Kas teil on rasvaladestusi keha erinevates osades? Uurime lähemalt lipodüstroofiat!

Kas olete kunagi näinud või kogenud järsku rasva kadu mõnes kehapiirkonnas või soovimatut rasva suurenemist teistes piirkondades? See võib mõnikord olla kujuteldamatu. Täna räägime just sellest seisundist. Meditsiiniliselt nimetatakse seda lipodüstroofiaks . Ärge muretsege, kuigi nimi võib tunduda kummaline, räägime sellest lihtsalt.

Mis on lipodüstroofia?

Lihtsamalt öeldes on lipodüstroofia rasvkoe ehk selle osaline või täielik kadu mõnes piirkonnas või rasva ebanormaalne kogunemine keha erinevatesse piirkondadesse.

Kujutage ette, et kaotate kaalu teatud kehapiirkondades, näiteks kätes ja jalgades, samal ajal kui kogute liigset rasva sellistesse piirkondadesse nagu nägu ja kael. See juhtubki lipodüstroofia korral. Sellel seisundil on erinevat tüüpi, millest mõned on geneetilised (st midagi, millega me kaasasündinud oleme), teised aga arenevad hiljem muude meditsiiniliste seisundite tagajärjel. Iga tüüp mõjutab inimesi erinevalt ja sellel on erinevad sümptomid.

Miks on rasv (rasvkude) meie kehale nii oluline?

Nüüd võite mõelda: "Mida vähem rasva teil on, seda parem." Tegelikult täidab rasvkude meie kehas paljusid olulisi funktsioone. Vaadake järgmist:

• Energia salvestamine: Just nendes rasvkudedes salvestatakse toidust saadavad lisakalorid energiana.
• Kaitse pakkumine: See pakub padjalaadset kaitset meie keha erinevatele organitele.
• Soojuse säilitamine: Säilitab kehasoojuse ja kaitseb meid külma keskkonna eest.
• Hormoonide vabanemine: Toodetakse ja vereringesse vabaneb mitmeid olulisi hormoone, näiteks leptiini .
• Põletiku kontrollimine: See aitab kontrollida ka kehas esinevat põletikku.

Seega, kui see rasvkude lipodüstroofia tõttu kaob või ladestub ebanormaalselt, muutub lisaks meie välimusele ka olulised ainevahetusfunktsioonid organismis. Paljudel lipodüstroofiaga inimestel on oht haigestuda sellistesse haigustesse nagu suhkurtõbi ja ebanormaalne vere kolesteroolitase .

Kas on olemas lipodüstroofia tüüpe?

Jah, lipodüstroofia võib jagada kahte põhitüüpi: geneetiline ja omandatud.

Geneetilise lipodüstroofia tüübid

Need on pärilikud, st tüübid, mis tekivad geneetiliste mutatsioonide tõttu.

• Kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (CGL): see on Berardinelli-Seipi sündroom.Tuntud ka kui. See on väga haruldane seisund. Selle korral on keharasv peaaegu täielikult või suures osas kadunud. Selle põhjuseks on geneetiline defekt, mis esineb sünnil. Seda seisundit saab tavaliselt diagnoosida esimesel eluaastal.
• Perekondlik osaline lipodüstroofia (FPLD): See on samuti geneetiline seisund. Kuid seda diagnoositakse sageli hilisemas elus. Selle seisundi korral kaotab laps rasva peamiselt jalgadest ja kätest ning koguneb rohkem rasva näkku ja kaela.

Omandatud lipodüstroofia tüübid

Need on tüübid, mis tekivad pärast sündi ja meie elu jooksul erinevatel põhjustel.

