Zure haurtxoak ezpata baten itxura duen zain bat al du bihotzean? Ikas dezagun egoera arraro honi buruz (Zimitarraren sindromea)!

"Ai, gure txikiak arnasa hartzeko arazoak dituela dirudi, bularra ematen ari denean ere txistu-hotsa du... batzuetan azala urdina dauka..." Inoiz bizi izan al duzu horrelako zerbait? Edo ezagutzen duzun norbaiten haurrari gertatzen ikusi al diozu hau? Batzuetan sintoma hauek jaiotzetik datozen bihotzeko arazo batzuek eragin ditzakete. Gaur, jakitea merezi duen bihotzeko gaixotasun arraro baina garrantzitsu bati buruz hitz egingo dugu.

Zer da Scimitar sindromea?

Honi Zimitarra Sindromea deitzen zaio. Izena arraro samarra dirudi, ezta? 'Zimitarra' hitzak Ekialde Hurbilean antzina erabiltzen zen punta kurbatua duen ezpata bati egiten dio erreferentzia. Egoera honetan, batzuetan eskuineko biriketatik bihotzera odola eramaten duen biriketako zaina ezpata kurbatu baten forman agertzen da erradiografian. Ez al da oso interesgarria izena nola sortu zen?

Laburbilduz, bihotzeko sortzetiko akats bat da . Hau da, haurra oraindik sabelean dagoen bitartean gertatzen den egoera bat. Medikuek biriketako zain-itzulera anomaliko partziala (BAVPA) deitzen diote egoera mota honi. Hau da, biriketako odol-hodiak bihotzera konektatzeko moduan akats bat dago.

Egoera honetan hainbat sintoma nagusi ikus daitezke:

• Eskuineko birika ez dago guztiz garatuta (eskuineko birika hipoplasikoa). Horrek esan nahi du beste aldeko birika baino txikiagoa eta funtzionaltasun gutxiagokoa dela.
• Eskuineko birikara odola eramaten duen arteria nagusia (eskuineko biriketako arteria) ez dago behar bezala garatuta (eskuineko biriketako arteria hipoplasikoa). Horrek eskuineko birikara iristen den odol kopurua ere murriztu dezake.

Ulertu al dezakegu pixka bat gure bihotzen funtzionamendu harrigarriari buruz?

Beraz, Scimitar sindromearekin zer gertatzen den benetan ulertzeko, lehenik bihotz osasuntsu batek nola funtzionatzen duen ikus dezagun, ados? Pentsa ezazu gure bihotza ponpa izugarri eraginkor bat dela. Odola ponpatzen du gure gorputz osoan zehar, egunez eta gauez.

Hau da normalean gertatzen dena:

1. Gorputzetik datorren oxigeno gutxiko odol erabilia bildu eta bihotzaren eskuinaldera itzultzen da.

2. Bihotzaren eskuinaldetik datorren oxigeno gutxiko odol hau biriketara bidaltzen da, biriketako arterien bidez.

3. Biriken barruan, odol hau `oxigenatuta` dago, ur zikina iragazi eta araztzen den bezala.

4. Ondoren, oxigenoz aberatsa den odol hori bihotzaren ezkerreko aldera itzultzen da biriketako zainen bidez, biriketatik bihotzera doazen zainen bidez .

5. Bihotzaren ezkerreko aldeak oxigenoz aberatsa den odol hau gorputz osora ponpatzen du, odol- hodi handienaren, aortaren, bidez.

Honela lortzen du gure gorputzeko zelula bakoitzak oxigenoa. Ez al da prozesu oso konplexu eta harrigarria?

Beraz, zer gertatzen da Scimitar sindromean?

Orain ziurrenik ulertuko duzu nola funtzionatzen duen bihotz osasuntsu batek. Zimitarra sindromea duen pertsona bati gertatzen zaiona da oxigenoa biltzeko eta bihotzaren ezkerreko aldera joateko biriketatik etorri behar duen odola, alde horretatik etorri beharrean , alde okerrera joaten dela eta bihotzaren eskuineko aldera joaten dela.

Imajinatu etxe batera ura eramaten duen hodi bat berriro konektatzen duzula leku okerrera, agian erabilitako ur-tangetara. Orduan, gertatu beharko litzatekeena ez da behar bezala gertatuko. Egoera bat gerta liteke non ur garbia eta ur zikina nahasten diren.

Honetan, eskuineko biriketatik oxigenatutako odola eramaten duten zain bat edo gehiago (biriketako zainak) bihotzaren eskuinaldera konektatzen dira ezkerreko aldera joan beharrean. Horri esker, oxigenatutako odolaren zati bat biriketara itzul daiteke. Gainera, bihotzaren eskuineko aldea gogorrago lan egitera behartzen du.

Batzuetan, eskuineko birikak ez du odola jasotzen arteria pulmonarretatik , baizik eta zuzenean aortatik . Aorta, hain zuzen ere, gorputz osora odola eramaten duen odol-hodi nagusia da. Beraz, hor ere arazo txiki bat dago. Honek bihotzari gehiegizko tentsioa eragin diezaioke.

Zein ohikoa da egoera hau? Beharrezkoa ez den beldurra izan beharko genuke?

Beldurgarria irudituko zaizu agian, baina Scimitar sindromea oso egoera arraroa da. Estatistiken arabera, 100.000 haurtxotik bat edo hirura eragiten du. Nesketan mutiletan baino bi aldiz ohikoagoa dela ere ikusi da.

Beraz, ez zaitez alferrik izutu, oso arraroa baita. Hala ere, oso garrantzitsua da honen jakitun izatea.

Zeintzuk dira honen arrazoiak? Zergatik gertatzen ari da hau?

Askotan, medikuek ere zailtasunak izaten dituzte Scimitar sindromearen kausa zehatza zehazteko. Hala ere, badira haurtxo batek bihotzeko akats kongenito bat garatzeko arriskua handitu dezaketen arrisku-faktore batzuk. Hauek dira:

• Genetika: Batzuetan, belaunaldiz belaunaldi transmititutako baldintza genetikoek eragina izan dezakete.
• Haurdunaldian hartzen diren botika batzuk: Adibidez, aknearen aurkako botika batzuk, hala nola `(Isotretinoina - Accutane®)` arriskutsuak izan daitezke. Horregatik, ez da gomendatzen haurdunaldian botikarik hartzea medikuaren aholkurik gabe.
• Ingurumen faktoreak: Amak haurdunaldian erretzen edo alkohola edaten badu, gauza horiek haurraren bihotzaren garapenean eragina izan dezakete.
• Amaren zenbait infekzio: Adibidez, amak errubeola bezalako infekzio bat hartzen badu haurdunaldian, haurraren bihotzaren garapenean eragina izan dezake.
• Amaren gaixotasun kroniko kontrolaezinak: diabetes mellitus bezalako gaixotasunak haurdunaldian behar bezala kontrolatzen ez badira, haurrari ere eragin diezaioke.

Garrantzitsuena da, gehienetan, hau ez dela inoren errua. Beraz, ez ezazu zeure buruari errua bota.

Zein sintoma daude?

Zimitarra sindromearen sintomak ez dira berdinak guztientzat. Haur batzuek jaio eta berehala erakuts ditzakete sintomak . Une horietan kontuan hartu beharreko gauzen artean daude:

• Arnasketa zailtasuna eta itotzea edoskitzean.
• Azalaren eta ezpainen kolore urdin/grisa (zianosia): Gorputzak oxigeno nahikorik jasotzen ez duelako gertatzen da hau.
• Arnasketa azkarra.
• Hanketan, sabelean eta begi inguruan hantura (edema).

Hala ere, haurtxo batzuek ez dute sintomarik erakutsiko helduagoak izan arte. Batzuk asintomatikoak izan daitezke helduaroan. Hala ere, sintomak helduaroan agertzen badira, hauek izan ditzakete:

• Biriketako infekzio maiz.
• Arnasketa zailtasuna (disnea) ariketa fisikoa edo ahalegina egiten ari zarenean.

Nola diagnostikatzen dute hau medikuek? (Diagnostikoa)

Medikuek hainbat proba dituzte Scimitar sindromea diagnostikatzen laguntzeko. Hauek gauza batzuk azter ditzakete, hala nola, haurtxo edo heldu baten eskuineko birikaren tamaina eta eskuineko biriketako arteriaren egoera.

