Zure globulu gorrien kopurua arriskutsuki altua al da? Polizitemia Veraz (PV) hitz egin dezagun!

Maiz sentitzen zara nekatuta, batzuetan kilikadura sentsazioa izaten duzu edo belarrietan txistu bat entzuten duzu besterik gabe? Gauza normalak diruditen arren, batzuetan beste arrazoi bat egon daiteke horien atzean. Beraz, gaur hitz egingo dugun gaixotasuna Polizitemia Vera (PV) da, gure gorputzean globulu gorrien gehiegizko ekoizpenak eragindako egoera bat. Izen luzea bada ere, uler dezagun modu sinplean.

Zer da Policitemia Vera (PV)? Laburbilduz...

Laburbilduz, Policitemia Vera (PV) zure gorputzak, batez ere hezur-muinak ("hezur-muina" deitzen dugunak), behar baino globulu gorri gehiago sortzen dituen egoera bat da. Auto-ilarak bezala, errepidean auto gehiegi daudenean, odol-fluxua oztopatu egiten da. Horrek odola loditzea eta motelago joatea eragiten du. Horrek odol-koaguluak izateko arriskua areagotzen du. Horrek bihotzekoak eta iktusak bezalako gaixotasun larriak sor ditzake.

Ez hori bakarrik, batzuetan azkura, belarrietan txistu-hotsa ("Tinnitusa"), urdaileko mina, sudurreko odoljarioak eta ikusmen lausoa bezalako sintomak ere ager daitezke.

Policitemia Vera (PV) erabat sendatu ezin daitekeen gaixotasun kronikoa da. Baina ez kezkatu. Tratamendu mediko on batekin, sintomak kontrolatu eta albo-ondorioen arriskua murriztu dezakezu. Batzuek "policitemia primarioa", "policitemia rubra vera", "eritema" eta "Osler-Vaquez gaixotasuna" ere deitzen diote.

Polizitemia Vera (PV) minbizia al da?

Bai, hau minbizi mota bat da, hain zuzen ere. Baina ez da minbizi hitza entzuten dugunean pentsa dezakegun bezain larria edo hain azkar hedatzen dena. Odoleko minbizia da hau , 'neoplasia mieloproliferatibo' (NMP) izeneko taldekoa. 'NMP'-k odol-zelula mota desberdinen gehiegizko ekoizpena eragiten duten gaixotasunen talde bati egiten dio erreferentzia.

Policitemia Veraren (PV) kausa nagusia gure gorputzeko gene batean izandako aldaketa (mutazioa) da. Ez da jaiotzetik datorren zerbait, baizik eta bizitzan zehar arrazoi ezezagun batengatik gertatzen den zerbait. Gaixotasun hau oso poliki garatzen da. Askotan 60 urtetik aurrera diagnostikatzen da. Minbizi honek gutxitan eragiten du heriotza zuzena. Arrisku nagusia odol-koaguluek eragindako konplikazioetatik dator. Gainera, ehuneko oso txikian, beste odol-minbizi mota larri bihur daiteke.

Nork du egoera honek gehien kaltetzen?

Policitemia Vera (PV) gaixotasun oso arraroa da. Estatu Batuak bezalako herrialde batean, 100.000 pertsonatik 50 ingururi gertatzen zaio. Ohikoena 60 urtetik gorako pertsonengan da.

Nola eragiten dio gaixotasun honek gure gorputzei?

Aurretik aipatu dugun bezala, Polizitemia Verak (PV) gorputzak globulu gorri gehiegi sortzea eragiten du. Zelula gehiegizko horrek odoljarioa, ubeldurak eta odol-koaguluak izateko arriskua areagotzen du. Odola loditu eta motelago bidaiatzen duenez, gure gorputzeko ehunek eta organoek ez dute behar duten oxigenoa jasotzen.

Honek gure gorputzeko bareari ere lan handia eragiten dio. Barearen funtzio nagusietako bat odola iragaztea eta odol-zelula zaharrak kentzea da. Globulu gorriak handitzen direnean, bareak gehiegi lan egiten du, eta horrek hantura eta mina eragin ditzake. Honi `(Esplenomegalia)` deritzo. Denborarekin, egoera honek hainbat sintoma deseroso sor ditzake. Gainera, PV-k beste bigarren mailako egoera batzuk sor ditzake.

Zeintzuk dira Policitemia Veraren (PV) arriskuak eta konplikazioak?

PV gaixotasun progresiboa den arren, odol-zelulen gehiegizko ekoizpenaren ondorioz bat-bateko odol-koaguluak izateko arriskua dago. Denborarekin, PV-k bigarren mailako beste baldintza batzuk ere sor ditzake. Oso gutxitan, minbizi larri bihur daiteke.

