Inoiz pentsatu al duzu normala dela etengabe nekatuta sentitzea, hankak puztuta edukitzea eta arnasa hartzeko arazoak izatea? Batzuetan, sintoma horien atzean egoera konplexuago bat egon daiteke, eta gutxitan entzun duguna. Gaur, gaixotasun arraro horietako bati buruz hitz egingo dugu, baina kontuan izan beharko zenukeena. AL amiloidosia da. Izen hau beldurgarria iruditu daiteke, baina hitz egin dezagun modu sinple eta argi batean.
Laburbilduz, zer da AL amiloidosia?
Imajinatu gure gorputzean plasma-zelula deitzen ditugun fabrika txikiak ditugula. Hauek gure hezur-muinean daude. Haien lan nagusia antigorputz izeneko soldaduak sortzea da, gure gorputzean sartzen diren germenei aurre egiteko. Gure sistema immunologikoaren zati oso garrantzitsua da hau.
Baina AL amiloidosi izeneko egoeran, akats txiki bat dago plasma-zelula hauetan. Akats horren ondorioz, zelula horiek deformatu, hautsi eta itxuragabetu den proteina mota bat sortzen dute. Proteina horri kate arin deitzen zaio.
Gaizki tolestutako kate arineko proteina hauek elkartzen dira, korapiloak eta egitura fibroso txikiak sortuz. Hauek gure gorputzeko hainbat organotan pilatzen dira, hala nola bihotzean, giltzurrunetan, nerbioetan eta hesteetan. Zikinkeriak hodi bat buxatzen duen bezala, proteina hauek pilatzen direnean, organo horiek ezin dute behar bezala funtzionatu. Honi AL amiloidosi deitzen diogu.
Zergatik deitzen zaio honi AL?
Amiloidosi mota batzuk daude. Mota bakoitzari eragiten duen proteina anormalaren izena ematen zaio. A letrak Amiloidosiaren esanahia du eta L letrak Kate Arinarena .
Nola eragiten dio gaixotasun honek gorputzari?
Milaka plasma-zelula mota desberdin daude gure gorputzetan. Mota bakoitzak antigorputz mota espezifiko bat sortzen du germen espezifiko bati aurre egiteko.
AL amiloidosian, plasma-zelula bakar batek akats bat garatzen du, eta zelula hori kontrolik gabe zatitzen da, milaka zelula akastun sortuz. Zelula horietako bakoitzak lehenago aipatu dugun kate arineko proteina akastuna sortzen du.
Proteina kopuru izugarri honek gure odolean zehar bidaiatzen du eta gure organoetan metatzen hasten da. Metatutako zuntz hauei amiloide fibrila deritze. Hauek organoak loditzea eta behar bezala ez funtzionatzea eragiten dute. Denborarekin, horrek kalte larriak eragin ditzake, bizitza arriskuan jar dezaketenak ere.
Nork du gaixotasun hau hartzeko aukera gehien?
Gaixotasun oso arraroa da hau, hain zuzen ere. Mundu osoan, pertsona kopuru txiki bati eragiten dio, milioi bakoitzeko 5 eta 12 artean.
- Gizonentzat gehiago emakumeentzat bainoMetatzeko joera gehiegi da.
- Egoera hau ohikoena da 60 urtetik gorako pertsonengan. Diagnostikoaren batez besteko adina 64 urte ingurukoa da.
Zeintzuk dira identifikatu daitezkeen sintomak?
Gaixotasun honen arazo bat da bere sintomak askotan beste gaixotasun arrunten antzekoak direla. Eta sintoma hauek oso poliki agertzen dira. Beraz, baliteke hasieran ez nabaritzea alde handirik. Ikus ditzagun beheko taulan zeintzuk diren sintoma horiek.
| Kaltetutako gorputz-atala | Ezaugarri ikusgaiak |
|---|---|
| Burua eta lepoa |
|
| Eskuak eta oinak | |
| Bihotza eta birikak | |
| Digestio-aparatua | |
| Giltzurrunak eta gernu-sistema |
Sintoma hauek gaixotasun ohikoenetan ere ikusten dira, beraz, ez izutu amiloidosia baduzu horietako bat edo bi dituzulako bakarrik. Baina sintoma hauetatik bat baino gehiago badituzu, zalantzarik gabe medikuarengana joan beharko zenuke aholku eske.
Nola diagnostikatzen du mediku batek zehaztasunez gaixotasun hau?
Zure sintomak entzun ondoren, medikuak gaixotasun hau susmatzen badu, hainbat proba egingo dizkizu baieztatzeko.
Horretarako probarik garrantzitsuena biopsia da . Horrek kaltetuta dagoela uste den ehun edo organo zati oso txiki bat hartu eta mikroskopiopean aztertzea dakar. Horri esker, amiloide proteina dagoen zehazki ikusi ahal izango dugu. Biopsia probak normalean honetarako egiten dira:
- Hezur-muinaren biopsia: Hezur baten barruko hezur-muinetik lagin txiki bat hartzen da.
- Giltzurruneko biopsia: Giltzurrunetik ehun zati oso txiki batzuk hartzen dira.
- Bihotzeko biopsia: bihotzeko muskulu-zati txiki batzuk hartzen dira.