• Omandatud generaliseerunud lipodüstroofia (AGL): Tuntud ka kui Lawrence'i sündroom , põhjustab see seisund rasva kadu, tavaliselt näol, kaelal, kätel ja jalgadel. See rasva kadu võib toimuda kiiresti, mõne nädala jooksul, või aeglaselt kuude või aastate jooksul. Tavaliselt algab see lapsepõlves või noorukieas, kuid võib esineda igas vanuses. AGL-il on mitu võimalikku põhjust.
• Omandatud osaline lipodüstroofia (APL): Tuntud ka kui Barraquer-Simonsi sündroom , põhjustab see seisund lapsepõlves järkjärgulist rasva kadu näolt, kaelalt, kätelt ja rinnalt. Mõnedel inimestel võib olla ka liigne rasv sellistes piirkondades nagu kõht, jalad ja tuharad. APL on sageli seotud autoimmuunhaigustega .
• Väga aktiivse retroviirusevastase ravi (HAART) indutseeritud lipodüstroofia (LD-HIV): Seda tüüpi lipodüstroofia tekib inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV) nakatunud inimestel pärast seda, kui nad on saanud väga aktiivset retroviirusevastast ravi (HAART), mis sisaldab HIV-1 proteaasi inhibiitoreid . Selle seisundi esinemine sõltub ravi intensiivsusest ja kestusest. LD-HIV-ga inimestel esineb sageli järkjärgulist rasva kadu kätelt, jalgadelt ja näolt. Mõnedel inimestel võib tekkida ka liigne rasva kogunemine näo, kaela, ülaselja ja vöökoha ümber.
• Lokaliseeritud lipodüstroofia: see on seisund, kus rasvkoe kadu toimub ainult väikesel kehapiirkonnal. Näiteks võib see seisund tekkida siis, kui ravimeid (näiteks insuliini) süstitakse korduvalt samasse piirkonda. See näeb välja nagu väike lohk, kuid selle kohal olev nahk tavaliselt ei mõjuta seda.

Kas lipodüstroofia ja lipoatroofia on sama asi?

Lipodüstroofia on üldmõiste rasvade ebanormaalse jaotumise kohta. See on seotud ka lipoatroofiaga , mis tähendab rasva kadu. Mõned teadlased ja arstid kasutavad sama seisundi kirjeldamiseks mõlemat terminit. Lihtsamalt öeldes on lipoatroofia lipodüstroofia alamliik.

Keda see seisund kõige enam mõjutab? Kui levinud see on?

Enamik lipodüstroofia tüüpe algab lapsepõlves, kuid omandatud tüübid võivad areneda ka täiskasvanutel.

Välja arvatud HAART-indutseeritud lipodüstroofia (LD-HIV) , mõjutavad muud omandatud lipodüstroofia tüübid sagedamini naisi. Kuna HIV-nakkus on meestel sagedasem, on ka LD-HIV meestel sagedasem.

Üldiselt on lipodüstroofia väga haruldane . Siiski on omandatud (eluaegsed) lipodüstroofia vormid teatud ravimite kõrvaltoimete tõttu üha tavalisemad.

Kuidas lipodüstroofia minu keha mõjutab?

Iga lipodüstroofia tüüp mõjutab keha erinevalt, kuid on kaks peamist tegurit, mis on ühised: rasvkoe kadu ja hormooni leptiini puudus.

Rasvkoe kaotamise mõju kehale

Meie rasvkude koosneb rakkudest, mida nimetatakse adipotsüütideks . Iga adipotsüütide rakk sisaldab umbes 90% lipiidipiisakesi. Need adipotsüüdid talletavad rasva (triglütseriide). Kui need rasvarakud on lipodüstroofia tõttu kahjustatud, ei suuda nad rasva korralikult talletada.

Mõnel lipodüstroofia juhul ladestub see kaotatud rasv valesti meie keha teistesse kudedesse, näiteks maksa, kõhunäärmesse või lihaskoesse. See võib põhjustada terviseprobleeme, näiteks:

• Rasvmaks / maksa steatoos
• Insuliiniresistentsus ja kõrgenenud insuliinitase veres (hüperinsulinemia)
• Diabeet (diabetes mellitus)
• Suurenenud triglütseriidide tase veres (hüpertriglütserideemia)
• Pankreatiit
• Metaboolne sündroom
• Südame isheemiatõbi

Kuid pidage meeles, et mitte kõigil lipodüstroofiaga inimestel ei teki neid seisundeid. Mõnel võivad olla kergemad vormid, teistel aga raskemad.

Leptiini puuduse mõju kehale

Kuna lipodüstroofiaga inimesed kaotavad rasvkoe, kaotavad nad ka teatud hormoone, eriti hormooni leptiini .

Leptiin on hormoon, mida toodab meie rasvkude. See aitab meil pikas perspektiivis säilitada normaalset kehakaalu. Kas tead, kuidas? See tekitab täiskõhutunde ja kontrollib näljatunnet. Teadlased uurivad endiselt leptiini. Nad usuvad, et leptiin mõjutab meie ainevahetust , endokriinsüsteemi ja immuunsüsteemi talitlust.

Lipodüstroofiaga inimestel võib esineda leptiini taseme langus, mis võib põhjustada liigset nälga, insuliiniresistentsust ja muid terviseprobleeme.

Millised on lipodüstroofia sümptomid?

Kuna lipodüstroofiat on palju erinevaid, on ka sümptomid väga mitmekesised.

Kõige levinum sümptom on selge ja püsiv rasva kadu keha mõnes piirkonnas, samal ajal kui teistes kehapiirkondades toimub ebanormaalne või soovimatu rasva kogunemine.

Näiteks kaotavad omandatud osalise lipodüstroofiaga (APL) inimesed lapsepõlves järk-järgult rasva näol, kaelal, kätel ja rinnal. Mõnedel APL-iga inimestel võib liigne rasv koguneda ka sellistesse piirkondadesse nagu kõht, jalad ja tuharad.

Sõltuvalt teie lipodüstroofia tüübist ja vanusest ei pruugi te aastaid mingeid olulisi terviseprobleeme märgata. Siiski põhjustavad paljud lipodüstroofia tüübid vere kolesterooli-, triglütseriidide ja suhkru (glükoosi) taseme tõusu. Teie arst saab neid tuvastada tavapäraste vereanalüüside, näiteks lipiidide paneeli ja ainevahetuse põhipaneeli abil.

Mõnda tüüpi lipodüstroofiat, eriti osalist lipodüstroofiat, võib olla raske diagnoosida. Seetõttu on oluline pöörduda arsti poole, kui teil või teie lapsel tekivad uued sümptomid või kui olemasolev sümptom süveneb, olenemata põhjusest.

Mis on lipodüstroofia põhjused?

Lipodüstroofia põhjused varieeruvad sõltuvalt sellest, kas see on geneetiline või omandatud.

Geneetilise lipodüstroofia põhjused

Lipodüstroofia geneetilised vormid – nimelt kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (CGL) ja perekondlik osaline lipodüstroofia (FPLD) – on põhjustatud teatud geneetilistest mutatsioonidest .

Geneetiline mutatsioon on muutus meie DNA järjestuses. Meie DNA järjestus annab meie rakkudele informatsiooni, mida nad oma töö tegemiseks vajavad. Seega, kui osa sellest DNA järjestusest on mittetäielik või kahjustatud, võivad meil tekkida geneetilise haiguse sümptomid.

• Kaasasündinud generaliseerunud lipodüstroofia (CGL) põhjused: CGL tüübid 1 kuni 4 on põhjustatud mutatsioonidest geenides AGPAT2, BSCL2, CAV1 ja CAVIN1 . Need geenid on olulised rasva talletavate rakkude (adipotsüütide) kasvu ja toimimise jaoks meie rasvkoes. Mutatsioonid nendes geenides mõjutavad adipotsüütide struktuuri ja funktsiooni. CGL-iga laps pärib need geenimutatsioonid oma vanematelt. Isegi kui mõlemal vanemal on üks koopia muteerunud geenist, ei ilmne neil tavaliselt sümptomeid.
• Perekondliku osalise lipodüstroofia (FPLD) põhjused: Mitme geeni mutatsioonid võivad põhjustada FPLD-d. Kõige levinum on LMNA.Mutatsioon geenis nimega LMNA. LMNA geen ja teised FPLD-ga seotud geenid annavad adipotsüütidele korralduse rasva talletada ja toota mitmesuguseid valke, mis on rasvade talletamiseks olulised. Kui mõnes neist geenidest tekib mutatsioon, mõjutab see negatiivselt adipotsüütide kasvu, struktuuri või funktsiooni. Enamik FPLD juhtumeid pärandub autosomaalselt dominantsel viisil . See tähendab, et haiguse tekkeks piisab muteerunud geeni ühest koopiast igas rakus. Mõnikord pärib FPLD-ga inimene mutatsiooni ühelt oma haigestunud vanemalt. Teistel juhtudel on need põhjustatud uutest, juhuslikest mutatsioonidest geenis ja võivad esineda isegi siis, kui kellelgi perekonnas pole seda haigust varem olnud.

Omandatud lipodüstroofia põhjused

Omandatud lipodüstroofia võib olla põhjustatud ravimitest, autoimmuunreaktsioonidest või idiopaatilistest põhjustest . Kuigi omandatud lipodüstroofial puudub otsene geneetiline alus, usuvad mõned teadlased, et mõnel inimesel võib olla geneetiline eelsoodumus omandatud lipodüstroofia tekkeks.

• Omandatud generaliseerunud lipodüstroofia (AGL) põhjused: AGL võib tekkida pärast infektsiooni või immuunsüsteemi haigust. AGL-iga seostatud infektsioonide hulka kuuluvad:
• Tuulerõuged (tuulerõuged / tuulerõuged)
• Leetrid
• Läkaköha (läkaköha)
• Difteeria
• Kopsupõletik
• Osteomüeliit
• Mononukleoos (mononukleoos / mono)

Ei ole kindel, et teil tekib AGL ainult seetõttu, et teil on need infektsioonid.

