Tutvume selle kummalise nimega seisundiga, mida nimetatakse POEMS-sündroomiks.

Kui kuulete seda nime, mõtlete ilmselt luuletustele, eks? Aga see pole lugu luulest. POEMS-sündroom on väga haruldane verehaigus, mis võib samaaegselt mõjutada meie keha närve, erinevaid organeid, hormonaalsüsteemi ja nahka. Selle diagnoosimine on veidi keeruline, sest sellega seotud sümptomid võivad olla sarnased paljude teiste haiguste sümptomitega. Seetõttu on väga oluline sellest teadlik olla.

Miks seda nimetatakse LUULETUSTEKS?

See on saanud oma nime haiguse viie peamise sümptomi ja tunnuse esitähtedest. Vaatame, mis need on.

On olukordi, kus selle seisundi diagnoosimiseks kulub kuid uuringuid, sest neid sümptomeid saab eraldi võttes kergesti segi ajada paljude teiste haigustega.

Millised on POEMS-sündroomi sümptomid?

Vaatleme nüüd üksikasjalikumalt iga eespool käsitletud LUULETUSTE osa sümptomeid.

• P - Närvikahjustus (polüneuropaatia): See on esimene asi, mida paljud inimesed märkavad. Varbad ja jalatallad võivad tunda tuimust, kipitust ning põletust või teravat valu . Aja jooksul võib see seisund levida kätesse. Käte tugevus väheneb ja te ei pruugi suuta midagi käes hoida. Rasketel juhtudel võib olla raske püsti tõusta, kõndida ja isegi hingata.

• O - Organomegaalia: Teie maks, põrn või lümfisõlmed võivad paistes olla. See võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu täiskõhutunne, kõhuvalu või puhitus ja äärmine väsimus .

• E - Hormonaalsed muutused (endokrinopaatia): Hormonaalsed muutused võivad põhjustada selliseid asju nagu vähenenud sugutung, piimjas eritis rindadest (nii naistel kui ka meestel) ning käte ja jalgade turse .

• M – ebanormaalne M-valk: see valk võib veres koguneda ja põhjustada luude nõrgenemist või kahjustumist , mis omakorda võib põhjustada luuvalu.

• S - Naha muutused: nahk võib muutuda tavapärasest tumedamaks . Mõnikord võib nahk pakseneda ja rinnale võivad tekkida punased laigud. Samuti võib näol ja jalgadel suureneda karvakasv ning küüned võivad muutuda valgeks .

Miks midagi sellist juhtub?

Selle täpne põhjus pole veel teada, kuid arstid ja teadlased usuvad, et see on seotud meie kehas leiduva teatud tüüpi rakkude, plasmarakkude, ebanormaalse toimimisega.

Lihtsamalt öeldes vabastavad need ebanormaalsed plasmarakud verre M-valku, millest me rääkisime. Need ebanormaalsed rakud ja M-valk koos kahjustavad keha erinevaid osi. Lisaks on neil patsientidel veres ka kõrge vaskulaarse endoteeli kasvufaktori (VEGF) tase. See VEGF-valk põhjustab vedeliku lekkimist veresoontest ümbritsevatesse kudedesse. See lisavedelik põhjustab turset, elundite suurenemist ja närvikahjustusi.

Kas see olukord võib olla tõsine?

Jah, POEMS-sündroom võib mõnikord kiiresti raskeks muutuda, põhjustades eluohtlikke tüsistusi.

Mõned neist on:

• Kapillaaride lekke sündroom: Elundipuudulikkus võib tekkida veresoonte liigse vedeliku lekke tõttu.
• Restriktiivne kopsuhaigus: hingamisraskused, mis on tingitud kopsude ebapiisavast laienemisest.
• Pulmonaalne hüpertensioon: Liigne rõhk veresoontes, mis kannavad verd kopsudesse.

Kuidas arst seda leiab?

Kui lähete arsti juurde, kuulab ta tähelepanelikult teie sümptomeid. Seejärel uurib ta teie keha ja soovitab diagnoosi kinnitamiseks mitmeid uuringuid.

Lisaks võidakse teie sümptomite põhjal teha hingamisteste, ehhokardiogramme ja hormoonteste.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravi peamine eesmärk on sümptomite ja ebanormaalsete plasmarakkude kontrolli all hoidmine. Selleks on mitmesuguseid ravimeetodeid.

• Keemiaravi: see ravi hävitab ebanormaalsed plasmarakud või peatab nende kasvu.
• Immunoteraapia: Need ravimid aitavad teie enda immuunsüsteemi abil hävitada ebanormaalseid plasmarakke.
• Kiiritusravi: Kiiritusravi hävitab ebanormaalseid plasmarakke.
• Autoloogne tüvirakkude siirdamine: see hõlmab ebanormaalsete plasmarakkude eemaldamist teie kehast ja nende asendamist tervete tüvirakkudega.
• Füsioteraapia: Närvikahjustus võib raskendada kõndimist ja igapäevaste tegevuste sooritamist. Füsioteraapia harjutused aitavad teil jõudu taastada.
• Psühholoogiline tugi: Haruldase ja ravimatu haigusega elamine võib olla vaimselt väga raske. See võib viia selliste seisunditeni nagu ärevus ja depressioon. Nõustaja abi otsimine aitab selle stressiga toime tulla.

Kui kaua saab selle haigusega elada?

See on probleem, mis esineb paljudel inimestel. Kui haigus diagnoositakse varakult ja ravitakse õigesti, võivad paljud inimesed pärast diagnoosi saamist elada 10 aastat või kauem. Selle haiguse raviks on nüüd saadaval uusi ravimeid. See võib aga inimeseti erineda. Parim inimene, kes saab teie seisundist parima selgituse ja arusaamise, on teie arst. Seega rääkige temaga sellest avatult.