Väike kasvaja peas? Õpime kraniofarüngioomi kohta lihtsas keeles!

Kas olete kunagi kuulnud kummalisest kasvajast, mis kasvab peas või pigem ajus, väga väikese, aga väga olulise näärme – hüpofüüsi – lähedal? Seda nimetatakse kraniofarüngioomiks. See on tegelikult üsna haruldane, mis tähendab, et see pole haigus, mis kõiki mõjutab. Kuid see väike kasvaja võib avaldada nii suurt mõju teie nägemisele ja endokriinsüsteemile . Räägime sellest täna veidi üksikasjalikumalt , eks?

Mis on kraniofarüngioom?

Lihtsamalt öeldes on kraniofarüngioom väga haruldane, mittevähiline (healoomuline) kasvaja. See areneb hüpofüüsi lähedal. Kasvaja kasvab aeglaselt. Siiski võib see mõjutada kraniaalnärve , eriti neid, mis on ühenduses nägemisega. See võib mõjutada ka endokriinsüsteemi, mis kontrollib kehas hormoone.

Peamised ravimeetodid on kirurgia ja kiiritusravi . Mõnikord kasutatakse keemiaravi isegi teatud tüüpi kasvaja, papillaarse alatüübi korral.

Hea uudis on see, et üle 90% selle kasvajaga inimestest elab viis aastat pärast diagnoosi saamist. Seda kasvajat peetakse aga krooniliseks haiguseks , sest ravi ei ravi alati teisi selle kasvaja põhjustatud haigusseisundeid ja seda tüüpi kasvajal on suurem tõenäosus korduda.

Kellel tekib kraniofarüngioomi?

Igal aastal tekib ligikaudu kahel inimesel miljoni kohta üks kahest kraniofarüngioomi tüübist: adamantiinomatoosne ja papillaarne . Need esinevad kõige sagedamini kahes vanuserühmas:

• 5–14-aastased lapsed
• Täiskasvanud vanuses 50–74 aastat

Kuigi adamantiinomatoosne tüüp võib areneda igas vanuses inimestel, esineb papillaarne alatüüp kõige sagedamini täiskasvanutel.

Kui tõsine see kraniofarüngioom on?

Tegelikult on kraniofarüngioom tõsine meditsiiniline seisund. See võib vajada elukestvat ravi. Umbes pooled kasvajatest, mis kirurgiliselt täielikult eemaldatakse, tulevad mõne aja pärast tagasi. Mõned nende kasvajate põhjustatud terviseseisundid võivad püsida ka pärast kasvaja eemaldamist.

Mis vahe on kraniofarüngioomil ja hüpofüüsi adenoomil?

Mõlemad võivad mõjutada hormoonide tööd.Hüpofüüsi adenoom on teatud tüüpi kasvaja, mis areneb hüpofüüsis. Kraniofarüngioom areneb aga näärme lähedal . Kuigi mõlemad kasvajatüübid on healoomulised, on kraniofarüngioom tavaliselt agressiivsem kui hüpofüüsi adenoom.

Millised on kraniofarüngioomi sümptomid?

Kraniofarüngioomi sümptomid on seotud seisunditega, mis tekivad siis, kui midagi mõjutab teie või teie lapse hüpofüüsi, hüpotalamust, nägemisnärve ja aju.

• Lastele: See võib mõjutada laste kasvu ja arengut. See on kraniofarüngioomiga lastel ilmsemalt nähtav kui täiskasvanutel.
• Nii lastel kui ka täiskasvanutel: Nägemine võib olla mõjutatud. Eelkõige võib väheneda perifeerne nägemine .

Kuna need sümptomid võivad olla sarnased teiste haiguste sümptomitega, võib arstidel olla raske kiiresti järeldada, et need sümptomid on põhjustatud sellest kasvajast.

Hüpofüüsi survest tingitud seisundid

Teie või teie lapse hüpofüüs kontrollib paljusid keha hormonaalseid funktsioone. Kui kraniofarüngioom sellele näärmele survet avaldab, võivad tekkida järgmised seisundid:

• Kasvuhormooni (GH) puudulikkus: see võib lastel põhjustada kasvupeetust. Täiskasvanutel võib GH puudulikkus põhjustada nõrkust, osteoporoosi ( luude hõrenemist), lihasjõu vähenemist, LDL-kolesterooli taseme tõusu ja südamehaigusi.
• Gonadotropiini puudulikkus: selle seisundiga inimestel võib esineda puberteedi hilinemist. Naistel võib menstruatsioon lakata, seda seisundit nimetatakse amenorröaks .
• Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) puudulikkus: see võib põhjustada nõrkust ja väsimust. Samuti võib see põhjustada kaalulangust, isutust, lihasnõrkust, iiveldust ja oksendamist ning madalat vererõhku ( hüpotensiooni ).
• Kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) puudulikkus: Madala TSH-ga inimestel võivad esineda sellised sümptomid nagu väsimus, ebaregulaarsed perioodid ja unustamine.
• Keskne diabeet insipidus (CDI): seda seisundit iseloomustab liigne janu ( polüdipsia ) ja sagedane urineerimine ( polüuuria).) tekib. KDS-iga inimestel võivad esineda sellised seisundid nagu dehüdratsioon , ebaregulaarne südamerütm, palavik, kuiv nahk ja limaskestad, segasus ja krambid.

