Chordoma: Uurime lähemalt seda haruldast vähki, mis areneb seljaajus.

Kas olete kunagi kuulnud nimest "kordoom"? Ilmselt mitte. Sest see on väga haruldane, see tähendab pahaloomuline haigus, mida harva esineb. See vähkkasvaja areneb meie kehas kahes väga olulises kohas. Üks on meie selgroog ja teine ​​on meie koljupõhi. On mõistlik tunda väikest hirmu, kui sõna "vähk" sellises kohas mainitakse. Aga ärge muretsege. Me räägime teile kõigest lihtsal, selgel ja arusaadaval viisil.

Lihtsamalt öeldes, mis on chordoma?

Kordoom on vähk, mis areneb meie luudes. Täpsemalt öeldes kuulub see sarkoomideks nimetatavate vähivormide rühma. See on väga aeglaselt kasvav vähk. See tähendab, et see võib pikka aega asümptomaatiliselt püsida.

See vähk võib areneda kõikjal selgroos, kuid on kolm kõige levinumat asukohta:

• Lülisamba madalaim punkt (ristluu): selles piirkonnas areneb umbes 35% kõigist kordoomidest.
• Koljupõhi: Siin areneb veel 35% juhtudest. Selles kohas asuvat luud nimetatakse kliivuseks. Seda tüüpi nimetatakse ka kliivakordoomideks.
• Selgroo teised selgroolülid: Ülejäänud 30% esinevad selgroo teistes osades. Need on kõige sagedamini teisel kaelalülil, millele järgnevad nimme- ja rindkerelülid.

Selle vähi suurim väljakutse on see, et kuigi see kasvab aeglaselt, tungib see ümbritseva närvisüsteemi olulistesse osadesse. See tähendab, et see võib kahjustada väga tundlikke piirkondi, nagu aju ja seljaaju.

Teine asi on see, et sellel on suur kalduvus kordumise tekkeks isegi pärast ravi. Tavaliselt taastub see samas kohas, kus see enne oli. Samuti võib see vähk umbes 30–40% juhtudest levida (metastaasida) teistesse kehaosadesse. Kui see juhtub, levib see kõige sagedamini:

• Kopsudesse
• Ümbritsevate lümfisõlmede suhtes
• Teiste luude juurde
• Maksa
• Nahale

Kas on olemas chordoma tüüpe?

Jah, Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) on tuvastanud selle vähi kolm peamist tüüpi. Need klassifikatsioonid põhinevad sellel, kuidas vähirakud mikroskoobi all välja näevad (histoloogia). Vaatame, mis need on.

Kellel on selle haiguse tekkimise risk kõige suurem? Kui levinud see on?

Kuigi kondrooma võib tekkida igas vanuses, on see kõige levinum täiskasvanutel vanuses 50–80 aastat. Väike protsent, umbes 5%, tekib see lastel. Samuti on meestel umbes 1,5 korda suurem tõenäosus selle haiguse tekkeks kui naistel.

See on nii haruldane, et igal aastal haigestub sellesse haigusse vaid üks miljonist (100 000) inimesest . See tähendab, et isegi meie-suguses riigis registreeritakse igal aastal väga vähe uusi juhtumeid.

Millised on selle sümptomid?

Kasvades avaldab kordoom survet ümbritsevale ajule või seljaajule. See surve põhjustab sümptomeid. Samuti võivad sümptomid varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast.

Vaatame allolevas tabelis, kuidas sümptomid varieeruvad sõltuvalt tüki asukohast.

Miks seda tüüpi vähk areneb? Mis on selle põhjus?

Teadlased ei suuda ikka veel täpset põhjust kindlaks teha, kuid usuvad, et tegemist on mutatsioonidega geenis, mida nimetatakse TBXT-ks .

Mõelge sellele, kui laps emaüsas alles areneb ja enne selgroo arenemist moodustub väike skelett, mida nimetatakse seljaajuks . Sellest areneb hiljem seljaaju. Tavaliselt kaob see seljaaju täielikult umbes 8. nädala vanuseks saades.

Kuid väga harva võivad mõned neist rakkudest jääda koljupõhja või selgroo luudesse. Arvatakse, et hiljem, kui TBXT geenis toimub muutus, millest me rääkisime, võivad need allesjäänud rakud hakata kontrollimatult kasvama ja muutuda kondroomavähiks.

