Kas teie pisikesel on tekkinud kehale väike tükk? Või nahalööve või sügelev lööve, mis ei parane? Mõnikord on need normaalsed, kuid harva võivad need viidata haruldasele seisundile, mida nimetatakse Langerhansi rakuliseks histiotsütoosiks (LCH). Selle nime kuuldes on normaalne tunda hirmu, sest me pole harjunud seda kuulma. Aga ärge muretsege, räägime sellest lihtsate sõnadega.
Lihtsamalt öeldes, mis on LCH?
Mõelge oma kehast kui suurest riigist. Selle riigi kaitsmiseks on olemas armee ja see on meie immuunsüsteem . Selles armees on eriline sõduritüüp, mida nimetatakse Langerhansi rakkudeks . Need rakud on teatud tüüpi valged verelibled. Nende peamine ülesanne on võidelda meie kehasse sisenevate mikroobide ja infektsioonidega ning kaitsta meid haiguste eest. Neid sõdureid leidub kogu meie kehas, eriti nahas, kopsudes, lümfisõlmedes, luuüdis, põrnas ja maksas.
Aga LCH puhul paljunevad need Langerhansi rakud kontrollimatult ja kuhjuvad keha erinevatesse osadesse. See on nagu kari sõdureid, kes lihtsalt seisavad ühes kohas ilma võitluseta. Kui nad niimoodi kuhjuvad, hakkavad nad kahjustama nendes kohtades terveid kudesid. Nendes kohtades tekivad kahjustused.
Hea uudis selle seisundi kohta on see, et enamik lapsi saab haigusest nõuetekohase ravi korral täielikult taastuda. Mõnikord, eriti kui see mõjutab ainult nahka, võib see iseenesest ilma igasuguse ravita kaduda. Kui need rakud aga mõjutavad elutähtsaid organeid, nagu luuüdi, põrn või maks, võib vaja minna intensiivsemat ravi.
Kas LCH on vähk?
See on küsimus, mis paljudel inimestel on. Tegelikult on arstide seas selles küsimuses endiselt mõningaid lahkarvamusi. Paljud teadlased peavad LCH-d vähi sarnaseks seisundiks ehk neoplasmaks . See tähendab rakkude ebanormaalset kasvu. Kuid teised arvavad, et see on immuunsüsteemi põletikuline haigus.
Siiski ravivad LCH-d onkoloogid, kes on spetsialiseerunud vähile ja verehaigustele. Mõnikord kasutatakse selle raviks ka vähivastaseid ravimeetodeid, näiteks keemiaravi .
Kellel on selle haiguse tekkimise tõenäosus kõige suurem?
LCH-d esineb kõige sagedamini vastsündinutel ja lastel vanuses 1 kuni 15 aastat. Täiskasvanud on väga haruldased, kuid see pole võimatu.
Statistika kohaselt sünnib selle haigusega igal aastal vaid üks või kaks miljonist vastsündinust. See tähendab, et see on väga haruldane seisund.
Millised on LCH sümptomid?
LCH ei mõjuta kõiki lapsi ühtemoodi. Kui mõnel lapsel võib olla kahjustatud ainult üks kehapiirkond, siis teistel võib see mõjutada mitut kehapiirkonda. Seetõttu varieeruvad sümptomid sõltuvalt kahjustatud kehaosast. Vaatame, millised need on.
| Mõjutatud kehaosa | Sümptomid, mida võib näha |
|---|---|
| Luud | LCH mõjutab luid umbes 80%-l patsientidest. Tupp või turse võib tekkida sellistes kohtades nagu kolju, silmade ümbruse luud, kõrvade taga, lõualuu, jäsemed, selgroog ja puusad. Valu võib esineda või mitte. Lisaks võivad esineda peavalud, kaela-/seljavalu, raskused kõndimisega ja lonkamine. |
| Nahk | Kõige levinum lööve on nahalööve. Hällimüts võib olla mitteparanev seisund, mis ilmub beebi peas. Punased, ketendavad laigud võivad tekkida kubemes, kaenlaalustes, kõhul, rinnal ja seljal. Need võivad erituda ning olla sügelevad või valulikud. Ka küüned võivad värvi muuta või maha kukkuda. |
| Suu | Lahtised või logisevad hambad, taanduvad hambad, paistes igemed, haavandid huultel, keelel, põskede siseküljel või suulael. |
| Maks või põrn | Suurenenud maks või põrn võib põhjustada kõhu turset, silmade ja naha kollasust (kollatõbi), sügelust, äärmist väsimust ning kergesti tekkivaid verevalumeid või verejookse. |
| Luuüdi | Punaste vereliblede arvu vähenemisest tingitud aneemia, kahvatus, väsimus ja isutus. Valgete vereliblede arvu vähenemisest tingitud sagedased infektsioonid ja palavik. Trombotsüütide arvu vähenemisest tingitud kergesti tekkivad verevalumid. |
| Endokriinsüsteem (endokriinsüsteem - hormoonid) | Kui on kahjustatud hüpofüüs: liigne janu ja sage urineerimine (diabetes insipidus), kasvupeetus, varajane või hiline puberteet, kehakaalu tõus. Kui on kahjustatud kilpnääre: näärme turse, hingamisraskused. |
| Kõrvad | Sagedased kõrvapõletikud, eritis kõrvast, kõrva punetus, kõrva sügelus, kõrvavalu ja kuulmislangus. |
| Silmad | Punnis silmad, turse silmade kohal, nägemishäired. |
| Lümfisõlmed | Turse ja valu tükkidena (tükkidena) kaelal, kaenlaalustes või kubemes. |
| Kesknärvisüsteem | Peavalu, pearinglus, oksendamine, kõndimisraskused, tasakaalu kaotus (ataksia), rääkimis- või nägemisraskused, krambid, käitumise ja mälu muutused. |
| Kopsud | See on täiskasvanute, eriti suitsetajate seas tavaline. Valu rinnus, kuiv köha, hingamisraskused, kopsude kollaps (pneumotooraks). |
| Seedetrakt | Kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus, veri väljaheites ja kehv kasv toitumisvaeguse tõttu. |
Oluline on see, et neid sümptomeid võib täheldada ka paljude teiste levinud haiguste korral. Seega ärge kartke LCH-d ainult seetõttu, et teil on üks või kaks neist sümptomitest. Aga kui need sümptomid püsivad, on väga oluline pöörduda arsti poole ja saada õige diagnoos.
Mis on LCH konkreetne põhjus?
Lihtsamalt öeldes on meie rakkudel geenid, mis käsivad neil „jaguneda nüüd, lõpetada nüüd“. Umbes pooltel LCH-ga lastel on väike muutus ehk mutatsioon geenis nimega „BRAF “. See geen toodab valku, mis kontrollib rakkude kasvu. Selle mutatsiooni tõttu ei saa see valk käsku „lõpetada jagunemine“. See on nagu „sisse“ lüliti oleks kinni kiilunud. Seega Langerhansi rakud jagunevad ja ühinevad pidevalt.
See ei ole midagi, mis pärandub vanematelt lastele. See geneetiline mutatsioon tekib juhuslikult pärast lapse eostamist emaüsas.
Lisaks BRAF-geenile on teadlased avastanud, et seda haigust võivad põhjustada ka mutatsioonid teistes geenides, näiteks MAP2K1, RAS ja ARAF.
Kuidas te seda leiate, doktor?
Kui viite lapse arsti juurde, küsib ta teilt kõigepealt lapse sümptomite kohta. Seejärel uurib ta teie last hoolikalt. Kuna LCH võib mõjutada paljusid kehaosi, võib diagnoosi kinnitamiseks vaja minna mitmeid uuringuid.
| Testi tüüp | Lihtsamalt öeldes... |
|---|---|
| Vereanalüüsid | Täielik vereanalüüs (CBC) mõõdab punaste ja valgete vereliblede ning trombotsüütide arvu veres. Vereanalüüse tehakse ka näiteks maksafunktsiooni kontrollimiseks. |
| Biopsia | See on kõige kindlam viis LCH kinnitamiseks.Tuimestuse all võetakse tükist või kahjustusest väike koetükk ja uuritakse mikroskoobi all, et kinnitada LCH-rakkude olemasolu. Kui kahtlustatakse luuüdi kaasatust, võib teha ka luuüdi biopsia. |
| Geneetiline testimine | Biopsiast võetud koeproovi kasutatakse BRAF-geeni mutatsiooni testimiseks. |
| Kujutise testid | Sellised testid nagu röntgenikiirgus, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja PET-uuringud võivad määrata LCH mõju ulatust siseorganitele, nagu luud, aju ja kopsud. |
Nende testide tulemuste põhjal suunab arst teie lapse laste hematoloogi/onkoloogi juurde.
