Kas teil on ka sageli ilma põhjuseta palavik? Kas teil on lisaks sellele ka muid probleeme? See võib olla perekondlik Vahemere palavik (FMF)!

Kas teil tekib ootamatult ja ette hoiatamata palavik? Kas teil on ka kõhuvalu, pitsitustunne rinnus või liigesevalu? Mõnikord kaovad need sümptomid mõne päeva pärast, et siis uuesti ilmuda? On normaalne, et sellisel juhul tunnete suurt hirmu. Täna räägime haigusest, mis neid sümptomeid põhjustab, mis on küll veidi kummaline, aga väga oluline teada.

Mis on perekondlik Vahemere palavik (FMF)?

Lihtsamalt öeldes on perekondlik Vahemere palavik ehk lühidalt FMF eluaegne seisund, mis pärineb meie geenidest. Selle puhul tekib meil ootamatult ilma nähtava põhjuseta palavik ja samal ajal tekib keha erinevates osades põletik. Täpsemalt öeldes on see midagi, mis juhtub meie enda immuunsüsteemi väikese probleemi tõttu. Seetõttu nimetatakse seda ka autoinflammatoorseks haiguseks .

See mõjutab peamiselt Vahemere maades elavaid inimesi. See põhjustab õhukeste membraanide, mida nimetatakse seroosmembraanideks (need katavad selliseid piirkondi nagu rindkere ja kõhuõõne), põletikku, mida nimetatakse serosiidiks. See võib põhjustada ka meie liigeseid katvate sünoviaalmembraanide põletikku, mida nimetatakse sünoviidiks. Sümptomid kestavad tavaliselt paar päeva ja seejärel taanduvad.

Millised on FMF-i sümptomid?

FMF-i sümptomid algavad tavaliselt lapsepõlves, enne 20. eluaastat. Need sümptomid võivad alguses olla rasked, kuid vananedes järk-järgult leevendada. Kui haigus on juba põdenud, ei pruugi teil nädalaid, kuid või isegi aastaid mingeid sümptomeid esineda. Varajane avastamine ja ravi aitavad aga sümptomeid leevendada ja ennetada pikaajalisi tüsistusi, nagu amüloidoos.

Vaatame nüüd, millised need sümptomid on:

• Kõrge palavik kuni 40,6 kraadi Celsiuse järgi (105 Fahrenheiti), millega mõnikord kaasnevad külmavärinad ja värisemine.
• Sellega võib kaasneda peavalu ja kange kael.
• Kõhuvalu ja puhitus (puhitus).
• Kõhulihased pinguldusid ja võib tekkida kõhukinnisus .
• Valu rinnus , mis hingamisel suureneb.
• Liigesevalu ja turse (sageli ühes liigeses).
• Meeste munandite turse ja valu .
• Lihasvalud , eriti alakehas.
• Jalgadele võib tekkida punane, nahapinnast kõrgem kahjustus .

Need sümptomid võivad ilmneda ootamatult mõne tunni jooksul. Kuid mitte kõigil ei esine kõiki neid sümptomeid.Palavik on kõige levinum sümptom. Lapsepõlves võib palavik olla ainus sümptom. Haigus kestab tavaliselt paar päeva.

FMF-i prodromaalsed sümptomid

Mõned inimesed hakkavad väikseid sümptomeid tundma paar päeva enne selle palaviku algust. Nii nagu mõned inimesed tunnevad seda enne "migreeni" või naised enne "menstruatsiooni". Me nimetame neid "prodromaalseteks sümptomiteks ". Kui sa neid tunned, saad vihje, et "Ah... nüüd on häda tulemas".

Mis need ilmsemad märgid on?

• Ärevus, rahutus
• Ärrituvus
• Peavalu
• Iiveldus
• Kehavalu
• Halb enesetunne ( entusiasmi puudumine, elutus )

Miks see „FMF” tekib?

See on tingitud muutustest meie kehas asuvas MEFV geenis. See MEFV geen aitab toota väga olulist valku, nimelt valku nimega püriin. Meie kaasasündinud immuunsüsteem – see on osa immuunsüsteemist, mis võitleb selliste ohtude nagu äkiliste infektsioonide vastu – tugineb sellele püriini valgule. Seega, kui MEFV geen ei suuda püriini korralikult toota, ei saa see valk immuunsüsteemis korralikult toimida. Siis see probleem tekibki.

On tuvastatud umbes 30 geneetilist mutatsiooni (variatsiooni), mis põhjustavad FMF-i. Neist kõige levinumad on V726A, M680I, E148Q, M694V ja M694I. Need on kõige levinumad Vahemere ja Lähis-Ida päritolu populatsioonides. Näiteks:

• Araablased
• Armeenlased
• Kreeklased
• Iraanlased
• Itaallased
• Juudi rahvas
• Kurdid
• Türklased

FMF-i käivitajad

Kuigi FMF tekib sageli äkki ja ilma nähtava põhjuseta, vallandavad seda mõnedel inimestel teatud asjad või päästikud. Mõnel inimesel võib seisundi vallandada füüsiline või vaimne stress. Väidetavalt võivad FMF-i vallandada näiteks:

• Kokkupuude külmaga
• Treening või liigne väsimus
• Hiljutine infektsioon
• Hiljutine vigastus või operatsioon
• Tõsine stress (nagu mingi suur eluprobleem)
• Aeg, mil naistel on menstruatsioon ehk ovulatsioon

FMF-i võimalikud tüsistused

Kuigi FMF-i palavik taandub mõne päeva pärast, võib pidev põletik kehas aja jooksul meie keha mõjutada. Seetõttu soovitavad arstid selle korral pidevat ravi. Sellise pideva põletikulise protsessi korral satub meie immuunsüsteem suure surve alla ja võivad tekkida ka muud haigused.

Selle kõige tõsisem tüsistus on seisund, mida nimetatakse sekundaarseks amüloidoosiks . See võib viia isegi neerupuudulikkuseni. Seetõttu on väga oluline olla selle suhtes ettevaatlik.

Muud tüsistused võivad hõlmata ka järgmist:

• Splenomegaalia (splenomegaalia)
• Viljatus
• Muud autoimmuunhaigused (sekundaarne autoimmuunhaigus)

Kuidas FMF-i diagnoositakse?

Kuidas arst diagnoosib FMF-i? Ta teeb selliseid asju nagu:

• Nad kuulavad tähelepanelikult teie sümptomeid, kui sageli need esinevad ja kui kaua need on kestnud .
• Nad küsivad , kas kellelgi teie perekonnas on seda haigust olnud ja milline on teie geneetiline pärand .
• Kui olete haige, uurivad nad teid , et näha, kas teie kehas on põletikku või ärritust .
• Haiguse ajal tehakse vereanalüüse, et näha, kas esineb põletiku tunnuseid .
• MEFV geeni mutatsioonide kontrollimiseks on soovitatav teha geneetiline testimine , mis põhjustab kõige sagedamini FMF-i.
• Samuti vaatavad nad, kuidas te FMF-i ravile reageerite .

FMF-i ravi

FMF-i peamine ravi on põletikuvastane ravim kolhitsiin. See toimib vähendades teatud tüüpi valgeliblede, neutrofiilide, aktiivsust, mis osalevad põletikus. Kolhitsiin aitab ennetada või vähendada FMF-i ägenemiste sagedust ja vähendada tüsistuste riski. Üle 90% FMF-iga inimestest paraneb . Enamik inimesi peab seda ravimit võtma iga päev kogu ülejäänud elu.

Siiski väga väike arv inimesi ei saa kolhitsiinist soovitud tulemusi või ei pruugi nad seda ravimit muudel terviseprobleemidel võtta. Sellistele inimestele soovitavad arstid muud tüüpi ravimeid. Mõned neist on:

• Anakinra (Anakinra)
• Rilonatsept
• Kanakinumab

Mis juhtub, kui teil on "FMF"?

Kuigi FMF-ile ei ole ravi, saab seda ravimitega hästi hallata . Paljudel inimestel kaovad palavik ja kehavalud ravimite võtmise alustamisel peaaegu täielikult. Teistel väheneb ägenemiste sagedus ja sagedused. Selleks, et need ravimid korralikult toimiksid, tuleb neid aga regulaarselt võtta, isegi kui need ei ole sümptomid.Selle ravimi võtmine juba haigena ei peata haigust kohe. See ravim ainult ennetab haiguse teket.

Kas FMF-i saab ennetada?

Paljud inimesed ei teagi, et neil on geenivariant, mis põhjustab FMF-i. FMF-i saamiseks peate saama geenivariandi kaks koopiat nii emalt kui isalt. Kui teil on ainult üks koopia, ei teki teil FMF-i sümptomeid. Kuid võite selle geenivariandi oma lastele edasi anda. Kui ka teie partneril on see geenivariant, võib teie lastel olla FMF. Geneetiline testimine aitab teil välja selgitada, kas olete geenivariandi kandja.

Sellistest sagedastest palavikutest on teateid olnud juba iidsetest aegadest. Võib-olla on see haigus nimega „FMF“ sama vana. Mõned teadlased arvavad, et see seisund võis tekkida viisina, kuidas aidata võidelda tol ajal laialt levinud suurte infektsioonide, näiteks tuberkuloosi vastu. Tegelikult on organismis põletiku olemasolul mõningaid eeliseid, kuid problemaatiliseks muutub see alles siis, kui see muutub liiga suureks. Õnneks on nüüd olemas head ravimid selle seisundi kontrollimiseks. Seega, isegi kui teil on „FMF“, saate elada normaalset elu.

Kõige tähtsam asi, mida sa meeles pead! (Kaasavõetav sõnum)

Olgu, nüüd saate paremini aru, millest me täna rääkisime, `FMF`. Kõige olulisem on see, et kui teil või kellelgi teie perest on ilma põhjuseta palavik, kõhuvalu, liigesevalu jne, ärge jätke seda lihtsalt külmetuseks, vaid pöörduge arsti poole, et täpselt teada saada, mis toimub. Kui te haiguse ära tunnete ja ravi varakult alustate, saate vältida paljusid tüsistusi ja elada normaalset elu. Pidage meeles, et ka väga oluline on kasutada arsti poolt välja kirjutatud ravimit täpselt vastavalt juhistele. Ärge unustage rääkida oma arstiga kõigist küsimustest või muredest, mis teil võivad tekkida.

` FMF, perekondlik palavikusündroom, sagedased palavikud, kõhuvalud, liigesevalu, geneetilised haigused, kolhitsiin, amüloidoos