Entzun al duzu kordoma izeneko minbizi arraro baten berri? Hitz egin dezagun horri buruz!

Baliteke "kordoma" izen hau lehenago ez entzun izana. Ez da harritzekoa, minbizi mota nahiko arraroa baita. Hala ere, arraroa izan arren, oso garrantzitsua da honen jakitun izatea. Izan ere, tumore mota hau bizkarrezurrean edo garezurraren oinarrian ager daiteke. Beraz, gaur, xehetasunez eta oso modu sinplean hitz egingo dugu zer den kordoma hau, nola garatzen den, zeintzuk diren sintomak eta zeintzuk diren tratamenduak.

Zer da kordoma? Jakin dezagun erraz!

Laburbilduz, kordomak hezurretan sortzen den tumore minbizidun bat da. Gehienetan bizkarrezurrean edo garezurraren oinarrian garatzen da, lepoaren gaineko eta garunaren azpiko hezurretan. Medikuek sarkoma izeneko minbizi mota gisa sailkatzen dute. Sarkoma hezurretan eta ehun bigunetan (ehun konektiboak) sortzen diren minbizien izen orokorra da.

Kordomak normalean poliki hazten dira . Hala ere, arazoa da tratatzeko zailak izan daitezkeela, gure nerbio-sistematik oso gertu daudelako, hau da, garunetik eta bizkarrezur-muinetik, eta haien inguruko ehun delikatuak inbaditzen dituztelako.

Beste gauza bat da tratamendua amaitu ondoren ere, tumore hauek berriro agertzeko aukera handia dutela . Gehienetan, jatorrizko tumorea zegoen leku berean gertatzen da hau. Gainera, kasuen % 30etik % 40ra bitartean, kordomaren minbizi-zelulak gorputzeko beste atal batzuetara heda daitezke. Medikuek "metastasia" deitzen diote horri.

Nondik heda daiteke kordoma gorputzeko beste atal batzuetara?

Kordomak metastasia egiten badu, hau da, gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen bada, heda daitekeen leku ohikoenak hauek dira:

• Zure birikak
• Tumorearen ondoko gongoil linfatikoak
• Beste hezurrak
• Gibela
• Azala

Non garatu daiteke kordomak?

Kordoma bizkarrezurraren edozein lekutan gerta daiteke, baina hiru kokapen ohikoenak daude:

1. Sakroa: Ipurmasailen arteko hezur triangeluarra da. Kordomen % 35 inguru garatzen dira hemen.

2. Burezurreko oinarria: Zehazki, burezurreko oinarrian, garuna eusten duten hezurretan. Hauei "Klibal kordomak" ere deitzen zaie, gehienetan "Klivus" hezurrean sortzen direlako, eta hau hemen dago. Mota honek kordomak guztien % 35 inguru hartzen ditu.

3. Bizkarrezurraren orno mugikorretan (`ornoak`): Hau da, lepoko, bularreko eta bizkarreko ornoetan. Kordomak horien % 30ean agertzen dira gutxi gorabehera. Bigarren zerbikaleko ornoan dira ohikoenak. Bizkarreko behealdeko (bizkarrezur-lurraldea) eta bularreko (bizkarrezur torazikoa) ornoetan ere ager daitezke.

Zeintzuk dira kordomaren mota nagusiak?

Osasunaren Mundu Erakundeak (OME) kordomak hiru mota nagusitan banatu ditu. Sailkapen hauek minbizi-zelulek mikroskopioan duten itxuran oinarritzen dira (`histologia`).

1. Kordomak klasikoa/konbentzionala: Hau da mota ohikoena (kordomak guztien % 80tik % 90era). Mota honetako zelulak "burbuila" itxura duten zelula mota berezi bat dira. Kondroide kordomak mota honen beste aldaera bat da. Kordomak guztien % 5 eta % 15 artean hartzen ditu. Kondroide kordomak garezurraren oinarrian garatzen da gehienetan.

