Kas tunned kehas kummalisi aistinguid? Võib-olla on oluline teada multisüsteemse atroofia (MSA) kohta!

Kas tunned kunagi, et asjad su kehas muutuvad viisil, mida sa ei saa kontrollida? Vahel on tunne, nagu kaotaksid kõndides tasakaalu või tunneksid pearinglust järsult püsti tõustes. Need on asjad, millele me mõnikord eriti tähelepanu ei pööra, aga need võivad olla ka mõnede haruldaste neuroloogiliste haiguste sümptomid. Täna räägime ühest sellisest seisundist, mis on küll veidi keeruline, aga millest on väga oluline teadlik olla. See on multisüsteemne atroofia (MSA) .

Mis täpselt on mitmesüsteemne atroofia (MSA)?

Lihtsamalt öeldes on multisüsteemne atroofia (MSA) haruldane neuroloogiline haigus, mille puhul meie aju osad järk-järgult nõrgenevad ehk halvenevad. Aja jooksul hakkavad nende ajuosade poolt kontrollitavad meie keha funktsioonid ja võimed halvenema. See on tegelikult üsna tõsine seisund, sest sellest on raske täielikult taastuda.

Varem nimetati MSA-d mitme erineva nime all. Võib-olla olete kuulnud sellistest nimedest nagu „Shy-Drageri sündroom“, „sporaadiline olivopontotserebellaarne atroofia“ või „striatonigraalne degeneratsioon“. Alles hiljem mõistsid arstid, et kõigil neil seisunditel on mõned ühised tunnused. Seetõttu ühendasid nad need kõik ja andsid neile uue nimetuse: „mitmesüsteemne atroofia“ (MSA). Sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, milline ajuosa on kahjustatud. Seetõttu kogeb iga inimene erinevat sümptomite kombinatsiooni.

MSA-d on kahte tüüpi, eks? Mis need on?

Jah, MSA seisundi selgemaks tuvastamiseks on arstid jaganud selle kahte põhitüüpi, olenevalt ilmnevatest sümptomitest:

1. MSA-C : „C” tähistab siin „väikeaju”. See tüüp mõjutab peamiselt teie võimet liigutusi koordineerida. See tähendab, et kaotate tasakaalu , mida arstid nimetavad ka „ataksiaks”. See on selle tüübi peamine sümptom. Samal ajal võite täheldada ka probleeme keha automaatsete juhtimissüsteemidega („autonoomne düsfunktsioon”) ja sagedasi kukkumisi.

2. MSA-P : „P” tähistab siin „parkinsonismi”. Selle tüübi korral esinevad Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid. Kuigi need Parkinsoni tõve sümptomid on varases staadiumis silmapaistvamad, võivad aja jooksul ilmneda ka autonoomse närvisüsteemi probleemid ja ataksia sümptomid.

Keda see MSA seisund kõige enam mõjutab? Kui levinud see on?

MSA mõjutab tavaliselt üle 30-aastaseid täiskasvanuid. Sümptomid ilmnevad kõige tõenäolisemalt vanuses 50–59. See võib mõjutada kedagi, olenemata soost.

Kuid MSA on väga haruldane seisund . Ekspertide sõnul on aastas vaid 0,6 või 0,7 uut juhtu 100 000 inimese kohta. Juhtumite koguarv on hinnanguliselt 3,4–4,9 juhtu 100 000 kohta. Seega on näha, kui haruldane see on.

Mis juhtub MSA-ga kehas? Millised ajuosad on mõjutatud?

MSA on progresseeruv haigus, mis mõjutab aju erinevaid osi. Sümptomid sõltuvad sellest, milline ajuosa on kahjustatud. Peamised MSA poolt mõjutatud ajupiirkonnad on:

• Basaalganglionid : need asuvad otse aju keskel. Need ühendavad aju eri osi ja aitavad neil koos töötada. See on nagu aju peamine juhtimiskeskus .
• Ajutüvi : See kontrollib paljusid meie keha automaatseid protsesse. See tähendab asju, mis toimuvad automaatselt, ilma et me neile mõtleksime, näiteks hingamine, pulss ja vererõhk. Need on ellujäämiseks hädavajalikud.
• Väikeaju : See asub pea tagaosas, tüve juures. See vastutab peamiselt liikumise kontrollimise ja tasakaalu säilitamise eest. See teeb koostööd ka teiste ajuosadega. Teadlased alles uurivad selle täielikku funktsiooni, kuid mõned tõendid viitavad sellele, et see on seotud ka meie emotsioonide ja otsuste tegemisega.

Seega, kui need ajuosad on kahjustatud, ei saa nende osade poolt kontrollitavaid funktsioone korralikult täita. Näiteks kui ajutüvi on kahjustatud, võivad tekkida probleemid automaatsete funktsioonidega, näiteks vererõhuga.

