Müelofibroos: kas me tõesti teame sellest verevähist?

Kas tunned end pidevalt ilma põhjuseta väsinuna ja kurnatuna? Kas sul on üle kogu keha sinikad? Kas tunned kõhu vasakul küljel kerget raskustunnet või täiskõhutunnet? Nende asjade taga võib olla tõsine põhjus, millele me ei mõtle. See on seisund, mida nimetatakse müelofibroosiks. Ära ehmu, kui seda nime kuuled. Me räägime sellest, mis see on, miks see tekib, millised on sümptomid ja millised on ravimeetodid väga lihtsal ja arusaadaval viisil.

Lihtsamalt öeldes, mis on müelofibroos?

Mõelge meie keha suurtest luudest kui veretootmisvabrikutest. Me nimetame neid vabrikuid luuüdiks . Just selles luuüdis toodetakse kõiki kolme tüüpi vererakke, mis on meie kehale hädavajalikud.

1. Punased verelibled: Kannavad hapnikku kogu kehas.

2. Valged verelibled: Võitleb haiguste ja mikroobidega.

3. Trombotsüüdid: Need moodustavad verehüübeid ja peatavad verejooksu.

Müelofibroos on haruldane verevähi vorm, mille puhul luuüdi, veretootmise tehas, täitub järk-järgult armkoega. Nii nagu umbrohi võtab järk-järgult üle viljaka põllu, takistab see armkude luuüdil vererakkude normaalset tootmist.

Kuna seda tööd ei tehta korralikult, püüab põrn , mis on kõhu vasakul ülaservas asuv organ, seda aidata. See tähendab, et põrn hakkab verd tootma. Kuid see pole selle peamine ülesanne. Selle tõttu põrn ülekoormatakse ning see hakkab järk-järgult suurenema ja paisuma. Paljudel patsientidel tekivad põrna tursega seotud sümptomid.

See on tavaliselt eluaegne haigus, mis sageli progresseerub väga aeglaselt. Mõnikord võib see aga kiiresti süveneda ja mõnel inimesel võib see areneda ägedaks leukeemiaks. Seetõttu jälgib arst teid pärast diagnoosi saamist hoolikalt.

Kas on olemas müelofibroosi peamised tüübid?

Jah, seda on kahte peamist tüüpi.

• Primaarne müelofibroos: see on kõige levinum tüüp. See tekib spontaanselt, ilma ühegi teise haiguse mõjuta.
• Teisene müelofibroos:See juhtub siis, kui muud verega seotud seisundid süvenevad. Näiteks võib essentsiaalse trombotsüteemia või polütsüteemia veraga inimesel aja jooksul tekkida müelofibroos. Kõik need haigused kuuluvad verevähi rühma, mida nimetatakse müeloproliferatiivseteks neoplasmadeks (MPN). Lihtsamalt öeldes põhjustavad kõik need haigused luuüdis rohkem ühte või mitut tüüpi vererakke kui peaks.

Millised on selle haiguse sümptomid? Kuidas me teame?

Enamasti areneb see haigus väga aeglaselt. Seetõttu võib see kesta aastaid ilma sümptomiteta. Kui sümptomid hakkavad ilmnema, on esimene asi, mis pähe tuleb, äärmine väsimus . See on tingitud punaste vereliblede puudusest organismis ehk aneemiast. Lisaks sellele võib suurenenud põrna tõttu tunda raskustunnet, valu või täiskõhutunnet kõhu vasakus ülanurgas.

Vaatame, millised muud sümptomid on allolevas tabelis.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjused?

Arstid ei tea siiani primaarse müelofibroosi täpset põhjust, kuid neil on hea arusaam sellest, kuidas see juhtub.

See algab tüvirakkude, luuüdi esimese vereloomerakuga, geeni mutatsiooniga. Vigase geeniga rakust saab vähirakk, mis jaguneb kiiresti ja teeb endast koopiaid. Need vähirakud täidavad kogu luuüdi.

Arstid on leidnud, et paljudel selle haigusega inimestel on geenides mitu levinud mutatsiooni. Neist olulisemad on:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Need geneetilised mutatsioonid põhjustavad seda häiret luuüdis.

Kellel on suurem risk selle haiguse tekkeks?