2. Kordomaren bereizketarik gabeko kordomak: Oso mota arraroa da (% 5 baino gutxiago). Zelulen nahasketa anormal batek ezaugarritzen du. Mota hau azkarrago hazten da, oldarkorragoa da eta gorputzeko beste atal batzuetara metastasia egiteko aukera gehiago du beste mota batzuek baino.

3. Kordomak gaizki bereizketa: Hau ere oso arraroa da. Orain arte 60 paziente baino gutxiago erregistratu dira historia klinikoetan. Mota honen ezaugarri berezi bat da `(SMARCB1)` edo `(INI1)` izeneko genea inaktibatzen dela (ezabatzen dela). Kordomak mota hau gehienetan haur eta gazteengan ikusten da.

Nork du kordomaren garapenerako aukera gehien?

Kordoma edozein adinetan eta edonorengan gerta daiteke. Hala ere, 50 eta 80 urte bitarteko helduengan da ohikoena. Haurrei kasu kopuru txiki bat baino ez zaie eragiten, kasu guztien % 5 inguru.

Halaber, aurkitu da gizonek emakumeek baino 1,5 aldiz gehiago dutela kordoma garatzeko aukera .

Zein ohikoa da hau?

Kordoma minbizi oso arraroa da. Urtero milioi bat pertsonatik bati eragiten dio gutxi gorabehera. Horrek esan nahi du, adibidez, Estatu Batuetan, urtero 300 kasu berri inguru baino ez direla diagnostikatzen.

Kordomak hezur-tumore primario guztien % 1 eta % 4 artean dira.

Zeintzuk dira kordomaren sintomak?

Kordomak hazten den heinean, inguruko bizkarrezur-muinean edo garunean presioa egin dezake. Presio horrek sintomak eragiten ditu . Sintomak alda daitezke tumorea bizkarrezurrean non dagoen arabera.

Kordomaren sintoma ohikoenen artean , bizkarrean, besoetan edo hanketan mina, ahultasuna eta/edo sorgortasuna daude.

Garezur-oinarrizko kordomaren ezaugarriak:

Garezurraren oinarrian, hau da, garunaren azpian, kordomak badituzu, honako sintomak izan ditzakezu:

• Ikusmen bikoitza (Diplopia)
• Ikusmen lausoa
• Buruko mina
• Aurpegiko sentikortasun edo mina

Kordomaren ezaugarriak sakro/koska-hezurrean:

Bizkarrezurraren beheko aldean, sakroaren ondoan, kordoma baduzu, honako sintomak izan ditzakezu:

• Larruazaletik ateratzen den pikor edo koskor bat
• Gernua edo defekatzea egiteko zailtasuna (maskuria edo hesteetako disfuntzioa)
• Bizkarreko edo ipurmasailetako beheko aldean mina

Gogoan izan, batzuetan, sintoma hauek beste ohiko gaixotasun mediko batzuekin nahas daitezkeela. Horregatik da garrantzitsua medikuarengana jotzea sintoma iraunkor eta ezohikoak badituzu.

Zergatik garatzen da kordoma? Zeintzuk dira arrazoiak?

Ikertzaileek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten duen kordomaren arrazoia, baina uste dute TBXT izeneko genearen mutazioak inplikatuta daudela.

Kordomarekin hainbat familiak izandako txostenak egon dira. Probak egin zizkietenean, `(TBXT)` genearen bikoizketa bat heredatu zutela ikusi zen. Gainera, `(TBXT)` genean aldaketak identifikatu dira kordomarekin, baina familiako inork ez du gaixotasuna duten pertsonengan.

Kordoma "notokorda" izeneko egitura bateko zeluletatik garatzen da. "Notokorda" hau enbrioiaren bizkarrezur-muina garatzeko oso garrantzitsua den egitura aldi baterakoa da, garatzen ari den bitartean. Normalean, "notokorda" hau haurdunaldiko zortzi aste ingurura desagertzen da. Hala ere, pertsona kopuru oso txiki batean, "notokorda" zelula horietako batzuk bizkarrezurraren hezurretan edo garezurraren oinarrian gera daitezke.

Beraz, egungo ikuspegia da aurretik aipatutako `(TBXT)` genean aldaketa bat badago, geratzen diren `(notochord)` zelula hauek anormalki hazten has daitezkeela eta kordoma bat era dezaketela.

Era berean, "esklerosi tuberosoa" izeneko egoera genetikoa duten pertsonek kordoma garatzeko arrisku handiagoa dute. "Esklerosi tuberosoa" egoera honek epilepsia, garapen-atzerapena eta gorputzeko hainbat ataletan tumoreak sor ditzake. Hau "TSC1" eta "TSC2" izeneko bi geneen mutazioek eragiten dute.

Nola ezagutu kordom bat?

Kordomaren sintomak badituzu, medikuak lehenik zure sintomei eta historia klinikoari buruz galdetuko dizu. Ondoren, azterketa fisikoa eta azterketa neurologikoa egingo dizkizu.

Medikuak tumore bat susmatzen badu, irudi-proba bat eskatuko du, hala nola erradiografia bat, tomografia konputatua (TC) edo erresonantzia magnetikoa (MRI) eskaneatzea. MRI eskaneatzea askotan lagungarria da kordomak diagnostikatzeko.

Ondoren, zure medikuak hezur-minbiziaren espezialista batengana bideratuko zaitu ziurrenik diagnostikoa berresteko eta bigarren iritzia lortzeko. Baliteke irudi-proba gehiago egitea kordomaren kokapen zehatza zehazteko, gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ikusteko eta beste proba batzuk egitea.

Hala ere, kordomaren diagnostikoa zehatza egiteko modu bakarra biopsia egitea da . Horrek pikorren lagin txiki bat hartzea dakar, normalean orratz-biopsia bat erabiliz, eta mikroskopiopean aztertzea. Orduan bakarrik esan dezake espezialistak ziurtasunez kordomaren bat den ala ez.

Zeintzuk dira kordomaren tratamenduak?

Kordomaren tratamendu nagusia eta onena tumore osoa kirurgia bidez kentzea da . Medikuek "En blokeko erresekzioa" deitzen diote horri. Tumorea modu honetan erabat kentzen bada, pazienteak denbora luzez bizitzeko aukera gehien ditu.

Hala ere, tumoreak non dauden arabera, oso zaila izan daiteke hori egitea. Bereziki, askotan ezinezkoa da garezurraren oinarrian dauden kordomak guztiz kentzea.

Bizkarrezurrean dagoen kordomak bizkarrezur-muina eta inguruko nerbio eta odol-hodi garrantzitsuak kaltetu ditzakeelako. Kirurgian zehar kaltetzen bada, epe luzeko ezintasuna edo baita heriotza ere eragin dezake. Gainera, garezurraren oinarrian dagoen kordomak zaila da erabat kentzea, garun-enborretik, nerbio kranialetik eta bizkarrezur-muinetik hain gertu dagoelako. Neurokirurgialariek tumorearen ahalik eta zatirik handiena kentzen saiatzen dira, ahalik eta segurtasun handiena mantenduz.

Kordomek normalean ez dute ondo erantzuten erradioterapiari edo kimioterapiari lehen mailako tratamendu gisa. Hala ere, ebakuntzaren ondoren, zure mediku taldeak erradioterapia gomenda dezake tumorea berriro agertzea saihesteko.

Ikertzaileek kordomaren tratamendu berriak ikertzen ari dira gaur egun, hala nola terapia zuzendua eta immunoterapia. Baliteke parte hartu ahal dituzun entsegu klinikoak ere egotea.

Kordomak prebenitu al daitezke?

Egia esan, ezin duzu ezer egin kordomak garatzea saihesteko. Gehienetan, ausaz garatzen dira.

Hala ere, zure familiako norbaitek kordoma izan badu, edo "esklerosi tuberosoa" izeneko gaixotasuna baduzu, garrantzitsua da medikuarengana aldizka joatea azterketak egiteko. Horrela, kordomaren zantzurik dagoen kontrolatu ahal izango zaituzte. Zenbat eta lehenago identifikatu, orduan eta litekeena da tratamendua arrakastatsua izatea.

Zein dira kordomaren sendatzeko aukerak? (Pronostikoa)

Kordomaren pronostikoa edo aurreikuspena hainbat faktoreren araberakoa da:

• Tumorearen kokapena eta zenbat kendu daitekeen kirurgikoki: Tumorea guztiz kendu badaiteke, sendatzeko aukerak handiak dira. Kirurgiarik gabe beste tratamendu batzuk bakarrik erabiltzen badira, aukerak txikiak dira.
• Minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ala ez (metastasia egin du): Urrutiko guneetara hedatu bada, biziraupen-tasak murriztu egin daitezke.
• Diagnostikoa jaso duzun adina: Oro har, biziraupen-tasak apur bat txikiagoak dira 60 urtetik gorako pertsonentzat.
• Tumorea desdiferentziatuta dagoen ala ez: "Gaizki bereizitako kordomak" bezalako motek pronostiko okerragoa dute "ohiko kordomak" baino.

Zure mediku taldeak zure egoeraren arabera zer espero dezakezun jakiteko informazio zehatzena eman diezazuke, beraz, ez izan beldurrik galderak egiteko.

Hilgarria izan liteke hau?

Bai, kordomak heriotza eragin dezake. Gehienetan, heriotza tumorea berriro agertu ondoren gertatzen da, bizkarrezur-muineko, garuneko edo enborreko ehuna suntsituz.

357 kordomaren pazienteen ikerketa batek agerian utzi zuen biziraupen-tasak hauek zirela:

• Hiru urteren buruan: % 80,5
• Bost urteren buruan: % 68,4
• Hamar urte geroago: % 39,2

Baina gogoratu, hauek batez bestekoak baino ez direla. Zure mediku taldeak informazio zehatzagoa eman diezazuke biziraupen-tasen inguruan, zure egoera zehatzaren arabera.

Kordoma minbizia ala tumore normala da?

Kordoma zalantzarik gabe gaiztoa (minbiziduna) da. Bere azpimota bakar bat ere ez da minbiziduntzat hartzen.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Kordoma tratamendua amaitu ondoren ere ager daiteke , urteak igaro ondoren ere. Beraz, oso garrantzitsua da zure mediku-taldearekin epe luzerako jarraipena egitea.

Sintoma berriak garatzen badituzu, edo lehendik dituzun sintomak okerrera egiten badute , ziurtatu zure medikuarekin hitz egiten duzula.

Azkenik, gogoratu beharreko gauza batzuk (etxera eramateko mezua)

Normala da beldurra eta estresa sentitzea hezur-minbizi arraro bat duzula jakitean. Kordoma tratatzen zaila den minbizia da, kokapenagatik.

Hala ere, fidatu zure mediku taldeak zure beharretara egokitutako tratamendu-plan zehatza sortuko duela eta zure kordoma tratatzen eta zure bizi-kalitatea hobetzen lagunduko dizula .

• Garrantzitsua da sintomak goiz ezagutzea: jo medikuarengana mina iraunkorra, sorgortasuna edo ikusmen aldaketak badituzu.
• Bilatu mediku adituaren aholkua: Kordoma gaixotasun arraroa denez, oso garrantzitsua da esperientziadun mediku talde baten tratamendua bilatzea.
• Tratamendua amaitu ondoren ere beharrezkoak dira aldizkako azterketak: Gaixotasuna berriro gertatzeko arriskua dagoenez, joan medikuek agindu bezala azterketetara.

Informazio hau lagungarria izatea espero dut. Galderarik baduzu, ez izan zalantzarik eta galdetu zure medikuari.

` Kordoma, minbizia, hezurretako minbizia, bizkarrezurra, garezurra, sakroa, clivus