Zer gertatzen ari da zure memoriarekin? Ikas dezagun Creutzfeldt-Jakob gaixotasunari (CJD) buruz?

Batzuetan pentsatzen al duzu, "Ai, hau ere ahaztu zait!"? Gauza txikiak ahaztea eta batzuetan nahastea normala izan daiteke. Hala ere, memoria pixkanaka galtzea eta portaeran izandako aldaketak bezalako gauzak ere gaixotasun larri baten sintomak izan daitezke. Gaur garunari eragiten dion gaixotasun arraro baina oso larri bati buruz hitz egingo dugu. Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da, edo laburbilduz CJD deitzen diogun bezala.

Zer da CJD hau? Laburbilduz...

Pentsa ezazu, gure garuna makina oso konplexua da. Makina honek behar bezala funtziona dezan, bere atal txikiak, zelula izenekoak, osasuntsu egon behar dira. ECJ gaixotasun arraro eta larria da, gure garuneko zelulak pixkanaka suntsitzen dituena. Honen kausa nagusia "prioi" izeneko proteina mota anormal bat da.

Orain galdetuko diozu zeure buruari zer diren 'prioi' hauek. Gure gorputzean, batez ere garunean, proteina izeneko gauzak daude. Hauek makina txikiak bezalakoak dira, forma espezifikoa dute, eta forma horretan daudenean bakarrik egin dezakete beren lana behar bezala. Pentsa ezazu origami bat bezala. Ondo tolesten baduzu, animalia edo lore eder bat egin dezakezu. Baina gaizki tolesten baduzu? Ez du funtzionatzen. Horrelakoak dira proteina hauek. Batzuetan proteina hauek gaizki tolesten dira. Gaizki tolestutako proteina horiei 'prioi' deitzen diegu.

Gaizki tolestutako 'prioi' hauek garuneko zelulen barruan metatzen hasten dira. Zelula horiek pilatu eta suntsitzen dituzte. Egunero pilatzen den zabor pila bat bezalakoa da. Horregatik garatzen dituzte CJD gaixoek dementziaren sintomak, hala nola memoria galtzea eta nahasmena. Portaeraren aldaketak eta ibiltzeko zailtasunak ere izan ditzakete.

Garrantzitsuena da CJD beti hilgarria dela. Oraindik ez dago sendabiderik, eta ez dago gaixotasunaren progresioa moteltzeko modurik. Hala ere, badira tratamenduak eta arreta pazienteari erosoago bizitzen eta mina murrizten lagun diezaioketenak.

Gaixotasun oso arraroa da hau. Mundu osoan, gaixotasuna milioi bat pertsonatik bat edo biri eragiten die urtero. Estatu Batuak bezalako herrialde batean ere, CJDren 350 kasu inguru baino ez dira erregistratzen urtero.

Gaixotasun honen aldaera bat dago , "CJD aldaera" (edo "vCJD") izenekoa. Oso arraroa da, gainera. "Behien entzefalopatia espongiformea" (BSE) gaixotasuna duen behi-haragia jateak eragiten du, eta gaixotasun hori behiei eragiten die.

Zeintzuk dira CJDren sintomak? Ikus ditzagun hasieratik.

CJDren sintomak pixkanaka agertzen dira normalean. Hala ere, gaixotasuna aurrera doan heinean, sintoma hauek azkar areagotu daitezke. Ikus ditzagun sintoma nagusiak, gaixotasunaren hasierako faseetatik hasi eta azken faseetaraino:

• Ahaztura eta memoria arazoak:Gauza txikiak ahazten hasten da. Lagun baten izena, kalea edo egiten ari zinen lana bezalako gauzak. Pixkanaka, okerrera egiten du hau.
• Nahasmena eta desorientazioa: Ezin duzu gogoratu non zauden, zer ordu den edo nor dagoen inguruan.
• Portaeran eta nortasunean izandako aldaketak: Baliteke lehen zinen pertsona bera ez izatea. Erraz haserretu, tristetu edo emozio guztiak galdu ditzakezu.
• Ikusmen arazoak, ikusten duzuna ulertzeko zailtasuna: Ikusmena ahuldu egiten da eta ezin duzu ikusten duzuna antzeman.
• Haluzinazioak edo delirioak: Ez dauden gauzak ikustea edo entzutea, edo norbaitek kalte egiten saiatzen ari zaizulako sinesmen faltsuak izatea.
• Koordinazio arazoak (ataxia): Baliteke behar bezala ibili ezin izatea, zailtasunak izatea gorputz-adarrak kontrolatzeko eta mozkortuta dagoen pertsona baten moduan kulunkatzea.
• Gorputzaren orekaren arazoak: Zutik edo ibiltzean erortzea.
• Giharretako uzkurdura kontrolaezinak (mioklonioa) eta giharretako zurruntasuna (distonia): beso edo hanka baten bat-bateko dardara, edo gorputzeko giharretan zurruntasun sentsazioa.
• Krisiak: Krisialdi baten antzera etor daitezke.
• Paralisia: Gorputzeko atal batzuk paralizatzen dira.
• Gihar atrofia: Gorputzeko gihar masa galtzen da.

