Ikas dezagun odolean garatzen den leuzemia arraro bati buruz? (Leuzemia linfozitiko granular handi - LGL)

Entzun al duzu inoiz odolean garatzen den leuzemia mota arraro baina oso arraro baten berri? Agian lagun batek duenaren berri izan duzu. Edo agian entzun eta galdetu diozu zeure buruari. Gaur leuzemia arraro baina oso garrantzitsu bati buruz hitz egingo dugu. Leuzemia Linfozitiko Granular Handia (LGL) deitzen da. Izena luzea iruditu daiteke, baina utz dezagun sinple.

Zer esan nahi du benetan LGLk?

Laburbilduz, LGL gorputzean poliki hazten den leuzemia mota bat da, kronikoa (hau da, denbora luzez irauten du). Gure odoleko globulu zuri mota berezi bati eragiten dio. Zelula hauei linfozito deitzen diegu. Ba al zenekien linfozitoak gure sistema immunologikoaren atal oso garrantzitsuak direla? Gure armadako soldaduak bezalakoak dira. Gure gorputzean sartzen diren birusen moduko germenen aurka borrokatzen direnak dira, eta gaixotasunetatik babesten gaituzten antigorputzak sortzen dituztenak dira.

Beraz, LGLn gertatzen dena da linfozito deritzen zelula hauek, batez ere T zelula zitotoxikoak edo zelula hiltzaile naturalak (NK zelulak) izeneko bi zelula motak, arrazoiren batengatik anormalki aldatzen direla eta kontrolik gabe zatitzen eta ugaltzen hasten direla. Zelula anormal hauei LGL zelulak deitzen zaie.

LGL izeneko egoera hau oso poliki hazten da normalean. Horregatik deitzen zaio leuzemia kronikoa. Ohikoena 60 urtetik gorako pertsonengan da. Medikuek LGL trata dezakete. Baina batzuetan egoera berriro ager daiteke, eta epe luzerako osasun arazoa izan daiteke.

Bi LGL mota nagusi daude:

LGL egoera honen bi mota nagusi identifikatu dira. Hauek dira:

1. T zelulen leuzemia linfozitiko granular handi (T-LGL)

2. NK zelulen linfoproliferatibo kronikoaren nahasmendua (CLPD-NK)

Bi kasuetan, lehen aipatu bezala, gertatzen dena da T zelulak edo NK zelulak anormal bihurtzen direla.

Nola eragiten die egoera honek gure gorputzei?

Galdetzen ariko zara zer nolako eragina duen LGL izeneko gaixotasun honek gure gorputzetan. Beno, leuzemia linfatiko kroniko mota bat denez, LGL zelula anormal horiek hezur-muinera joaten dira eta bertan odol-zelulen ekoizpena oztopatzen dute. Landare txar bat sartu eta landare on bat hartzen duen bezala da.

Honek bi arazo nagusi sor ditzake:

• Neutropenia : Gure gorputzean granulozito kopurua gutxitzea da.Globulu zurien (granulozitoen) kopurua gutxitzea (globulu zuri mota ohikoena). Zelula hauek gutxitzen direnean, gure gorputzak gaixotasunei aurre egiteko duen gaitasuna edo immunitatea gutxitzen da. Horrek infekzio maiz izateko arriskua handitzen du.
• Anemia : Baliteke honen berri izatea. Anemia gorputzak beharrezko globulu gorri osasuntsu kopurua galtzen duenean gertatzen da. Egoera hau gerta daiteke LGL zelulek ere globulu gorrien ekoizpenean eragiten dutelako. Anemia garatzen denean, nekatuta eta oso nekatuta sentitzen zara.

Nork du gaixotasun hau hartzeko aukera gehien?

LGL gaixotasun oso arraroa da, egia esan. Munduari begiratzen badiozu, egoera hau milioi bat pertsonatik bati buruzkoa da. Horrek esan nahi du Sri Lanka bezalako herrialde batean paziente horiek oso gutxi izan daitezkeela. Gehienetan, gaixotasun hau diagnostikatzen denean, pazienteak 60 urte ingurukoak dira.

Zeintzuk dira sintomak? Nola ulertzen dugu hau?

Hona hemen harrigarria dena. LGL duten pertsona batzuek urteak eman ditzakete sintomarik gabe . Ikerketa batek aurkitu zuen LGL duten pertsonen heren batek ez zuela sintomarik diagnostikatu zitzaienean. Beste arrazoi batengatik egindako odol-analisi batek globulu gorri kopuru anormalki baxua edo neutrofilo izeneko globulu zuri kopuru baxua erakutsi zuenean bakarrik jakin zuten gaixotasuna zutela.

Hala ere, sintomak garatzen dituzten pertsonek nabaritu ditzaketen seinale ohiko batzuk daude:

• Nekea eta ahultasuna izugarria : LGLren sintoma ohikoena da hau. Gehienetan, aipatutako anemia dela eta gertatzen da.
• Sukar maiztasuna eta infekzio errepikakorrak : Bakterioen infekzioek sukarra eragin dezakete. Immunitate-sistema ahuldu baten ondorioz gertatzen da hori.
• Esplenomegalia: Gure gorputzeko organo bat den barearen handitzea da. Infekzioek eta anemia mota batzuek eragin dezakete.