- Sabelaldeko gantz-geruzaren biopsia: sabeleko azalaren azpiko gantz-geruzatik ehun zati txiki bat hartzen da.
Proba gehigarriak
Horrez gain, proba gehiago egiten ari dira zure organoei zenbaterainoko kaltea egin zaien jakiteko.
- Odol-analisiak: Giltzurrunek, bihotzak eta gibelak nola funtzionatzen duten ikusteko eta odolean dagoen kate arinen proteina kopurua neurtzeko balio dute.
- Gernu-analisiak: 24 orduko epean bildutako gernu-lagin bat aztertzen da giltzurrunetan kalterik dagoen ikusteko.
- EKG (Elektrokardiograma): Bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen du.
- Ekokardiograma: Bihotzaren ultrasoinu-eskaneatzea. Bihotzaren mugimendua eta tamaina bezalako gauzak aztertzen ditu.
- Bihotzeko erresonantzia magnetikoa: Proba hau bihotzaren irudi argi eta zehatza lortzeko egiten da.
Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?
AL amiloidosiaren tratamenduan hainbat helburu nagusi daude. Bata sintomak kontrolatzea da. Bestea organoen kalteak kudeatzea. Eta , garrantzitsuena, proteina anormalaren ekoizpena geldiaraztea .
Medikuek normalean kimioterapia , immunoterapia edo esteroideak bezalako sendagaiak erabiltzen dituzte plasma-zelula akastunak suntsitzeko, eta horrek, ondoren, kate arineko proteina berrien ekoizpena geldiarazten du.
Garrantzitsua da, tratamendu hauek gaixotasuna okerrera egitea eragotzi dezaketen arren, ez dituztela organoetan metatutako amiloide fibrilak kentzen. Tratamendua hasten denean, gure sistema immunologikoak metatutako proteina horiek kentzen hasten da.
Kasu batzuetan, pazientearen egoeraren arabera , hezur-muinaren edo zelula amen transplantea gomenda daiteke. Hori guztia tratatzen zaituen medikuak erabakitzen du.
Zenbat denbora bizi zaitezke gaixotasun honekin?
Hau arazo bat da jende askorentzat. Izan ere, tratamendu berriek nabarmen handitu dute AL amiloidosia duten pertsonen bizi-itxaropena. Pertsona batzuentzat, botikekin kontrola daitekeen gaixotasun kroniko bihurtu da.
Baina ez dugu ahaztu behar gaixotasun oso larria dela. Pazientearen etorkizuneko egoera faktore askok zehazten dute, hala nola, gaixotasuna diagnostikatzen denean organoek jasaten duten kaltearen hedadura eta gorputzak tratamenduarekiko duen erantzuna.
Zure medikuak eman diezazuke informaziorik onena zure egoerari, zure tratamenduaren emaitzei eta zure etorkizunari buruz. Beraz, ez izan beldurrik dituzun galderak egiteko.
Gaixotasuna prebenitu al daiteke? Nola zaindu dezaket neure burua?
Zoritxarrez, AL amiloidosia ez da prebenitu dezakegun gaixotasun bat. Plasma-zelula batean ausazko mutazio batek eragiten du. Baina gaixotasuna diagnostikatu ondoren, gauza batzuk egin ditzakezu zeure burua zaintzeko.
- Elikadura ona: Tratamendu batzuek gosea galtzea eragin dezakete. Baina elikadura ona ezinbestekoa da zure gorputza indartsu mantentzeko. Hitz egin zure medikuarekin zuretzako egokia den dieta bati buruz.
- Hartu nahikoa deskantsatu: Eman denbora zure gorputzari sendatzeko. Lo egin eta deskantsatu behar duzu.
- Ariketa egokia:Ariketa fisikoa ona da gorputzarentzat zein buruarentzat. Baina galdetu zure medikuari zein ariketa diren seguruak eta egokiak zure gorputzarentzat.
- Laguntza psikologikoa: Gaixotasun arraro bat duzunean, bakarrik eta isolatuta senti zaitezke, besteek ez baitute ulertzen. Hori normala da. Galdetu zure medikuari egoera hau duten pertsonentzako laguntza taldeei buruz. Zure esperientziak besteekin partekatzea indargune handia da.
AL amiloidosia gaixotasun larria den arren, posible da egoera kudeatu eta harekin bizitzea goiz detektatuz, tratamendu egokia jasoz eta norbera ondo zainduz.
Etxerako mezua
- AL amiloidosia gaixotasun arraroa da, organoetako hezur-muinean plasma-zelulek sortutako proteina anormalen (kate arinak) metatzeak eragiten duena.
- Batez ere bihotzari eta giltzurrunei eragiten die, baina gorputzeko beste edozein organori ere eragin diezaioke.
- Nekea, hanken hantura eta arnasa hartzeko zailtasuna bezalako sintomak beste gaixotasun batzuen antzekoak izan daitezkeenez, garrantzitsua da medikuarengana jotzea denbora luzez irauten badute.
- Biopsia ezinbestekoa da gaixotasuna zehatz-mehatz diagnostikatzeko.
- Tratamenduaren helburu nagusia proteina anormalen ekoizpena geldiaraztea da, kimioterapia bezalako tratamenduen bidez.
- Oso garrantzitsua da zure medikuarekin zure egoerari eta tratamenduari buruz ireki hitz egitea.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina