Waldenströmi makroglobulineemia - Tutvume selle haruldase verevähiga lihtsate sõnadega

Kas olete kunagi kuulnud nimetusest "Waldenströmi makroglobulineemia"? Ilmselt mitte. See on pikk ja raskesti hääldatav nimi, kas pole? Aga ärge muretsege. See on väga haruldane, kuid väga levinud verevähi tüüp. Täna räägime sellest seisundist lihtsas keeles, millest te aru saate, nagu räägiksite sõbraga. Vaatame, mis see tegelikult on, millised on sümptomid ja kuidas seda ravitakse.

Mis täpselt on Waldenströmi makroglobulineemia (WM)?

Lihtsamalt öeldes on see vähk, mis mõjutab teie verd. Täpsemalt öeldes kuulub see vähivormide rühma, mida nimetatakse lümfoomiks, ja see on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp. Seda nimetatakse ka lümfoplasmatsütaarseks lümfoomiks. See on väga haruldane. Isegi sellises riigis nagu Ameerika mõjutab see vaid kolme kuni nelja inimest miljonist. Seega võite ette kujutada, kui haruldane see on.

Nüüd vaatame, kuidas see kehas moodustub.

Üks meie immuunsüsteemi tähtsamaid rakutüüpe on B-rakud. Neid toodetakse meie luuüdis. Nagu teate, on luuüdi meie luude sees asuv koht, mis on nagu tehas, mis toodab vererakke.

Seega WM-i korral muutuvad need terved B-rakud vähirakkudeks ning hakkavad kontrollimatult jagunema ja paljunema. Kui need vähirakud täidavad luuüdi, tõrjuvad nad välja meie terved vererakud.

Seega saab vähendada kolme peamist tüüpi vererakke:

• Punaste vereliblede arvu vähenemine: seda nimetatakse aneemiaks. See põhjustab väga väsimust ja elutust .
• Valgete vereliblede vähenemine: Seda nimetatakse neutropeeniaks. Valged verelibled on nagu meie kehas sõdurid. Need rakud kaitsevad meid haiguste eest. Seega, kui nende rakkude arv väheneb , võivad infektsioonid sagedamini esineda .
• Trombotsüütide vähenemine: seda nimetatakse (trombotsütopeeniaks). Need aitavad verel hüübida. Just nemad peatavad verejooksu isegi väikese haava puhul. Seega, kui trombotsüütide arv on madal, ei suuda isegi väike haav verejooksu peatada ja teil võivad tekkida verevalumid kehale .

Lisaks toodavad need vähirakud suures koguses ebanormaalset valku nimega „(immunoglobuliin M)“ ehk „(IgM)“. Kui see „(IgM)“ valk verre koguneb, siis meie veri pakseneb. Kujutage ette, et veri, mis peaks olema nagu vesi, pakseneb nagu siirup. Meditsiinis nimetatakse seda „(hüperviskoossuse sündroomiks)“.

WM-ile pole veel ravi. Kuna see on aga nii levinud, saab hea raviga sümptomeid kontrolli all hoida ja mõnikord täielikult kõrvaldada ning inimesed võivad aastaid hästi elada.

Millised on WM-i haiguse võimalikud sümptomid?

Hämmastav on see, et umbes iga neljas selle haigusega inimene ei näita mingeid sümptomeid. Need avastatakse juhuslikult uuringute käigus, kui nad lähevad arsti juurde mõne teise haiguse tõttu. Kui sümptomid ilmnevadki, siis väga järk-järgult, väga aeglaselt.

Vaatleme selliseid levinud sümptomeid.

Miks seda tüüpi haigus tekib?

Selle peamiseks põhjuseks on geneetilised mutatsioonid ehk muutused meie geenides. Üheksal kümnest WM-iga inimesest on mutatsioon geenis nimega „MYD88“. Ja umbes neljal kümnest inimesest on muutused geenis nimega „CXCR4“. Muutused mõlemas geenis aitavad ebanormaalsetel vähirakkudel kiiresti jaguneda ja kasvada.

Kuid kõige olulisem ja rahustavam on siin see, et need geneetilised muutused ei ole päritavad.

Kuid teadlased ei ole veel suutnud leida täpset põhjust, miks need geneetilised mutatsioonid tekivad.

Millised on selle haiguse tekke riskifaktorid?

On mõned tegurid, mis suurendavad selle haiguse tekkimise tõenäosust veidi. Selle teguri olemasolu ei tähenda aga tingimata haiguse tekkimist.

Kuidas arst seda haigust diagnoosib?

Kui teil esinevad sümptomid, teeb arst haiguse olemasolu kinnitamiseks mitu testi. Peamised testid on vähirakkude ja ebanormaalse valgu (IgM) otsimine teie verest.

• Vere- ja uriinianalüüsid: need kontrollivad madalat vereliblede arvu (punased verelibled, valged verelibled, trombotsüüdid) ja valgu "(IgM)" ebanormaalselt kõrget taset.
• Kujutiseuuringud: selliseid uuringuid nagu "KT-skannimine" või "PET-skannimine" saab kasutada paistes lümfisõlmede ja suurenenud organite, näiteks maksa ja põrna kontrollimiseks.
• Silmauuring: Mõnikord võivad silma sees, silmamuna tagaosas, tekkida väikesed hemorraagiad vere hüübimise tõttu. Silmaarst saab seda kontrollida.
• Luuüdi biopsia: see on haiguse kinnitamiseks kõige olulisem test. Selle käigus võetakse näiteks puusaluust väga väike luuüdi proov ja uuritakse seda mikroskoobi all. Seejärel saab seda kasutada vähirakkude olemasolu kindlakstegemiseks.

Millised on WM-i ravimeetodid?

Nagu me varem mainisime, kuigi seda haigust ei saa täielikult ravida, on sümptomite kontrollimiseks väga tõhusaid ravimeetodeid. Arst hindab teie seisundit ja töötab välja teile sobiva raviplaani, millel on kõige vähem kõrvaltoimeid.

Milline saab olema elu selle haigusega?

Kuna tegemist on väga progresseeruva haigusega, ei ole kõigi kogemus sama. Uuringud on näidanud, et 66 inimest 100-st (see on rohkem kui 2 inimest 3-st) on 10 aastat pärast diagnoosi saamist endiselt elus. See varieerub aga vanusest olenevalt. Enamasti surevad pärast 65. eluaastat diagnoositud inimesed mitte WM-i, vaid muude vananedes tekkivate haiguste tõttu.

Kuidas edasi minna, sõltub mitmest tegurist:

• sinu vanus
• Teie vereanalüüside tulemused
• Teie geneetilise mutatsiooni tüüp

Kui teil on selle kohta küsimusi, pidage nõu oma arstiga. Tema tunneb teid ja kõike, mis teie tervist mõjutab, kõige paremini.

Mida saate teha, et terve püsida?

Pikaajalise haigusega, näiteks WM-iga, elamine võib tähendada suuri muutusi teie elus, kuid on palju asju, mida saate teha, et aidata.

• Küsige oma arstilt: millised toidud ja joogid teile sobivad, millised harjutused on teile kasulikud ja mida peate tegema, et vaimselt terve püsida.
• Loo ühendus teistega: Kui sul on selline haruldane haigus, võib see tekitada üksildase tunde, näiteks "ma olen ainus maailmas, kellel see haigus on." Aga sa pole üksi. Selle haigusega inimestele on olemas tugigrupid. Paluge oma arstil teid ühega neist ühendada. Inimestega, kes on samamoodi läbi elanud, rääkimine võib olla suureks jõuallikaks.