Zure haurraren bihotzaren ezkerreko aldea ahula al da? Hitz egin dezagun Ezkerreko Bihotz Hipoplasikoaren Sindromeaz (HLHS).

Zaila da deskribatzea zure medikuak jaioberriak bihotzeko gaixotasun larria duela esaten dizunean sentitzen duzun sentimendua. Beldurrarekin, shockarekin eta tristurarekin batera, "Zer gertatuko zaio gure haurrari?" galderak oihartzuna egiten dizu buruan. Oso garai zaila da. Baina une honetan garrantzitsuena egoera honen guztiz kontziente izatea da. Gaur, Ezkerreko Bihotz Hipoplasikoaren Sindromeaz (HLHS) hitz egingo dugu, jaiotzak eragindako bihotzeko gaixotasun larri eta arraroaz. Artikulu honetan, modu sinplean hitz egingo dugu honi buruz, ulertzeko moduko moduan.

Zer da zehazki Ezkerreko Bihotz Hipoplasikoaren Sindromea (HLHS)?

Laburbilduz, Ezkerreko Bihotz Hipoplasikoaren Sindromea (EHI) bihotzaren ezkerreko aldea behar bezala garatzen ez denean gertatzen den egoera da, haurra umetokian hazten ari den bitartean. Bihotzeko gaixotasun kongenitoa da. "Hipoplasikoa" hitzak "gutxi garatua" esan nahi du.

Gure bihotza lau gela dituen etxe txiki baten antzekoa da. Bi gela goian eta bi behean. HLHS duen haurtxo baten bihotzaren ezkerreko aldeko atalak, zehazki:

• Ezkerreko bentrikulua: Bihotzaren ponpaketa-ganbera nagusia da hau. Odol garbi eta oxigenatua gorputz osora ponpatzen du. HLHSn, oso txikia eta garatu gabea da.
• Aorta: Ezkerreko bentrikulutik gorputzeko gainerako ataletara odola eramaten duen odol-hodi nagusia. Hau ere askotan estua eta txikia da.
• Balbula mitral eta aortikoa: Ateen antzekoak dira. Odolaren isurketa norabide bakarrean uzten dute. HLHSn, balbula hauek ez dira behar bezala garatzen edo guztiz itxita egon daitezke.

Atal nagusi hauek behar bezala hazten ez direnez, bihotzaren ezkerreko aldeak ezin du nahikoa odol oxigenatu ponpatu gorputzeko gainerako ataletara. Egoera oso larria da hau. Batzuetan, zulo txiki bat egon daiteke bihotzaren goiko bi ganberen arteko horman, aurikula-konexio akatsa deritzona.

Zein da honen eta bihotz osasuntsu baten arteko aldea?

Bihotz osasuntsu batean, eskuineko eta ezkerreko aldeak elkarrekin lan egiten dute. Imajinatu eskuineko aldeak gorputzetik oxigeno gutxiko odola hartu eta biriketara bidaltzen duela oxigenoa lortzeko. Biriketatik datorren oxigeno aberatseko odola bihotzaren ezker aldera itzultzen da. Ondoren, ezkerreko aldeko (ezkerreko bentrikulua) ponpa indartsuak odol hori gorputzeko gainerako ataletara ponpatzen du.

Baina HLHS duen haurtxo batean, bihotzaren ezkerreko aldea oso ahula da. Beraz, ezin du lan hori egin. Zer gertatzen da orduan? Bihotzaren eskuineko aldeak bi lanak bere kabuz egin behar ditu . Horrek esan nahi du eskuineko bentrikuluak odola biriketara ponpatu behar duela, eta, aldi berean, gorputzeko gainerako ataletara.

Nola gertatzen da hau? Haurra sabelean dagoenean, bihotzeko bi odol-hodi nagusien arteko lotura aldi baterakoa dago. Ductus arteriosus deitzen zaio.«Laburbide» bat bezalakoa da. «Laburbide» hau ezinbestekoa da HLHS duen haurtxo bat jaio ondoren bizirauteko. Izan ere, odola hodi honetatik igarotzen da gorputzera. Normalean, hodi hau ixten da haurtxoa jaio eta egun batzuetara. Baina hodi hau ixten bada HLHS duen haurtxo batean, ez dago odolak gorputzera isurtzeko modurik. Beraz, egoera hau tratatzen ez bada, haurtxoak egun gutxi batzuk baino ez ditu biziko.