Lisaks on geneetilise seisundiga tuberoosskleroosiga inimestel veidi suurem risk kordoomi tekkeks.

Kuidas haigust diagnoosida? (Diagnoos)

Kui teil esinevad ülaltoodud sümptomid, peaksite kõigepealt pöörduma arsti poole. Arst küsib teilt teie sümptomite ja haigusloo kohta. Seejärel teeb ta füüsilise läbivaatuse ja neuroloogilise läbivaatuse.

Kui kahtlustatakse vähkkasvajat, suunab arst teid pildiuuringutele.

• Röntgen
• Kompuutertomograafia (KT) skaneerimine
• Magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine

Pärast neid uuringuid suunatakse teid tõenäoliselt luuvähile spetsialiseerunud arsti juurde. Haiguse kinnitamiseks ja selle leviku kontrollimiseks teistesse kehaosadesse võib vaja minna täiendavaid uuringuid.

Ainus viis haiguse suhtes 100% kindluse saamiseks on teha biopsia , mis hõlmab tükist väikese nõela abil väga väikese koeproovi võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist.

Kuidas seda ravitakse?

Kordoomi peamine ja parim ravi on kirurgiline. Patsiendi jaoks saavutatakse parimad tulemused, kui eemaldada võimalikult palju vähkkasvaja tükki (en bloc resektsioon).

See pole aga nii lihtne, kui tundub, sest nagu me varem arutasime, moodustuvad need kasvajad väga tundlike, oluliste organite ja närvide lähedal.

• Koljupõhja kasvajad: neid on väga raske täielikult eemaldada, kuna need asuvad ajutüve, oluliste närvide ja veresoonte lähedal.
• Seljaaju kasvajad: need võivad tungida seljaaju, närvidesse ja suurtesse veresoontesse. Kui need operatsiooni ajal kahjustuvad, võib tekkida püsiv puue või isegi surm.

Seetõttu püüavad neurokirurgid kasvajat võimalikult palju eemaldada, kahjustamata patsienti.

Kõõrdnäärmevähk ei allu tavaliselt kiiritusravile ja keemiaravile hästi, seega kasutatakse neid harva esmase ravina. Kiiritusravi antakse aga pärast operatsiooni, et hävitada kõik allesjäänud vähirakud ja vähendada vähi taastekke riski.

Teadlased uurivad praegu kaasaegseid ravimeetodeid, nagu sihipärane teraapia ja immunoteraapia.

Milline on haiguse prognoos?

„Prognoos” on haigusest taastumise ja ellujäämise tõenäosuse ennustus. Kondrooma puhul sõltub see mitmest tegurist:

• Kasvaja asukoht ja kui palju operatsiooni käigus eemaldati: Kui kasvaja eemaldati täielikult, on tulemused paremad.
• Kas vähk on levinud (metastaaseerunud):Kui see on levinud keha kaugematesse organitesse, väheneb ellujäämismäär.
• Diagnoosimise vanus: Üle 60-aastastel inimestel võivad tulemused olla veidi madalamad.
• Vähi tüüp: Tavapärastel tüüpidel on paremad tulemused kui agressiivsematel tüüpidel, näiteks "dedifferentseeritud", mida me arutasime.

Ühe uuringu kohaselt on kordoomihaigete ellujäämismäär järgmine:

• 3 aasta pärast: 80,5%
• 5 aasta pärast: 68,4%
• 10 aasta pärast: 39,2%

Kas seda haigust saab ennetada? Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kondrooma tekke vältimiseks ei saa me midagi teha. Enamik juhtumeid tekib juhuslikult. Kui kellelgi teie perekonnas on kondrooma või tuberoosskleroos, on oluline käia regulaarselt tervisekontrollis.

Kõige olulisem on pikaajaline järelkontroll pärast ravi. Kondrooma on vähk, mis võib korduda isegi aastaid pärast ravi. Seetõttu on oluline käia regulaarselt kontrollis vastavalt oma meditsiinimeeskonna soovitustele.

Kui teil tekivad uued sümptomid või kui teie sümptomid süvenevad, pöörduge kohe arsti poole.

On normaalne tunda hirmu ja ülekoormatust, kui saate teada nii haruldase vähi kohta. Kuid pidage meeles, et teie meditsiinimeeskond teeb teiega koostööd, et töötada välja teile parim raviplaan, ja teeb kõik endast oleneva, et teie elukvaliteeti parandada.