Kas kaotad ka kõndides tasakaalu ja sul on raskusi silmade liigutamisega? See võib olla PSP (progresseeruv supranukleaarne halvatus)!

Kas kaotad iga kõndimise ajal tasakaalu ja kukud pikali? Või on sul raske silmi kontrollida, kui üritad alla vaadata? Võib-olla oled näinud kedagi tuttavat, kellel on see probleem olnud. Need võivad olla mõned haruldase haiguse, PSP ehk progresseeruva supranukleaarse paralüüsi varased sümptomid, millest me täna räägime. Ära muretse, me räägime sellest üksikasjalikumalt.

Mis on PSP (progressiivne supranukleaarne halvatus)? Saame sellest lihtsalt aru!

Olgu, vaatame nüüd, mis on see üsna pika nimega haigus PSP (progresseeruv supranukleaarne halvatus). Lihtsamalt öeldes on see progresseeruv neuroloogiline haigus, mis kahjustab meie aju osi. See võib mõjutada selliseid asju nagu kõndimine, mõtlemine, neelamine ja silmade liigutamine. Sellel on ka teisi nimesid, näiteks Steele-Richardson-Olszewski sündroom.

Kuule nüüd, see on lihtne, kui sa mõnest nimes olevast sõnast aru saad.

• Nagu ma varem mainisin, tähendab "progresseeruv" seda, et need sümptomid aja jooksul järk-järgult süvenevad. Selle põhjuseks on ajurakkude järkjärguline nõrgenemine (neurodegeneratiivne seisund).
• Sõnad "supranukleaarne" ja "halvatus" on ühend, et kirjeldada seisundit, mis mõjutab silmade liikumist. "Supranukleaarne" tähendab, et kahjustus on ajus silmade liikumist kontrollivate tuumade kohal. "Halvatus" tähendab, et lihased on nõrgad või neil on raskusi nende kasutamisega.

Pea meeles, et PSP-d võib mõnikord segi ajada Parkinsoni tõvega, eriti haiguse algstaadiumis. Arstid nimetavad seda "atüüpiliseks Parkinsoni sündroomiks" või "Parkinsoni-pluss häireks". See tähendab, et kuigi sellel on Parkinsoni tõvega sarnased sümptomid, on see erinev ja keerulisem seisund. Kuid pea meeles, et PSP progresseerub kiiremini kui Parkinsoni tõbi.

See haigus on kõige levinum üle 60-aastastel inimestel. Alla 40-aastastel inimestel on see äärmiselt haruldane.

Millised on PSP (progressiivse supranukleaarse paralüüsi) peamised tüübid?

PSP-d on neli peamist tüüpi ehk fenotüüpi. Kuigi kõigil neil tüüpidel on ühised sümptomid, on ka mõningaid peeneid erinevusi. Kaks kõige levinumat tüüpi on:

1. Richardsoni sündroom

2. Parkinsoni tõve sarnane variant (PD-sarnane variant - PSP-P)

Need kaks tüüpi moodustavad umbes 75% PSP patsientidest.

Richardsoni sündroomiga inimesel võivad esineda paljud järgmised sümptomid:

• Probleemid kõndimise ja tasakaaluga.
• Kõnehäired (ebaselge kõne, hääle muutused).
• Probleemid mälu ja mõtlemisvõimega.
• Silmade liikumise kontrollimise raskused (eriti alla vaadates).
• Näoilme, justkui vaataks ta pärani silmadega otse ette.

Parkinsoni tõve sarnase variandiga (PSP-P) inimestel on sarnased sümptomid nagu Richardsoni sündroomil, kuid need on sarnasemad Parkinsoni tõvega. Peamine sümptom on treemor (tahtmatute lihaste kokkutõmbumiste põhjustatud värisemine). Treemor on silmatorkavam kui tasakaaluprobleemid ja käitumuslikud muutused. PSP-P reageerib parkinsonismivastastele ravimitele paremini kui teist tüüpi PSP.

Kaks ülejäänud haruldast tüüpi on:

• Kortikobasaalne sündroom.
• Puhas akineesia ja kõnnaku tardumine (liikumisraskused ja tardumine kõndimise ajal).

Kas PSP (progresseeruv supranukleaarne halvatus) on levinud haigus?

Ei, PSP on väga haruldane haigus. Hinnanguliselt on see haigus vaid umbes viiel inimesel sajast tuhandest. Igal aastal diagnoositakse see haigus vaid ühel inimesel sajast tuhandest. Seega on näha, kui haruldane see on.

