Te pole ehk varem nimest "kordoom" kuulnud. See pole üllatav, sest see on suhteliselt haruldane vähiliik. Kuid kuigi see on haruldane, on väga oluline sellest teadlik olla. Sest seda tüüpi kasvaja võib esineda meie selgroos või koljupõhjas. Seega räägime täna üksikasjalikult ja väga lihtsalt sellest, mis see kordoom on, kuidas see areneb, millised on sümptomid ja millised on ravimeetodid.

Mis on chordoma? Uurime lihtsalt välja!

Lihtsamalt öeldes on kordoom vähkkasvaja, mis tekib luudes . Kõige sagedamini areneb see selgroos või koljupõhjas, kaela kohal ja aju all asuvates luudes. Arstid liigitavad seda vähiliigiks, mida nimetatakse sarkoomiks. Sarkoom on üldnimetus vähivormidele, mis tekivad luudes ja pehmetes kudedes (sidekudedes).

Tavaliselt kasvavad chordoomid aeglaselt . Probleem on aga selles, et neid võib olla veidi keeruline ravida, kuna nad asuvad meie närvisüsteemile, st ajule ja seljaajule, väga lähedal ning tungivad ümbritsevatesse õrnadesse kudedesse.

Teine asi on see, et isegi pärast ravi on neil kasvajatel suur tõenäosus korduda . Enamasti juhtub see samas kohas, kus algne kasvaja asus. Samuti võivad 30–40% juhtudest korduma käärsoolevähirakud levida teistesse kehaosadesse. Arstid nimetavad seda "metastaasiks".

Kuhu võib chordoma levida teistesse kehaosadesse?

Kui kordoom metastaseerub ehk levib teistesse kehaosadesse, on kõige levinumad levikukohad järgmised:

• Teie kopsud
• Kasvaja lähedal olevad lümfisõlmed
• Muud luud
• Maks
• Nahk

Kus saab kordoom areneda?

Chordoma võib esineda kõikjal selgroos, kuid on kolm kõige levinumat asukohta:

1. Ristluu: See on kolmnurkne luu tuharate vahel. Umbes 35% kordoomidest areneb siin.

2. Koljupõhi: Täpsemalt koljupõhjas, aju toetavates luudes. Neid nimetatakse ka „clivali kordoomideks“, kuna need moodustuvad kõige sagedamini „clivus“ luus, mis asub siin. See tüüp moodustab ka umbes 35% kõigist kordoomidest.

3. Lülisamba liikuvates selgroolülides (selgroolülides): see tähendab kaela-, rindkere- ja seljalülides. Hordoomid esinevad umbes 30%-l neist. Need on kõige levinumad teises kaelalülis. Neid võib esineda ka alaselja (nimmelüli) ja rindkere (rindkerelüli) selgroolülides.

Millised on peamised kordoomi tüübid?

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) on jaganud kordoomi kolmeks peamiseks tüübiks. Need klassifikatsioonid põhinevad sellel, kuidas vähirakud mikroskoobi all välja näevad (histoloogia).

1. Klassikaline/tavapärane kordoom: see on kõige levinum tüüp (80–90% kõigist kordoomidest). Selle tüübi rakud on spetsiaalsed rakud, millel on kergelt "mullikujuline" välimus. Kondroidne kordoom on selle tüübi teine ​​variant. See moodustab 5–15% kõigist kordoomidest. Kondroidne kordoom areneb kõige sagedamini koljupõhjas.

2. Dedifferentseeritud kordoom: See on väga haruldane tüüp (alla 5%). Seda iseloomustab ebanormaalne rakkude segu. See tüüp kasvab kiiremini, on agressiivsem ja metastaseerub tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse kui teised tüübid.

3. Halvasti diferentseerunud kordoom: See on samuti väga haruldane . Meditsiinidokumentides on seni registreeritud vähem kui 60 patsienti. Selle tüübi eripäraks on see, et geen nimega `(SMARCB1)` või `(INI1)` on inaktiveeritud (deletsioon). Seda tüüpi kordoomi esineb kõige sagedamini lastel ja noortel.

Kellel on kõige suurem tõenäosus kordoomi tekkeks?

Kordoom võib esineda igas vanuses ja igaühel. Kõige sagedamini esineb see aga täiskasvanutel vanuses 50–80 aastat. Lapsed haigestuvad vaid vähesel arvul juhtudel, umbes 5% kõigist juhtudest.

Samuti on leitud, et meestel on umbes 1,5 korda suurem tõenäosus kordoomi tekkeks kui naistel.

Kui levinud see on?

Kordiin on väga haruldane vähk . See mõjutab igal aastal umbes ühte inimest miljonist. See tähendab, et näiteks Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal vaid umbes 300 uut juhtu.

Chordomas moodustavad 1–4% kõigist primaarsetest luukasvajatest.

Millised on kordoomi sümptomid?

Kasvades võib kordoom avaldada survet ümbritsevale seljaajule või ajule. See surve põhjustab sümptomeid . Sümptomid võivad varieeruda ka sõltuvalt sellest, kus kasvaja selgroos asub.

Kordoomi tavalisteks sümptomiteks on valu, nõrkus ja/või tuimus seljas, kätes või jalgades .

Koljupõhja kordoomi omadused:

Kui teil on kolju põhjas, mis asub aju all, kordoom, võivad teil esineda järgmised sümptomid:

• Kahekordne nägemine (diploopia)
• Hägune nägemine
• Peavalu
• Näo tuimus või valu

Sabaluu/ristluu kordoomi omadused:

Kui teil on selgroo alumises osas, ristluu lähedal, kordoom, võivad teil esineda järgmised sümptomid:

• Nahast läbi ulatuv tükk või muhk
• Raskused urineerimisel või roojamisel (põie või soole talitlushäired)
• Valu alaseljas või tuharapiirkonnas

Pidage meeles, et mõnikord võib neid sümptomeid segi ajada teiste tavaliste haigusseisunditega. Seetõttu on oluline pöörduda arsti poole, kui teil esineb püsivaid, ebatavalisi sümptomeid.

Miks tekib chordoma? Mis on selle põhjused?

Teadlased ei tea ikka veel täpselt, mis põhjustab kordoomi, kuid nad usuvad, et tegemist on mutatsioonidega geenis nimega TBXT.

On teateid mitmest kordoomiga perekonnast. Nende testimisel leiti, et nad pärisid `(TBXT)` geeni duplikaadi. Samuti on `(TBXT)` geeni muutusi tuvastatud inimestel, kellel on kordoom, kuid kellelgi perekonnas seda haigust ei ole.

Kordioom areneb rakkudest struktuuris, mida nimetatakse "notokordiks". See "notokord" on ajutine struktuur, mis on embrüo seljaaju arenguks väga oluline selle arenemise ajal. Tavaliselt kaob see "notokord" umbes kaheksandaks rasedusnädalaks. Väga väikesel arvul inimestel võivad mõned neist "notokordi" rakkudest jääda selgroo luudesse või koljupõhja.

Seega on praegune seisukoht, et kui eelnevalt mainitud `(TBXT)` geenis toimub muutus, võivad need allesjäänud `(notokord)` rakud hakata ebanormaalselt kasvama ja moodustada kordoomi.

Samuti on inimestel, kellel on geneetiline haigus nimega "tuberoosskleroos", suurem risk kordoomi tekkeks. See "tuberoosskleroos" võib põhjustada epilepsiat, arengupeetust ja kasvajaid keha erinevates osades. Selle põhjustavad mutatsioonid kahes geenis, mida nimetatakse "TSC1" ja "TSC2".

Kuidas ära tunda kordoomi?

Kui teil esineb kordoomi sümptomeid, küsib arst kõigepealt teie sümptomite ja haigusloo kohta. Seejärel teeb ta füüsilise läbivaatuse ja neuroloogilise läbivaatuse.

Kui arst kahtlustab kasvajat, määrab ta pildiuuringu, näiteks röntgenpildi, kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI). See MRI-uuring on sageli abiks kordoomi diagnoosimisel.

Seejärel suunab arst teid tõenäoliselt luuvähi spetsialisti juurde diagnoosi kinnitamiseks ja teise arvamuse saamiseks. Samuti võivad nad teha täiendavaid pildiuuringuid, et määrata kordoomi täpne asukoht, näha, kas see on levinud teistesse kehaosadesse, ja teha muid uuringuid.

Siiski on ainus viis kordoomi lõplikuks diagnoosimiseks biopsia . See hõlmab tükist väikese proovi võtmist, tavaliselt nõelbiopsia abil, ja selle uurimist mikroskoobi all. Alles siis saab spetsialist kindlalt öelda, kas tegemist on kordoomiga.

Millised on chordoma ravimeetodid?

Kordoomi peamine ja parim ravi on kogu kasvaja eemaldamine kirurgiliselt . Arstid nimetavad seda "en bloc resektsiooniks". Kui kasvaja sel viisil täielikult eemaldatakse, on patsiendil parimad võimalused pikka aega elada.

Kuid olenevalt kasvajate asukohast võib see olla väga keeruline. Eelkõige on sageli võimatu täielikult eemaldada koljupõhjas asuvaid kordoome.

Kuna selgroos olev kordoom võib kahjustada seljaaju ja selle ümber asuvaid olulisi närve ja veresooni. Kui see operatsiooni ajal kahjustub, võib see põhjustada pikaajalist puuet või isegi surma. Samuti on koljupõhjas asuvat kordoomi raske täielikult eemaldada, kuna see asub nii lähedal ajutüvele, kraniaalnärvidele ja seljaajule. Neurokirurgid püüavad eemaldada võimalikult palju kasvajast, tegutsedes samal ajal võimalikult ohutult.

Kordooma ei allu tavaliselt hästi kiiritusravile ega keemiaravile esmase ravina. Pärast operatsiooni võib teie meditsiinimeeskond siiski soovitada kiiritusravi, et vältida kasvaja taastekkimist.

Teadlased uurivad praegu uusi kordoomi ravimeetodeid, näiteks sihipärast ravi ja immunoteraapiat. Võib olla isegi kliinilisi uuringuid, milles saate osaleda.

Kas kordoomi saab ära hoida?

Ausalt öeldes ei saa midagi teha, et kordoomide teket ära hoida. Enamasti arenevad need juhuslikult.

Kui aga kellelgi teie perekonnas on olnud kordoomia või kui teil on seisund nimega tuberoosskleroos, on oluline, et käiksite regulaarselt arsti juures kontrollis. Seejärel saab arst teid kordoomia nähtude suhtes jälgida. Mida varem see diagnoositakse, seda tõenäolisem on ravi edukus.

Millised on kordoomast taastumise võimalused? (Prognoos)

Kordoomi prognoos ehk väljavaated sõltuvad mitmest tegurist:

• Kasvaja asukoht ja kui palju saab kirurgiliselt eemaldada: Kui kasvaja saab täielikult eemaldada, on taastumise tõenäosus suur. Kui kasutatakse ainult muid ravimeetodeid ilma kirurgilise sekkumiseta, on taastumise tõenäosus väike.
• Kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse (metastaaseerunud): kui see on levinud kaugematesse kohtadesse, võib ellujäämismäär väheneda.
• Teie vanus diagnoosimise ajal: Üldiselt on ellujäämismäär üle 60-aastastel inimestel veidi madalam.
• Kas kasvaja on dediferentseerunud või mitte: Sellistel tüüpidel nagu „halvasti diferentseerunud kordoom” on halvem prognoos kui „tavalisel kordoomal”.

Teie meditsiinimeeskond saab teile anda kõige täpsemat teavet selle kohta, mida teie seisundi põhjal oodata, seega ärge kartke neile küsimusi esitada.

Kas see võib olla surmav?

Jah, kordoom võib lõppeda surmaga. Enamasti saabub surm pärast kasvaja kordumist, mille tagajärjel on seljaajus, ajus või ajutüves kude hävitatud.

357 kordoomiaga patsiendi uuring näitas, et ellujäämismäärad olid järgmised:

• Kolme aasta pärast: 80,5%
• Viie aasta pärast: 68,4%
• Kümme aastat hiljem: 39,2%

Kuid pidage meeles, et need on vaid keskmised. Teie meditsiinimeeskond saab teie konkreetse olukorra põhjal anda ellujäämismäärade kohta üksikasjalikumat teavet.

Kas chordoma vähk või normaalne kasvaja?

Kordoom on kindlasti pahaloomuline (vähkkasvaja). Ühtegi selle alatüüpi ei peeta vähivastaseks.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kordioom võib pärast ravi, isegi aastaid hiljem, korduda . Seetõttu on pikaajaline jälgimine oma meditsiinimeeskonnaga väga oluline.

Kui teil tekivad uued sümptomid või kui olemasolevad sümptomid süvenevad , pidage kindlasti nõu oma arstiga.

Lõpetuseks mõned asjad, mida meeles pidada (kaasaminev sõnum)

Haruldase luuvähi diagnoosi saamisel on normaalne tunda hirmu ja stressi. Kordoom on vähk, mida on oma asukoha tõttu raske ravida.

Siiski võite usaldada, et teie meditsiinimeeskond loob teile kohandatud üksikasjaliku raviplaani, mis aitab teil oma kordoomi ravida ja teie elukvaliteeti parandada .

• Oluline on sümptomeid varakult ära tunda: pöörduge arsti poole, kui teil on püsiv valu, tuimus või nägemishäired.
• Pöörduge arsti poole: Kuna kordoom on haruldane haigus, on väga oluline pöörduda ravi saamiseks kogenud meditsiinimeeskonna poole.
• Regulaarsed tervisekontrollid on vajalikud ka pärast ravi: kuna on haiguse kordumise oht, käige tervisekontrollides vastavalt arsti juhistele.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teil on küsimusi, võtke julgelt ühendust oma arstiga.

` Koordoom, vähk, luuvähk, selgroog, kolju, ristluu, kliivus