Kas ka sina tahad selle haruldase haiguse kohta rohkem teada? Räägime EGPA-st (eosinofiilne granulomatoos polüangiidiga) lihtsate sõnadega!

Kas teil on sageli astmat? Või olete keegi, kes kannatab raskete allergiate all? Siis võib see, mida ma teile ütlen, olla väga oluline. Sest täna räägime üsna kummalisest ja väga haruldasest haigusest, mis mõnikord selliste seisunditega kaasneb. Seda haigust nimetatakse EGPA-ks . Varem tunti seda Churg-Straussi sündroomina . Kui nimi tundub veidi pikk, ärge muretsege, mõistame seda lihtsalt.

Mis on eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA)?

See pikk nimi võib olla veidi segadusttekitav, aga jagame selle osadeks ja saame aru. Siis on palju lihtsam.

1. Eosinofiilne

Lihtsamalt öeldes tähendab eosinofiilne , et teie veres on normist rohkem teatud tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse eosinofiilideks . Mõelge sellele nii: eosinofiilid on nagu väikesed valvurid meie kehas, nad aitavad meie immuunsüsteemi . Kuid EGPA-ga inimesel võib eosinofiilide arv mõnikord kahekordistuda või isegi ületada normaalset arvu. See tähendab, et immuunsüsteem töötab ületunnitöös.

2. Granulomatoos

Granulomatoos on seisund, mille korral immuunrakud moodustavad põletiku või turse korral kehakudedesse väikeseid tükke. Me nimetame neid tükke granuloomadeks . See on samuti immuunsüsteemi ülesanne. See on nagu probleemse piirkonna ümbritsemine ja selle leviku peatamine.

3. Polüangiit

Polüangiit on pikaajaline paljude keha veresoonte , eriti väikeste ja keskmise suurusega veresoonte põletik (polü tähendab paljusid). See seisund kuulub suuremasse haiguste rühma, mida nimetatakse vaskuliidiks . Angiit on vaskuliidi teine ​​nimetus.

Seega, kõik see kokkuvõttes on EGPA haruldane seisund, mille põhjustab immuunsüsteemi ebanormaalne toimimine, mis algab astma või allergiatega, viib eosinofiilide arvu suurenemiseni, granulomatoossete rakkude moodustumiseni ja lõpuks veresoonte põletikuni.

Kuidas see EGPA seisund minu keha mõjutab?

Kui veresoontes on pidev põletik ehk vaskuliit , muutuvad veresoonte seinad nõrgaks. See võib põhjustada nende venimist ja paisumist õhupallina – seda nimetatakse aneurüsmiks . Või võivad need nõrgenenud veresooned lõhkeda ja kehasse veritseda.

Teine asi on see, et põletik võib põhjustada veresoonte turset, armistumist ja seestpoolt ahenemist. Mis siis juhtub? Verevool on häiritud, mõnikord isegi täielikult blokeeritud. See jätab keha ilma hapnikust ja toitainetest, mida see korralikult toimimiseks vajab.

Kuna polüangiit mõjutab väikeseid veresooni kogu meie kehas, võivad sümptomid esineda kõikjal kehas. Kõige sagedamini mõjutab see aga hingamissüsteemi , st kopse. See võib mõjutada ka neere, soolestikku, südant ja närve.

Millised on EGPA sümptomid?

See haigus nimega EGPA ei ilmne äkki. Sümptomid ilmnevad järk-järgult, paljude aastate jooksul, mitmes etapis. Vaatame, millised need etapid on.

1. etapp: varases staadiumis täheldatud tavalised sümptomid

Selle aja jooksul võite tunda selliseid asju nagu:

• Täiskasvanuea astma: Isegi inimesel, kellel pole varem astmat olnud, võib tekkida uus astma, mille sümptomiteks on köha, vilistav hingamine ja hingamisraskused.
• Heinanohu: aevastamine, sügelev nina ja ninakinnisus võivad püsida.
• Krooniline sinusiit: raskus- ja survetunne peas, mis on tingitud siinuste põletikust.
• Ninapolüübid: väikesed, mittevähilised kasvajad, mis tekivad nina sees.
• Üldine kehavalu: tunne, nagu teie liigesed valutaksid, teie lihased valutavad.
• Palavik, halb enesetunne ja väsimus: lihtsalt valu ja väsimus.