Millised on progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) sümptomid?

PSP sümptomid võivad inimestel erineda. Tavaliselt algavad need aeglaselt ja süvenevad aastate jooksul järk-järgult.

Kõige levinumad esimesed sümptomid võivad olla:

• Tasakaalu kaotus kõndimisel või trepist ronimisel. See võib põhjustada sagedasi kukkumisi, eriti tahapoole.
• Raskused silmadega alla vaatamisega.
• Näoilme, justkui vaataks ta pärani silmadega otse ette.

Muud sümptomid , mida võib täheldada, on järgmised:

• Raskused toidu ja joogi neelamisel .
• Lihasjäikus raskendab keha liigutamist (liikuvust).
• Rääkimisraskused. Hääl võib olla aeglane ja ebaselge. Samuti võib olla raske sõnu hääldada.
• Meeleolu muutused: depressioon, apaatia, ärrituvus.
• Isiksuse muutused.
• Käitumuslikud muutused: hoolimatu käitumine, suutmatus valida õiget valest.
• Dementsus (mälu ja intelligentsuse järkjärguline langus).
• Unetus.
• REM-une käitumishäire (RBD) (karjumine ja jäsemete vehkimine unenägude ajal).
• Ülitundlikkus ereda valguse suhtes (fotofoobia).

Mis põhjustab progresseeruvat supranukleaarset paralüüsi (PSP)?

Teadlased ei tea siiani täpselt, mis PSP-d põhjustab. SiiskiOn leitud, et sellega on seotud valk nimega "tau". Tau on valk, mis on meie aju tervise jaoks väga oluline. Just see valk kaitseb ajurakkude (neuronite) normaalset struktuuri.

PSP korral kogunevad need tau-valgud teie ajus kokku ja moodustavad agregaate. Need tau-valkude klombid kahjustavad seejärel ajurakke. Teadlased pakuvad välja mitu võimalikku põhjust:

• Juhuslikud geneetilised mutatsioonid.
• Tundmatud nakkustekitajad.
• Meie keskkonnas (õhk, vesi, toit) leiduv tundmatu kemikaal, mis kahjustab aeglaselt aju mõningaid tundlikke osi.

PSP ei mõjuta kõiki ühtemoodi. See mõjutab haiguse eri staadiumides aju eri osi erineval määral. Lõpuks levib PSP enamikku ajust. Varases staadiumis mõjutab seisund kõige sagedamini basaalganglione ja ajutüve.

Ajutüvi vastutab paljude oluliste funktsioonide, näiteks neelamise ja kehahoiaku eest. Basaalganglionid aitavad teil säilitada ka kehahoiakut, liigutada silmi, mõelda ja kontrollida oma emotsioone.

Kas PSP (progresseeruv supranukleaarne halvatus) on pärilik?

Ei, PSP on väga haruldane. Kui teil on PSP, on teiste teie pereliikmete, sealhulgas õdede-vendade ja laste risk selle tekkeks väga väike. Seega pole millegi pärast muretseda.

Millised on progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) tekke riskifaktorid?

PSP tekke peamine riskitegur on vanus. PSP tekkerisk suureneb 60-aastaselt või vanemalt. See seisund on meestel veidi sagedasem kui naistel.

Millised on progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) tüsistused?

PSP progresseerumisel kaotavad patsiendid tavaliselt kontrolli suu, kurgu ja keele lihaste üle.

Kõrilihaste kontrolli kaotus võib raskendada toidu ja joogi neelamist. See võib kaasa tuua vajaduse toitmissondi järele, et vältida toidu kinnijäämist ja rindkereinfektsioone.

Paljudel PSP-ga inimestel on ka probleeme soole- ja põiefunktsiooniga. Näiteks:

• Kõhukinnisus.
• Raskused urineerimisel.
• Sagedane urineerimine öösel.
• Tahtmatu roojamine (soolepidamatus).
• Uriinipidamatus.

Kuidas diagnoositakse progresseeruvat supranukleaarset paralüüsi (PSP)?

PSP täpne diagnoosimine võib arstidel olla pisut keeruline. Nagu ma varem mainisin, võib seda, eriti varases staadiumis, Parkinsoni tõvega segi ajada.Praegu puudub spetsiifiline test, mis suudaks PSP-d diagnoosida. Arstid diagnoosivad haiguse tavaliselt teie sümptomite ja aju pildistavate testide põhjal.

