Kas teie lapse kõhunahk on kortsus? Räägime ploomikõhu sündroomist.

Kas olete kunagi vaadanud oma vastsündinud lapse kõhtu ja märganud, et selle nahk on väga kortsus, nagu kuivatatud puuviljal? Või tundub see väga nõrk ja ilma lihata? On normaalne, et emana kardate selliseid asju nähes. Kuid see võib olla märk väga haruldasest, kuid tõsisest sünnidefektist, mida nimetatakse ploomikõhu sündroomiks. Täna räägime sellest lihtsal ja arusaadaval viisil.

Mis on ploomikõhu sündroom?

Lihtsamalt öeldes on ploomikõhu sündroom väga haruldane seisund, mis tekib sünnil. Seda nimetatakse ka Eagle-Barretti sündroomiks. "Ploom" on vili, mis näeb välja nagu kuivatatud viinamari või ploom. Nimi tuleneb asjaolust, et neil lastel on kõht kortsus.

Sellel seisundil on kolm peamist sümptomit, mistõttu seda nimetatakse mõnikord "triaadi sündroomiks".

1. Kõhulihaste puudumine või väga nõrkus: see on peamine väline märk. Kõhulihased ei ole korralikult arenenud, mistõttu kõhunahk tundub lõtv ja kortsus.

2. Laskumata munandid: see seisund mõjutab peamiselt poisse. Nende munandid jäävad kõhu sisse, mitte ei lasku munandikotti.

3. Ebanormaalselt suur põis ja kuseteede probleemid: see on selle haiguse kõige tõsisem probleem. Põis muutub väga suureks, põhjustades tõsiseid probleeme kuseteedega.

Need kuseteede probleemid takistavad lapsel täielikult tühjendada põit, neere ja torusid, mis kannavad uriini neerudest põide (kusejuhad).

Ploomikõhu sündroom võib põhjustada ka teisi sünnidefekte. Nende hulka kuuluvad kopsude, südame, soolte ja skeleti defektid. Kuigi see seisund võib tüdrukuid harva mõjutada, on 95% juhtudest teatatud poistel.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjused?

Tegelikult pole arstid veel leidnud Prune Belly sündroomi lõplikku põhjust, kuid on mitu teooriat, mis viitavad sellele, et see võib olla põhjus.

• Esimene arvamus:Kui laps emakas kasvab, arvatakse, et põies või kusitis on ummistus. See takistab uriini väljumist kehast, põhjustades põie, kusejuhade ja neerude suurenemist. Kui põis muutub liiga suureks, takistab tekkiv rõhk kõhulihaste kasvu ja munandite laskumist.
• Teine arvamus: Kuna kõhulihased ei arene korralikult, on lapsel raske urineerida. See põhjustab kuseteede turset, mis omakorda põhjustab infektsioone ja probleeme.
• Kolmas arvamus: Võib-olla on sellel lihasnõrkusel ja kuseteede probleemidel midagi ühist ning võib olla põhjus, mida me ikka veel ei tea (näiteks närvisüsteemi defekt).

Kuna on olnud mitu juhtumit, kus see seisund esineb samas perekonnas õdede-vendade seas, viiakse läbi ka uuringuid, et teha kindlaks, kas sellega on geneetiline seos.

Millised on selle seisundi sümptomid?

Prune Belly sündroomi sümptomite iseloom ja raskusaste võivad lapseti erineda. Siiski on mõned levinud sümptomid. Vt allolevat tabelit.

Lisaks võib mõnel lapsel esineda ka jalalaba, seisund, mille korral jalg sünnib sissepoole pööratud jalaga, ja spina bifida , sünnidefekt, mille korral selgroo närvid ei arene korralikult.

Kuidas seda seisundit ära tunda?

Enamasti suudavad arstid seda seisundit raseduse ajal ultraheliuuringu käigus tuvastada. Kui mitte, siis on need sümptomid selgelt nähtavad juba esimesel tervisekontrollil pärast lapse sündi.

Diagnoosi kinnitamiseks ja seisundi täpse raskusastme määramiseks võib arst teha mitu testi.

• Ultraheli: see aitab näha neerude ja teiste kuseteede organite seisundit.
• Röntgenuuringud: On kahte tüüpi röntgenülesvõtteid, mille puhul süstitakse kehasse spetsiaalset värvainet. Üks on intravenoosne püelogramm (IVP) ja teine ​​on urineeriv tsüstouretrogramm (VCUG). Need võivad selgelt näidata kuseteede ummistusi ja probleeme.
• Vereanalüüsid: need testid aitavad kindlaks teha, kui hästi teie lapse neerud töötavad.

Millised on ravimeetodid?

Kuna ploomikõhu sündroomi sümptomid ja raskusaste on erinevad, on ravivõimalusi mitu. Arst määrab lapse seisundi põhjal kõige sobivama ravi. Sageli on vaja mitut operatsiooni.

Milline on lapse tulevik? (Prognoos)

Sellele küsimusele on raske ühest vastust anda, sest lapse tulevik sõltub haiguse raskusastmest, lapse vanusest ja üldisest tervislikust seisundist.

Kuid isegi ravi korral võib mõnel lapsel tekkida neerupuudulikkus . Neerupuudulikkus on see, kui neerud kaotavad umbes 85–90% oma funktsioonist, nii et nad ei suuda enam korralikult toimida. Seejärel kogunevad organismi jääkained ja liigne vesi, mis teeb lapse väga haigeks. Sümptomiteks on väsimus, isutus, sügelus ja jalgade turse.

Neerupuudulikkuse korral on ravi dialüüs või neerusiirdamine .

Lõpuks, kui teil on vähimgi kahtlus, et teie lapsel esineb mõni neist sümptomitest, pöörduge viivitamatult arsti poole . Varajane diagnoosimine ja sobiva ravi alustamine võivad teie lapse jaoks parema tulemuse tuua.