Teine etapp: suurenenud eosinofiilide sümptomid

Haiguse progresseerudes hakkavad need eosinofiilid , millest me rääkisime, kogunema keha erinevatesse kudedesse, eriti kopsudesse. Seda nimetatakse eosinofiilseteks infiltraatideks . See võib põhjustada uusi sümptomeid:

• Valu rinnus ja suurenenud hingamisraskused.
• Südamepekslemine.
• Nahalööbed või laigud.
• Seedetrakti sümptomid: näiteks kõhuvalu, kõhulahtisus.

Kolmas etapp: vaskuliidi sümptomid

Vaskuliit ehk veresoonte põletik on tavaliselt haiguse viimane staadium. See võib põhjustada tõsiseid sümptomeid, näiteks:

• Sisemise verejooksu tunnused: veri väljaheites, veri köhas ja naha all värvimuutusega laigud.
• Närvipõletikust või -kahjustusest tingitud sümptomid: jäsemete tuimus, kipitus, nõrkus, närvivalu.
• Südamehaiguse sümptomid: ebaregulaarne südamelöök, minestamine, õhupuudus, turse (ödeem) .

See on polüangiit.See seisund võib mõjutada ka neere, kuid enamasti kulgeb see ilma sümptomiteta.

Miks see EGPA tekib? Mis on selle põhjus?

Tegelikult on see EGPA põhjustatud meie enda immuunsüsteemi talitlushäirest . Kujutage ette, see, mis siin toimub, on nagu sõdurid, kes peaksid meie keha kaitsma, ründaksid oma keha. Põletik teie veresoontes, nende granulomatoossete moodustumine, millest me varem rääkisime, eosinofiilide suurenemine – kõik see juhtub seetõttu, et immuunsüsteem on üliaktiivne ja reageerib valesti.

Siiski ei suuda teadlased siiani täpselt välja selgitada, miks see juhtub.

Haigusi, mis hõlmavad immuunsüsteemi pikaajalist põletikku, nimetatakse mõnikord autoimmuunhaigusteks . Selliste haiguste ühiseks tunnuseks on antikehade teke teatud keharakkude vastu ja nende ründamine. See võib olla üks EGPA põhjustest.

Teadlased on rühmitanud mitu teist haigust, näiteks EGPA, ühte rühma. Neil kõigil on spetsiifiline antikeha nimega ANCA . Seda rühma nimetatakse ANCA-ga seotud vaskuliidiks (AAV) . Siiski on see ANCA antikeha ainult 40%-l EGPA-ga inimestest. See tähendab, et see pole ainus põhjus.

Eosinofiilide arvu suurenemine näib olevat eraldi põhjus sümptomitele, mis eelnevad vaskuliidile. Kui eosinofiilid kogunevad kudedesse, põhjustavad nad põletikku ja kahjustavad kudesid. See eosinofiilide arvu suurenemine on tugevalt seotud astma ja allergiatega. Astmaga inimestel on 34 korda suurem tõenäosus haigestuda EGPA-sse kui teistel.

Millised on EGPA tõttu tekkida võivad tõsised tüsistused?

Kui seda haigust ei ravita õigesti, võib see põhjustada tõsist kahju teie organitele ja kudedele. Siin on mõned näited:

• Pleuraefusioon: vedeliku kogunemine kopsude ümber.
• Perikardi efusioon: vedeliku kogunemine südame ümber.
• Perifeerne neuropaatia: perifeersete närvide kahjustus.
• Krooniline neeruhaigus.
• Krooniline hingamispuudulikkus.
• Kongestiivne südamepuudulikkus.

Kõige tähtsam on haigus diagnoosida ja ravida enne selliste tüsistuste tekkimist.

Kuidas EGPA-d diagnoositakse?

EGPA diagnoosimine võib olla veidi keeruline, kuna teil võivad eri aegadel esineda erinevad sümptomid. Teil ja teie arstil võib kõigi nende sümptomite kokkuvõtmine aega võtta. Samuti võivad EGPA sümptomid olla sarnased paljude teiste haiguste sümptomitega.

Siiski võib arst kahtlustada EGPA-d, kui teil on mitu neist seisunditest:

• Astma või heinapalaviku anamnees.
• Vereanalüüs näitab eosinofiilide taseme tõusu.
• Kujutiseuuringud näitavad eosinofiilsete infiltraatide märke.
• Koebiopsia näitab granuloomide ja/või vaskuliidi tunnuseid.

Mis on selle EGPA haiguse ravi? Pole ju midagi karta, eks?

Jah, sellele seisundile on kindlasti ravi nimega EGPA. Ära muretse! Peaasi on haigus kiiresti diagnoosida ja ravi alustada.

