Kas teil on närvisüsteemis haruldane kasvaja? (Pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja - MPNST). Uurime seda lähemalt.

Kas olete kunagi tundnud oma kehal, näiteks käel või jalal, tükki, mis järk-järgult suureneb? Need tükid, mis võivad mõnikord alata hernesuuruses ja kasvada apelsinisuuruseks, on see, millest me täna räägime. See on tõsine, kuid väga haruldane seisund. Seda nimetatakse pahaloomuliseks perifeerse närvikesta kasvajaks ehk lühidalt MPNST-ks.

Mis on pahaloomuline perifeerse närviümbrise kasvaja (MPNST)?

Lihtsamalt öeldes on MPNST (pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja) väga haruldane vähkkasvaja , mis areneb keha närvide ümbritsevates kaitsvates katetes (närvikestades). Need kuuluvad pehmete kudede sarkoomi tüüpi. Need tekivad perifeerses närvisüsteemis . Mõelge sellele, need kasvajad võivad tekkida kätel ja jalgadel. Lisaks võivad need mõnikord tekkida ka vaagnas, kõhus, peas ja kaelas. Neid kasvajaid saab ravida kirurgilise eemaldamise teel. Siiski peame meeles pidama, et mõnikord võivad need kasvajad korduda .

Kui haruldane on MPNST?

See on väga-väga haruldane seisund. Igal aastal diagnoositakse see pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja (MPNST) umbes ühel inimesel 100 000-st. Tavaliselt mõjutab see 30–50-aastaseid inimesi.

Lisaks on inimestel, kellel on geneetiline seisund, mida nimetatakse 1. tüüpi neurofibromatoosiks (NF1), suurem tõenäosus MPNST tekkeks. On leitud, et 25–50%-l MPNST-ga inimestest on ka NF1 .

Üldiselt võib MPNST NF1-ga inimestel tekkida varem kui NF1-ta inimestel. Samuti on NF1-ga meestel MPNST tekkimise tõenäosus veidi suurem kui neil, kellel NF1 puudub.

Millised on MPNST sümptomid?

MPNST-d võivad tekkida kõikjal perifeersetes närvides, kuid kõige sagedamini mõjutavad need selliseid piirkondi nagu käed ja jalad. Mõnikord võivad need tekkida ka sellistes piirkondades nagu vaagen, rindkere, kõht või pea ja kael. MPNST-de sümptomiteks on:

• Naha all aeglaselt kasvav tükk. Need tükid võivad olla hernesuurused (umbes 2 sentimeetrit) või apelsinisuurused (umbes 10 sentimeetrit).
• Valu tunne (eriti kui teil on NF1).
• Tuimus (paresteesia).
• Nõrkuse tunne kätes ja jalgades.

Mis on MPNST põhjused?

Uuringud on näidanud, et 50% pahaloomulistest perifeerse närvikatte kasvajatest on põhjustatud 1. tüüpi neurofibromatoosist (NF1).Seda seisundit nimetatakse. Muud põhjused võivad olla:

• Kiiritusravi: Umbes 10% MPNST-ga inimestest on saanud kiiritusravi teiste haiguste raviks.
• Geneetilised mutatsioonid: Teadlased on avastanud, et on mitmeid erinevaid geneetilisi mutatsioone, mis põhjustavad normaalsete närviümbrise rakkude muutumist ebanormaalseteks rakkudeks, paljunemist ja kasvajate moodustumist.
• Mõned neurofibroomide tüübid: Plexiformse neurofibroomiga inimestel on suurem risk MPNST tekkeks.

Kuidas MPNST-d diagnoositakse?

Kui pöördute arsti poole, teeb ta kõigepealt füüsilise läbivaatuse ja küsib teie üldise tervise kohta. See hõlmab küsimusi teie haigusloo, perekonna haigusloo ja kõigi sümptomite kohta, mida teil võib esineda. Lisaks võib ta teha järgmist:

• Kujutiseuuringud: Arstid võivad teha selliseid uuringuid nagu MRI (magnetresonantstomograafia) ja PET (positronemissioontomograafia) .
• Biopsia: Arst võib teha biopsia, võttes koeproovi ja lastes patoloogil seda mikroskoobi all uurida.
• Geneetilised testid: kui teil on pahaloomuline perifeerse närvikatte kasvaja, võib arst soovitada geneetilist testimist, et näha, kas teil või teie lähedasel pereliikmel on 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1) või muud tüüpi närvikatte kasvaja , 2. tüüpi neurofibromatoos (schwannomatoos) .

Millised on MPNST-i ravimeetodid?

Tavaliselt teevad arstid operatsiooni pahaloomulise perifeerse närvikatte kasvaja eemaldamiseks. Siiski on juhtumeid, kus operatsioon pole võimalik. Näiteks:

• Suured pähklid (pähklid 5 cm või suuremad).
• Metastaatilised kasvajad.
• Operatsiooni käigus võivad kahjustuda kasvajad, mis asuvad keerukate närvivõrkude lähedal.