Sintoma hauek banan-banan ager daitezke, edo hainbat batera gerta daitezke. Garrantzitsuena medikuarengana ahalik eta azkarren joatea da sintoma hauetakoren bat baduzu.

Zerk eragiten du CJD? Gogora ditzagun berriro 'prioi' horiek

Aurretik eztabaidatu dugun bezala, CJDren kausa nagusia "prioi" izeneko proteina gaizki tolestuak dira. "Prioi" hauen gauzarik arriskutsuena proteina normal eta osasuntsuak ere gaizki tolestu ditzaketela da. Sagar txar batek beste sagar guztiak hondatu ditzakeen bezala.

Garuneko zelulek ezin dituzte gaizki tolestutako 'prioi' hauek kendu. Beraz, pilatu egiten dira, azkenean garuneko zelulak suntsituz. 'Prioi' hauek garunean zehar hedatzen diren heinean, gaixotasuna oso azkar aurrera egiten du.

Ba al daude CJD mota desberdinak?

Bai, hainbat CJD mota nagusi daude:

• EKJ esporadikoa: Hau da EKJ mota ohikoena. Kausa zehatza ezezaguna da oraindik. Bat-batean gertatzen da, kausa agerikorik gabe.
• EKJ genetikoa: Herentziazkoa da. Gurasoetako bat edo biengandik heredatutako gene akastun batek eragiten du. Bi azpimota daude: Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromea (GSS) eta insomnio familiar hilgarria . Hauek apur bat korapilatsuak dira, baina oso baldintza espezifikoak dira.
• Hartutako CJD (`Hartutako CJD`):Kanpoko kausen ondorioz gerta daiteke hau. Adibidez, CJD duen norbaiten organo-transplante baten, ehun-transplante baten edo kutsatutako kirurgia-tresnen erabileraren bidez gerta daiteke. Baina oso arraroa da. Gaur egun, kezka handia dago honen inguruan.
• CJD aldaera (vCJD): Aurretik hitz egin dugu honi buruz. Behi eroen gaixotasunaz (BSE) kutsatutako behi-haragia jateak eragiten du. BSE eragiten duten prioiek gizakiak zein beste animaliak kutsa ditzakete.

Nork du CJD garatzeko arrisku handiagoa?

Edonork har dezake CJD. Batzuetan, zure gorputzeko 'prioiak' urteetan egon daitezke sintomarik erakutsi gabe. Baina sintomak agertzen direnean, gaixotasuna azkar larriagotu daiteke garuna kaltetuta dagoenean.

Gaixotasun honek normalean 50 eta 80 urte bitarteko pertsonei eragiten die. Hala ere, CJD mota genetikoa normalean 30 eta 50 urte bitartean ager daiteke.

Gaixotasun kutsakorra al da CJD?

Hau arazo bat da jende askorentzat. EKJ ez da kontaktu arruntaren bidez hedatzen , hala nola eskua ematearen, hitz egitearen edo elkarrekin jatearen bidez. EKJ pertsona batetik bestera hedatzeko modu bakarra EKJ duen norbaiten organo edo ehun baten transplantea edo EKJ izan duen norbaiten hormona batzuk erabiltzea da.

Diotenez, `vCJD` izeneko mota odol-transfusioen bidez transmititu daiteke, baina hori oso-oso arraroa da. `vCJD` izeneko gaixotasuna bera oso arraroa da.

Nola diagnostikatzen dute medikuek CJD?

Medikuak CJD diagnostikatzen du zure sintomak eta zeinuak arretaz aztertuz. Azterketa fisikoaz gain, azterketa neurologikoa ere egingo dute. Zure garunaren funtzioarekin arazoak identifikatzen saiatzeko zeregin sinple batzuk egiteko eskatuko dizute.

Espezialistek ECJ "entzefalopatia espongiforme kutsakor" gisa sailkatzen dute. Izen hau konplikatua iruditu daitekeen arren, "prioiek" kaltetutako garun batek mikroskopiopean duen itxurari egiten dio erreferentzia. Hau da, koskadun belaki baten itxura du.

CJDren diagnostikoa berresteko, erresonantzia magnetikoa edo bizkarrezur-punzioa (gerri-zulaketa) bezalako probak egiten dira.

Horrez gain, medikuek proba hauek erabil ditzakete CJDren antzeko sintomak dituzten beste baldintza batzuk baztertzeko eta CJD gehiago ikertzeko:

• Odol-analisiak
• Proba genetikoak - batez ere mota bat hereditarioa den ikusteko
• Elektroentzefalograma (EEG) bat
• Gernu-analisia
• Garuneko biopsia - Oso gutxitan egiten da, beste proba guztiek diagnostiko zehatza ematen ez badute bakarrik.

Ba al dago CJDrako tratamendurik?

Zoritxarrez, ez dago CJD sendabiderik, ez dago gaixotasunaren hedapena kontrolatzeko tratamendurik, ezta bere progresioa moteltzeko tratamendurik ere . Medikuek egin dezaketen gauza bakarra sintomek eragindako ondoeza murrizten laguntzea da. Honi zaintza aringarriak deritzo.

Adibidez, botikak eman daitezke krisiak, portaera-aldaketak edo kontrolaezinak diren giharretako uzkurdurak tratatzeko. Hala ere, tratamendu hauen onurak mugatuak dira.

Egoera hau oso azkar okerrera egin dezake. Beraz, oso garrantzitsuak dira zuretzat eta zure maiteentzat laguntza-arreta aukerak. Gaixotasunaren azken faseetan, hospizio zerbitzuak oso lagungarriak izan daitezke.

Batzuetan, baldintzak betetzen badituzu, zure mediku taldeak tratamendu berriak ikertzen dituen entsegu kliniko batean parte hartzea iradoki diezazuke.

Zer nolako etorkizuna espero dezake CJD duen norbaitek?

CJD sendaezina denez eta sendabiderik ez duenez, gaixotasuna duen pertsona baten etorkizuna oso iluna da. Sintomak hasten direnean, ez da denbora asko igarotzen modu independentean funtzionatzeko, mugitzeko eta hitz egiteko gaitasuna galtzeko.

Aldaketak hain azkar gerta daitezkeenez, garrantzitsua da zure mediku-taldearekin lan egitea aldez aurretik planifikatzeko, zure nahiak eta beharrak betetzen direla ziurtatzeko. Izan ere, osasun-egoera bat izan edo ez izan, komeni da guztiok "aurrerapen-zuzentarau" bat izatea. Horrek esan nahi du aldez aurretik idatzi duzula zer arreta mediko nahi duzun zure nahiak komunikatzeko gai ez bazara. Bereziki garrantzitsua da plan hau hasieratik izatea, azkar hedatzen ari den CJD bezalako gaixotasun batean.

Egoera hau zein larria den ikusita, ideia ona da osasun mentaleko profesional baten aholkua bilatzea, zuri eta zure familiari aldaketa hauei aurre egiten eta mentalki sendo mantentzen laguntzeko.

Zein da CJD gaixo baten bizi-itxaropena?

CJD gaixo gehienak diagnostikatu eta hilabete gutxiren buruan edo urtebetean hiltzen dira. Salbuespen bakarra CJDren forma genetikoa da, non pertsonak sintomak agertu eta urtebetetik hamar urtera bizi daitezkeen.

Zure medikuak zure egoerari buruzko informazio zehatza eta eguneratua eman diezazuke. Gogoratu, estatistikek ez diete guztiei berdin eragiten.

Prebenitu al daiteke CJD?

CJD mota gehienak ezin dira prebenitu. Salbuespen bakarra `vCJD` izeneko mota da. `BSE`-rekin (behi eroen gaixotasuna) infektatutako behi-gaixotasuna jateagatik sortzen da.

Animalien probek BSEz infektatutako behiak elikagaien hornidura katean sartzea eragozten laguntzen dute. Hala ere, probatu gabeko eta gaizki prestatutako haragiak arriskua izan dezake oraindik. Seguru egoteko, saihestu probatu gabeko eta arautu gabeko haragia jatea, batez ere garunaren zatiak edo hezur-muina.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

CJD diagnostikoa bizitza aldatzen duen esperientzia da. Begi keinu batean zu eta zure inguruko mundua desagertu zaretela senti dezakezu. Aldaketa hori oso zaila izan daiteke zuretzat eta zure maiteentzat kudeatzea.

Zer espero edo nola aurre egin ez badakizu, zure mediku taldea hemen dago laguntzeko. Aurrez planifikatzen eta etorriko denarentzat prestatzen lagun zaitzakete. Gogoratu, ez zaudela bakarrik.

` CJD, Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna, prioia, garuneko gaixotasuna, gaixotasun neurologikoa, memoria galtzea, dementzia, behi eroen gaixotasuna