Zure garunaren zati bat burezurrerantz irteten al da? Ikas dezagun Chiari malformazioari buruz!

Batzuetan buruko mina eta lepoko mina izaten dituzu? Edo oreka galtzen ari zarela edo estropezu egingo duzula sentitzen duzu inguruan ibiltzean? Agian gauza hauek ez dira ausazkoak. Gaur, apur bat konplikatua den baina jende askok ezagutzen ez duen egoera bati buruz hitz egingo dugu. Chiari malformazioa da. Ez kezkatu, hitz egin dezagun modu sinplean.

Zer da Chiari malformazioa?

Laburbilduz, Chiari malformazioa garezurraren atzealdeko, beheko aldean dagoen garuneko ehunak bizkarrezur-muinean behera bultzatzen eta hazten den egoera bat da. Pentsa ezazu zure garezurra etxe bat bezala. Batzuetan ez dago zure garunak etxe horren barruan sartzeko leku nahikorik. Hori gertatzen denean, zure garunaren zati batek, zehazki zure zerebeloak, garezurraren oinarrian dagoen irekidura natural batetik bultzatzen du - foramen magnum deitzen diogu - eta bizkarrezur-muinerantz bultzatzen du behera eta behera.

Zure zerebeloa garunaren atal oso garrantzitsua da. Gauza asko kontrolatzen ditu, besteak beste, muskulu-mugimenduak, jarrera, oreka, hizkera eta koordinazioa . Beraz, nahasmendu honek zerebeloari eragiten dionean, harekin lotutako sintomak agertzen hasten dira. Adibidez, oreka galtzea bezalako gauzak.

Garunaren zati bat horrela behera bultzatzen denean, garezurraren oinarriaren kontra egiten du presioa. Horrek likido zefalorrakideoaren (LZE) fluxua blokeatzen du. Fluido honek garuna eta bizkarrezur-muina babesten ditu, mantenugaiak eta produktu kimikoak zirkulatzen ditu eta hondakin-produktuak kentzen ditu. Beraz, fluido honen fluxua eteten denean, arazo ugari gerta daitezke.

Zeintzuk dira Chiari malformazio motak?

Egoera honen hainbat mota nagusi daude. Ikus dezagun zeintzuk diren:

• 0 motako Chiari malformazioa: Oso arraroa da. Mota honetan, zerebeloaren zati batzuk oso gutxi edo batere ez dira irteten garezurraren oinarrian dagoen irekidurara (foramen magnum). Hala ere, nolabaiteko pilaketa dago. Sintomak garezurraren oinarriaren ondoan dagoen likido zefalorrakideoaren (LZE) fluxu anormal batek eragiten ditu.

• Chiari I motako malformazioa: Hau da mota ohikoena. Zerebeloaren beheko aldea garezurraren oinarrian dagoen irekidurara (foramen magnum) bultzatzen den unea da. Bizkarrezur-muina normalean irekidura horretatik igarotzen da. I motako pertsona batzuek ez dute sintomarik izango. Sintomak gaztetan edo bizitzan beranduago ager daitezke.

• II motako Chiari malformazioa:Hau enbrioi-fasean gertatzen da, haurra umetokian garatzen ari denean. Kasu honetan, zerebeloa eta garun-enborra anormalki garatzen dira, burezurraren barruan presioa eraginez. Mota hau askotan mielomeningozelearekin batera gertatzen da, bizkarrezur bifidoaren forma larri bat. Mielomeningozelea bizkarrezur-muina eta bizkarrezur-kanala haurra jaio aurretik behar bezala ixten ez diren egoera bat da . Bizkarrezurra kirurgikoki ixten da jaio ondoren, baina paralisia bezalako baldintzak gerta daitezke.

• III motako Chiari malformazioa: Oso arraroa da hau ere, eta Chiari malformazio motarik larriena da. Kasu honetan, zerebeloaren eta garun-enborraren zati batzuk burezurraren atzealdeko irekidura anormal batetik irteten dira (ez foramen magnum-etik). Gainera, garuna edo bizkarrezur-muina inguratzen duten mintz batzuk ere irekidura horretatik irteten dira. Horrek burezurraren atzealdeko hantura eragiten du, entzefalozele izenekoa. III motak haurtzaroan hasten diren sintoma larriak eta bizitza arriskuan jartzen dutenak eragiten ditu. Haur hauek arazo neurologikoak, ikaskuntza-desgaitasunak eta konbultsioak izan ditzakete. Horrek askotan kirurgia behar du.

• Chiari malformazio mota IV: Oso arraroa da hau ere. Zerebeloa bera ez dago guztiz garatuta edo zati batzuk falta dira. Mota hau ere larria da, normalean bizitza arriskuan jartzen duena haurtzaroan.

Zein ohikoa da egoera hau?

Ikerketek diote Estatu Batuetan bakarrik 1.000 pertsonatik batek Chiari malformazioa izan dezakeela. Hala ere, egoera ohikoagoa izan daiteke, pertsona batzuek ez baitute sintomarik edo sintomak gaztetan edo zahartzaroan agertzen direlako.

Zer sentitzen da Chiari malformazioa izatean?

Chiari malformazioa baduzu, honako sintomak izan ditzakezu:

• Buruko minak mina zorrotz eta labankadaz ezaugarritzen dira, batez ere buruaren atzealdean, lepoan edo sorbaldetan. Min hori okerragoa izan daiteke eztulka edo doministikuka egitean .
• Oreka eta koordinazio arazoak. Ibiltzean dardarka senti dezakezu, kontrolik ez bazenu bezala.
• Zorabioak eta bertigoa (ingurua biraka ari dela sentitzea).
• Muskulu-ahultasuna.
• Eskuetan edo oinetan sorgortasuna, edo erretze-sentsazioa hatzetan, oin-zolan edo ezpainetan.
• Bihotza taupadaka ari zaizula sentitzea (palpitazioak).
• Insomnioa eta nekea kronikoa.

Zein dira Chiari malformazioaren beste sintoma batzuk?

Hona hemen beste sintoma ohiko batzuk:

• Ikusmen aldaketak: ikusmen bikoitza, ikusmen lausoa, begi mugimendu ezohikoak eta argiarekiko sentikortasuna.
• Entzumen arazoak: belarrietan txistu-hotsa (tinnitus) edo entzumen-galera.
• Irensteko zailtasunak: listua jariatzea, oka egitea, eztarria itxita dagoela sentitzea, jatea, edatea eta hitz egitea zailtzea.
• Eskoliosia.
• Gernua edo gorotza kontrolatzeko ezintasuna.
• Zorabioak.
• Loaldian arnasa hartzeko zailtasuna (loaren apnea).

Garrantzitsua: Sintoma hauek pertsona batetik bestera alda daitezke. Batzuek ez dute sintomarik, batzuek sintoma arinak dituzte eta beste batzuek sintoma oso larriak dituzte. Batzuek jaiotzetik izan ditzakete sintomak. Beste batzuek sintomak geroago garatu ditzakete, haurtzaroaren amaieran edo helduaroan. Sintomak gora eta behera egin dezakete denborarekin.

Zeintzuk dira Chiari malformazioaren arrazoiak?

Egoera hau gertatzen da garunaren beheko aldea bizkarrezur-kanalera edo foramen magnumera (garuna eta bizkarrezur-muina elkartzen diren tokira) bultzatzen denean. Horren kausa nagusia garunaren eta bizkarrezur-muinaren garapen estrukturalean anomalia bat da. Horrek esan nahi du zerebeloa dagoen eremuko burezurraren tamaina espero baino txikiagoa dela. Horrek presioa egiten du garunaren zati horretan, eta horrek zerebeloa ustekabeko leku batean beherantz haztea eragiten du. Hau askotan gertatzen da fetuaren garapenean.

Chiari malformazioak gehienetan sortzetikoak dira. Hala ere, sintomak bizitzan beranduago ager daitezke. Mutazio genetiko batek eragin dezake, normalean familiatik heredatzen dena, edo kontzepzioaren ondoren ausaz gertatzen den zerbait.

Hala ere, oso gutxitan, jaiotzez gaixotasunarekin ez den norbaitek Chiari malformazioa garatu dezake bizitzan beranduago. Kasu horietan, garezurraren edo bizkarrezur-muinaren forma alda daiteke arrazoi hauengatik:

• Garuneko tumore bat.
• Kiste bat.
• Odol-koagulu bat (hematoma).
• Hidrozefalia.
• Garuneko barne-hipertentsioa edo pseudotumor zerebrala.

Batzuetan, Chiari malformazioa beste osasun-egoera batzuekin batera gerta daiteke, hala nola:

• Goldenhar sindromea.
• Akondroplasia.
• Ehun konektiboaren gaixotasunak, hala nola Ehlers-Danlos sindromea.
• Bizkarrezur bifidoa.

Zeintzuk dira Chiari malformazioaren arrisku faktoreak?

Baldintza honek edonori eragin diezaioke, baina zure familiako norbaitek badu, Chiari malformazioa garatzeko aukera gehiago dituzu.

Zeintzuk dira Chiari malformazioaren konplikazioak?

Chiari malformazioak osasun arazo larriak eta garapen atzerapenak sor ditzake. Konplikazio batzuk hauek dira:

• Hidrozefalia: Bizitza arriskuan jartzen duen egoera bat da. Garunean likido zefalorrakideoa (LZE) pilatzen denean gertatzen da. LZEak behar bezala hustu ezin duenean gertatzen da. LZEak pilatzen denean, garezurraren barruko presioa handitzen da. Horrek funtzio kognitiboko arazoak eta buruaren forma desitxuratua sor ditzake. Tratatzen ez bada, bizitza arriskuan jar dezake. Konplikazio hau II motako Chiari malformazioan ikusten da gehienetan.

• Siringomielia eta hidromielia: Garunaren eta bizkarrezur-muinaren arteko likido zefalorrakideoa (LZE) behar bezala isurtzen ez denean, bizkarrezur-muinaren barruan pilatu daiteke. Likido-pilaketa honek bizkarrezur-muina kaltetu dezake eta mugimendu- eta oreka-arazoak, mina, gihar-ahultasuna, gihar-espasmoak, sorgortasuna, beroarekiko eta hotzarekiko sentikortasun gutxitzea eta maskuriaren eta hesteen kontrola galtzea bezalako sintomak sor ditzake.

• Bizkarrezur-muinaren sindromea: Mielomeningozelearekin (bizkarrezur bifidoaren forma larria) jaiotako haurrek bizkarrezur-muinaren sindromea garatzeko arrisku handiagoa dute, zahartzen diren heinean. Bizkarrezur-muina bizkarrezur-muinari lotzen zaionean gertatzen da hori, bizkarrezurreko ebakuntza baten ondoren utzitako orbainen ondorioz. Egoera honek nerbio-kalte mailakatuak eragin ditzake, beheko gorputzeko eta hanketako muskuluei eragiten diena. Hesteetako eta gernu-funtzioari ere eragin diezaioke.

Gainera, Chiari malformazioaren sintomek zure aldartea eragin dezakete, batez ere insomnioa edo buruko min larriak badituzu. Pertsona batzuek depresioa bezalako baldintzak ere garatu ditzakete. Egoera honek zure aldartea eragiten badu, hitz egin zure medikuarekin edo osasun mentaleko aholkulari batekin .

Nola diagnostikatzen da Chiari malformazioa?

Medikuak azterketa fisiko oso baten ondoren diagnostikatuko du egoera hau. Medikuak besoetan eta hanketan mugimendua, oreka eta sentsazioa egiaztatuko ditu. Horrez gain, memoria arazoen, ikaskuntza arazoen eta garapen atzerapenen zantzuak bilatuko ditu haurrengan.

Diagnostikoa berresteko, medikuak irudi-probak eskatuko ditu zure garunaren eta bizkarrezur-muinaren argazki zehatzak ateratzeko. Hauek izan daitezke:

• MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia): Honekin ehun bigunak eta hezurrak argi ikus daitezke. Medikuari garuna, bizkarrezur-muina eta likido zefalorrakideoa (LZE) ikusten laguntzen dio. Zerebeloa bizkarrezur-kanalean zenbateraino sartu den ere ikus dezake.
• Zinema MRI: Ohiko MRI baten antzekoa da, baina medikuari garezurraren oinarriaren inguruko likido zefalorrakideoaren (LZE) fluxu-eredua ikusteko aukera ematen dio.
• CT (Ordenagailu bidezko Tomografia): CT eskaneatzeak garezurraren oinarriaren eta bizkarrezurraren hezurren arazoak identifikatzen laguntzen du.
• Erradiografia: Erradiografiak egiten dira garezurraren eta lepoko hezurretan anomaliak dauden egiaztatzeko.

Batzuetan, Chiari malformazioak haurdunaldiko ekografian ere ikus daitezke, ehun bigunen irudiak sortzeko soinu-uhinak erabiltzen dituzten probetan.

Chiari malformazioaren sintomarik ez baduzu, egoera hau diagnostikatu ahal dizute arrazoirik gabeko irudi-proba bat egiten duzunean.

Nola tratatzen da Chiari malformazioa?

Zure medikuak tratamendu plan bat garatuko du zure sintomen larritasunaren arabera. Sintomarik ez baduzu, ez da tratamendurik behar. Zure medikuak zure osasuna kontrolatuko du aldizkako erresonantzia magnetikoaren bidez.

Buruko mina edo lepoko mina bezalako sintoma arinetarako, gauza hauek proba ditzakezu :

• Sintomak kontrolatzen laguntzeko analgesikoak edo botikak hartzea.
• Masaje terapia edo fisioterapia saioetan parte hartzea.
• Jarduera fisikoak mugatzea, hala nola pisuak altxatzea.
• Entzumen edo ikusmen urritasunetarako entzumen-aparatuak edo betaurrekoak bezalako gailuak erabiltzea.

Chiari malformazioaren kirurgia

Chiari malformazioaren kasu larrietan, kirurgia beharrezkoa izan daiteke. Hainbat aukera kirurgiko daude:

• Kraniektomia: Kirurgialariak burezurraren gaineko hezur zati txiki bat kentzen du garuneko presioa arintzeko eta likido zefalorrakideoari (LZE) isurtzen laguntzeko.
• Buruko atzeko fosaren deskonpresioa: Chiari malformazioa tratatzeko erabiltzen den prozedura ohikoena da hau. Kirurgialariak burezurraren atzealdeko zati bat (atzeko fosa deritzona) kentzen du garuneko presioa arintzeko eta garunarentzat leku gehiago sortzeko.
• Laminektomia:Chiari malformazioaren larritasunaren arabera, kirurgialariak bizkarrezurra estaltzen duten hezurren zati txiki bat kenduko du likido zefalorrakideoaren (LZE) fluxua berreskuratzeko eta bizkarrezur-muinerako leku gehiago sortzeko.
• Duraplastia: Deskonpresio-kirurgia honetan, kirurgialariak dura (garunaren kanpoko mintza) irekitzen du. Ondoren, kirurgialariak adabaki bat josi egiten du mintza handitzeko, garunarentzat leku gehiago egiteko. Prozedura honek eremua handitzen du eta garuneko presioa murrizten du.
• Elektrokauterioa: Espazio gehiago sortzeko eta likido zefalorrakideoari (LZE) isurtzeko aukera emateko, kirurgialariek elektrizitate kantitate txiki bat erabiltzen dute garuneko amigdal zerebelo izeneko eremu txiki bat txikitzeko. Amigdal hauek txikitzen dira garuna edo nerbioak kaltetu gabe.
• Shuntaren kokapena: Hidrozefalia baduzu, zure zirujauak shunt edo hodi bat jarriko dizu burezurrean soberako likido zefalorrakideoa (LZE) biltzeko. Fluido hau burezurretik eta garunetik isuriko da eta gorputzeko beste atal batean bilduko da.

Ba al dago tratamenduaren albo-ondoriorik?

Tratamendua hasi aurretik, zure medikuak tratamenduaren albo-ondorioei buruz hitz egingo dizu, zure osasunari buruzko erabaki informatua hartu ahal izateko. Ebakuntza guztiek arriskuak dituzte. Garunean eta burezurrean egindako ebakuntzak arrisku handiagoa du, ebakiak eta prozedurak garunetik gertu daudelako. Baliteke ebakuntza gehiago behar izatea zahartzen zaren heinean.

Zenbat azkar sentituko naiz hobeto tratamenduaren ondoren?

Zuk eta zure medikuak aukeratzen duzuen tratamendu-planaren arabera, baliteke sintoma arinak azkar arintzea analgesikoak hartu ondoren edo terapiara joan ondoren. Kirurgiatik sendatzeko denbora aste batzuetatik hilabete batzuetara iraun dezake. Baliteke sintomak desagertzen direla edo nabarmen murrizten direla kirurgiaren ondoren.

Chiari malformazioa egoera larria al da?

Batzuetan, Chiari malformazioa oso larria izan daiteke, baina ez beti. Kasu gehienetan, haurtxoak Chiari malformazioarekin jaiotzen dira. Hala ere, sintomak ez dira beti ikusten, eta diagnostikoa berandu egin daiteke, haurtzaroaren amaieran edo helduaroan, medikuak arrazoirik gabeko irudi-proba bat eskatzen duenean.

Chiari malformazioaren sendabide osorik ez dagoen arren, kirurgia bezalako tratamenduek sintomak kontrolatzen, osasuntsu mantentzen eta bizitza arriskuan jartzen duten konplikazioak saihesten lagun dezakete.

Egoera honekin, zein da etorkizunerako aurreikuspena?

Zure pronostikoa Chiari malformazioaren larritasunaren eta motaren araberakoa da. Garrantzitsua da zure medikuarekin eta zaintza-taldearekin estuki lan egitea. Zure sintomak kontrolatu eta zuretzat tratamendu-plan onena zehaztu dezakete.

Zein da Chiari malformazioa duen norbaiten bizi-itxaropena?

Chiari malformazioa diagnostikatu ondoren sintomarik ez baduzu edo sintoma arinak baino ez badituzu, litekeena da bizi-itxaropen normala izatea. Sintoma larriak eta Chiari malformazio mota batzuk hilgarriak izan daitezke. Hitz egin zure medikuarekin diagnostikatu ondoren zer espero dezakezun jakiteko.

Chiari malformazioa prebenitu al daiteke?

Gaur egun ez dago egoera hau saihesteko modurik ezagutzen.

Haurdun geratzeko asmoa baduzu, hitz egin zure medikuarekin osasun ona mantentzeko moduei buruz. Baliteke zure medikuak azido folikoa bezalako bitaminak aldizka hartzea gomendatzea. Horrek bizkarrezurra bifida duen haurra izateko arriskua murriztu dezake. Baliteke zure medikuak proba genetikoak egitea ere iradokitzea, gaixotasun genetiko bat duen haurra izateko arriskua ulertu ahal izateko.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Joan medikuarengana Chiari malformazioaren sintomak badituzu edo sintomak okerrera egiten badute. Chiari malformazioa duen haur bat baduzu eta adinarekin bat datozen hazkuntza-mugarriak falta bazaizkio, hitz egin haren medikuarekin. Ebakuntzaren ondoren, infekzio zantzuak erakusten baditu, hala nola mina larria, hantura edo sendatzen ez den zauri kirurgikoa , deitu zure medikuari.

Larrialdia! Zuk edo maite duzun batek lehen aldiz krisi bat badu, deitu berehala tokiko larrialdi zerbitzuei edo 1990 zenbakira.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

• Zer motatako Chiari malformazioa daukat?
• Zer nolako tratamendua gomendatzen duzu?
• Zenbatetan egin behar dira erresonantzia magnetikoa egoera hau kontrolatzeko?
• Kirurgia gomendatzen al duzu?
• Ba al dago tratamenduaren albo-ondoriorik?
• Hau gertatuko al zaie nire etorkizuneko seme-alabei?

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Chiari malformazioak pertsona bakoitzari modu ezberdinean eragiten dio. Baliteke sintomarik ez izatea, edo hain arinak izatea, ezen ez baitute zure eguneroko jardueretan eragin handirik. Beste batzuek sintoma larriak, askotan desgaitzaileak, izan ditzakete eta kirurgia behar izan dezakete. Berri ona da egoera honen mota batzuetarako tratamenduak daudela, sintomak murrizten eta bizitza arriskuan jartzen duten konplikazioak saihesten lagun dezaketenak.Sintomak ez badira hobetzen, okerrera egiten badute edo ebakuntzaren ondoren infekzioak bezalako arazoak garatzen badituzu, ziurtatu zure medikuari deitzea. Ez kezkatu, aholku eta laguntza mediko egokiarekin, egoera honekin arrakastaz bizi zaitezke.

` Chiari malformazioa, garuneko gaixotasuna, zerebeloa, buruko mina, neurologia, bizkarrezur-muineko likidoa