Zure haurrari gorputzean pikor arraroak garatzen ari al zaizkio? Anomalia Linfatiko Konplexuen (AKK) seinale izan liteke!

Batzuetan izugarri beldurtzen gara gure seme-alaben gorputzetan aldaketa txikiak ikusten ditugunean, ezta? Batez ere gauza horiek zer diren zehazki ez badakigu. Gaur, kontuan izan beharreko egoera arraro baina oso garrantzitsuari buruz hitz egingo dugu. Honi Anomalia Linfatiko Konplexuak edo (CLA) deitzen zaio. Batzuek lehenago (Linfangiomatosia) ere deitzen zioten. Beraz, bi izen hauek entzun ditzakezu.

Lehenik eta behin, ikus dezagun zer diren Anomalia Linfatiko Konplexuak (AKK)?

Laburbilduz, Anomalia Linfatiko Konplexuak (AKK) egoera arraroa baina potentzialki sortzetikoa dira, non haur batek tumore onberak garatzen dituen, malformazio linfatikoak edo linfangiomak izenekoak haurraren sistema linfatikoan. Tumore hauek haurraren hezurretara, ehun konektiboetara eta beste organo batzuetara haz daitezke, kalteak eraginez.

Pentsa ezazu, gure haurrak jaiotzean egoera hau izan arren, gehienetan sintomak pixka bat handiagoak direnean agertzen hasten dira, agian urte batzuk geroago. Horregatik, batzuetan beranduegi da hau antzemateko.

Beraz, zer da sistema linfatiko hau?

Ondo da, orain ziurrenik galdetuko diozu zeure buruari zer den sistema linfatikoa. Laburbilduz, gure gorputzeko defentsa-sistema harrigarria da. Gure herrialdeko soldaduen antzekoa da. Sistema linfatiko honek gure gorputzari gaixotasunak saihesteko eta, halakorik izanez gero, haien aurka borrokatzeko laguntzen dio. Gure sistema immunologikoaren zati garrantzitsua da.

Sistema linfatikoa linfa-hodi izeneko hodi txikien sare batez, gongoil linfatikoen antzeko guruinez eta barearen antzeko organoez osatuta dago. Linfa-hodi hauek hodi txikien antzekoak dira. Gorputzeko ehunetako linfa-likidoa biltzen dute, iragazten dute, garbitzen dute eta gero odolera itzultzen dute. Ez al da lan harrigarria hau?

Bi CLA mota daude: isolatua eta sistemikoa.

Linfa-anomalia konplexuak bi mota nagusitan bana daitezke:

1. CLA isolatuak: Hau da tumoreak haurraren gorputzeko eremu bakar batera mugatzen direnean. Adibidez, toraxeko barrunbea bakarrik eragin dezakete. Kasu honetan, birikak eta toraxeko ehun bigunak (mediastinoa) dira kaltetuenak.

2. CLA sistemikoak: Kasu honetan, tumore hauek haurraren gorputzeko hainbat lekutan ager daitezke, hala nola hezurretan, bularrean eta sabelaldean.

Horrela, sintomak eta tratamenduak alda daitezke kaltetutako eremuaren arabera.

Zeintzuk dira Anomalia Linfatiko Konplexuen (AKK) mota nagusiak?

Lau CLA mota nagusi daude. Mota bakoitzak sintoma berdinak baditu ere, baldintza desberdinak dira. Eta horiek eragiten dituzten geneen mutazioak ere desberdinak dira.

• Anomalia linfatiko orokorra (GLA):Egoera honek normalean haurraren gorputzeko atal desberdinak kaltetzen ditu. Adibidez, tumore hauek hezurretan, barean, gibelean, biriketan eta bularreko ehun bigunetan (mediastinoan) ager daitezke.
• Linfangiomatosi Kaposiformea ​​(KLA): KLA mota larriena eta azkarren hedatzen dena da. KLA-n, haurraren gorputzean zehar linfa-likidoa garraiatzen duten hodi linfatikoak handitu egiten dira. Horren ondorioz, inguruko organoak, hezurrak eta ehunak inbaditu eta kaltetu egiten dira.
• Eroapen Zentraleko Linfa Anomalia (KKLA): KKLA duten haurrek linfa-hodi handituak ere badituzte. Hala ere, KKLAn, handitutako hodi hauek gehienbat gorputzean kokatzen dira. Horrek digestio-sisteman eragina izan dezake eta haurrak gorputzetik linfa-fluidoa behar bezala drainatzea eragotzi dezake.
• Gorham-Stout gaixotasuna (GSD): Gorham-en gaixotasuna bezala ere ezagutzen den egoera honek hezur kopuru handiak disolbatzea eragiten du hezurretan dauden linfa-hodiak eratzen direlako. "Hezur desagertzen den gaixotasuna" ere deitzen zaio. Edozein hezurri eragin diezaioke. Hala ere, GSD duten haurrek saihetsetan, burezurrean, lepahezurrean eta lepoko bizkarrezurrean izaten dute hezur-galera gehienetan.

Zein ohikoa da CLA egoera hau?

Linfa-anomalia konplexuak oso egoera arraroa dira, egia esan. Hain ohikoak ez direnez, batzuetan zaila izan daiteke medikuek zehatz-mehatz diagnostikatzea. Beraz, sintomak badituzu, oso garrantzitsua da espezialista batengana ahalik eta azkarren joatea.

Zerk eragiten du CLA hau?

Medikuek eta ikertzaileek oraindik CLAren kausa zein den jakiten saiatzen ari dira. Hala ere, azken ikerketek iradokitzen dute egoera gurasoengandik seme-alabengana transmititzen diren geneen mutazio hereditarioek zein jaio ondoren gertatzen diren geneen mutazio somatikoek eragin dezaketela. Horrek esan nahi du genetikoki lotuta dagoela.

Nork du CLA garatzeko arriskua?

Anomalia linfatiko konplexuek edonori eragin diezaiokete. Zehazki, egoera honen sintomak normalean haurtzaroaren amaieran edo nerabezaroan agertzen dira. Beraz, jaiotzean egoera egon arren, denbora pixka bat behar izan daiteke sintomak agertzeko.

Beraz, zeintzuk dira CLAren sintomak?

Gaixotasun honekin sintomak haur batetik bestera alda daitezke. Gainera, sintomak aldatu egiten dira zein organo-sistema kaltetzen den eta zein larria den arabera. Gehienetan, gaixotasun hau poliki aurrera egiten du. Beraz, baliteke sintoma batzuei ez erreparatzea gehiegi, edo beste gaixotasun baten ondorio direla pentsatzea.

Zure haurraren arnas sistema kaltetuta badago:

Une honetan, asmaren antzeko sintomak ager daitezke.

• Eztula iraunkorra.
• Arnasketa zailtasuna (disnea).
• Arnasestuka ( txistu-hots bat ) entzutea arnastean.

Zure haurraren hezur-sistema kaltetuta badago:

• Hezurretan edo artikulazioetan mina.
• Erorketa txiki batek ere hausturak eragin ditzake.
• Gorputz-adarretan sorgortasuna.
• Nerbio-konpresioak eragindako mina edo ahultasuna.

Zure haurraren digestio-aparatua kaltetuta badago:

• Sabelaldeko distentsioa eta sabeleko mina .
• Anemia eta etengabeko nekea.
• Beherakoa.
• Janaria zaporegabea da.
• Goragalea eta oka.
• Arrazoirik gabe pisua galtzea.

Zure haurraren gernu-sistema kaltetuta badago:

• Gernuan odola (hematuria).
• Alboko mina .
• Hipertentsio arteriala haurrengan.

Zure haurrak sintoma hauetako bat edo gehiago baditu, jo medikuarengana. Sintoma hauek ez dira CLArenak, baina garrantzitsua da proba egitea.

Nola diagnostikatzen dute medikuek CLA egoera hau?

CLA gaixotasun arraroa denez eta sintomak aldakorrak direnez, batzuetan zaila izan daiteke medikuek gaixotasuna zehatz-mehatz diagnostikatzea. Haurren birikei eta hezurrei eragiten dienez, zure haurraren medikuak probak eska ditzake, besteak beste:

• Bronkoskopia: Arnasbideetan infekzioa edo bestelako anomaliak dauden egiaztatzeko.
• Biriketako funtzioaren proba: Birikek nola funtzionatzen duten neurtu.
• Gorputz osoko erresonantzia magnetikoa: Kaltetutako organoak, hezur-lesioak edo sabeleko fluidoa bezalako gauzak egiaztatzeko.
• Erradiografiak: Erresonantzia magnetikoan susmagarriak edo lesionatuak diren hezurrak gehiago aztertzeko. Bularreko erradiografiak biriketako anomaliak ere bilatu ditzakete.

Batzuetan, medikuek gongoil linfatikoen eta ehunen lagin txiki bat hartzen dute (biopsia) eta mikroskopiopean aztertzen dute. Proba honek CLA diagnostikatu dezakeen arren, batzuetan konplikazioak sor ditzake, hala nola, biriken inguruan linfa-likidoa pilatzea (kilotoraxa). Hori dela eta, medikuek askotan proba ez hain inbaditzaileak erabiltzen dituzte diagnostikoa egiteko.

Nola tratatzen da CLA?

CLAk haurraren gorputzeko hainbat atal eragin ditzakeenez, medikuek elkarrekin lan egiten dute, hau da, diziplina anitzeko ikuspegia erabiltzen dute haurrarentzat egokia den tratamendua planifikatzeko. CLA tratatzerakoan, arreta nagusia haurraren sintomak kontrolatzea da. Horretarako, honako gauzak egin ditzakezu:

• Hezur-txertaketa: GSD bezalako baldintzetan hezur-kalteetarako.
• Proteina askoko dieta edo zain barneko nutrizioa (nutrizio parenteral osoa edo NPT).
• Eskleroterapia: Tumoreak edo linfa-hodiak txikitu edo desaktibatzeko.
• Kirurgia: Tumoreak kentzeko edo linfa-likidoaren fluxua errazteko hodi txikiak (shuntak) sartzeko.
• Erradioterapia edo kimioterapia: tumore ez-kantzerigenoak txikitzeko (kasu oso larrietan eta bizitza arriskuan jartzen dutenetan bakarrik erabiltzen dira).

Duela gutxi, egoera hau eragiten duten mutazio genetikoei zuzendutako terapia zuzenduak ere erabili dira. Terapia hauek CLAren aurkako lehen lerroko tratamendu gisa eraginkorrak direla ere frogatu da.

Prebenitu al daitezke anomalia linfatiko konplexuak (ALIN)?

Zoritxarrez, ez da CLArik agertzen haurdunaldian, eta kausa zehatza ezezaguna da. Beraz, ezin zenuen ezer egin zure haurtxoak egoera hau garatzea saihesteko.

Zeintzuk dira CLAren konplikazio posibleak?

CLAk zure haurra arriskuan jar dezake:

• Aszitisa: Sabelaldean likidoen metaketa.
• Hezur-hausturak.
• Kilotoraxa eta kiloperikardioa: birikak estaltzen dituen mintzean (pleura) edo bihotza inguratzen duen zakuan (perikardioa) linfa-likidoa eta gantza dituen esne-likido baten (kiloa) bilduma bat.
• Biriketako kolapsoa / pneumotoraxa.
• Gibeleko gutxiegitasuna.
• Paralisia.
• Perikardiko isuria.
• Pleura-isuria eta biriketako edema kardiogenikoa.

Konplikazio horietako batzuk oso larriak izan daitezke, beraz, garrantzitsua da sintomak ezagutzea eta medikuaren argibideak jarraitzea.

Zein da CLA duen norbaiten etorkizuna?

Ez dago sendabiderik Anomalia Linfatiko Konplexuetarako (AKK). Zure haurraren etorkizuna zein gorputz-sistema kaltetzen diren eta sintomen larritasunaren araberakoa da.

Pleura-isuriak dira CLA duten pertsonen artean heriotza-kausa nagusia. Hala ere, tratamendu eta kudeaketa egokiarekin, haurrari bizitza normala izaten lagun dakioke.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Zure haurrak sintoma hauetakoren bat badu, joan medikuarengana berehala:

• Urdaileko edo hesteetako mina.
• Gernuan odola badago.
• Eztula, txistu-hotsa edo arnasa hartzeko zailtasun iraunkorrak.
• Goragalea, nekea edo pisu galera azaldu gabea.

Hauetakoren bat baduzu, joan medikuarengana berehala.

Zer galdetu behar diot medikuari?

Baliteke zure haurraren medikuari galdera hauek egitea komeni izatea:

• Nire haurraren gorputzeko zein ataletan du eragina egoera honek?
• Zein tratamendu aukera daude eskuragarri nire haurrarentzat?
• Nire haurrak ebakuntza behar al du?
• Konplikazioen sintomak kontuan izan behar ditut?

Oso garrantzitsua da galdera hauek egitea eta egoera argi ulertzea.

Azkenik, esan behar dut...

Zure seme-alabak CLA (linfangiomatosia) duela jakiten duzunean, normala da beldurtuta eta kezkatuta sentitzea nola eragingo dion bere osasunean eta etorkizunean. Baliteke askok ez izatea inoiz gaixotasun honen berri izan. Eta ezin zenuen ezer egin hura saihesteko.

Zure haurrari laguntzeko lehen urratsa gaixotasun honi, bere sintomei eta tratamenduei buruz ondo informatuta egotea da. Joan sistema linfatikoaren gaixotasunetan espezializatutako mediku batengana. Zure galderei erantzun diezaiekete eta zure haurrak behar duen arreta mediko espezifikoa eman diezazukete.

CLArako sendabiderik ez dagoen arren, tratamendu eta kudeaketa egokiek zure haurrari bizitza zoriontsu eta osasuntsua izaten lagun diezaiokete. Beraz, izan sendo eta egin ahal duzun onena zure haurrarentzat.

` Anomalia linfatiko konplexuak, Linfangiomatosia, Sistema linfatikoaren gaixotasunak, Haurtzaroko tumoreak, Osteomalazia, Biriketako sintomak, Haurtzaroko gaixotasun arraroak