Kas teil tuleb ka väikesest haavast palju verd? See võib olla tingitud von Willebrandi tõvest.

Kas teil on kunagi olnud väike lõikehaav, mille verejooksuks kulus oodatust kauem aega? Või on teil kunagi olnud ninaverejookse või sinikaid üle kogu keha? Te võite mõelda: "Oh... ma lihtsalt olen selline." Kuid nende asjade taga võib olla meditsiiniline põhjus, millest te ei tea. Täna räägime seisundist, mis mõjutab vere hüübimisprotsessi, millest paljud inimesed pole isegi kuulnud, aga mis pole nii haruldane. See on von Willebrandi tõbi.

Lihtsamalt öeldes, mis on von Willebrandi tõbi?

von Willebrandi tõbi on geneetiline verehaigus , mis mõjutab meie vere hüübimisvõimet.

Kujutage ette, et kui meile tekib kehahaava, peatab väike meeskond töötajaid verejooksu. Need töötajad töötavad koos ja aitavad haava sulgeda nagu plaastrit. See "haldaja" on valk nimega von Willebrandi faktor (VWF) . See VWF-valk aitab vereliistakutel kokku kleepuda ja moodustada verehüübe, mis haava sulgeb.

Von Willebrandi tõvega inimesel ei tooda organism seda VWF-valku piisavalt. Või ei tööta toodetav valk korralikult. Kuna seda "haldurit" pole, kulub trombotsüütidel kokkukleepumiseks ja verehüübe moodustamiseks kaua aega. Seetõttu veritseb isegi väike haav pidevalt.

Kui see seisund süveneb, võib liigestes või pehmetes kudedes tekkida verejooks, mis põhjustab tugevat valu ja turset. Mõnedel inimestel võib see põhjustada ka aneemiat , seisundit, mille korral vere hulk organismis väheneb.

Kas sellel haigusel on peamisi tüüpe?

Jah, von Willebrandi tõbi ei ole kõigile ühesugune. Sellel on kolm peamist tüüpi. Sümptomite raskusaste varieerub tüübist olenevalt.

Millised on von Willebrandi tõve sümptomid?

Paljudel inimestel, eriti 1. tüüpi diabeediga inimestel, ei ole sümptomid nii rasked. Nad võivad elada isegi teadmata, et neil on haigus. Rasketel juhtudel võivad aga esineda järgmised sümptomid:

• Sagedased ninaverejooksud: kui nina veritseb isegi kõige väiksemast asjast ja seda on raske peatada.
• Pikaajaline verejooks väiksemast haavast: kui lõikehaav või kriimustus veritseb kauem kui 10 minutit.
• Kerge verevalum: kui teil tekivad suured, paistes verevalumid isegi pärast väikest muhku.
• Tugev menstruaalverejooks naistel: kui teil on menstruatsiooni ajal tavapärasest rohkem verd. Näiteks kui peate sidemeid vahetama enne tunni või kahe möödumist, kui teil tekivad suured verehüübed või kui veritsete kauem kui 7 päeva, peaksite muretsema.
• Liigne verejooks pärast operatsiooni: kui veritsete rohkem kui tavaliselt, isegi pärast nii lihtsat operatsiooni nagu hamba väljatõmbamine.
• Tugev verejooks pärast sünnitust või raseduse katkemist.
• Veri väljaheites või uriinis.

Miks see haigus tekib? Kuidas see põlvest põlve edasi kandub?

von Willebrandi tõbi on geneetiline häire . Lihtsamalt öeldes on selle põhjuseks VWF-valgu tootmist kontrolliva geeni defekt. Me pärime selle defektse geeni oma vanematelt.

Selle pärimiseks on kaks võimalust:

1. Autosomaalselt dominantne pärandumine: see pärineb kas emalt või isalt.Isegi kui defektse geeni pärib ainult üks inimene, võib haigus areneda. 1. ja 2. tüüp päranduvad sageli sel viisil.