Sellistel juhtudel võivad arstid MPNST-d ravida operatsiooni, keemiaravi või kiiritusravi kombinatsiooniga. Kiiritusravi võib manustada enne või pärast operatsiooni.

Teadlased uurivad nüüd, kas uute ravimeetoditena saaks kasutada immunoteraapiat või sihipärast ravi . Kui teil on pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja, võite olla abikõlblik kliinilises uuringus osalemiseks, kus testitakse uusi ravimeetodeid.Võib olla hea mõte rääkida oma arstiga osalemise kohta.

Millised on ravi võimalikud tüsistused või kõrvaltoimed?

Operatsiooni ajal tekkida võivad tüsistused on järgmised:

• Reaktsioonid üldnarkoosile.
• Liigne verejooks (hemorraagia).
• Valu.
• Kirurgilised armid.
• Kirurgilise haava infektsioon.

Sellised ravimeetodid nagu keemiaravi või kiiritusravi võivad põhjustada kõrvaltoimeid, näiteks:

• Kõhulahtisus.
• Väsimus.
• Iiveldus ja oksendamine.

Milline on MPNST-ga inimese prognoos?

Prognoos on see, milliseks teie meditsiinimeeskond arvab teid pärast ravi lõppu. MPNST puhul määrab selle prognoosi mitu tegurit:

• NF1 seisund: Kui need kasvajad tekivad NF1-ga inimestel, võib taastumise prognoos olla veidi madalam kui NF1-ta inimestel.
• Kasvaja aste: patoloogid uurivad rakke mikroskoobi all ja liigitavad kasvajad kõrge või madala astme kasvajateks. Kõrge astme kasvajatel on suurem tõenäosus, et vähirakud jagunevad väga kiiresti ja levivad.
• Kasvaja suurus: MPNST-kasvajad võivad olla kuni 10 sentimeetrit suured. Suuri kasvajaid on tavaliselt raske kirurgiliselt eemaldada.
• Metastaasid: Kui kasvaja on levinud teistesse piirkondadesse, kust see alguse sai, võib seda olla raske ravida.

Nagu näete, on palju tegureid, mis võivad teie taastumisväljavaateid mõjutada, ja mitte kõik need tegurid ei pruugi teie puhul kehtida. Seetõttu on kõige parem küsida oma arstilt oma olukorra täpseid üksikasju. Kuna ta teab teie olukorda, saab ta teile anda vajalikku teavet.

Millised on MPNST-i ellujäämismäärad?

Ellujäämismäärad on hinnangud, mis põhinevad teiste pahaloomuliste perifeerse närvikatte kasvajatega patsientide kogemustel. Kuna need kasvajad on nii haruldased, on ekspertidel raske täpseid näitajaid anda. Riikliku Vähiinstituudi (USA) andmetel on 23–69% MPNST-ga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosi saamist. See on suur vahemik, kas pole? Seega on kõige parem küsida oma arstilt oma olukorra kohta.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teil on pahaloomuline perifeerse närvikatte kasvaja, seisate silmitsi haruldase vähiga, mis võib pärast ravi taastekkida. Sellises olukorras on mitu programmi, mis teid aidata saavad:

• Palliatiivne ravi:Palliatiivravis töötate koos spetsiaalselt koolitatud arstide meeskonnaga, kes aitavad teil hallata MPNST sümptomeid ja ravi kõrvaltoimeid. Lisaks pakuvad nad teile ka psühholoogilist tuge.
• Vähi üleelamisprogrammid: vähk on nagu teekond. Vähi üleelamisprogrammid juhendavad teid alates diagnoosi saamise päevast, ravi vältel ja annavad nõu, mida teha vähi kordumise korral.

Esmapilgul võib pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja (MPNST) teie käes või jalas tunduda tükina, mis võib kergesti viga saada või sinikaid tekitada. Teadmine, et tegemist on haruldase vähiliigiga ja vajab operatsiooni, võib olla šokk. Seda võib olla raske omaks võtta. Kui teil on küsimusi oma seisundi või selle kohta, mida oodata, siis teie meditsiinimeeskond mõistab teid. Nad võtavad hea meelega aega, et vastata teie küsimustele ja käsitleda kõiki teie muresid.

Selle artikli kokkuvõte

Olgu, loodan, et teil on mingisugune arusaam sellest haruldasest vähihaigusest nimega MPNST, millest me täna rääkisime. Pidage meeles, et see on väga haruldane seisund. Kui teil on kehal ebatavalisi tükke, valu, tuimust jne, mis püsivad, pöörduge kindlasti arsti poole ja küsige nõu. Mida varem see avastatakse, seda lihtsam on seda ravida.

Kõige tähtsam on see, et sa ei oleks üksi. Sinu meditsiinimeeskond, perekond ja sõbrad on kõik olemas, et sind aidata. Kõige tähtsam on jääda tugevaks ja järgida oma arsti nõuandeid.

` Pahaloomuline perifeerse närvikatte kasvaja, MPNST, närvivähk, kasvaja, vähk, neurofibromatoos, NF1, kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi