Zer da glukagonoma? Hitz egin dezagun egoera arraro honi buruz!

Pankrea organo txiki baina oso garrantzitsua da zure gorputzean. Gure gorputzak behar dituen hainbat hormona sortzen ditu. Beraz, batzuetan, pankreako minbizi mota arraro batek arazoak sor ditzake. Horregatik deitzen zaio egoera honi Glukagonoma . Agian bat-batean diabetesa garatu duzu, edo erupzio arraro bat agertu zaizu azalean, oso garrantzitsua da horren jakitun izatea.

Zer da glukagonoma bat? Laburbilduz...

Glukagonoma pankreakoan garatzen den minbizi-tumore oso arraroa da. Tumore honek glukagoi izeneko hormona gehiegi sortzen du. Orain galdetuko diozu zeure buruari zer den glukagoi hori.

Glukagoia oso hormona garrantzitsua da, gure gorputzeko azukre maila kontrolatzen laguntzen duena, hau da, odoleko glukosa maila. Alfa zelulek sortzen dute, pankreako zelula mota berezi batek. Imajinatu denbora batez jan gabe egon bazara, oso gogor ariketa egiten baduzu edo proteina asko duen otordu bat jaten baduzu, zure odoleko azukre maila jaitsi daitekeela, ezta? Orduan sartzen da glukagoi hau, zure gibelean gordetako azukrea askatzen du, hau da, glukogenoa , eta odoleko azukre maila berriro igotzen du. Gure gorputzean azukre oreka mantentzen laguntzen duen norbait bezala da.

Hala ere, glukagonoma bat dagoenean, glukagoi hormona hori gehiegi sortzen da. Orduan, gure gorputzak ezin du kudeatu. Honen ondorioz gertatzen diren sintomen konbinazioari Glukagonoma Sindromea deritzo. Honek konplikazio asko sor ditzake, hala nola larruazaleko arazoak eta diabetesa.

Minbizi mota hau, glukagonoma izenekoa, pankreako neuroendokrino tumoreen edo irlatxo zelulen tumoreen kategorian sartzen da. Gehienetan, tumore hauek pankrearen isatsean edo erdiko zatian garatzen dira.

Benetan minbizia al da hau?

Bai, gehienetan, glukagonoma minbizia da. Tristea da, diagnostikatzen denean ere, kasuen % 50ean gutxi gorabehera, hau da, bi kasutik batean gutxi gorabehera, minbizi hau gorputzeko beste atal batzuetara hedatu (metastasia egin) daitekeela, batez ere gibelera .

Zein ohikoa da egoera hau?

Glukagonoma oso egoera arraroa da, egia esan. Urtero milioi bat kasu berritik bat baino gutxiago diagnostikatzen dira. Gehienetan 50 eta 70 urte bitarteko pertsonei eragiten die.

Zeintzuk dira honen sintomak?

Glukagonomak askotan poliki hazten dira . Beraz, zure gorputzak arazoak eragiteko nahikoa glukagoi ekoizten ez badu, baliteke sintomarik ez izatea.

Hala ere, glukagonoma batek glukagoi gehiegi sortzen duenean eta gorputzak ezin duenean kudeatu, aurretik aipatutako glukagonomaren sindromea gertatzen da.Gertatzen da. Orduan, sintoma argiak ikusiko dituzu. Sintoma hauek badituzu, oso garrantzitsua da medikuarengana ahalik eta azkarren joatea.

Larruazaleko erupzioa (eritema nekrolitiko migratzailea - NME)

Hau da glukagonoma sindromearen sintoma nagusia eta ohikoena . Sindrome hau duten pertsonen % 90 inguruk garatzen dute larruazaleko arazo hau. Eritema migratzaile nekrolitikoa (NME) deritzo.

Imajinatu, zure azalean, batez ere atal pribatuetan, ipurmasailetan eta beheko hanketan, orban gorriak, azkuragarriak eta batzuetan mingarriak agertzen hasten dira. Geroago, babak bihurtzen dira, pitzatzen dira eta azala hartzen dute. Sendatu ondoren ere, orban marroi bat gerta daiteke. Leku batean sortu, sendatu eta gero beste leku batean berriro ager daiteke. Leku batetik bestera mugitzen den erupzio baten antzekoa da.