Millised on MSA sümptomid? Kuidas neid ära tunda?

Mõned MSA sümptomid on mõlemale tüübile omased ja mõned on kummalegi tüübile omased. Kuid üks asi, mis on mõlemal tüübil ühine, on autonoomse närvisüsteemi häire. Lihtsamalt öeldes lähevad teie keha automaatsed juhtimissüsteemid sassi.

Autonoomse närvisüsteemi probleemidest tingitud sümptomid:

• Ortostaatiline hüpotensioon : see on seisund, kus vererõhk langeb järsult, põhjustades pearinglust asendi muutmisel, näiteks istumisasendist järsult püsti tõustes.
• Võimetus kontrollida uriini (uriinipidamatus) ja võimetus kontrollida väljaheidet (fekaalne inkontinentsus).
• Seksuaalfunktsiooni häire, eriti meestel, on raskused erektsiooni saavutamisega (erektsioonihäired).
• Kiirete silmaliigutuste (REM) une käitumishäire : Sarnaselt Parkinsoni tõvega, kui sa unes näed, siis sa tegelikult käitud samamoodi nagu sa unes tegid. Sa võid karjuda või käsi vehkida.
• Vähenenud higistamine (anhidroos).
• Nägemisprobleemid.
• Suukuivus.
• Uneapnoe.
• Aeglane seedimine ja kõhukinnisus.

Arvestage sellega, et paljud neist autonoomsetest sümptomitest võivad ilmneda kuid, isegi aastaid enne motoorsete sümptomite ilmnemist. See esineb 20–75%-l MSA patsientidest.

Vaimsed ja emotsionaalsed omadused

Umbes kolmandikul MSA-ga inimestest on probleeme mõtlemis- ja keskendumisvõimega. Neil on ka raskusi oma emotsioonide kontrollimisega. See võib viia vaimse tervise probleemideni, näiteks:

• Ärevus.
• Depressioon.
• Emotsionaalne ebastabiilsus: see tähendab sobimatut nutmist ja naermist.
• Paanikahood.
• Mõtted enesevigastamise või enesetapu kohta.

Liikumisega seotud omadused

MSA-C (väikeaju tüüp) omadused:

Seda tüüpi haigus hõlmab peamiselt ataksiat (tasakaalu kaotust). Väikeaju on ajuosa, millel on oluline roll lihaste liikumise kontrollimisel. Seega, kui see koordinatsioon kaob, võivad juhtuda järgmised asjad:

• Jäsemete kontrollimatud, kaootilised liigutused .
• Tegevustreemor : See tähendab, et kui proovite midagi teha, suureneb jäsemete treemor.
• Ebatavaliselt laiade jalgadega kõndimine .
• Kontrollimatu silmade tõmblemine (nüstagm).

MSA-P (parkinsonismi tüüp) omadused:

Seda tüüpi sümptom algab sageli keha ühel küljel ja levib seejärel mõlemale poole. Need sümptomid näevad tavaliselt välja sellised:

• Aeglased liigutused (bradükineesia), tunne, nagu oleks keha elutu .
• Jäikuse ja jäikuse tunne kehas, mille tulemuseks on ettepoole kallutav rüht.
• Sagedased komistamised kõndimisel.
• Kokutamine rääkimisel, ebaselge kõne .

Miks see MSA tekib? Mis on selle põhjus?

MSA täpne põhjus pole veel teada , kuid eksperdid kahtlustavad, et see on seotud valguga nimega alfa-sünukleiin, mis võib koguneda meie aju erinevatesse osadesse. Sama valku peetakse ka Parkinsoni tõve peamiseks põhjustajaks.

Valgud on meie keha toimimiseks hädavajalikud kemikaalid. Need aitavad kaasa paljudele asjadele, näiteks erinevate kehasüsteemide vahelisele suhtlusele ja keemiliste ühendite transportimisele. Kui need valgud aga kogunevad valedesse kohtadesse, võivad need põhjustada kahjustusi. Eksperdid usuvad, et just see kahjustus põhjustab MSA korral ajukoe järkjärgulist surma.

Teadlased uurivad endiselt, miks see alfa-sünukleiini valk teatud ajuosades akumuleerub. Samuti kahtlustavad nad, et teatud geneetilised mutatsioonid võivad muuta seda, kuidas mõned rakud seda alfa-sünukleiini kasutavad. On ka tõendeid, et MSA-C tüüp esineb perekondades. MSA-P tüübi puhul pole aga sellist geneetilist seost veel leitud.

Kõige tähtsam on see, et MSA ei ole nakkav haigus . Seda ei saa kelleltki teiselt saada ega teistele edasi anda.

Kuidas kindlalt teada saada, kas teil on MSA? Milliseid teste tehakse?

Et on olemas MSAAinus viis 100% kindluse saamiseks on uurida ajukude pärast inimese surma, sest pole võimalik täpselt näha, kas alfa-sünukleiin on inimese eluajal ajupiirkondadesse kogunenud.

Eluajal kahtlustavad arstid MSA-d sümptomite, haigusloo, perekonnaanamneesi ja teatud ravile reageerimise põhjal. Sageli on esmane diagnoos Parkinsoni tõbi või mõni muu sarnane liikumishäire ning diagnoos muudetakse hiljem MSA-ks, kui tekivad uued sümptomid või teatud ravimid enam ei mõju.

MSA-d Parkinsoni tõvest saab eristada mitmete põhitunnustega:

• MSA progresseerub kiiresti : Parkinsoni tõvega inimesel kulub aastaid, et tekiksid autonoomse närvisüsteemi probleemid. MSA korral võivad need probleemid aga alata aasta jooksul.
• Mõned sümptomid avalduvad erinevalt : eriti autonoomse närvisüsteemi sümptomid on MSA korral raskemad. Siiski võivad sellised asjad nagu treemor olla vähem rasked või üldse puududa. Ka sümptomite levik kogu kehas võib erineda.
• Ravi ei toimi : Levodopa on Parkinsoni tõve peamine ravim. Levodopa on aga MSA puhul vähem efektiivne. See on sageli peamine põhjus, miks arstid arvavad, et tegemist võib olla MSA-ga, mitte Parkinsoni tõvega.

Milliseid teste selleks tehakse?

MSA diagnoosimiseks otseselt abiks olevaid teste on väga vähe. Enamik teste tehakse teiste haiguste välistamiseks ja MSA kahtluse toetamiseks rohkemate tõendite kogumiseks. Mõned neist on järgmised:

• Magnetresonantstomograafia (MRI): see uuring võib mõnikord näidata kahjustatud ajupiirkondi. See aitab täpsemat diagnoosi panna. See on kasulik ka MSA-C tuvastamisel, kuna see võib näidata ajuosas ristikujulise mustri (nn kuuma risti kukli märk). Seda märki võib aga näha ka teiste haiguste korral, seega ei piisa sellest ainuüksi MSA diagnoosimiseks.
• Geneetiline testimine : Selle abil saab kontrollida geneetilist mutatsiooni, mis mõjutab seda, kuidas inimese keha alfa-sünukleiini töötleb. Need testid tuvastavad tõenäolisemalt MSA-C-ga seotud geneetilisi mutatsioone jaapanlaste seas.
• Nahabiopsia : Mõned nahabiopsia tüübid võivad tuvastada alfa-sünukleiini akumuleerumise märke närvikoes. Siiski on vaja rohkem uuringuid, et teha kindlaks, kas see on piisavalt kasulik, et olla diagnostilise protsessi standardne osa.

Arst räägib teile teistest sobivatest testidest ja sellest, kuidas need teid aidata saavad. Parima otsuse langetamiseks arvestab ta teie haiguslugu, perekonna ajalugu ja muid tegureid.

Kas MSA-le on ravi? Kas seda saab terveks ravida?

Siiani pole MSA-le leitud lõplikku ravi.Seetõttu on ravi suunatud peamiselt sümptomite kontrolli alla saamisele nii kaua kui võimalik. MSA sümptomite ravi sõltub paljudest teguritest, sealhulgas patsiendi sümptomitest ja nende raskusastmest.

Milliseid ravimeid või ravimeetodeid kasutatakse?

MSA sümptomite kontrolli all hoidmiseks on palju erinevaid ravimeid. Teile määratav ravim sõltub teie sümptomitest ja muudest teguritest. Teie arst on parim inimene teile parima ravimi soovitamiseks, kuna tal on teie seisundi kohta parimad teadmised. Samuti selgitab ta teile ravi võimalikke kõrvaltoimeid.

Tähtis: MSA on seisund, mida saab diagnoosida ainult koolitatud ja kvalifitseeritud arst. Seetõttu ärge proovige sümptomeid ise diagnoosida ega ravida ilma arstiga nõu pidamata.

Kas on olemas viis MSA teket ennetada?

Eksperdid ei tea veel, mis põhjustab MSA-d või millised tegurid sellele kaasa aitavad. Seetõttu puudub praegu viis selle ennetamiseks või riski vähendamiseks .

Millist tulevikku võib MSA-ga inimene oodata?

MSA-ga inimestel tekivad tavaliselt esmalt liikumisega seotud sümptomid. See seisund halveneb aja jooksul järk-järgult. Umbes pooled patsientidest vajavad sel ajal kõndimisel abi. See tähendab kepi või käimisraami kasutamist. Umbes viis aastat pärast MSA algust peab umbes 60% patsientidest kasutama ratastooli. Kuue kuni kaheksa aasta jooksul on vähemalt pooled patsientidest voodihaiged.