Kuigi see haigus võib tekkida kõigil, on mõned inimesed suurema riskiga.

• Üle 60-aastased: seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini vanematel inimestel.
• Teiste verehaiguste esinemine:Neile, kellel on sellised haigused nagu essentsiaalne trombotsütoos või polütsüteemia vera, millest me varem rääkisime.
• Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega: Kokkupuude suurte kiirgusdoosidega. (See on väga haruldane.)
• Kokkupuude teatud kemikaalidega: pikaajaline kokkupuude tehastes kasutatavate kemikaalidega, näiteks benseeniga (see on samuti väga haruldane).

Millised tüsistused võivad haiguse tõttu tekkida?

Müelofibroosi progresseerumisel võivad tekkida mitmesugused tüsistused.

Vähenenud vererakkude tootmine

Kui luuüdis tekib armkude, ei suuda see enam toota terveid vererakke. See võib viia punaste vereliblede vähenemiseni, mis põhjustab aneemiat , ja trombotsüütide vähenemiseni, mis suurendab verejooksu riski.

Ekstrahepaatiliste vererakkude moodustumine luuüdist

Kui luuüdi ei suuda oma ülesannet täita, hakkavad verd tootma organid nagu põrn ja maks. See võib põhjustada nende organite turset ja mõjutada nende funktsiooni.

Kõrge vererõhk portaalveenis

Portaalveen on peamine veresoon, mis kannab verd põrnast maksa. Suurenenud põrn võib takistada verevoolu läbi selle veeni, suurendades selle sees olevat rõhku. See võib põhjustada tõsist verejooksu.

Ägeda leukeemia teke

Mõnedel patsientidel võib müelofibroos lõpuks areneda väga tõsiseks ja kiiresti levivaks leukeemia tüübiks, mida nimetatakse ägedaks müeloidseks leukeemiaks (AML).

Kuidas arst seda haigust täpselt diagnoosib?

Pärast sümptomite kuulamist ja läbivaatust määrab arst diagnoosi kinnitamiseks mitu testi.

1. Vereanalüüsid: need kontrollivad, kas teie vererakkude (punased, valged, trombotsüüdid) arv on normaalne või ebanormaalne. Samuti kontrollitakse, kas vererakkude kuju on ebanormaalne.

2. Kujutiseuuringud: Põrna või maksa suurenemise kontrollimiseks võidakse teha kompuutertomograafia või ultraheliuuring . Samuti aitab magnetresonantstomograafia (MRI) abil näha, kas luuüdis on arme.

3. Luuüdi biopsia: see on haiguse kinnitamiseks kõige olulisem test . Selle käigus võetakse kerge anesteesia all väike luuüdi proov, tavaliselt puusaluust või mõnest teisest suurest luust. See saadetakse laborisse, et täpselt kindlaks teha, kui palju armkude on, kas esineb vähirakke ja kas esineb geneetilisi mutatsioone, näiteks JAK2, millest me varem rääkisime.

Nende testide tulemuste põhjal teeb arst kindlaks, kas teie haigus on varajases staadiumis (prefibrootiline) või kaugelearenenud staadiumis (avatud). Samuti hindab ta teie sümptomite ja geneetilise mutatsiooni tüübi põhjal teie riskitaset (madal, keskmine või kõrge risk). Ravi planeeritakse selle riskitaseme põhjal.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravirežiim sõltub teie haiguse riskiastmest, sümptomite raskusest, vanusest ja üldisest tervislikust seisundist.

Keskmise ja kõrge riskiga seisundite raviks on mitu ravimeetodit. Ravi peamine eesmärk on sümptomite kontrollimine ja haiguse süvenemise ennetamine.

Tüvirakkude siirdamine

See on ainus ravi, mis suudab müelofibroosi täielikult ravida . Siiski on see väga riskantne protseduur tõsiste kõrvaltoimetega. Seetõttu ei sobi see kõigile patsientidele. Tavaliselt soovitavad arstid seda ravi kõrge riskiga, noortele ja inimestele, kellel pole muid tõsiseid haigusi.

See hõlmab patsiendi haigestunud luuüdi täielikku hävitamist ja patsiendile tervelt doonorilt saadud tüvirakkude andmist.