Odol-koaguluak

Hau da PVren arrisku nagusia eta berehalakoena. Odol-koagulu bat sortu eta bihotzera edo garunera joaten bada, bihotzekoak edo iktusak eragin ditzake. Biriketara joaten bada (Biriketako Enbolia - PE), biriketako odol-presio altua (biriketako hipertentsioa) eta bihotz-gutxiegitasuna eragin ditzake. Odol-koagulu bat zain batean trabatzen bada (Zain-Tronboenbolia - VTE), ehunen heriotza edo zain-gutxiegitasun kronikoa eragin dezake. Odol-koagulu bat gibelera doan odol-hodi nagusian trabatzen bada (gibeleko zain-tronbosia), gibelean odol-koaguluak (Budd-Chiari sindromea), ikterizia eta gibeleko gutxiegitasuna eragin ditzake.

Bigarren mailako baldintzak

Globulu gorriak gehiegi sortzen eta deskonposatzen direnean, gorputzeko "azido urikoaren" maila handitzen da. Horrek hainbat arazo sor ditzake:

• Giltzurrunetako harriak: Azido urikoa giltzurrunetan metatzen denean.
• Gota: Artritis mota bat da, artikulazioetan azido urikoa pilatzen denean sortzen dena.
• Urdaileko ultzerak: Globulu gorri gehigarriek urdaileko azido kopurua ere handitzen dute. Globulu gorri gehigarriek gorputzak histamina izeneko substantzia kimiko bat askatzea eragiten dute, eta horrek, aldi berean, urdailak azido gehiago ekoiztea eragiten du infekzioari aurre egiteko. PV duten pertsonek lau aldiz gehiago dute urdaileko ultzerak (ultzera peptikoa) garatzeko aukera.

Leuzemiara jotzen

Policitemia Vera hezur-muineko minbizia da, baina normalean ez da bizitza arriskuan jartzen duen egoera bat. Tratamendu egokiarekin, urteetan ondo kudea daiteke. Hala ere, pertsona batzuentzat, PV, gutxitan bada ere,`Leuzemia akutua` bezalako odol-minbizi larri bihur daiteke.

Polizitemia Vera (PV) gaixotasunaren faseak

PV gaixotasuna honela garatzen da:

• Hasierako fasea (`PV goiztiarra`): Fase honetan, sintoma gutxi edo batere ez dago.
• PV aurreratzea: PV larriagoa bihurtzen den heinean, sintoma deserosoagoak izaten has zaitezke, edo bigarren mailako baldintzak gara daitezke.
• Agortutako fasea: Honi “agortutako fasea” deritzo. Puntu honetan, gaixotasuna eragiten duten odol-zelula anormalak kontrolik gabe ugaltzen dira eta hezur-muina erabat blokeatzen dute, eta horrek odol-zelulak sortzen ditu. Zelula anormal hauek hiltzen direnean, orbain-ehuna sortzen da haien ordez. Hezur-muin gehiena orbain-ehun horrekin betetzen denean, ez da gai odol-zelula osasuntsuak sortzeko. Ironikoki, horrek anemia eragiten du – globulu gorri osasuntsuen falta. Odoljarioaren arriskua ere handitzen du.

PV ondoren gerta daitezkeen beste odol-gaixotasun batzuk

PV larria bihurtzen denean, beste odol-gaixotasun batzuk sor ditzake.

• Mielofibrosia (MF): Ez dago alde handirik PVren "fase agortuaren" eta "Mielofibrosiaren (MF)" artean, beste odol-minbizi mota bat. Mediku batzuek berdintzat hartzen dituzte. "Mielofibrosia" zelula anormalek hezur-muinean orbain-ehuna sortzen dutenean eta hura betetzen dutenean gertatzen da. Zelula anormal hauek hezur-muinetik kanpo eta gorputzeko beste atal batzuetara heda daitezke. "MF" ere "mieloproliferatibotasun-nahasmendu" bat da. "MF" duten pazienteen % 10 inguruk "leuzemia mieloide akutua" garatzen dute.
• Mielodisplastiko sindromea (MDS): Oso gutxitan, PV mielodisplastiko sindromea (MDS) izeneko egoera bihur daiteke. Hau odol-zelulak behar bezala heltzen ez diren, anormalki hazten diren eta azkar hiltzen diren egoera bat da. Gorputzak ez du zelula osasuntsu eta helduak sortzeko gaitasunik, eta ondorioz odol-zelula mota desberdinen kopurua gutxitzea dakar. MDS PV edo MF baino larriagoa da, eta leuzemia mieloide akutua (AML) garatzeko % 30eko arriskua du.
• Leuzemia mieloide akutua (LMA): Polizitemia Vera duten pertsonen % 3 inguruk Leuzemia mieloide akutua (LMA) garatzen dute diagnostikatu eta 10 urteko epean. LMA odol-muinean hasten den eta azkar heda daitekeen odolera eta gero gorputzeko beste atal batzuetara. Tratamendu azkarra behar du, baina bizirauteko aukerak handiak dira.