2. Autosoom-retsessiivne pärandumine: sel juhul peavad haiguse tekkeks mõlemad vanemad pärima defektse geeni. 3. tüüp, kõige raskem tüüp, pärandub kõige sagedamini sel viisil.

Harva võivad mõned vähid, autoimmuunhaigused ja südamehaigused seda seisundit hilisemas elus põhjustada. Seda nimetatakse omandatud von Willebrandi sündroomiks .

Kuidas arst seda haigust diagnoosib?

Kui räägite oma arstile oma sümptomitest, uurib ta teid kõigepealt ja otsib verevalumite või muude verejooksu tunnuseid. Seejärel küsib ta, kas kellelgi teie perekonnas on seda tüüpi verejooksu probleemi esinenud.

Haiguse täpseks diagnoosimiseks on vaja läbida mitu vereanalüüsi.

• Täielik vereanalüüs (CBC): see kontrollib punaste ja valgete vereliblede ning trombotsüütide arvu teie veres. Kui teie trombotsüütide arv on madal või kui teie hemoglobiin on aneemia tõttu madal, võib seda seisundit kahtlustada.
• Hüübimistestid: need on testid, mis mõõdavad, kui kaua teie vere hüübimiseks aega kulub.
• von Willebrandi faktori (VWF) testid: need spetsiaalsed testid kontrollivad teie veres oleva VWF-valgu taset ja seda, kas see toimib korralikult.
• VIII faktori testid: VWF valk kaitseb VIII faktorit, mis on teine ​​oluline valk, mis aitab verel hüübida. Seega, kui VWF on madal, võib ka VIII faktori tase olla madal. See test otsib seda.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravi sõltub teie haiguse tüübist ja sümptomite raskusest. Enamik inimesi vajab ravi ainult enne operatsiooni või pärast vigastust.

On mitu peamist ravimeetodit:

• Desmopressiin (DDAVP): See on kõige sagedamini kasutatav ravi. See on hormoon. Seda manustatakse ninasprei või süstina. See toimib, kiirendades meie kehas talletatud VWF-valkude vabanemist verre.
• von Willebrandi faktori infusioonid: rasketel juhtudel manustatakse organismi süstimise teel kontsentreeritud VWF-i vormi. See on nagu organismile vaesestatud VWF-valgu manustamine.
• Antifibrinolüütikumid: Need ravimid toimivad, peatades verehüübe liiga kiire lahustumise. Neid antakse verejooksu kontrollimiseks näiteks hamba väljatõmbamise korral.
• Rasestumisvastased tabletid: need on kasulikud naistele, kellel on tugev menstruaalverejooks. Nendes tablettides sisalduv östrogeenhormoon aitab suurendada VWF taset.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil tekib kergesti verejooksu, sinikaid või teil on verevalumid, pöörduge kindlasti perearsti poole. Tugeval verejooksul võib olla ka muid põhjuseid, seega on oluline saada õige diagnoos.

Mida ma saan selle haigusega elades teha?

Von Willebrandi tõve korral peate verejooksu vältimiseks olema veidi ettevaatlikum. Teie arst annab teile selles osas nõu. Üldiselt on kõige parem vältida järgmist:

• Vältige spordialasid, mis võivad põhjustada vigastusi: spordialad, mis hõlmavad palju kontakti, näiteks ragbi ja poks, ei sobi.
• Vältige verevedeldajate võtmist: ärge võtke valuvaigisteid, näiteks aspiriini või MSPVA-sid (nt ibuprofeen, diklofenak), ilma arsti loata.
• Vältige teatud toidulisandite võtmist: näiteks E-vitamiin ja kalaõli võivad verd vedeldada. Enne mis tahes toidulisandite kasutamist pidage nõu oma arstiga.

Rääkige kõigile oma arstidele (sh hambaarstile), et teil on see haigus, et nad saaksid enne mis tahes toiminguid, näiteks operatsiooni, võtta meetmeid verejooksu peatamiseks. Samuti on hea mõte kanda meditsiinilist häirekäevõru, et meditsiinipersonali hädaolukorras hoiatada.