Kui arst kahtlustab teil PSP-d, määrab ta tõenäoliselt teie aju MRI-uuringu (magnetresonantstomograafia) . See aitab välistada muud seisundid, mis võivad teie sümptomeid põhjustada, näiteks Parkinsoni tõbi või insult. Samuti, kui MRI näitab keskaju kokkutõmbumist, suurendab see PSP-i tõenäosust.

Selle haiguse täpseks diagnoosimiseks peate tõenäoliselt pöörduma neuroloogi poole, kes on spetsialiseerunud Parkinsoni tõvele ja liikumishäiretele.

Kuigi PSP-l on palju sümptomeid, on peamine haigust kinnitav sümptom silmade üles-alla liigutamise raskus. Muude levinud sümptomite hulka kuuluvad sagedane kukkumine ja neelamisraskused.

Millised on progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) ravimeetodid?

Kahjuks ei ole PSP-le praegu ravi ega ravi. Siiski on mitmeid ravimeetodeid, mis aitavad teie sümptomeid kontrolli all hoida ja elukvaliteeti parandada.

Ravivõimaluste hulka kuuluvad:

• Suukaudsed ravimid.
• Liikumisteraapiad.
• Silmahooldused.
• Perkutaanne endoskoopiline gastrostomia (PEG) - toitmine maosse sisestatud sondi kaudu.
• Palliatiivne ravi.

Samuti võivad PSP kliinilised uuringud olla teile kättesaadavad. Küsige nende kohta oma meditsiinimeeskonnalt.

Suukaudsed ravimid

Parkinsoni tõve ravimid võivad mõnikord aidata PSP sümptomeid kontrolli all hoida. Need võivad ajutiselt leevendada selliseid sümptomeid nagu tasakaaluprobleemid, lihasjäikus, aeglased liigutused ja värisemine. Siiski ei toimi need kõigile ühtemoodi. Kõige levinumad PSP ravimid on:

• Levodopa (nt Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa koos antikolinergiliste ainetega.
• Amantadiin (nt Symmetrel®).

Antidepressante kasutatakse kliinilise depressiooni raviks. Arstid võivad neid välja kirjutada, et aidata teil toime tulla PSP põhjustatud vaimse tervise probleemidega. Kõige sagedamini välja kirjutatavad antidepressandid on:

• Fluoksetiin (nt Prozac®).
• Amitriptüliin (nt Elavil®).
• Imipramiin (nt Tofranil®).

Psühhoteraapia (vestlusteraapia) on samuti hea viis vaimse tervise probleemide ja haigusega elamise abistamiseks.

Liikumisteraapiad

Need ravimeetodid võivad aidata leevendada mõningaid PSP sümptomeid:

• Füsioteraapia: Füsioteraapia aitab hallata selliseid asju nagu valu, jäikus ja liikumisraskused.
• Tööteraapia: Tööterapeut on keegi, kes aitab teil parandada oma võimet igapäevaste toimingutega toime tulla. Ta saab õpetada teile, kuidas seista, istuda, ringi liikuda või kasutada erinevaid seadmeid, et oma tööd ohutult teha.
• Kõneteraapia: Kõneterapeudid aitavad inimestel kõne- ja neelamisraskustest üle saada.

Silmahooldused

Need ravimid aitavad mitmesuguste silmahaiguste korral:

• Botox® (botuliintoksiin) süstid: kui teil on raskusi silmalaugude kontrollimisega, võivad Botox süstid ajutiselt lõdvestada silmalaugude lihaseid.
• Silmatilgad ja kunstpisarad: need aitavad silmi niisutada, kui silmad on vähenenud silma niisutuse tõttu kuivad.
• Spetsiaalsed prillid: Spetsiaalsed prismaga prillid aitavad teil näha asju allpool oma vaatevälja.
• Ümbritsevad prillid: Kui olete ereda valguse suhtes tundlik, võivad leevendust pakkuda silmade ümber ümbritsevate tumedate prillide, näiteks päikeseprillide, kandmine.

Perkutaanne endoskoopiline gastrostomia (PEG)

Kui PSP on raske, võite jõuda punkti, kus te ei saa toitu ega jooki alla neelata. See tähendab, et te ei saa süüa ega juua. Enne seda punkti võib arst soovitada perkutaanset endoskoopilist gastrostoomiat (PEG) .

Lihtsamalt öeldes on PEG protseduur, mille käigus kirurg sisestab teie kõhu kaudu maosse toru. Teie toit, ravimid ja vedelikud sisenevad teie kehasse selle toru kaudu.

