Mis on glükagonoom? Räägime sellest haruldasest haigusest!

Kõhunääre on väike, aga väga oluline organ teie kehas. See toodab mitmeid hormoone, mida meie keha vajab. Seega võib mõnikord kõhunäärmes tekkiv haruldane vähivorm probleeme tekitada. Seda seisundit nimetatakse glükagonoomiks . Võib-olla on teil äkki tekkinud diabeet või teil on tekkinud nahale midagi kummalist löövet – on väga oluline sellest teadlik olla.

Mis on glükagonoom? Lihtsamalt öeldes...

Glükagonoom on väga haruldane vähkkasvaja , mis tekib kõhunäärmes. See kasvaja toodab liiga palju hormooni nimega glükagoon. Nüüd võite mõelda, mis see glükagoon on.

Glükagoon on väga oluline hormoon, mis aitab kontrollida meie keha suhkrutaset ehk veresuhkru taset. Seda toodavad alfarakud, mis on spetsiaalsed rakud teie kõhunäärmes. Kujutage ette, et kui te pole mõnda aega söönud, kui te treenite väga kõvasti või kui sööte valgurikka eine, võib teie veresuhkru tase langeda, eks? Siis tulebki see glükagoon sisse, vabastab teie maksas talletatud suhkru ehk glükogeeni ja viib veresuhkru taseme uuesti üles. See on nagu keegi, kes aitab säilitada meie kehas suhkru tasakaalu.

Glükagooni korral toodetakse seda hormooni aga liigselt. Siis ei suuda meie keha sellega toime tulla. Seda sümptomite kombinatsiooni nimetatakse glükagooni sündroomiks . See võib põhjustada palju tüsistusi, nagu nahaprobleemid ja diabeet.

Seda tüüpi vähki, mida nimetatakse glükagooniks, kuulub pankrease neuroendokriinsete kasvajate ehk saarekeste rakkude kasvajate kategooriasse. Enamasti tekivad need kasvajad kõhunäärme saba- või keskosas.

Kas see on tõesti vähk?

Jah, enamasti on glükagoon vähk . Kurb on see, et isegi diagnoosi saamisel on umbes 50% juhtudest ehk umbes iga teine ​​vähk levinud (metastaseerunud) teistesse kehaosadesse, eriti maksa .

Kui levinud see seisund on?

Glükagonoom on tegelikult väga haruldane haigus. Igal aastal diagnoositakse vähem kui üks miljonist uuest juhtumist. See mõjutab kõige sagedamini 50–70-aastaseid inimesi.

Millised on selle sümptomid?

Glükagoonid kasvavad sageli aeglaselt . Seega, kui teie keha ei tooda piisavalt glükagooni probleemide tekitamiseks, ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla.

Kui aga glükagoon toodab liiga palju glükagooni ja organism ei suuda sellega toime tulla, tekib eelnevalt mainitud glükagooni sündroom.See juhtub. Siis näete selgeid sümptomeid. Kui teil tekivad need sümptomid, on väga oluline pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole.

Nahalööve (nekrolüütiline migreeriv erüteem – NME)

See on glükagooni sündroomi peamine ja kõige levinum sümptom . Umbes 90%-l selle sündroomiga inimestest tekib see nahaprobleem. Seda nimetatakse nekrolüütiliseks ränderüteemiks (NME) .

Kujuta ette, et su nahale, eriti intiimpiirkondadele, tuharatele ja säärtele, hakkavad tekkima punased, sügelevad ja mõnikord valulikud laigud. Hiljem muutuvad need villideks, pragunevad ja tekivad koorikud. Isegi pärast paranemist võib pruun laik alles jääda. See võib tekkida ühes kohas, paraneda ja seejärel uuesti teises kohas ilmuda. See on nagu lööve, mis liigub ühest kohast teise.

NME muud omadused:

• See võib tulla ja minna ning liikuda mööda keha ringi .
• Alguses võib see olla väga sügelev ja valulik .
• Lööve muutub punaseks, seejärel tekib villiline koorik ja tekib pruun laik. Pärast paranemist võib jääda pruun laik.
• See võib põhjustada selliseid asju nagu keelehaavandid (glossiit ), suuhaavandid, lõhenenud huuled ja nurgeline keiliit .
• Samuti võivad esineda silmalaugude turse ( blefariit ), juuste väljalangemine ja küüneprobleemid.