Nola jakin dezakezu zure haurtxoak egoera hau duen? Zeintzuk dira sintomak?

Jaioberri batek HLHS badu, batzuetan sintomak ez dira hasieran ikusten. Baina sintoma hauek ordu edo egun gutxiren buruan ager daitezke. Oso garrantzitsua da gurasoek horren jakitun izatea.

Zergatik gertatzen zaie hau haurtxoei? Zein da arrazoia?

Galdera hau guraso guztien buruan dago. Normala da galdetzea: "Zergatik gertatu zitzaion hau gure haurrari? Zerbait gaizki egin al dugu?"

Baina egia da, kasu gehienetan, ez dagoela HLHSrako kausa zehatzik . Hau da, ez da amak edo aitak eragindako zerbait. Batzuetan, faktore genetikoek eragina izan dezakete. Hau da, familiako zenbait aldaketa genetikok arriskua handitu dezakete. Beste baldintza genetiko batzuk dituzten haurtxoek, hala nola Turner sindromea edo 18 trisomia, HLHS izateko arriskua ere badute.

Nola diagnostikatzen dute medikuek zehaztasunez gaixotasun hau?

Zorionez, gaur egungo teknologia aurreratuari esker, gaixotasun hau haurra jaio aurretik diagnostikatu daiteke, hau da, haurdunaldian zehar . Erditze aurreko ekografia arrunt batean bihotzean anomalia bat aurkitzen bada, zure medikuak espezialista batengana bideratuko zaitu eta fetuaren ekokardiograma bat egiteko eskatuko dizu. Horri esker, haurraren bihotzaren egitura eta funtzioa oso argi ikusi ahal izango dituzu.

Haurra jaio ondoren egoera diagnostikatzeko, medikuak haurraren sintomak aztertuko ditu eta estetoskopio batekin bularra entzungo du bihotzeko soinu anormalik (bihotzeko murmurioa) dagoen ikusteko. Ondoren, hainbat proba egingo dira egoera baieztatzeko, hala nola:

• Toraxeko erradiografia: Toraxeko erradiografia batek bihotzaren eta biriken tamaina eta forma egiaztatzen ditu.
• Ekokardiograma: Hau da probarik garrantzitsuena. Bihotzaren bideo-eskaneo baten antzekoa da. Bihotzaren ganberak, balbulak eta odol-hodiak argi eta garbi ikusten dira. Horrek HLHSren presentzia baieztatzen du.
• Elektrokardiograma (EKG): Bihotzaren jarduera elektrikoa neurtzen duen proba.
• Pultsu oximetria bidezko baheketa: Klip itxurako gailu txiki bat jartzen da haurraren hatzean edo belarrian odolean dagoen oxigeno kopurua neurtzeko. Balio hau baxua da HLHS duten haurtxoetan.

Ba al dago tratamendurik egoera honetarako? Salbatu al daiteke haurra?

Bai, egoera oso larria da hau, baina tratamenduak badaude. Baina ez da botikekin senda daitekeen gaixotasun bat. Haurraren bizitza salbatzeko, hainbat etapatan banatutako ebakuntza-sail konplexu bat egin behar da.

Lehen urratsa: Haurra egonkortzea

Ebakuntza egin aurretik, haurra egonkortu behar da. Lehen urratsa ductus arteriosus , aipatu dugun odol-hodi laburra, irekita mantentzea da. Prostaglandina izeneko sendagai bat zain barnetik ematen da. Beste sendagai batzuk ere erabil daitezke haurraren bihotza taupadaka laguntzeko, eta arnasgailu bat erabil daiteke haurrari arnasa hartzen laguntzeko.

Bigarren urratsa: Hiru faseko kirurgia-seriea

Ebakuntza sorta honen helburu nagusia ezkerreko alde ahula guztiz saihestea eta bihotzaren eskuineko alde indartsuagoari (eskuineko bentrikuluari) odola gorputz osora ponpatzeko lana ematea da. Odol-fluxua norabide guztiz desberdin batean birbideratzea bezala da.

1. Norwood prozedura: Haurra jaio eta lehenengo bi asteetan egiten da. Kirurgia oso konplexua eta larria da. Hemen, kirurgialariek:

• Garatu gabeko aorta berreraikitzen da.
• Hodi berezi bat (shunt) sartzen da odola eskuineko bentrikulutik zuzenean biriketara bidaltzeko.
• Horrela, bihotzaren "sistema tubularra" aldatzen da, eskuineko bentrikuluak odola gorputz osora eta biriketara ponpatu ahal izan dezan.