NMEren beste ezaugarri batzuk:

• Hau etorri eta joan daiteke, eta gorputzean zehar mugitu daiteke .
• Hasieran oso azkuragarria eta mingarria izan daiteke.
• Erupzioa gorritu egiten da eta gero babak sortzen dira eta azala sortzen da. Sendatu ondoren, orban marroi bat gerta daiteke.
• Horrek mihi-ultzerak (glositisa ), ahoko ultzerak, ezpainak pitzatuta eta keilitis angeluarra bezalako gauzak sor ditzake.
• Betazalen hantura ( blefaritis ), ile-galera eta azazkaletako arazoak ere gerta daitezke.

Diabetesaren sintomak

Sindrome honek odoleko azukre maila altua ( hipergluzemia ) eragiten du, eta horrek diabetesa ekar dezake. Diabetesaren sintomak hauek dira:

• Arrazoirik gabe argal egotea.
• Maiz gehiegizko egarria (polidipsia) .
• Maiz gernu egitea ( poliuria ), batez ere gauez.
• Gose gehiegizkoa ( polifagia ).

Glukagonomaren sindromearen beste sintoma batzuk

Beste hainbat sintoma daude:

• Beherako kronikoa .
• Hemoglobina baxua odolean (anemia ). Honek nekea eta zorabioak eragin ditzake.
• Odol-koaguluak, batez ere hanketako zain sakonetan ( Zain Sakonen Tronbosia (ZTP) ).

Sistema mental eta nerbio-sistemarekin lotutako sintomak

Batzuetan, sistema mental eta nerbio-sistemarekin lotutako sintomak ere ikus ditzakezu, hala nola:

• Depresioa
• Dementzia
• Agitazioa
• Hiperreflexia (gorputzaren erantzunen bizkortzea)
• Ibiltzeko mugimendu ezegonkorra (ataxia )
• Buruko nahasmenduak ( Psikosia))
• Beldur eta susmo irrazionalak ( eldarnio paranoikoak )

Zerk eragiten du glukagonoma?

Gehienetan, medikuek ez dakite glukagonomaren kausa zehatza . Hala ere, kasuen % 10ean gutxi gorabehera, minbizi hau 1 motako Neoplasia Endokrino Anizkoitza (MEN 1 mota) izeneko egoera genetiko batekin lotuta dago.

Hala ere, ez dute 1 motako MEN duten guztiek glukagonoma garatzen. Hori ere ehuneko oso txikia da.

Nola antzematen duzu hau?

Aurretik aipatutako eritema migratzaile nekrolitikoa (NME) baduzu, medikuak glukagonoma susma dezake. Ondoren, proba hauek egin ditzake:

• Baraurik gabeko odol azukrearen proba: azukre maila altua bada, glukagonoma susma daiteke eta lotutako diabetesa baieztatu.
• Baraualdiko glukagoiaren odol-analisia: Glukagoi-mailak anormalki altuak dira glukagonoman – normalean mililitroko 500 pikogramo (pg/mL) baino gehiago. Baraualdiko glukagoi-maila normalak 150 pg/mL baino gutxiago dira.
• Aminoazidoen odol-analisia: Glukagonomak normalean aminoazidoen maila baxuak eragiten ditu odolean ( hipoaminoazidemia ).
• Odol-analisi osoa (OOO): Anemia egiaztatzen du, anemia glukagonomarekin batera gerta baitaiteke.

Irudi-probek hauek bezalakoek pikorrik dagoen baieztatzen lagun dezakete:

• CT eskaneatzea
• Erresonantzia magnetikoa eskaneatzea
• Ultrasoinu endoskopikoa

Nola tratatzen da?

Glukagonomaren tratamendua neurri handi batean minbizia pankreara mugatuta dagoen (lokalizatuta dagoen) edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den (metastasia egin duen) araberakoa da .

Nola kontrolatu sintomak lehenik

Lehen urratsa gehiegizko glukagoiak eragindako sintomak eta konplikazioak kontrolatzea da. Honela tratatzen da:

• Gehiegizko glukagoia kontrolatzeko botikak: Octreotide eta Lanreotide izeneko injekzioek gehiegizko glukagoiaren efektuak murrizten eta glukagoiaren ekoizpena geldiarazten laguntzen dute. Botika hauek tumoreen hazkundea ere moteldu dezakete. NMEren, diabetesaren, beherakoaren eta nerbio-sistemaren nahasmenduen sintomak ere arintzen dituzte.
• Diabetesaren kudeaketa: Baliteke ahozko diabetesaren aurkako botikak edo intsulina injekzioak behar izatea odoleko azukre mailak tarte egokian mantentzeko.
• Elikadura-laguntza:Nutrizio Parenteral Osoa (NPO) , aminoazidoak eta zink osagarriak eman daitezke desnutrizioaren ondorioak murrizteko.
• NME larruazaleko gaixotasunaren tratamendua: Antibiotikoek eta kortikoideek NME hobetu dezakete.
• Terapia antikoagulatzailea: Heparina bezalako odol-mehetzaileek zain sakonen tronbosia (TVP) prebenitzen laguntzen dute.