Hüpotalamuse survest tingitud seisundid

Teie või teie lapse hüpotalamus kontrollib kehaprotsesse, nagu meeleolu, nälg ja janu, unemustrid ja seksuaalne aktiivsus. Kui kraniofarüngioomi kasvaja surub hüpotalamusele, võivad tekkida järgmised seisundid:

• Hüpotalamuse rasvumine: see viitab rasvumisele, mis tekib hoolimata kalorite piiramisest, treeningust ja dieedi kontrollimisest.
• Froehlichi sündroom: Selle seisundiga inimesed tunnevad nälga olenemata sellest, kui palju nad söövad, mis viib rasvumiseni. Froehlichi sündroomiga lapsed võivad areneda aeglasemalt kui teised lapsed. Mõnedel lastel võib olla ka halb nägemine ja intellektipuue.
• Mitte-24-tunnine une-ärkveloleku sündroom: see on unehäire, mille tõttu inimesed ei suuda normaalset unegraafikut järgida. Mõnedel inimestel võib tekkida raske unepuudus .

Kuidas see kasvaja teie või teie lapse nägemist mõjutab?

Kraniofarüngioomi kasvajad tekivad sageli teie või teie lapse nägemisnärvide lähedal. Nende närvide kokkusurumine võib põhjustada nägemise hägustumist või perifeerse nägemise probleeme.

Mis põhjustab kraniofarüngioomi?

Teadlased ei tea siiani täpset põhjust, kuid usuvad, et need kasvajad arenevad rakkudest, mis aitavad moodustada teie või teie lapse hüpofüüsi. Mingil põhjusel muutuvad need rakud ebanormaalseks, paljunevad ja kasvavad.

Kuidas arstid diagnoosivad kraniofarüngioomi?

Kui teid seda tüüpi kasvaja suhtes uuritakse, võib arst küsida teie haigusloo ja füüsilise arengu kohta. Kui teie last uuritakse, võib ta küsida tema füüsilise arengu, intellektuaalse arengu, nägemise ja selle kohta, kas ta tunneb ebatavaliselt janu või vajadust sageli urineerida.

Milliseid teste tehakse?

Arstid võivad teha selliseid teste nagu:

• Vereanalüüsid: need mõõdavad teatud hormoonide taset.
• Uriinianalüüs: Kontrollib neeruprobleeme.
• KT-uuring (kompuutertomograafia - KT-uuring): pehmete kudede ja luude kolmemõõtmeliste (3D) kujutiste loomiseks kasutatakse röntgenikiirte seeriat ja arvutit.
• MRI-uuring (magnetresonantstomograafia - MRI):See on valutu test, mis kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et saada väga selgeid pilte keha organitest ja struktuuridest.
• Biopsia: Arstid teevad biopsia (võtavad koeproovi) ja uurivad rakke, vedelikku, kude või kasvu mikroskoobi all.

Kas kraniofarüngioomi saab ravida?

Kraniofarüngioomi ravitakse tavaliselt ajukirurgiaga . Seda saab teha väikese kaamera (oskilloskoop) abil, mis sisestatakse läbi nina, või tehes pea sisse väikese augu ( kraniotoomia ). Operatsiooni eesmärk on eemaldada võimalikult suur osa kasvajast, minimeerides samal ajal hüpofüüsi, hüpotalamuse või nägemisnärvide kahjustusi. Mõned inimesed võivad pärast operatsiooni siiski vajada hormoonravimeid. Lisaks võib pärast operatsiooni olla soovitatav kiiritusravi , kui kasvajat ei saa täielikult ohutult eemaldada.

Millised on operatsiooni sagedased kõrvaltoimed?

Kraniofarüngioomi operatsioon on väga keeruline . Esiteks, kuna need kasvajad kasvavad väga õrnade närvide ja hüpofüüsi lähedal, on suur oht neid kahjustada. Teiseks on kraniofarüngioomi eemaldamine nagu kleebise eemaldamine ümbrikult ilma ümbrikku kahjustamata. Seda seetõttu, et need kasvajad on nii tihedalt kinnitunud hüpofüüsi ja nägemisega ühendatud närvidega. Mõned arstid usuvad, et nende kasvajate eemaldamise operatsioon võib põhjustada sama palju kahju kui kasvaja ise. Seega on oluline eelnevalt aru saada, mis on operatsiooni eesmärk ja milliseid kõrvaltoimeid oodata.

Kas kraniofarüngioomi saab ennetada?

Kahjuks ei saa neid kasvajaid ennetada. Need tekivad rakkude muutuste tõttu, mis toimuvad teie või teie lapse keha arengu käigus.