Millised on LCH ravimeetodid?
Kõik LCH-ga lapsed ei vaja sama ravi. Ravi sõltub haiguse asukohast ja raskusastmest.
Arstid liigitavad LCH kahte põhitüüpi:
1. Ühesüsteemne LCH: haigus mõjutab ainult ühte organisüsteemi organismis (nt ainult luid või ainult nahka).
2. Mitmesüsteemne LCH: haigus mõjutab kahte või enamat keha organsüsteemi (nt nahka ja maksa).
Samuti peetakse kõrge riskiga organiteks selliseid organeid nagu maks, põrn ja luuüdi, samas kui madala riskiga organeid nagu nahk, luud ja kopsud peetakse madala riskiga organiteks. See klassifikatsioon määrab raviplaani.
On mitu peamist ravimeetodit:
- Steroidravi: Eriti kui kahjustatud on ainult nahk, kasutatakse steroidravimeid, näiteks prednisooni, tablettide või salvide kujul.
- Operatsioon: LCH kasvaja eemaldamiseks luust tehakse kirurgiat, näiteks kuretaaž .
- Keemiaravi: see on ravim, mida manustatakse vähirakkude hävitamiseks. Kuna LCH-rakud jagunevad kiiresti, peatavad need ravimid nende kasvu. Neid ravimeid võib manustada tablettide, süstide või nahale kantava kreemina.
- Kiiritusravi: Kasutab LCH-rakkude hävitamiseks suure energiaga kiiri. Seda kasutatakse nüüd väga harva.
- Sihipärane teraapia:BRAF-geeni mutatsiooniga lastele on olemas ravimid (BRAF-i inhibiitorid), mis on suunatud selle mutatsiooni vastu. Need kahjustavad terveid rakke väga vähe.
- Immunoteraapia: lapse enda immuunsüsteemi stimuleerimine LCH-rakkude vastu võitlemiseks.
- Tüvirakkude siirdamine: Ravivõimalus, mida kaalutakse väga rasketel juhtudel, mis ei ole teiste ravimeetoditega ravitavad.
Kuidas on olukord pärast ravi?
LCH prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas sellest, milliseid kehaosi haigus on mõjutanud, kui kaugele see on levinud ja kui hästi see ravile reageerib.
- Ainult "madala riskiga" organkahjustusega laste (nii ühe kui ka mitme süsteemi) tervenemismäär on peaaegu 100% . See tähendab, et surmaohtu ei ole. Küll aga on oht kordumise või muude pikaajaliste tüsistuste tekkeks.
- Laste seisund, kelle "kõrge riskiga" organid, näiteks maks, põrn ja luuüdi, on kahjustatud, võib olla tõsisem.
Seetõttu on äärmiselt oluline arsti juures käia veel aastaid, isegi pärast ravi lõppu. Teid tuleb regulaarselt kontrollida kordumise suhtes.
Kodune sõnum
- Langerhansi rakuline histiotsütoos (LCH) on haruldane haigus, mille põhjustab teatud tüüpi immuunrakkude kontrollimatu kasv. Seda esineb kõige sagedamini lastel.
- Kuigi seda ei liigitata vähiks, ravivad onkoloogid seda vähivastaste ravimitega.
- Sümptomid (nahakahjustused, luusõlmed, sagedased infektsioonid) varieeruvad suuresti sõltuvalt kehaosast, mida haigus mõjutab.
- Haiguse lõplikuks diagnoosimiseks on oluline läbi viia biopsia.
- Paljude laste, eriti "madala riskiga" kategooriasse kuuluvate laste puhul võib ravi haiguse täielikult ravida.
- Isegi pärast ravi lõppu on väga oluline jälgida patsienti mitu aastat, et näha, kas haigus kordub.
- Arutage oma arstiga avatult kõiki küsimusi või muresid, mis teil lapse seisundi kohta on.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar