Arazoak dituzu behazun-bideekin? Ikas dezagun Kolangitis Esklerotiko Primarioari (PSC) buruz!

Batzuetan nekatuta sentitzen gara arrazoirik gabe, sabeleko goiko eskuineko aldean min txiki bat izaten dugu, edo agian geure burua urratzen ari garela sentitzen dugu. Eguneroko bizitzan gauza hauei arreta handirik jartzen ez diegun arren, batzuetan gure gorputzeko egoera larriago baten seinale izan daitezke. Gaur, apur bat konplikatua den baina oso garrantzitsua den egoera bati buruz hitz egingo dugu, denek ezagutzea. Kolangitis Esklerotiko Primaria da, edo laburbilduz PSC .

Zer da kolangitis esklerozatzaile primarioa (PSC)?

Laburbilduz, PSC gure gorputzeko behazun-hodietan gertatzen den gaixotasuna da. Gogoratuko duzuenez, behazuna gibelean sortzen da. Behazun honek digestioan laguntzen du. Beraz, behazun hori gibeletik hesteetara eramaten duten hodi txikien sistema bat dago. Hodi horiei behazun-hodiak deitzen diegu.

PSC-n, behazun-hodi hauetan hantura kronikoa edo puztura dago. Medikuek kolangitisa ere deitzen diote horri. Hantura hori denbora luzez irauten duenean, orbainak sortzen hasten dira behazun-hodietan. Orbain hauek behazun-hodiak gogortu eta estutzen dituzte. Honi esklerosi deritzo.

Imajinatu zikinkeriaz beteta eta estutzen den ur-hodi bat, ura zailduz bertatik igarotzea, ezta? Era berean, behazun-hodiak estutzen direnean, behazun-fluxua mugatu egiten da. Honi behazun-bideen estriktura deritzo. Beraz, behazunak behar bezala isurtzen ez duenean, gibelera itzultzen hasten da. Gibelean pilatzen den behazun horrek (kolestasia) pixkanaka kaltetzen du gibela.

Larria al da PSCren egoera hau?

Bai, PSC gaixotasun nahiko larria da, egia esan. Baliteke hasierako faseetan sintomarik ez izatea. Baina gaixotasun progresiboa da. Behazun-hodietan behazun-blokeoa dagoenean (kolestasia), behazuneko toxina batzuk odolean pilatu daitezke. Orduan, ondoeza sentitzen hasten zara. Gainera, horrek gibelean kalte jarraituak eragiten ditu.

Normalean, kalte honek gibeleko gutxiegitasun osoa ekar dezake 10-15 urteren buruan. Dakizuenez, ezin dugu gibelik gabe bizi. Gaur egungo tratamenduek sintomak kontrola ditzaketen arren, ez dago PSC sendabiderik. Irtenbide bakarra gibeleko transplantea da.

Zein da kolangitis esklerozatzaile primarioaren eta sekundarioaren arteko aldea?

"Lehen mailako" hitzak hemen esan nahi du gaixotasuna dela behazun-hodien hanturaren eta orbaintzearen kausa nagusia . Hau da, egoera gaixotasun honek bakarrik eragiten du, beste kausarik gabe.

Baina,Kolangitis esklerotiko sekundarioa izeneko egoeran, behazun-hodien hantura (kolangitisa) eta orbaintzea (esklerosia) beste kausa baten ondorioz gertatzen dira. Hau da, egoera beste gaixotasun edo gertaera batek eragiten du. Hona hemen adibide batzuk:

• Behazun-hodien lesioa (adibidez, ebakuntza batean).
• Behazun-hodietako infekzioak.
• Minbiziaren aurkako tratamendua (kimioterapia).
• Behazun-hodiak blokeatzen dituzten behazun-harriek.
• Pankreatitis errepikakorra.

Zein da zirrosi biliar primarioaren (BGB) eta BGBKren arteko aldea?

Gaixotasuna, lehen Zirrosi Biliarreko Lehen Mailakoa bezala ezagutzen zena, orain Kolangitis Biliarreko Lehen Mailakoa (BPG) deitzen da.

Bai PBC bai PSC biak gibelari eragiten dioten gaixotasun progresiboak dira, behazun-hodiak kaltetuz. Bien sintomak eta ondorioak oso antzekoak dira. Bi gaixotasunek behazun-hodiak pixkanaka ahultzea eragiten dute. Behazun-hodiak kaltetzen, orbaindu eta estutzen direnean, behazun-fluxua blokeatu egiten da. Ondoren, behazuna gibelera itzultzen da, gibelari kalte gehiago eginez. Horrek gibelean orbaindu eta, azkenean , gibeleko zirrosia eragin dezake.

Baina bi gaixotasun hauen artean hainbat desberdintasun nagusi daude:

• PBCk gibeleko behazun-hodiak bakarrik eragiten ditu (intrahepatikoak). PSCk gibeleko behazun-hodiak zein gibeleko kanpoko behazun-hodiak (extrahepatikoak) eragin ditzake.
• PBC ohikoagoa da emakumeengan (10:1 proportzioa), eta PSC, berriz, gizonezkoengan (2:1 proportzioa).
• PSC duten pazienteen % 80 inguruk aurretik hesteetako hanturazko gaixotasuna (IBD) dute, batez ere kolitis ultzeragarria . Hala ere, hau ez da PBCrekin lotura esanguratsua.
• Behazun-bideetako minbizia izateko arrisku handiagoa dago PSC-rekin. Ez dago arrisku handi hori PBC-rekin.
• Azido ursodesoxikolikoa (UDCA) PBC tratatzeko erabiltzen da, baina gaur egun ez dago PSCrako tratamendu espezifikorik.

Zein ohikoa da PSC izeneko egoera hau? Nork izaten du normalean?

PSC gaixotasun oso arraroa da. Mundu osoan, hamar mila pertsonatik batek bakarrik duela kalkulatzen da gaixotasun hau.

Gaixotasun hau bi aldiz ohikoagoa da gizonezkoetan emakumezkoetan baino. Gaixotasuna 40 urte inguruan diagnostikatzen da normalean. EPK duten pertsonen % 80 inguruk Hesteetako Hanturazko Gaixotasuna (HIESa) ere badute, batez ere Kolitis Ultzeraduna . Familiako norbaitek gaixotasun hau badu, beste batzuek ere garatzeko arriskua dute.

Zerk eragiten du PSC?

PSCren kausa zehatza ez da oraindik ezagutzen, baina uste da faktoreen konbinazio batek eragiten duela. Hauek dira:

• Genetika
• Ingurumen faktoreak
• Zelula immunologikoak

Medikuek uste dute PSC gaixotasun autoimmune mota bat izan daitekeela. Horrek esan nahi du gure gorputzaren defentsa-sistema propioa, gaixotasunetatik babestu behar gaituzten soldaduek, gure zelula osasuntsuak erasotzen hasten direla nahi gabe. Hantura gure sistema immunologikoaren armetako bat da. Normalean aldi baterakoa da, inbaditzaile baten aurka jokatzen du. Baina hantura kroniko bihurtzen bada, gaixotasunaren seinale izan ohi da.

Medikuek ere ikusi dute PSC duten pertsonek beste gaixotasun autoimmune batzuk garatzeko aukera gehiago dutela. Adibidez:

• Hesteetako hanturazko gaixotasunak
• Zeliako gaixotasuna
• Tiroide gaixotasuna
• 1 motako diabetesa
• Hepatitis autoimmunea
• Pankreatitis autoimmunea

Uste da erantzun autoimmune mota hau gerta daitekeela ezaugarri genetiko jakin batzuk dituzten pertsonak ingurumen-faktore jakin batzuen eraginpean daudenean (adibidez, produktu kimiko toxikoen eraginpean daudenean).

Zeintzuk dira PSCren sintomak?

PSC aurrera doan heinean, sintomak aldatu egiten dira. Pertsonen % 50 inguruk ez dute sintomarik izaten gaixotasuna diagnostikatzen zaienean. PSC askotan ustekabean aurkitzen da, beste gaixotasun bat egiteko probetan zehar. Hasierako sintomak normalean ez dira oso agerikoak izaten. Honako hauek dira:

• Nekea
• Sabelaldeko mina goiko eskuineko koadrantean
• Azkura larruazala (pruritoa)

Gaixotasuna aurrera doan heinean ager daitezkeen sintomak hauek dira:

• Sabelaldea puztuta
• Gibel handitua
• Bare handitua
• Ikterizia - Begien eta azalaren zurien horitzea esan nahi du.
• Sukar
• Nahi gabeko pisu galera

Zeintzuk dira PSC larriaren konplikazioak?

Kolangitis esklerotiko primarioa gaixotasun progresiboa da, poliki-poliki, baina behazun-hodiak eta gibela orbaindu eta haien funtzioa okerrera egiten duen heinean, hainbat konplikazio gerta daitezke.

Gaixotasun metabolikoak

Behazun-hodiak nabarmen blokeatuta badaude, ezin dute behazuna behar bezala ponpatu heste meharrera. Behazunak ezinbestekoa da janaria digeritzeko, batez ere gantzak, eta gantz-disolbagarriak diren bitaminak (A, D, E eta K) xurgatzeko. Behazunik gabe, digestio-sistemak ezin ditu gantzak behar bezala prozesatu, eta ezin ditu janaritik datozen bitamina esentzial hauek xurgatu. Horrek konplikazio gehigarriak sor ditzake:

• Aulki koipetsuak eta beherakoa
• Malaxurgapena eta malnutrizioa
• Erraz ubeldurak eta odoljarioa (K bitamina gabeziaren ondorioz)
• Hezurren ahultzea - ​​Osteomalazia eta osteoporosia (D bitamina gabeziaren ondorioz)
• Gaueko ikusmen eskasa (A bitamina gabeziaren ondorioz)

Hipertentsio portal

Zirrosia aurrera doan heinean, gibeleko odol-fluxua gutxitzen da. Horrek digestio-aparatutik igarotzen den porta-zainaren presioa handitzen du. Presio horrek hestegorri eta urdaileko beste zain batzuk handitu eta lehertzea eragin dezake. Horrek barne-odoljarioa eragin dezake.

Infekzioak

Behazun-hodi blokeatuak askotan infektatu daitezke, eta sukarra, urdaileko mina eta odol-pozoitzea (sepsia) bezalako baldintzak sor ditzakete.

Minbizia

PSC larriagoa bihurtzen den heinean, hainbat minbizi mota garatzeko arriskua handitzen da:

• Behazun-bideetako minbizia (kolangiokarzinoma) - Arriskua % 5 eta % 20 artekoa da.
• Behazun-maskuriko minbizia
• Gibeleko minbizia (hepatoma)
• Kolon eta ondesteko minbizia - HBI ere baduzu.

Nola diagnostikatzen da PSC?

Gehienetan, gaixotasuna kasualitatez aurkitzen da, beste zerbaiten probak egiterakoan. Pertsonen % 50 inguruk ez dute sintomarik izaten gaixotasuna diagnostikatzen denean. Gaixotasunaren hasierako zantzuak odol-analisi batekin edo irudi-proba batekin ikus daitezke. Behazun-hodien eskanerrek ezaugarri bereziak erakusten dituzte. Odol-analisi batek fosfatasa alkalinoa izeneko entzima baten maila altuak erakusten baditu, edo behazun-hodien aurkako erantzun immunologikoa adierazten duten antigorputz batzuk badaude, PSCren seinale izan daiteke. Globulu zurien igoera gibeleko infekzio baten seinale izan ohi da.

Diagnostikoa berresteko, zure medikuak hainbat proba zehatzago iradoki ditzake:

• Gibelaren funtzio-proba (GFT)Odol-analisi hauek gibeleko entzima espezifikoen maila altuak bilatzen dituzte. Fosfatasa alkalinoaren maila altuek PSC adieraz dezakete.
• Erresonantzia magnetikoko kolangiopankreatografia (MRCP) : Erresonantzia magnetiko bidezko irudia da. Zure sistema biliarren (gibela, behazun-xixkua eta behazun-bideak) irudi zehatzak atera ditzake. Hau da PSC diagnostikatzeko lehen eskaneatzea. Hau ez da inbaditzailea eta ez du erradiazio-esposiziorik dakarrenik. Hala ere, batzuetan, gaixotasuna goiztiarra bada edo ez bada oso larria, baliteke zehaztasunez detektatzea ezinezkoa izatea. Orduan, beste eskaneatzea beharrezkoa izan daiteke.

Nola tratatzen da PSC?

Gaur egun, ez dago kolangitis esklerotiko primarioaren progresioa geldiarazi edo alderantzikatu dezakeen tratamendurik. Hala ere, sintomak eta konplikazioak zuzenean trata daitezke. Adibidez, zure medikuak honako gauzak errezeta ditzake:

• Azkura larruazala (pruritoa) tratatzeko botikak
• Bitamina gabeziak tratatzeko osagarriak
• Infekzioak tratatzeko antibiotikoak

Zure medikuak zure gibela eta behazun-hodiak gertutik zainduko ditu. Gaixotasuna aurrera doan heinean, noizean behin behazun-hodi blokeatu bat ireki dezake. Horretarako , ERCP (kolangiopankreatografia atzerakoi endoskopikoa) izeneko proba bat egin daiteke. Prozedura honek zure behazun-hodiak kirurgiarik gabe ikusteko aukera ematen dizu.