Zeintzuk dira Policitemia Veraren (PV) sintomak?

Sintomak oso poliki agertzen dira askotan, eta batzuetan ez da sintomarik agertzen. Lehenik eta behin, gaixotasun askotan ohikoak diren sintoma lausoak datoz:

• Buruko mina.
• Zorabioak.
• Nekea.
• Hipertentsio arteriala.
• Ikusmen lausoa edo ikusmen bikoitza.
• Belarrietan txistu bat entzutea (`(Tinnitus)`).

Denborarekin, sintoma espezifikoagoak ager daitezke:

• Izerdia, batez ere gauez.
• Arnasketa zailtasuna, batez ere etzanda zaudenean.
• Azkura larruazalean, batez ere ur beroan bainatu ondoren. (Hau PVren sintoma espezifiko samarra da)
• Gorritasuna, beroa, sorgortasuna edo erretzea gorputz-adarretan.
• Gehiegizko odoljarioa edo ubeldurak.
• Sudur eta hortzoietatik odoljarioa.
• Arrazoirik gabe argal egotea.

PV larria bihurtzen bada eta bigarren mailako baldintzetara iristen bada, antzeko sintomak ere ager daitezke. Adibidez:

Esplenomegaliaren sintomak:

• Sabelaren goiko ezkerreko aldean zerbait itsatsita dagoela dirudien mina.
• Urdaila betetzeko moduko esperientzia.
• Pixka bat jan ondoren ere, asetuta sentitzen naiz.

Urdaileko ultzeren sintomak (`Ultzera peptikoa`):

• Urdaileko minarekin batera datorren mina.
• Bihotzerrea.
• Errefluxu azidoa.

Gotaren sintomak:

• Artikulazioen hantura mingarria.
• Artikulazioen zurruntasuna.
• Behatz lodiaren hantura.

Giltzurrunetako harrien sintomak:

• Mina sabelaren beheko aldean edo alboan.
• Mina gernua egiterakoan.
• Maiz gernu egiteko beharra.

Budd-Chiari sindromearen sintomak:

• Gibel puztua, sabelaren goiko eskuineko mina eta puzketak.
• Begien eta azalaren horitzea (ikterizia).
• Aszitisa eta edema.

Zain sakoneko tronbosiaren (ZTB) sintomak:

• Beso edo hanka batean hantura eta ukitzean mina.
• Gorritasuna edo beroa dago eremu horretan.
• Larruazalaren gainazalean odol-hodi puztuen itxura.

Biriketako odol-koagulu baten sintomak (biriketako enbolia - PE):

• Bat-bateko bularreko mina.
• Arnasestua.
• Bihotz-maiztasuna handitzen da.

Anemiaren sintomak (PV gaixotasunaren azken faseetan):

• Zorabioak (bertigoa).
• Azal zurbila.
• Nekea.

Zerk eragiten du Policitemia Vera (PV)?

Policitemia Vera (PV) gure hezurren zati bigun eta esponjosoan hasten da, hezur-muinean. Hemen sortzen dira odol-zelula berriak. PV hezur-muineko zelula ama bakar batean gene-mutazio bakarrarekin hasten da. % 90 baino gehiagotan, mutazio hau JAK2 izeneko gene batean gertatzen da.

Mutatutako gene honek zelula amak ugaltzen jarraitzeko esaten du. Sortzen den zelula bakoitzak bere burua erreplikatzen jarraitzen du. Azkenean, zelula anormal hauek hezur-muina betetzen dute, zelula normalentzat lekurik utziz.

Kasu gehienetan, `JAK2` genearen mutazio hau ez da heredatzen dugun zerbait. Bizitzan zehar gertatzen den zerbait da, arrazoi ezezagunengatik. Hala ere, oso gutxitan, hainbat familiako kidek PV garatu dutela jakinarazi da.

Nola diagnostikatzen da Policitemia Vera (PV)?

Osasunaren Mundu Erakundeak (OME) hiru irizpide nagusi proposatu ditu Policitemia Vera (PV) diagnostikatzeko. Medikuak hiru irizpide horiek berretsi behar ditu.

1. irizpidea: Globulu gorrien kopuru handia erakusten duen odol-analisi bat:

Globulu gorriak neur daitezke:

• Hemoglobina maila altua (globulu gorrietan aurkitzen den proteina bat).
• Hematokrito maila altua (odolean dauden globulu gorrien ehunekoa).
• Odol-bolumen handia (globulu gorrien masa).

2. irizpidea: Hezur-muinaren biopsia honako hauetako bat erakusten badu:

• Zelula gehiegi hezur-muinean, edo
• Megakariozito helduen (odoleko plaketak sortzen dituzten zelulak) gehiegizko presentzia.

3. irizpidea: Hirugarren irizpidea bi hauetako edozein erakutsiz bete daiteke:

• JAK2 genearen mutazioaren presentzia baieztatzea proba molekularren bidez, edo
• Odol analisi batek baieztatzen du odolean `eritropoietina' maila (giltzurrunek globulu gorrien ekoizpena estimulatzen duen hormona) oso baxua dela.

"Mediku batek horiek guztiak aztertuko ditu Policitemia Vera duzun ala ez zehazki esateko. Beraz, sintomarik baduzu, hobe da medikuarengana joatea eta aholkua jasotzea."

Nola tratatzen da Policitemia Vera (PV)?

PVren hasierako faseetan, tratamendua nahiko erraza da. Ohiko tratamenduen artean hauek daude:

Flebotomia (odol-ateratzea)

Hau da PVren tratamendu nagusia eta ohikoena. Odola emateko modu berean egiten da. Osasun-hornitzaile batek orratz bat sartzen dizu besoko zain batean eta odol kantitate txiki bat ateratzen du (normalean pinta bat inguru, baina kantitatea alda daiteke zure egoeraren arabera). Horrek zure odol-bolumen osoa eta odol-zelulen kopurua murrizten ditu.

Aspirina dosi txikian

Farmazian eros dezakezun sendagai bat da hau. Normalean odol-koaguluak izateko arriskua murrizteko errezetatzen da. Egunean behin dosi txikian hartzen denean, aspirinak odol-plaketak elkarri itsastea eragozten du. Gainera, gorputz-adarretan hantura bezalako sintomak murrizten laguntzen du. Hala ere, urdailean gogorra da eta odoljarioa areagotzen du. Beraz, ez da ideia ona urdaileko ultzerak badituzu.

Sintomak larriak badira, edo aurretik odol-koaguluak (tronbosia) izan badituzu, arrisku handiko talde batean jar zaitzakete eta beste tratamendu aukera batzuk iradoki diezazkizukete. Horietako batzuk hauek dira:

Azkura murrizteko tratamenduak:

PV larria bihurtzen denean, medikuak botika hauek errezeta ditzake azkura tratatzeko:

• Antihistaminikoak: Alergietarako ematen diren botika ohikoak dira.
• Fototerapia: Izpi ultramoreak (UVA) psoraleno izeneko produktu kimiko batekin (azala argi-terapiarekiko sentikortzen duen konposatu organikoa) konbinatzen dituen tratamendua.
• ISRSak (Serotonina Berreskuratzeko Inhibitzaile Selektiboak): Depresiorako normalean errezetatzen diren botika mota bat dira. Hala ere, dosi oso txikietan ematen direnean, azkura bezalako sintoma fisiko iraunkorretarako ere eraginkorrak direla ikusi da.

Globulu gorrien kopurua murrizten duten sendagaiak:

Hauek bakarrik edo elkarren artean konbinatuta erabil daitezke. Adibideak:

• `Hidroxiurea`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Entsegu klinikoak

Hauek aukera ematen diete pertsonei azken tratamenduak probatzeko eta ikerketa medikoan laguntzeko. Gaur egun ikerketa fasean dauden sendagai batzuk hauek dira:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Hezur-muin transplantea

Kasu batzuetan, hezur-muin transplantea gomenda daiteke. Medikuak hainbat faktoreren arabera hartuko du erabakia, hala nola zure gaixotasunaren larritasuna eta zure gorputzak sendatzeko duen gaitasuna.

Laguntza-laguntza

Tratamendua izan arren, zure PV okerrera egiten jarraitzen badu, zure medikuak zure sintomak kudeatzean jarriko du arreta. PVren azken faseetan, anemia eta barearen handitua izan ditzakezu. Honako tratamendu hauek eman diezazkizukete:

• Minaren aringarriak.
• Odol-transfusioak.
• Barean dosi txikiko erradioterapia.

Zein da Policitemia Vera (PV) duen norbaiten bizi-itxaropena?

Azken ikerketek iradokitzen dute Policitemia Vera (PV) diagnostikatu ondoren batez besteko bizi-itxaropena 20 urte ingurukoa dela. Heriotzaren batez besteko adina 77 urte ingurukoa da. Heriotzaren kausa nagusia odol-koaguluen konplikazioak dira (% 33 inguru). Bigarren kausa nagusia minbizia da (% 15 inguru).

"Ez izan beldur estatistika hauek. Balio normalak dira. Tratamendu egokia jasotzen baduzu eta bizimodu aldaketa egiten baduzu, osasuntsu egon zaitezke denbora luzez."

Nola zaindu dezaket neure burua eta nola kudeatu ditzaket nire sintomak?

Polizitemia Verarekin (PV) bizi bazara, garrantzitsua da zure medikuarekin aldizka harremanetan egotea. Horrek zure medikuari zure egoeraren bilakaera kontrolatzen lagunduko dio. Era berean, zure medikuari esan diezaiokezu nola erantzuten ari zaren tratamenduari eta albo-ondoriorik jasaten ari zaren. Denbora luzez bizi zaitezke sintoma larririk gabe.

Ohiko proben eta tratamenduaz gain, zure medikuak bizimodu aldaketa sinple batzuk ere iradokiko dizkizu, odol-koaguluak eta beste konplikazio batzuk prebenitzen lagun dezaketenak. Adibidez:

• Ariketa. Ariketa txiki batek ere odol-zirkulazioa hobetzen lagun dezake.
• Saihestu erretzea. Erretzeak odol-hodiak estutzen ditu.
• Saihestu oxigeno maila baxua duten inguruneak. Altitude handiek odoleko oxigeno maila baxuak eragin ditzakete.
• Kontrolatu zure odol-presioa. Pisu osasuntsu bat mantentzeak lagunduko dizu horretan.

Polizitemia Vera (PV) minbizi mota bat den arren, jende askok hamarkadetan bizi da ondo gaixotasuna diagnostikatu eta gero. Minbizi hau zelulak kontrolik gabe sortzen direlako gertatzen da. Hala ere, denbora asko behar da globulu gorrien ekoizpen kontrolatugabeak eragina izaten hasteko. Hala egiten baduzu ere, egoera denbora luzez kontrolatu dezakezu gehiegizko odola kenduz.

Polizitemia Veraren (PV) mehatxurik handiena ez da minbizia bera, odol-koaguluak sortzeko arriskua baizik. PVrekin bizi bazara, ziurtatu zure medikuarengana aldizka joaten zarela. Eta ez ahaztu zeure burua zaintzea "gauza txikiekin", hau da, bizimodu osasungarriekin. Hauek zure sistema kardiobaskularren osasun orokorra mantentzen laguntzen dute, eta hori Polizitemia Veraren aurkako edozein tratamendu mediko baino garrantzitsuagoa izan daiteke.

Zein da istorio honetatik etxera eraman nahi dugun mezua?

Ongi da, beraz, asko hitz egin dugu Polizitemia Verari buruz (PV). Hona hemen gogoratu beharreko gauza garrantzitsuenetako batzuk:

• PV odoleko gaixotasun bat da, non gorputzak globulu gorri gehiegi sortzen dituen eta anormalki hazten den. 'neoplasia mieloproliferatibo (MPN)' izeneko minbizi taldekoa da.
• Arrisku nagusia odolaren loditzetik eta odolaren koagulaziotik dator, eta horrek bihotzekoak eta iktusak bezalako gaixotasun larriak sor ditzake.
• Sintomak honako hauek izan daitezke: azkura larruazalean (batez ere bainatu ondoren), letargiko sentsazioa, buruko minak eta zorabioak.
• Erabat sendatu ezin bada ere, ondo kudea daiteke tratamendu egokiarekin, bizimodu aldaketekin eta botikekin. Flebotomia (odol-ateratzea) eta aspirina dosi txikia dira tratamendu nagusiak.
• `JAK2` genearen mutazioa da askotan horren kausa.
• Sintoma hauetakoren bat baduzu, ziurtatu medikuarengana joatea aholku eske. Detekzio goiztiarrak konplikazioak saihesteko eta bizitza osasuntsua izateko aukerak handitzen ditu.

Ez izan beldurrik, baina ez hartu arinki ere. Zaindu zure osasuna. Hitz egin zure medikuarekin aldizka, egin beharrezko probak eta tratamenduak garaiz. Orduan, osasuntsu egon zaitezke egoera honekin ere!

Polizitemia Vera, Globulu gorriak, Odol-koaguluak, MPN, JAK2, Flebotomia, Minbizia