Kui kaua saab kraniofarüngioomiga elada?

Paljud inimesed elavad pärast ravi aastaid. Kuid need kasvajad võivad sageli korduda. Kokkuvõttes taastub umbes 17% kasvajatest, mis eemaldatakse operatsiooniga täielikult. See arv suureneb 25%-lt 63%-ni kasvajate puhul, mis eemaldatakse ainult osaliselt. Enamik kraniofarüngioome, mis taastuvad, taastuvad kolme aasta jooksul pärast operatsiooni.

Mõned arstid peavad kraniofarüngioomi krooniliseks seisundiks, mis vajab pikaajalist ravi ja jälgimist. Sellel on mitu põhjust:

• Teie või teie laps võib vajada teist operatsiooni, et eemaldada kasvaja, mis kordub.
• Kui teie või teie lapse hüpofüüsi või hüpotalamust mõjutab kasvaja või operatsioon, võib osutuda vajalikuks hormoonasendusravi .
• Paljudel lastel, kellel on kasvaja põhjustatud hüpotaalamuse rasvumine, on suurenenud risk teiste terviseprobleemide tekkeks. Kui teie lapsel on hüpotaalamuse rasvumine, vajate tuge ja juhiseid, et aidata oma lapsel teha häid toiduvalikuid ja regulaarselt treenida.

Millal peaksin mina/minu laps arsti juurde pöörduma?

Teie või teie laps peate tõenäoliselt elama kraniofarüngioomiga aastaid. Need kasvajad võivad tagasi kasvada ja ravi ei pruugi kõiki sümptomeid täielikult kõrvaldada. Oma lapse hoolduse planeerimisel arvestage järgmisega:

• Te peaksite oma lapse üldise tervise jälgimiseks igal aastal arsti juures käima .
• Teie või teie lapse arst tellib tõenäoliselt iga-aastaseid uuringuid, tavaliselt MRI-uuringuid , et kontrollida kasvajate kordumist.
• Teie või teie laps võite vajada abi selliste seisundite nagu hormoonide puudulikkuse või nägemisprobleemide korral, mida operatsiooniga ei korrigeeritud.

Milliseid küsimusi peaksin oma/oma lapse arstile esitama?

Kuigi kraniofarüngioom on haruldane ja healoomuline kasvaja, võib see põhjustada mitmeid keerulisi meditsiinilisi seisundeid, mis vajavad pikaajalist ravi. Kui teil või teie lapsel on see kasvaja, võite olla mures selle elukestva seisundi ravimise pärast. Siin on mõned küsimused, mis aitavad teil oma või teie lapse arstiga rääkida:

• Ma pole sellest puuviljast kunagi kuulnud. Kas saaksite selgitada, mis see on?
• Kas see kasvaja võib mulle/minu lapsele põhjustada muid tõsiseid terviseprobleeme?
• Miks minul/minu lapsel see kasvaja tekkis?
• Millised ravivõimalused on olemas?
• Millised on ravi õnnestumise võimalused?
• Kas ravi kaob minu/minu lapse sümptomid?
• Millised on ravi lühiajalised ja pikaajalised kõrvaltoimed?
• Mis juhtub, kui kasvaja kasvab tagasi?

Isegi kui teil tehakse kraniofarüngioomi eemaldamise operatsioon, võivad need haruldased mittevähilised kasvajad avaldada teile või teie lapsele pikaajalist mõju. Lisaks võite teie või teie laps vajada pidevat arstiabi kasvaja põhjustatud seisundite tõttu. Teatud mõttes on kraniofarüngioom krooniline haigus, millega teie või teie laps peate kogu ülejäänud elu tegelema. Kuigi arstid ei saa seda täielikult ravida, saavad nad teha kõik endast oleneva, et aidata teil ja teie lapsel selle haruldase kasvajaga elamisega kaasnevate raskustega toime tulla.

Lõpetuseks, kojuviimiseks mõeldud sõnum:

Kraniofarüngioom on tõsine ja haruldane seisund, kuid seda saab korraliku ravi ja pikaajalise planeerimisega ravida.

• Pöörduge regulaarselt arsti poole: On väga oluline hoida ühendust oma meditsiinimeeskonnaga ning osaleda plaanilistel uuringutel ja kohtumistel.
• Säilita lootusrikas olemine: kuigi see on keeruline teekond, ei ole sa üksi. Arstide, pere ja sõprade toel leiad jõudu sellest läbi saada.
• Ole informeeritud: Selle seisundi, selle ravi ja võimalike tüsistuste kohta hea informeeritus aitab sul teha teadlikke otsuseid.

Pea meeles, et varajane avastamine ja õige ravi on parimad viisid selle seisundiga edukalt elamiseks. Kui teil või teie lapsel esineb mõni neist sümptomitest, ärge kartke arsti poole pöörduda.

Kraniofarüngioom , ajukasvajad, ajuripats, hormoonid, nägemine, laste tervis, mittevähilised kasvajad