Tutvume lühidalt pulmonaalse alveolaarse proteinoosiga (PAP), mis on haigus, mis põhjustab kopsude õhukottide ummistumist.

Kas tunned vahel, et sul on lihtsalt hingamisraskused, nagu oleks rinnus pitsitamine? Kas tunned end väsinuna isegi lühikese vahemaa läbimise järel? Me unustame need asjad sageli, arvates, et see on lihtsalt normaalne väsimus. Täna räägime aga tõsisest meditsiinilisest seisundist, mis võib nende sümptomite taga olla, kuigi väga haruldane. See on pulmonaalne alveolaarne proteinoos ehk lühidalt PAP.

Lihtsamalt öeldes, mis on kopsualveolaarne proteinoos (PAP)?

Kujutage ette, et meie kopsud on täidetud miljonite pisikeste õhukottidega. Me nimetame neid pisikesi õhukotte alveoolideks . Hingates imendub hapnikku just nende õhukottide kaudu.

PAP-i puhul koguneb nendesse pisikestesse õhukottidesse valke, rasvu ja muid asju nagu prügi. Selle põhjuseks on see, et rakud, mis puhastavad õhukottide seintes loomulikult esinevat õlitaolist ainet nimega pindaktiivse aine, ei tööta korralikult. Seejärel see pindaktiivne aine koguneb ja blokeerib õhukotid. Seega ei pääse õhk korralikult sisse ja veri ei saa piisavalt hapnikku. See põhjustab hingamisraskusi.

Kas on olemas PAP-i peamisi tüüpe?

Jah, PAP jaguneb peamiselt kolmeks tüübiks. Igal tüübil on erinev põhjus.

Kellel on suurem risk selle haiguse tekkeks?

Autoimmuunne ja sekundaarne PAP mõjutavad tavaliselt 30–60-aastaseid inimesi. Need kaks tüüpi on meestel sagedasemad. Suitsetajad ja need, kes puutuvad kokku tolmu või kemikaalidega, on suurema riskiga.

Kaasasündinud PAP on kõige levinum alla 10-aastastel lastel, kuid see võib esineda igas vanuses.

Millised on PAP-haiguse sümptomid?

Selle haiguse peamine ja levinum sümptom on õhupuudus (düspnoe) . Enamik inimesi kogeb õhupuudust treeningu või töö ajal. Mõned inimesed võivad aga seda raskust kogeda isegi siis, kui nad lihtsalt paigal seisavad.

Lisaks võite märgata ka järgmisi sümptomeid:

• Valu rinnus
• Köha (võib-olla röga või verega)
• Naha ja küünte sinakas värvimuutus (tsüanoos) – see juhtub siis, kui veres pole piisavalt hapnikku.
• Pidev väsimus
• Palavik
• Sagedased kopsuinfektsioonid
• Klubivoodisõrmed
• Kaalulangus ilma põhjuseta

Kuidas arst seda haigust diagnoosib?

Kui kahtlustate PAP-haigust, uurib arst teid kõigepealt ja kuulab stetoskoobiga teie kopse. Seejärel küsib ta teilt küsimusi teie perekonna haigusloo ja elustiili kohta. Kui te suitsetate, puutute kokku tolmu või kemikaalidega, peaksite sellest kindlasti oma arstile teatama .

Seejärel saab haiguse diagnoosimiseks teha mitmeid uuringuid:

• Vereanalüüsid: Kontrollige vere hapnikusisaldust. Samuti saab PAP-haiguse põhjuse väljaselgitamiseks teha spetsiifilisi teste, näiteks GM-CSF autoantikehade määramist .
• Kopsufunktsiooni testimine: mõõdab, kui hästi teie kopsud töötavad.
• Rindkere röntgen või kompuutertomograafia: kopsude seisundi selgeks nägemiseks.
• Bronhoskoopia:Protseduur, mille käigus sisestatakse anesteesia all suu kaudu õhuke toru, mille külge on kinnitatud kaamera, et uurida hingamisteede ja kopsude sisemust.
• Kopsu biopsia: bronhoskoopia või operatsiooni ajal võetakse kopsust uurimiseks väike koetükk.

Millised on PAP-i ravimeetodid?

PAP-ile ei ole praegu ravi, kuid on olemas väga tõhusaid ravimeetodeid, mis aitavad teil sümptomeid hallata ja elada paremat elu.

PAP-i peamine ja kõige sagedamini kasutatav ravimeetod on "kogu kopsu loputus" (WLL) .

Mis see kopsuloputus on?

Selle käigus loputab arst bronhoskoopi (kaameratoru) abil kopse ükshaaval soolalahusega (steriliseeritud soolaveega), et eemaldada kinni jäänud valgud ja rasvad. Pärast seda muutub hingamine palju lihtsamaks.

Selle ravi läbiviimisel:

• Teile tehakse täielik tuimestus, nii et te ei tunne midagi.
• Arst sisestab bronhoskoobi suu kaudu ja suunab selle ühele kopsule.
• Hapnikku tarnitakse teise kopsu masina abil.
• Mõnikord kantakse rinnal vibreerivat vesti. See vibratsioon vabastab õhukottidesse kinni jäänud kraami.
• Seejärel süstitakse soolalahus kopsudesse ja kui see välja tõmmatakse, tuleb see välja koos kinni jäänud kraamiga.
• Võib-olla pestakse ka teist kopsu samal ajal või mõne päeva pärast.

Muud ravimeetodid

• Bronhodilataatorid: need ravimid lõdvestavad hingamisteede ümbritsevaid lihaseid, muutes hingamise lihtsamaks.
• GM-CSF asendusravi: seda inhaleeritakse nebulisaatori kaudu või manustatakse süstina. See parandab hingamisteid puhastavate rakkude funktsiooni.
• Kopsusiirdamine: Inimesed, kelle haigus on väga raske ja kelle kopsud on kahjustatud, võivad viimase abinõuna vajada terve kopsu siirdamist.
• Plasmaferees ja plasmavahetus: see hõlmab vere vedela osa (plasma) eemaldamist ja selle asendamist terve inimese plasmaga. Autoimse PAP-i korral aitab see peatada immuunsüsteemi tervete rakkude ründamise.
• Täiendav hapnik: Hapnikku manustatakse maski või väikese toru kaudu, mis on paigutatud ninasse hingamise hõlbustamiseks.

Mida ma saan teha inimesena, kellel on PAP?

Kui teil on PAP, on väga oluline järgida arsti määratud ravi ja jälgida oma elustiili.

• Väldi täielikult suitsetamist ja kohti, kus teised suitsetavad.
• Hankige gripi ja kopsupõletiku vaktsiinid vastavalt arsti soovitustele.
• Hoidu haigetest inimestest eemale.
• Söö toitvat toitu ja kontrolli oma kaalu.
• Pese käsi hoolikalt pärast tualeti kasutamist ning enne ja pärast söömist.
• Rääkige oma arstiga ja koostage endale sobiv ohutu treeningkava .