ERCP endoskopia mota bat da. Zure organoak endoskopio bat erabiliz aztertzea dakar, kamera txiki bat eta argia duen hodi luze eta malgu bat. Anestesia egin ondoren, zure medikuak hodi hau sartuko dizu eztarritik behera eta sabelera. Tresna txikiak pasa daitezke hodi honetatik behazun-bideak tratatzeko. Teknikariak puxika bat erabil dezake behazun-bidea zabaltzeko, edo stent bat sar dezake irekita mantentzeko. ERCP-k ezin badu blokeora iritsi, batzuetan 'kolangiografia transhepatiko perkutanea (PTHC)' izeneko prozedura bat erabiltzen da.

Baina hau behin-behineko irtenbide bat besterik ez da. 10 eta 20 urteko epean, kolangitis esklerotiko primarioa pixkanaka okerrera egiten du, gibeleko gaixotasuna okerrera egiten du eta, azkenean, gibeleko gutxiegitasuna gertatzen da. Zure medikuak zure gibeleko kaltea kontrolatuko du eta gibeleko transplante bat noiz kontuan hartu erabakiko du. Gibeleko transplante baten itxaron-zerrendan egoteko irizpide batzuk ere bete behar dituzu.

Zenbat denbora bizi zaitezke PSCrekin?

Behin diagnostikatuta, batez besteko bizi-itxaropena 10 eta 20 urte artekoa da. Gibel-transplante batek bizitza berri bat eman dezake. Hala ere, kasuen % 15etik % 20ra bitartean, GEP berriro ager daiteke gibel-transplante baten ondoren ere. Hori gertatzen bada, gibel berriak ere huts egin dezake. Kasu horietan, batez besteko bizi-itxaropena bederatzi hilabete ingurukoa da.

Bizi-itxaropena eragin dezakeen beste faktore bat minbizia da. PSC baten konplikazio gisa minbizia garatzen baduzu, baliteke ez izatea gibel-transplante bat egiteko hautagai ona. Kontu handiz hautatutako kasuetan, medikuek lehenik minbizia erradiazioarekin edo kimioterapiarekin trata dezakete, eta gero gibel-transplante bat saiatu.

Nola zaindu behar dut neure burua gaixotasun hau badut?

Bizimodu aldaketak egiteak PSC-arekin ohikoa den nekea kudeatzen eta gibeleko kalte gehiago saihesten lagun dezake. Adibidez:

• Saihestu alkohola erabat.
• Jan prozesatutako elikagai gutxiago eta elikagai integral gehiago.
• Kontrolatu estresa.
• Ondo lo egin.
• Egin ariketa pixka bat egunero.

Kolangitis esklerotiko primarioa gaixotasun arraroa, aurreikusezina eta prebeni daitekeena da. Poliki-poliki aurrera egiten du, eta askotan ez du sintomarik izaten hasierako faseetan. Baina zure medikuarengana aldizka joaten bazara eta ohiko azterketak egiten badituzu, gaixotasuna detektatu daiteke zure bizitzan eragina izan baino lehen. Orduan egin ditzakezu bizimodu aldaketak, zure gibela denbora gehiagoz osasuntsu mantentzen lagun dezaketenak. Epe luzerako arreta medikora ere bideratuko zaituzte, hau da, beharrezkoa izanez gero, aldizkako azterketak eta esku-hartzeak.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

Ondo da, espero dut PSCri buruz hitz egin dugunak gauza garrantzitsuenetako batzuk gogoratzen lagundu izana. Egoera korapilatsua da, baina oso garrantzitsua da horren jakitun izatea.

• PSC behazun-hodiak kaltetzen dituen gaixotasuna da eta denborarekin okerrera egiten du. Gibela kaltetu dezake.
• Hasierako faseetan baliteke sintomarik ez egotea, beraz, garrantzitsua da aldizkako azterketa medikoak egitea.
• Gaur egun ez dago gaixotasun honen sendabiderik, baina badaude sintomak kontrolatzeko eta bizi-kalitatea hobetzeko tratamenduak.
• Kasu larrietan gibel-transplantea da irtenbide nagusia.
• Bizimodu osasuntsu bat jarraitzeak gibela babesten laguntzen du.

PSCri buruzko beste galderarik baduzu, edo sintoma hauetakoren bat duzula uste baduzu, ziurtatu medikuarengana joatea aholku eske . Ez kezkatu, badaude gauzak egin ditzakezun hura kudeatzeko garaiz detektatzen bada.

` Kolangitis esklerozatzaile primarioa, PSC, behazun-bideen gaixotasuna, gibeleko gaixotasuna, ikterizia, urdaileko mina, Kolangitis esklerozatzaile primarioa