hablaremos de ello con claridad.

¿Qué es la dermatomiositis juvenil (DMJ)?

En pocas palabras, la dermatomiositis juvenil (DMJ) es una afección en la que la piel, los músculos y los vasos sanguíneos son atacados por un defecto en el sistema inmunitario. A estas enfermedades las llamamos enfermedades autoinmunes. En ellas, se produce inflamación en el cuerpo, lo que provoca principalmente erupciones cutáneas y debilidad muscular . El término "juvenil" se debe a que suele comenzar a una edad temprana, es decir, durante la infancia.

Esta enfermedad puede dificultar que un niño se levante, corra, suba escaleras e incluso realice tareas cotidianas como levantar los brazos y peinarse. Como padre, puede ser muy angustiante ver a un niño con estas dificultades. Pero lo más importante es que, con el tratamiento adecuado, estos síntomas pueden controlarse eficazmente y el niño puede tener una buena calidad de vida .

¿Quiénes tienen más probabilidades de contraer esta enfermedad?

La dermatomiositis juvenil suele comenzar en niños de entre 5 y 10 años. Es más frecuente en niñas que en niños. Si bien puede afectar a cualquier niño, es más común en niños de raza blanca.

Los adultos también pueden experimentar estos síntomas. Sin embargo, suele aparecer entre los 40 y los 50 años. Se denomina dermatomiositis. Ambas afecciones pertenecen al mismo grupo.

¿Cuáles son los principales síntomas de la dermatomiositis juvenil?

El niño puede presentar algunos signos tempranos de esta enfermedad incluso antes de que se diagnostique. Los principales síntomas incluyen cambios en la piel y debilidad muscular. Analicemos estos síntomas por separado.

Síntomas que pueden presentarse en casos graves

Estos casos suelen ser poco frecuentes. Sin embargo, si la dermatomiositis juvenil se agrava, también puede afectar los músculos respiratorios y de deglución del niño. Estos síntomas pueden incluir:

• La comida siempre se me atasca al tragar.
• Cambios en la voz, debilitamiento.
• Dificultad para respirar (disnea).

¿Cuáles son las complicaciones si no se trata?

No se alarme. Esto trata sobre lo que puede suceder si no recibe tratamiento. Con los tratamientos avanzados de hoy en día, muchas de estas cosas se pueden prevenir.

• Depósitos de calcio: Se pueden formar bultos duros, parecidos a piedras, debajo de la piel. Estos pueden dificultar el movimiento muscular.
• Contracturas musculares: Los músculos se tensan y pueden presentarse incluso cuando las articulaciones están flexionadas.
• Úlceras: Las úlceras pueden aparecer en la piel o en los intestinos.
• Debilidad severa: Puede llegar a estar tan débil que no pueda respirar ni tragar.

¿Por qué está ocurriendo esto de JDM? ¿Cuál es la razón?

Piénsalo así: nuestro cuerpo es como una fortaleza. Dentro hay un ejército llamado sistema inmunitario. Su función es protegernos atacando a enemigos externos como virus y bacterias. En una enfermedad autoinmune como la dermatomiositis juvenil, este ejército comienza a atacar por error nuestras propias células sanas (piel, músculos).

Aún se desconoce la causa exacta de este mal funcionamiento del sistema inmunitario, pero los médicos creen que puede deberse a una combinación de factores genéticos y ambientales (por ejemplo, una infección viral).

¿Cómo diagnostica un médico con precisión esta enfermedad?

Cuando lleves a tu hijo al médico, este lo examinará cuidadosamente, buscando síntomas como erupciones cutáneas y evaluando su fuerza muscular. Además, se pueden realizar varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

• Análisis de sangre: Estos análisis permiten comprobar el nivel de inflamación en la sangre y la cantidad de enzimas musculares que se producen cuando los músculos sufren daños. También permiten detectar proteínas específicas (autoanticuerpos) que se observan en la dermatomiositis juvenil.
• Electromiografía (EMG): Consiste en insertar electrodos muy finos, similares a agujas, en los músculos y medir su actividad eléctrica.
• Resonancia Magnética (RM): Esta prueba utiliza un imán potente para obtener una imagen clara de la inflamación y la hinchazón en el interior del cuerpo, especialmente en los músculos.
• Biopsia muscular: Consiste en un procedimiento quirúrgico menor para extraer una pequeña muestra de tejido muscular y examinarla al microscopio. Esto es fundamental para confirmar si se trata de dermatomiositis juvenil u otra enfermedad muscular (por ejemplo, distrofia muscular).
• Capilaroscopia del pliegue ungueal: Se utiliza un instrumento especial para examinar los pequeños vasos sanguíneos (capilares) que se encuentran debajo de las uñas del niño y detectar posibles inflamaciones. En niños con dermatomiositis juvenil, se pueden observar cambios específicos en estos vasos sanguíneos.

¿Cuáles son los tratamientos para la dermatomiositis juvenil?

El objetivo principal del tratamiento de la dermatomiositis juvenil es reducir la inflamación en el cuerpo, controlar los síntomas y ayudar al niño a tener una buena calidad de vida. El tratamiento puede inducir periodos de remisión en los que desaparecen los síntomas.

Medicamentos

• Corticosteroides:Estos son los principales tipos de medicamentos que se administran inicialmente. Reducen la inflamación rápidamente. Se administran en dosis altas al principio, y luego la dosis se reduce gradualmente a medida que los síntomas disminuyen.
• Metotrexato: Otro fármaco importante que se administra junto con los corticosteroides o después de ellos. Controla la actividad del sistema inmunitario.
• Hidroxicloroquina: Este medicamento es muy útil para controlar la erupción cutánea.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): Consiste en administrar anticuerpos purificados al cuerpo a través de una vena. Esto puede bloquear los anticuerpos que dañan nuestro organismo.
• Otros medicamentos: Si la afección es grave o no responde a otros medicamentos, el médico puede recetar otros medicamentos como ciclosporina y rituximab.

Cambios en el estilo de vida y otros tratamientos

Además de la medicación, estas cosas también son muy importantes.

• Fisioterapia: Un fisioterapeuta enseña ejercicios para fortalecer los músculos, reducir la rigidez articular y aumentar la flexibilidad.
• Protección solar: Esto es muy importante. La exposición al sol puede empeorar las erupciones cutáneas. Por lo tanto, siempre debe usar un protector solar con un FPS de 30 o superior. Use sombrero y gafas de sol. Evite la exposición a la luz solar intensa entre las 10 a. m. y las 4 p. m.
• Buena nutrición: Una dieta nutritiva rica en verduras, frutas, proteínas magras y cereales integrales puede ayudar a reducir la inflamación en el cuerpo.
• Terapia del habla: Un terapeuta del habla enseña a los niños con dificultades para tragar técnicas y ejercicios seguros para comer.

¿Qué deberíamos pensar sobre el futuro?

No existe cura para la dermatomiositis juvenil. Pero no se alarmen. La buena noticia es que, con tratamiento, muchos niños pueden llevar una vida plena y activa.

La mayoría de los niños entran en remisión a los dos años de comenzar el tratamiento. En ese momento, es posible que pueda dejar de tomar la medicación. Sin embargo, debe continuar con una buena alimentación, hacer ejercicio y protegerse del sol para prevenir la reaparición de los síntomas.

Algunos niños pueden padecer la enfermedad durante mucho tiempo, o los síntomas pueden desaparecer y reaparecer. Sin embargo, la dermatomiositis juvenil no es una enfermedad mortal. Con la atención médica adecuada, la enfermedad se puede controlar bien y los niños pueden llevar una vida normal como los demás.