Diabeedi sümptomid

See sündroom põhjustab kõrget veresuhkru taset ( hüperglükeemiat ), mis võib viia diabeedi tekkeni. Diabeedi sümptomiteks on:

• Olla ilma põhjuseta kõhn .
• Sagedane liigne janu (polüdipsia) .
• Sage urineerimine ( polüuuria ), eriti öösel.
• Liigne nälg ( polüfaagia ).

Muud (glükagonoomi sündroomi) sümptomid

On mitmeid muid sümptomeid:

• Krooniline kõhulahtisus .
• Madal hemoglobiinisisaldus veres (aneemia ). See võib põhjustada väsimust ja pearinglust.
• Verehüübed, eriti jalgade süvaveenides ( süvaveenitromboos (DVT) ).

Vaimse ja närvisüsteemiga seotud sümptomid

Mõnikord võib esineda ka vaimse ja närvisüsteemiga seotud sümptomeid, näiteks:

• Depressioon
• Dementsus
• Agitatsioon
• Hüperrefleksia (keha reaktsioonide kiirenemine)
• Vapustav kõnnak (ataksia )
• Vaimsed häired ( psühhoos))
• Irratsionaalsed hirmud ja kahtlused ( paranoilised luulud )

Mis põhjustab glükagonoomi?

Enamasti ei tea arstid glükagonoomi täpset põhjust . Kuid umbes 10% juhtudest on see vähk seotud geneetilise seisundiga, mida nimetatakse 1. tüüpi hulgisteks endokriinseteks neoplaasiateks (MEN 1. tüüp) .

Siiski ei teki kõigil MEN 1. tüüpi sündroomiga inimestel glükagooni. Ka see on väga väike protsent.

Kuidas seda ära tunda?

Kui teil esineb eelnevalt mainitud nahahaigus nekrolüütiline ränderüteem (NME) , võib arst kahtlustada glükagonoomi. Seejärel võib ta teha järgmisi uuringuid:

• Tühja kõhu veresuhkru test: kui suhkru tase on kõrge, võib kahtlustada glükagonoomi ja kinnitada sellega seotud diabeeti.
• Glükagooni tase tühja kõhuga vereanalüüs: Glükagooni tase on glükagooni puhul ebanormaalselt kõrge – tavaliselt üle 500 pikogrammi milliliitri kohta (pg/ml). Normaalne tühja kõhuga glükagooni tase on alla 150 pg/ml.
• Aminohapete vereanalüüs: glükagoon põhjustab tavaliselt madalat aminohapete taset veres ( hüpoaminoatsideemia ).
• Täielik vereanalüüs (CBC): see kontrollib aneemiat , kuna glükagonoomi korral võib esineda aneemiat .

Sellised pilditestid aitavad kinnitada, kas tükk on olemas:

• KT-skaneerimine
• MRI-skannimine
• Endoskoopiline ultraheli

Kuidas seda ravitakse?

Glükagooni ravi sõltub suuresti sellest, kas vähk piirdub kõhunäärmega (lokaliseeritud) või on levinud teistesse kehaosadesse (metastaseerunud) .

Kuidas sümptomeid kõigepealt kontrollida

Esimene samm on liigse glükagooni põhjustatud sümptomite ja tüsistuste kontrolli alla saamine. Seda ravitakse järgmiselt:

• Liigse glükagooni kontrollimiseks mõeldud ravimid: süstid nimega oktreotiid ja lanreotiid aitavad vähendada liigse glükagooni mõju ja peatada glükagooni tootmist. Need ravimid võivad isegi kasvajate kasvu aeglustada. Samuti leevendavad need NME, diabeedi, kõhulahtisuse ja närvisüsteemi häirete sümptomeid.
• Diabeedi ravi: Veresuhkru taseme õiges vahemikus hoidmiseks võite vajada suukaudseid diabeediravimeid või insuliinisüste .
• Toitumisalane tugi:Alatoitumuse mõjude vähendamiseks võib manustada täielikku parenteraalset toitumist (TPN) , aminohapete ja tsingi toidulisandeid.
• NME nahahaiguse ravi: antibiootikumid ja kortikosteroidid võivad NME-d parandada.
• Antikoagulantravi: Verevedeldajad, näiteks hepariin, aitavad ennetada süvaveenitromboosi (DVT) .