Palliatiivravi

Palliatiivravi on spetsialiseeritud hooldusviis, mis pakub sümptomite leevendamist, lohutust ja tuge inimestele, kes elavad raskete haigustega nagu PSP. See toetab mitte ainult patsienti, vaid ka tema hooldajaid ja perekonda.

See hooldus lisandub ravile, mida saate oma arstidelt, et aidata teil oma PSP-d hallata. Palliatiivravi pakub meditsiinilist, sotsiaalset ja psühholoogilist tuge, mida vajate mugavamaks eluks ja raske haigusega toimetulekuks.

Milline on progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (PSP) prognoos?

PSP prognoos on üldiselt halb. Sümptomid süvenevad aja jooksul ja praegu puudub ravi PSP tagasipööramiseks või peatamiseks. Mida varem diagnoos pannakse ja raviplaani alustatakse, seda parem võib olla teie elukvaliteet.

Paljud PSP-ga inimesed vajavad lõpuks ratastooli. Nad võivad kolme kuni nelja aasta jooksul pärast haigust vajada osalise või täiskohaga hooldust. See on aga inimeseti erinev. Aja jooksul võivad PSP tüsistused muutuda eluohtlikuks.

Milline on progresseeruva supranukleaarse halvatusega (PSP) inimese oodatav eluiga?

PSP-ga inimesed elavad tavaliselt umbes kuus kuni üheksa aastat pärast diagnoosi, kuid see võib varieeruda.

PSP sümptomid suurendavad kopsupõletiku tekkeriski, mis võib lõppeda surmaga. PSP-ga inimeste seas on kõige levinum surmapõhjus aspiratsioonipneumoonia. See tekib siis, kui toit ja jook satuvad kogemata hingetoru kaudu kopsudesse, kuna kurgulihased on nõrgad ja nende töö ei ole korralikult koordineeritud.

PSP-ga inimestel on ka suurem kukkumisrisk. Kukkumine võib põhjustada luumurde ja peavigastusi. Tõsiseid vigastusi põhjustavad kukkumised on PSP-ga inimeste seas ka sagedane surmapõhjus.

Kas PSP-d (progressiivset supranukleaarset paralüüsi) saab ennetada?

Kuna teadlased ei tea täpselt, mis PSP-d põhjustab, pole praegu võimalik seda ennetada.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Te peate oma meditsiinimeeskonnaga regulaarselt kohtuma, et jälgida sümptomite edenemist ja veenduda, et teie raviplaan toimib korralikult.

Kui teil tekivad sümptomid, mis teid muretsema panevad , pöörduge kohe arsti poole.

PSP (progresseeruva supranukleaarse paralüüsi) diagnoosimine võib olla keeruline. Teie meditsiinimeeskond aitab teil välja töötada isikupärastatud sümptomite ohjamise plaani. Kõige tähtsam on tagada, et saate vajalikku tuge ja keskendute oma tervisele. Pidage meeles, et teie meditsiinimeeskond on alati olemas, et teid ja teie perekonda toetada.

Lõpuks kõige olulisemad asjad, mida meeles pidada

PSP on keeruline ja haruldane seisund. Siiski on oluline olla sellest teadlik, sümptomid varakult ära tunda ning otsida asjakohast arstiabi ja ravi.

• Tunnista varajasi sümptomeid: jälgi selliseid asju nagu raskused kõndimisel, tasakaalu kaotus ja raskused alla vaatamisel.
• Pöörduge arsti poole: kahtluse korral pöörduge läbivaatuseks neuroloogi poole.
• Jätkake ravi: Kuigi haigust ei saa ravida, on olemas ravimeetodeid sümptomite kontrollimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.
• Mõelge oma vaimsele tervisele: sellise seisundiga elades on oluline püsida vaimselt tugevana. Vajadusel pöörduge nõustaja poole.
• Olge teadlik tugiteenustest: füsioteraapia, tegevusteraapia, logopeedia ja palliatiivravi võivad samuti teid aidata.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teie või teie lähedane seisab selle probleemiga silmitsi, ärge kannatage üksi. Nõuetekohase meditsiinilise toe ja lähedaste hoolitsuse abil saate selle väljakutsega hakkama.

PSP , progresseeruv supranukleaarne halvatus, ajukahjustus, neuroloogiline haigus, Parkinsoni tõbi, liikumishäired, tasakaal