Gogoratu, sintoma hauek izateak ez duela esan nahi LGL duzula. Beste gaixotasun askoren sintomak ere izan daitezke. Beraz, horrelako zerbait jasaten ari bazara, hobe da medikuarengana joatea aholku eske.

Ba al dago LGLrekin lotutako beste baldintzarik?

Bai, LGL duten pertsona askok beste gaixotasun autoimmune batzuk dituztela ikusi da. Hau da, gure gorputzaren sistema immunologikoak gure zelula osasuntsuak erasotzen dituen baldintzak. Horien artean, artritis erreumatoidea da ohikoena.

Horrez gain, beste hainbat baldintza egon daitezke LGLrekin lotuta:

• Anemia : Aurretik ere hitz egin dugu honi buruz. Batzuek anemia larria izaten dute eta odol-transfusioak behar dituzte globulu gorrien mailak mantentzeko. LGL duten pertsona batzuekAnemia hemolitiko izeneko anemia mota bat ere garatu daiteke. Kasu honetan, globulu gorrien ekoizpena murriztu beharrean, dauden globulu gorriak suntsitzen dira.
• Linfozitosia : Linfozito izeneko globulu zurien kopuruaren igoera da odolean. Linfozitoen igoera hau normalean leuzemia linfozitikoak, linfomak edo infekzio birikoek dituzten pertsonengan ikusten da.

Zein da LGLren benetako kausa?

Medikuek oraindik ez dute guztiz ulertzen hau. LGLren kausa zehatza ez da oraindik ezagutzen. Hala ere, uste dute leuzemia egoera honen eta gure sistema immunologikoaren funtzionamenduaren, gaixotasun autoimmuneen eta beste minbizi mota batzuen arteko lotura dagoela.

• LGL duten pertsonen % 30 inguruk beste gaixotasun autoimmune batzuk dituzte, hala nola artritis erreumatoidea.
• Beste % 25etik % 30era bitartean beste linfoma mota bat edo beste minbizi mota bat izan dezakete.
• Gainera, LGL duten pertsona askok aldaketak izaten dituzte beren genetan. Bereziki, STAT3 eta STAT5B izeneko bi geneetan mutazioak daude. Bi gene hauek zeregin garrantzitsua dute zelulen immunitatean eta zelulen zatiketa eta ugalketa moduan.

Nola diagnostikatzen dute medikuek gaixotasun hau?

Medikuek odol-analisiak eta analisi genetikoak erabiltzen dituzte batez ere LGL diagnostikatzeko. Hona hemen egiten diren proba batzuk:

• Odol-analisi osoa (OEA) diferentzialarekin : honek zure odoleko zelula mota guztiak zenbatzen ditu, batez ere zenbat globulu zuri mota bakoitzeko dituzun.
• Odol periferikoaren frotisa : Mikroskopio batean odol lagin bat aztertzea eta odolean dauden LGL zelulen kopurua zenbatzea dakar.
• Fluxu -zitometria : Zelulen ezaugarriak aztertzeko erabiltzen den laborategiko proba bat da. Proba hau askotan leuzemia motak identifikatu eta sailkatzeko erabiltzen da.
• Immunofenotipatzea : Odol edo ehun laginak hartzea eta zelulen gainazalean markatzaile espezifikoak aztertzea dakar. Markatzaile hauek gaixotasun mota batzuk identifikatzeko erabil daitezke.
• T zelulen hartzaileen (TCR) geneen birmoldaketaren analisia : Odol edo hezur-muin lagin bat hartzen da eta T zelulen funtzionamendua kontrolatzen duten geneekin arazoak dauden bilatzen du.
• Proba genetikoak : Aurretik aipatutako STAT3 eta STAT5B geneen mutazioak ere probatu ditzakezu.

Proba hauetaz gain, immunoeskasiarenBeste proba batzuk ere egin daitezke, hala nola hezur-muinaren azterketak, immunoeskasia, artritis erreumatoidea, mielodisplasia eta mutazio mieloideak bezalako beste baldintza batzuk baztertzeko. Immunoglobulinen mailak eta proteina monoklonalen mailak ere egiaztatu daitezke.

Nola tratatzen da LGL?

Demagun T-LGL edo CLPD-NK leuzemia duzula, baina ez duzula sintomarik . Kasu horretan, zure medikuak "zaintza zaintzea" izeneko estrategia gomenda dezake. Horrek zure osasuna etengabe kontrolatzea dakar. Normalean, odol-analisiak egingo dizkizute hilabete batzuk igaro ondoren sintomak garatzen diren ikusteko.

Sintomak dituztenentzat, terapia immunosupresorea eta esteroideak eman daitezke. Medikuek tratamendu bat bestearen atzetik has dezakete, edo intentsitate baxuko tratamendu bat has dezakete. LGL gaixotasun arraroa denez, jende gehienak gaixotasun honetan espezializatutako mediku batengana jotzen du.

Ezin al dugu gaixotasun honen intzidentzia murriztu?

Zoritxarrez, ez, ezin dugu. Medikuek oraindik ez dakite zehazki zerk eragiten duen. Beraz, zaila da esatea nola prebenitu daitekeen. Hala ere, ikusi da gaixotasun autoimmuneak dituzten pertsonek arrisku handiagoa dutela egoera hau garatzeko. Beraz, gaixotasun autoimmune horietako bat baduzu, ideia ona da zure medikuari galdetzea LGL-az kezkatu behar zaren ala ez.

LGL gaixotasun hilgarria al da?

Kasu gehienetan, LGL gaixotasun kronikoa da, ez bat-bateko heriotza . T-LGL leuzemia eta CLPD-LGL leuzemia duten pertsonen % 75 inguruk bost urtez bizirik irauten dute diagnostikoa jaso eta gero. Hala ere, leuzemia mota hauek dituzten pertsonen % 10 inguruk leuzemiaren konplikazio gisa gerta daitezkeen infekzio larrien ondorioz hiltzen dira. Hori dela eta, oso garrantzitsua da zeure burua infekzioetatik babestea.

Nola zaindu dezaket neure burua? Nola bizi naiz egoera honekin?

LGL baduzu, baliteke sintomarik ez izatea. Hala ere, garrantzitsua da zure osasun orokorra zaintzea, besteak beste, aldizkako azterketak egitea. Sintomak izan edo ez izan, iradokizun hauek lagungarriak izan daitezke:

• Jan dieta osasuntsua : jan haragi gihartsu, arrain, fruta, barazki eta zereal integral gehiago.
• Ariketa fisikoa aldizka egin : Aukeratu ondo sentitzen zaren eta zuretzat egokia den ariketa bat.
• Ondo lo egin : Oso garrantzitsua da behar adina atseden hartzea.
• Kudeatu estresa.Egin zoriontsu egiten zaituzten gauzak, meditatu, egin yoga.
• Babestu zure sistema immunologikoa : Galdetu zure medikuari txertoei eta infekzioak prebenitzeko egin ditzakezun beste gauzei buruz. Xaboiarekin eskuak garbitzea eta jendez gainezka dagoen lekuetatik urrun egotea bezalako gauza sinpleek ere lagun dezakete.

Posible al da bizitza normala izatea egoera honekin?

Oro har, LGLrengatik tratatzen diren pertsonek bizitza normala izaten dute askotan. Egoerarik gabeko norbait bezainbeste bizi daitezke. Hala ere, garrantzitsua da gogoratzea LGL duten pertsona batzuek odoleko gaixotasun larriak izan ditzaketela, eta horrek haien bizi-kalitatean eragina duela.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Zure egoera okerrera egiten ari dela iradokitzen duten sintomak garatzen badituzu, medikuarengana joan beharko zenuke. Sintomengatik tratamendua jasotzen ari bazara, zure gorputzean nabaritzen dituzun aldaketak ere jakinarazi beharko zenituzke (adibidez, sintomak okerrera egitea).

Zeintzuk dira medikuari egin beharreko galdera garrantzitsuak?

LGL gaixotasun arraroa denez, normala da galdera asko izatea horri buruz. Hona hemen LGLri buruz gehiago ikasten lagunduko dizuten galdera batzuk:

• Zer motatako LGL daukat?
• Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?
• Tratamendu bat baino gehiago beharko al dut?
• Oso ondo sentitzen naiz orain. Sintomak garatuko al ditut?
• Beste gaixotasun batzuk ditut. LGL-k okerrera egingo al ditu?

Ez izan beldurrik horrelako galderak egiteko. Zure medikua laguntzeko prest dago. Dena ulertzeko moduan azaltzeko konpromisoa hartzen du.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

Leuzemia linfozitiko granular handi (LGL) odoleko minbizi arraroa da, zure globulu zuriei eragiten diena. Egoera hau izan arren, baliteke zure gorputzean LGLren sintomak izan daitezkeen aldaketarik ez nabaritzea. Batzuetan, sintomak urteetan zehar ez dira agertzen.

Medikuek ezin dute egoera hau guztiz sendatu. Hala ere, badira sintomak kontrolatzen lagun dezaketen tratamenduak. Normala da harrituta eta beldurtuta sentitzea sendaezina den gaixotasun bat duzula entzuten duzunean. Zure medikuek ulertuko dute zergatik sentitzen zaren horrela.

Pozik azalduko dizute zer egin dezakezun zure osasuna zaintzeko orain, eta zer espero dezakezun sintomak agertzen badira. Etorkizunean zer espero dezakezun jakiteak konfiantza eta indar handia emango dizu LGLrekin bizitzeko. Beraz, hitz egin zure medikuarekin dituzun galdera guztiei buruz. Informatu zaitez. Hori da une honetan egin dezakezun gauzarik onena.

`LGL leuzemia, odoleko minbizia, globulu zuriak, linfozitoak, neutropenia, anemia, sistema immunologikoa