AGL-iga seotud autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad:

• Autoimmuunne türeoidiit
• Autoimmuunne hepatiit
• Juveniilne dermatomüosiit
• Reumatoidartriit
• Sjögreni sündroom
• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Kui teil on need immuunsüsteemi haigused, ei saa öelda, et teil tekib kindlasti AGL.

Enamikul juhtudel ei ole AGL-i põhjust võimalik kindlaks teha (idiopaatiline).

• Omandatud osalise lipodüstroofia (APL) põhjused: Teadlased usuvad, et APL-i põhjustab meie immuunsüsteem ekslikult rasvarakkude hävitamise teel. Enam kui 80%-l APL-iga inimestest on veres komplement 3 .Komplemendifaktoriks kutsutava valgu tase on madal. See valk osaleb tavaliselt meie immuunsüsteemi reaktsioonis. APL-iga inimestel on veres sageli autoantikeha nimega komplemendi 3-nefriitiline faktor . Autoantikeha on immuunsüsteemi valk, mis ekslikult ründab ja kahjustab tervet kude.

• Väga aktiivse retroviirusevastase ravi (HAART) põhjustatud lipodüstroofia (LD-HIV) põhjused: Teadlased pole siiani kindlad, miks HIV-1 proteaasi inhibiitoreid sisaldav HAART põhjustab lipodüstroofiat.

Hea uudis on see, et enamik inimesi, kes alustavad HIV-ravi, ei pea lipodüstroofia pärast liiga palju muretsema, kuna uuemad HIV-ravimid muudavad selle seisundi tekkimise vähem tõenäoliseks.

Kuidas sa tead, kas sul on lipodüstroofia?

Kui teil esineb lipodüstroofia sümptomeid, teeb arst füüsilise läbivaatuse, küsib teie haigusloo ja perekonna haigusloo kohta ning seejärel määrab mõned testid diagnoosi kinnitamiseks ja selleks, et näha, kas teie sümptomitel on muid põhjuseid.

Milliseid teste kasutatakse lipodüstroofia diagnoosimiseks?

Lipodüstroofia diagnoosimiseks ja/või sümptomite muude põhjuste väljaselgitamiseks võib arst määrata mitu testi. Nende hulka kuuluvad:

• Kogu keha MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerimine: MRI kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et teha teie keha siseorganitest ja muudest struktuuridest detailseid pilte. Arst võib selle testi tellida, et hinnata teie kehas oleva rasva koostist ja jaotust.
• Põhjalik ainevahetuspaneel: see on vereanalüüs, mis mõõdab 14 erinevat ainet teie veres. See annab olulist teavet teie keha keemilise tasakaalu ja ainevahetuse kohta. Arst vaatab spetsiaalselt teie veresuhkru (glükoosi) taset ja maksaensüümide aktiivsust .
• Lipiidipaneel: see on samuti vereanalüüs. See mõõdab teie veres lipiidideks nimetatavate rasvamolekulide hulka. See test hõlmab tavaliselt nelja kolesterooli mõõtmist ja triglütseriidide mõõtmist. Lipodüstroofia põhjustab sageli ebanormaalset kolesteroolitaset.
• Leptiini test: see mõõdab leptiini taset teie veres. Kui teil on lipodüstroofia ja teie leptiini tase on normist madalam, võib see anda teile aimu, kuidas teie keha reageerib leptiini asendusravile.
• Geneetiline testimine: Kui arst kahtlustab, et teil on pärilik (geneetiline) lipodüstroofia vorm, võib ta diagnoosi kinnitamiseks soovitada geneetilist testimist.
• Neeru biopsia:See hõlmab neerukoe proovi kirurgilist eemaldamist ja selle uurimist mikroskoobi all. Teie arst võib selle testi tellida, et näha, kas teie neere on lipodüstroofia mõjutanud.

Millised on lipodüstroofia ravimeetodid?

Lipodüstroofia ravi ja ravi sõltub teie konkreetsest tüübist ja sellest, kas teil on muid seotud haigusseisundeid, näiteks diabeet või ebanormaalne kolesteroolitase.

Lipodüstroofia raviks kasutatakse tavaliselt järgmisi ravimeetodeid:

• Leptiini asendusravim: Arst võib teile välja kirjutada hormooni leptiini sünteetilise vormi, mida nimetatakse metreleptiiniks . Lipodüstroofiaga inimestel on sageli leptiini puudus. See hormoon aitab reguleerida organismi ainevahetust ja võib vähendada ka kõrget kolesterooli ja triglütseriidide taset.
• Diabeedi ja insuliiniresistentsuse ravi: kui teil on lipodüstroofia tõttu insuliiniresistentsus ja/või diabeet, võib arst selle raviks välja kirjutada suukaudseid ravimeid, nagu pioglitasoon, metformiin, sulfonüüluuread või tiasolidiindioonid . Mõned lipodüstroofiaga inimesed võivad diabeedi raviks vajada ka sünteetilist insuliini. Samuti peate võib-olla regulaarselt kodus glükomeetriga kontrollima oma veresuhkru taset.
• Triglütseriidide ja kolesterooli taseme kontrollimine: Eelnevalt mainitud suukaudsed ravimid, mis aitavad diabeedi ravis, võivad sageli aidata kolesterooli taset kontrolli all hoida. Arst võib teile välja kirjutada ka statiine , näiteks rosuvastatiini ja pravastatiini . Kõrge triglütseriidide tasemega inimesed võivad vajada fibriinhappe derivaatide või n-3 polüküllastumata rasvhapete , näiteks kalaõlis leiduvate, toidulisandite võtmist.
• Kosmeetiline kirurgia ja protseduurid: Inimesed, kellel esineb lipodüstroofia kosmeetiliselt tundlikes piirkondades, nagu nägu, rind ja suguelundid, võivad oma välimuse ja enesekindluse parandamiseks läbida kosmeetilise kirurgia. Plastilised kirurgid võivad teha autoloogset rasvkoe siirdamist, näo rekonstruktsiooni vabade klappide ja silikooni või muude implantaatide abil. Samuti võivad nad kasutada rasvaimu või kirurgilisi eemaldamistehnikaid soovimatute rasvaladestuste eemaldamiseks sellistest piirkondadest nagu lõug või kukla tagaosa (sageli nimetatakse seda "pühvli küüruks" ).

Teadlastel on lipodüstroofia ravimise ja ohjamise kohta veel palju õppida. Ainevahetusprotsesside keerukuse kohta rohkem teada saades võib kättesaadavaks muutuda rohkem ravivõimalusi.

Kas lipodüstroofiat saab ära hoida?

Enamikul juhtudel ei ole lipodüstroofiat võimalik ära hoida.

Lipodüstroofia geneetilisi vorme ei saa ennetada, kuna need on päriliku geenimutatsiooni tagajärg. Kui plaanite lapsi saada, mõistke geneetilise haigusega lapse saamise riski ja rääkige oma arstiga geneetilise testimise kohta.

Omandatud lipodüstroofia on sageli põhjustatud infektsioonist või immuunsüsteemi haigusest. Kuigi mõningaid infektsioone, näiteks tuulerõugeid ja läkaköha, saab vaktsineerimisega ära hoida, ei ole teisi omandatud lipodüstroofiaga seotud infektsioone ja immuunsüsteemi haigusi võimalik ära hoida.

Milline on lipodüstroofia prognoos?

Lipodüstroofia väljavaated sõltuvad suuresti sellest, mis tüüpi lipodüstroofia teil on ja kas teil on muid seotud haigusseisundeid või tüsistusi, näiteks diabeet, maksa- või neeruprobleemid.

Madala ja liigse rasvasisaldusega piirkondade kosmeetiline korrigeerimine aitab parandada lipodüstroofiaga inimeste elukvaliteeti.

Kui teil või teie lapsel diagnoositakse lipodüstroofia, rääkige oma arstiga, mida oodata ja kuidas seisundit kõige paremini hallata.

Millal peaksite lipodüstroofia osas arsti poole pöörduma?

Kui märkate, et teie või teie lapse keharasv väheneb teatud piirkondades jätkuvalt või et rasv teatud piirkondades suureneb, pidage nõu oma arstiga.

Kui teil või teie lapsel diagnoositakse lipodüstroofia, peaksite regulaarselt oma meditsiinimeeskonnaga kohtuma, et veenduda ravi õiges toimimises.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Lipodüstroofia on haruldane, kuid tõsine seisund. Kuigi ravi ei ole, võivad mõned ravimeetodid aidata leevendada selle sümptomeid ja kaasnevaid seisundeid, nagu diabeet ja ebanormaalne kolesteroolitase.

Ravi on inimeseti väga erinev. Seetõttu teeb teie meditsiinimeeskond teiega koostööd, et luua teile parim plaan. Ärge kartke oma arstile küsimusi esitada. Nad on olemas, et teid aidata. Need teadmised aitavad teil kindlasti elada tervislikku elu!

` lipodüstroofia, rasvkude, leptiin, geneetiline, omandatud, diabeet, kolesterool, triglütseriidid, HIV, ainevahetushaigused