Tavaliselt on esimese asjana vaja manustada suuri kortikosteroidide annuseid, et vähendada põletikku ja eosinofiilide hulka. Kui need ravimid sümptomeid kontrollivad, ütleme, et haigus on remissioonis . See tähendab, et sümptomid on kadunud. Seejärel vähendab arst ravimi annust järk-järgult. Paljud inimesed peavad remissiooni säilitamiseks jätkama kortikosteroidide võtmist väikeses annuses.

Mõnikord ei pruugi kortikosteroididest üksi piisata või peate kõrvaltoimete vältimiseks jätkama kortikosteroidide suurte annuste võtmist. Sellistel juhtudel võib arst välja kirjutada täiendavaid ravimeid.

Nende täiendavate ravimite hulka kuuluvad immunosupressandid ja bioloogilised ravimid . Mepolitsumab on esimene bioloogiline ravim, mille USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on EGPA jaoks heaks kiitnud. Teine bioloogiline ravim , benralizumab, on hiljutistes kliinilistes uuringutes samuti paljulubavaid tulemusi näidanud. See uus uuring on avanud EGPA-ga inimestele uusi ravivõimalusi.

Milline on elu EGPA-ga? (Prognoos)

EGPA on ravitav, kuid mitte ravitav haigus. Enamik inimesi suudab oma sümptomeid ravimitega kontrolli all hoida ja remissiooni saavutada. See tähendab, et sümptomid kaovad. Kui aga ravi lõpetada, võivad sümptomid tagasi tulla (retsidiiv) . Seega jälgib arst teie seisundit kogu ülejäänud elu.

Kas EGPA-ga on võimalik kaua elada?

Tõhusa ravi korral saate EGPA-ga elada normaalset elu . Haiguse edasijõudnud staadiumis võivad tüsistused, näiteks elundipuudulikkus, mõjutada teie eluiga. Ravi abil saab aga elundipuudulikkuse sageli peatada või tagasi pöörata. Ravi korral on EGPA viieaastane elulemus üle 80%.

Kas on võimalik EGPA teket ära hoida?

Kuna me ei tea täpselt, miks EGPA tekib, ei tea me ka, kuidas seda ennetada. Varajane diagnoosimine ja ravi aitavad aga seisundi halvenemist vältida. Pöörates oma sümptomitele tähelepanelikku tähelepanu ja teatades neist arstile, saate aidata ennetada EGPA tõsiseid tüsistusi.

Kuidas peaksin EGPA-ga elades enda eest hoolitsema?

See on väga oluline küsimus. EGPA raviks manustatavad ravimid, eriti kortikosteroidid ja immunosupressandid , nõrgendavad teie immuunsust . See tähendab, et teil on suurem tõenäosus haigestuda ja kui te haigestute, võtab taastumine kauem aega.

• Seetõttu peate olema tavapärasest ettevaatlikum , et vältida levinud haigusi . Olge eriti ettevaatlik rahvarohketes kohtades ja kohtades, kus viibivad haiged inimesed.
• Pese käsi sageli ja korralikult.
• Söö tervislikult.
• Võta magamiseks nii palju aega kui vaja.
• Kortikosteroidide pikaajalisel kasutamisel võivad esineda kõrvaltoimed, nagu kõrge veresuhkru tase (nagu diabeet), kehakaalu tõus, luude hõrenemine (nagu osteoporoos) ja meeleolu muutused . Rääkige neist oma arstiga ja õppige, kuidas neid hallata. Rääkige oma arstile kohe, kui teil tekivad uued sümptomid.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Eosinofiilne granulomatoos polüangiidiga (EGPA) on vaskuliidi tüüp ning see on samuti väga haruldane ja raskesti diagnoositav. Teil võib esineda mitmesuguseid sümptomeid, mis tunduvad üksteisega mitteseotud. Arstil võib kuluda aega, et välja selgitada, mida need tähendavad, ja otsustada, millist ravi te vajate.

Hea uudis on see, et EGPA-d saab raviga hästi hallata . Siiski peate oma igapäevaelus mõningaid muudatusi tegema. Kroonilise haigusega elamine, millest paljud inimesed pole kunagi kuulnud, võib mõnikord tunda end üksildasena. Sellistel aegadel võib olla kasulik luua ühendus teiste EGPA-ga elavate inimeste tugivõrgustikega. Ärge kunagi kaotage lootust, järgige õigeid meditsiinilisi nõuandeid ja ka teie võite elada head elu.

` EGPA, Churg-Straussi sündroom, eosinofiilne granulomatoosne polüangiit, astma, allergia, vaskuliit, eosinofiil