2. Glenn kirurgia (Glenn shunt bidirekzionalaren ebakuntza): Haurra 4 eta 6 hilabete bitartean egiten da. Hemen:

• Lehenengo ebakuntzan sartutako hodia (shunt) kentzen da.
• Gorputzaren goiko aldetik datorren oxigeno gutxiko odola (goiko kaba zainetik) zuzenean biriketara lotzen da.
• Horrek asko murrizten du eskuineko bentrikuluaren zama, orain ez baitu odola goiko gorputzetik ponpatu beharrik, zuzenean biriketara joaten baita.

3. Fontan prozedura: Hau da azken etapa. 18 hilabetetik 4 urtera bitartean egiten da. Hemen:

• Gorputzaren beheko ataletik (beheko kaba zainetik) datorren oxigeno gutxiko odola zuzenean biriketara lotzen da.
• Ebakuntza honen ondoren, gorputzeko oxigeno gutxiko odol guztia zuzenean biriketara doa. Bihotzeko eskuineko bentrikuluak odol garbi eta oxigenoz aberatsa biriketatik gorputz osora ponpatu besterik ez du egin behar.

Hiru ebakuntza hauek amaitu ondoren, haurraren zirkulazio-sistemak modu guztiz berri batean funtzionatzen hasten da.

Zeintzuk dira tratamenduaren konplikazioak?

Ebakuntza hauek bizitzak salbatzeko balio duten arren, oso konplexuak dira eta arriskuak eta konplikazioak izan ditzakete. Arazoak sor daitezke ebakuntzan zehar eta ondoren.

• Eskuineko bentrikulua ahuldu egiten da jasan behar duen karga handiagatik.
• Bihotzeko balbuletatik odol-ihesa.
• Gibeleko gaixotasunak.
• Bihotz-erritmo anormalak.
• Odolaren koagulazioa.
• Infekzioak.
• Jateko zailtasuna.
• Krisiak.
• Giltzurrunetan dituen efektuak.

Medikuak arrisku horiek guztiak xehetasunez aztertuko ditu zurekin. Mediku taldeak haurra oso gertutik kontrolatuko du bidaia honetan zehar.

Bihotz-transplantea aukera ona al da?

Kasu batzuetan, haurraren bihotzeko egoera oso konplexua bada edo medikuek uste badute haurra ez dela ebakuntzatik bizirik aterako, bihotz-transplantea gomenda dezakete. Baina bihotz bateragarri bat eskuragarri egon arte itxaron beharko dute. Gainera, bihotz-transplante baten ondoren, haurrak immunosupresoreak hartu beharko ditu bizitza osorako.

Haur batek egoera hau badu, zer jakin beharko genuke guraso gisa?

Bidaia hau erronka bat da, baina behar bezalako mediku-gainbegiratze eta zaintzarekin, HLHS duten haurrek bizitza ona izan dezakete.

• Bizitza osorako gainbegiratze medikoa: Ebakuntzaren ondoren, haurrak kardiologoarengana joan beharko du bizitza osorako. Gutxienez urtean behin egin beharko lituzkete azterketak.
• Medikazioa: Haur askok bihotzeko botikak hartu beharko dituzte bizitza osoan zehar.
• Antibiotikoak beste ebakuntza batzuen aurretik: Beste edozein ebakuntzaren aurretik, hala nola hortzak ateratzearen aurretik, antibiotikoak hartu behar dituzu bihotzeko infekzioak (endokarditisa) saihesteko.
• Jarduera fisikoa: Baliteke zure haurraren jarduera fisikoa mugatu behar izatea. Oro har, ez dira gomendatzen jarduera nekagarriak, hala nola kirol lehiakorrak. Eskatu aholkua zure medikuari horri buruz.
• Zure osasun mentala: Bidaia hau oso nekagarria da gurasoentzat. Estresagarria izan daiteke. Beraz, hitz egin zure sentimenduez zure senarrarekin/emaztearekin eta familiarekin. Bilatu aholkularitza beharrezkoa bada. Indartsua zarenean bakarrik zaindu ahal izango duzu zure haurra.