Pankreara mugatzen bada...

Minbizia pankreakoan bakarrik badago, kirurgia da tratamendu nagusia . Kirurgialariak tumorea guztiz kendu badezake, gaixotasuna sendatu egiten da askotan . Glukagonoma kendu ondoren, glukagoi mailak normaltasunera itzuli beharko lirateke. Sintomak ere desagertu egin beharko lirateke.

Beste leku batzuetara hedatu bada (metastasia egin badu)...

Ahal den guztietan, medikuek tumoreak kirurgikoki kentzea gomendatzen dute. Horrek pankreako, inguruko gongoil linfatikoetako eta gibeleko tumoreak kentzea barne har dezake.

Baina kirurgialariak ezin badu pikor guztia edo zati bat kendu, zure mediku taldeak tratamendu hauetako bat edo gehiago gomenda ditzake:

• Kimioterapia: Tratamendu honek minbizi-zelulak suntsitzen eta haien hazkuntza eragozten du.
• Irrati-maiztasuneko ablazioa: Irrati-uhinen beroa erabiltzen du minbizi-zelulak hiltzeko.
• Kriokirurgia ablazioa: Minbizi-zelulak suntsitzeko produktu kimiko oso hotzak erabiltzen ditu, hala nola nitrogeno likidoa.
• Kimioenbolizazioa: Tratamendu honek minbiziaren odol-hornidura blokeatzen du.

Zein da egoera honetatik sendatzeko pronostikoa?

Glukagonoma duen norbaiten etorkizuneko itxaropena hainbat faktoreren araberakoa da:

• Zure adina eta osasun orokorra .
• Minbizi tumorearen tamaina .
• Minbizia hedatu den ala ez .

Minbizia pankreara mugatzen bada, pronostikoa ona izan ohi da. Tumorea kentzeko kirurgia sendagarria izan ohi da, baina glukagonoma duten pazienteen % 20 ingururen kasua baino ez da hori.

Glukagonoma hain arraroa denez, ez dago datu nahikorik zenbat denbora bizi zaitezkeen edo minbizia hedatzen bada zer emaitza izango duen zehazki esateko. Zure mediku taldeak informazio gehiago eman ahal izango dizu zure egoera zehatzaren arabera.

Saihestu al daiteke hau?

Zientzialariek glukagonoma kasu gehienen kausa ez dakitenez, ezin duzu ezer egin hura saihesteko .

Hala ere, zure lehen mailako senideetako bati (guraso biologikoak eta anai-arrebak) MEN (Neoplasia Endokrino Anizkoitza) diagnostikatu bazaio, hitz egin zure medikuarekin proba genetikoei buruz. MEN ere baduzu, proba genetikoek minbizia hasierako faseetan detektatzen lagun dezakete.

Minbizia diagnostikatzea oso esperientzia gogaikarria da. Glukagonoma bezalako zerbait arraroa denean, are zailagoa da. Baina gogoratu, zure mediku taldea hor dagoela zure galderei erantzuteko eta laguntzeko. Glukagonomarekin mentalki eta emozionalki bakarrik sentitzen bazara, galdetu zure medikuari lagun zaitzaketen programei eta zerbitzuei buruz.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Beraz, glukagonoma oso egoera arraroa den arren, garrantzitsua da horren jakitun izatea. Batez ere, bat-batean diabetesaren antzeko sintomak eta larruazaleko erupzio arraro bat (NME) garatzen badituzu, aipatu bezala, joan medikuarengana berehala. Goiz antzematen bada, tratatu daiteke. Arraroa den arren, tratamenduak badaude.

Ez kezkatu, ez zaude bakarrik. Zure medikuak eta mediku taldeak lagunduko dizute bidaia honetan zehar. Egon sendo eta jarraitu ematen dizkizuten aholkuak.

` Glukagonoma, pankreako minbizia, glukagoia, diabetesa, larruazaleko sintomak, hormonak, minbizi arraroak