Kui see piirdub kõhunäärmega...

Kui vähk on ainult kõhunäärmes, on peamine ravi kirurgia . Kui kirurg suudab kasvaja täielikult eemaldada, on haigus sageli ravitud . Pärast glükagooni eemaldamist peaks teie glükagooni tase normaliseeruma. Ka teie sümptomid peaksid kaduma.

Kui see on levinud teistesse kohtadesse (metastaaseerunud) ...

Võimaluse korral soovitavad arstid kasvajate kirurgilist eemaldamist. See võib hõlmata kasvajate eemaldamist kõhunäärmes, lähedalasuvates lümfisõlmedes ja maksas.

Aga kui kirurg ei suuda eemaldada kogu või osa tükist, võib teie meditsiinimeeskond soovitada ühte või mitut järgmistest ravimeetoditest:

• Keemiaravi: See ravi toimib vähirakkude hävitamise ja nende kasvu takistamise teel.
• Raadiosageduslik ablatsioon: see kasutab raadiolainete soojust vähirakkude hävitamiseks.
• Krüokirurgiline ablatsioon: see kasutab vähirakkude hävitamiseks äärmiselt külmi kemikaale, näiteks vedelat lämmastikku.
• Kemoemboliseerimine: see ravi blokeerib vähi verevarustust.

Milline on selle seisundi taastumise prognoos?

Glükagooniga inimese väljavaated sõltuvad mitmest tegurist:

• Teie vanus ja üldine tervislik seisund .
• Vähkkasvaja suurus .
• Kas vähk on levinud või mitte .

Kui vähk piirdub kõhunäärmega, on väljavaated tavaliselt head . Kasvaja eemaldamise operatsioon on sageli raviv, kuid see kehtib ainult umbes 20% glükagonoomi patsientide kohta.

Kuna glükagonoom on nii haruldane, ei ole piisavalt andmeid, et täpselt öelda, kui kaua te võite elada või milline on tagajärg, kui vähk levib. Teie meditsiinimeeskond saab teie konkreetse olukorra põhjal anda rohkem teavet.

Kas seda saab ära hoida?

Kuna teadlased ei tea enamiku glükagonoomi juhtude põhjust, ei saa selle ennetamiseks tegelikult midagi teha .

Kui aga ühel teie esimese astme sugulasel (bioloogilistel vanematel ja õdedel-vendadel) on diagnoositud MEN (hulgiendokriinne neoplasia) , rääkige oma arstiga geneetilise testimise kohta. Kui teil on ka MEN, aitab geneetiline testimine avastada vähki varajases staadiumis.

Vähidiagnoosi saamine on väga kurb kogemus. Kui tegemist on millegi haruldase haigusega nagu glükagoon, on see veelgi keerulisem. Pidage aga meeles, et teie meditsiinimeeskond on teie küsimustele vastamiseks ja teid toetamiseks olemas. Kui tunnete end glükagooni tõttu vaimselt ja emotsionaalselt üksikuna, küsige oma arstilt programmide ja teenuste kohta, mis teid aidata saavad.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada (kokkuvõte)

Seega, kuigi glükagoon on väga haruldane haigus, on oluline sellest teadlik olla. Eriti kui teil tekivad äkki diabeedile sarnased sümptomid koos kummalise nahalööbega (NME), nagu mainitud, pöörduge viivitamatult arsti poole. Kui see diagnoositakse varakult, saab seda ravida. Kuigi see on haruldane, on olemas ravimeetodid.

Ära muretse, sa ei ole üksi. Sinu arst ja meditsiinimeeskond aitavad sind sellel teekonnal. Ole tugev ja järgi nende nõuandeid.

` Glükagonoom, kõhunäärmevähk, glükagoon, diabeet, nahasümptomid, hormoonid, haruldased vähid