Haiguse progresseerumisel võib keha funktsioonide säilitamiseks ja ohtlike tüsistuste vältimiseks olla vaja täiendavaid protseduure või sekkumisi. Mõned neist on järgmised:

• Trahheostoomia hingamise säilitamiseks.
• Sondi kaudu toitmine (`sondi kaudu toitmine` / `enteraalne toitumine`).
• Püsivad kateetrid või urostomia uriinipidamatuse korral.
• Kolostomia roojamisraskuste korral.

Kui kaua MSA kestab?

MSA on eluaegne ja püsiv seisund. Keskmine eeldatav eluiga selle haiguse korral on kuus kuni kümme aastat . Kergematel juhtudel võib see kesta kuni 15 aastat. Raskematel juhtudel võib eeldatav eluiga olla aga palju lühem. Nendel rasketel juhtudel esinevad tavaliselt järgmised sümptomid:

• Autonoomse närvisüsteemi sümptomid süvenevad enne liikumisega seotud sümptomite ilmnemist.
• Vanem iga diagnoosi ajal.
• Liikumisnähtude esinemine, mis põhjustavad sagedasi kukkumisi.

Milline on selle olukorra seisukoht?

MSA väljavaated ei ole eriti head. Selle seisundi sümptomid süvenevad järk-järgult, sageli häirides keha funktsioone ja põhjustades surmaga lõppevaid tüsistusi. Tüsistused, mis võivad surmaga lõppeda, on järgmised:

• Kopsupõletik.
• Kuseteede infektsioonid (UTI-d) võivad põhjustada sepsist (veremürgitust).
• Äkksurm (sageli öösel, aju uneaegse hingamise kontrolli häirete tõttu).

Kuidas ma enda/oma lähedase eest hoolitsen? Mille pärast peaksin muretsema?

MSA-ga inimestel on progresseeruvad sümptomid. See tähendab, et kui sümptomid saavutavad teatud taseme, ei ole nad enam võimelised iseseisvalt elama. See seisund võib lõpuks mõjutada ka teie võimet mõelda, rääkida ja ise otsuseid langetada. Kõigi nende tegurite tõttu on oluline rääkida oma lähedastega oma tulevikusoovidest ja koostada plaan oma arstiabi jaoks, kui te ei suuda otsuseid langetada .

Millal peaksite arsti poole pöörduma?

Paljud MSA varajased sümptomid on asjad, mida peaksite arstiga arutama. Nende hulka kuuluvad:

• Seksuaalne ebamoraalsus.
• Ortostaatiline hüpotensioon (püsiv pearinglus või minestamine ilma nähtava põhjuseta).
• Uneprobleemid ja uneapnoe (lämbumine une ajal).

Kui arst diagnoosib teil liikumishäire, näiteks Parkinsoni tõve, on oluline temaga rääkida kõigist sümptomite muutustest. Arst määrab järelkontrollid teie seisundi jälgimiseks ja ravimite kohandamiseks. Nende visiitide ajal saate rääkida kõigist muutustest, mida märkate. Parkinsoni tõve diagnoosiga inimestel on tavaline oma diagnoosi hiljem muuta, kas siis, kui tekivad uued sümptomid või kui levodopa enam korralikult ei toimi.

MSA-ga inimestel esineb sageli ka muid sümptomeid, eriti vaimse tervise probleeme. Lisaks füüsilistele sümptomitele on oluline pöörduda ravi poole nii MSA-ga seotud vaimse tervise probleemide kui ka füüsiliste sümptomite korral. Arst saab soovitada ravi või suunata teid vaimse tervise spetsialisti juurde.

Kokkuvõttes (kokkuvõttes)

Mitmesüsteemne atroofia (MSA) on tõsine ja lõppkokkuvõttes surmaga lõppev haigus. Kahjuks ei ole sellele seisundile veel otsest ravi ega ravi.

>

Siiski on paljusid selle sümptomeid võimalik ravida ning on olemas viise, kuidas tagajärgi ja sümptomeid minimeerida. Ravi abil saavad paljud inimesed säilitada oma elukvaliteeti aastaid, veeta väärtuslikku aega lähedastega ja oma ajast maksimumi võtta. Seetõttu on oluline sümptomeid hallata õige meditsiinilise nõu abil, ilma et see tekitaks frustratsiooni.

`Mitmesüsteemne atroofia, MSA, neuroloogiline haigus, ajukahjustus, Parkinsoni tõve sümptomid, liikumishäired, autonoomse närvisüsteemi probleemid