• Toraxeko erradiografia: Honek bihotzaren, biriken, arnasbideen eta odol-hodien ideia orokor bat eman dezake. 'Zimitarra' forma ikus dezakezu bertan.
• CT eskaneatzea: Gorputzaren barnealdearen hiru dimentsioko irudi zehatzak sortzeko, X izpiak angelu desberdinetatik hartzen ditu.
• MR angiografia: Uhin magnetikoak eta ordenagailu bat erabiltzen dituen proba bat da, odol-hodiak xehetasunez aztertzeko.
• Ekokardiograma transtorazikoa (ETT): Ultrasoinu baten antzekoa da. Bihotzaren funtzioa, ganberak, balbulak eta odol-fluxua zehatz-mehatz azter ditzake.
• Bihotzeko kateterismoa: Prozedura honetan, koloratzaile berezi bat injektatzen da odol-hodietan eta erradiografia bat egiten da odolak odol-hodietatik nola isurtzen den ikusteko. Bihotzeko eta biriketako presioa neurtzeko ere erabiltzen da.

Ez izan beldurrik proba hauei buruz galdetzeko. Medikuek egiten dituzte hauek egoera zehatz-mehatz diagnostikatzeko eta ahalik eta tratamendu onena emateko.

Ba al dago horretarako tratamendurik? (Tratamendu metodoak)

Bai, Scimitar sindromearen tratamendu nagusia kirurgia da.

• Haurtxoentzat, medikuek egoera hau detektatzen badute, normalean tentazioa izaten dute bizitzako lehen bi hilabeteetan ebakuntza egiteko. Izan ere, akats hau zenbat eta lehenago zuzendu, orduan eta hobeto izango da haurraren garapenerako eta etorkizuneko osasunerako.
• Helduentzat,Ez dute Scimitar sindromea duten guztiek kirurgia beharko sintoma larriak ez badituzte (adibidez, biriketako infekzio maiz, arnasa hartzeko zailtasun larria). Hala ere, sintomak larriak badira, kirurgia beharrezkoa izan daiteke.

Hainbat gauza egin ditzake bihotzeko kirurgialari batek ebakuntzan zehar:

• Leku okerrean konektatuta dagoen biriketako zaina bihotzaren ezker aldera birbideratzen da. Batzuetan, horretarako parxe bereziak erabiltzen dira.
• Bestela, zaina zuzenean bihotzaren ezkerreko aldean txertatzen da.
• Oso gutxitan, pneumonektomia bat egin daiteke garatu gabe eta funtzionamendu eskaseko eskuineko birika guztiz kentzeko. Hala ere, beste aukerarik ez dagoenean bakarrik egiten da hori.

Ba al dago hau saihesteko modurik?

Izan ere, ez dago Scimitar sindromea bezalako bihotzeko akats kongenito bat guztiz prebenitzeko modurik, faktore genetikoek ere eragina baitute.

Hala ere, amak haurdunaldian egin ditzakeen gauza batzuk daude haurtxo osasuntsu bat izateko aukerak handitzeko:

• Haurdunaldian alkohola, zigarroak eta beste drogak erabat saihestu.
• Edozein botika hartu aurretik, hitz egin zure medikuarekin haren arriskuei eta onurei buruz.
• Errubeolaren aurkako txertoa jaso ez baduzu, garrantzitsua da haurdun geratu aurretik hartzea, haurdunaldian errubeola hartzeak haurraren bihotzean eragina izan baitezake.
• Diabetesa bezalako gaixotasun kronikoak badituzu, ondo kontrolatu itzazu haurdunaldian.
• Hartu azido folikoa eta beste bitamina prenatalak zure medikuak agindu bezala.

Nolakoa izango da bizitza egoera honetan? (Etorkizuneko ikuspegia)

Scimitar sindromea dela eta ebakuntza egiten zaien pertsonek emaitza bikainak izaten dituzte epe luzera . Jende gehienak ez du sintomarik berriro izaten ebakuntzaren ondoren.

Hala ere, batzuetan, batez ere haurtxo eta ume txikietan, birbideratutako biriketako zaina estuagoa bihur daiteke. Hori gertatzen bada, tratamendu gehiago behar izan daiteke.

Zimitarra sindromea duten heldu batzuek bizitza osasuntsua bizi dezakete sintomarik gabe. Hala ere, beste heldu batzuentzat, egoerak beste bihotzeko arazo batzuk sor ditzake. Kasu horietan, bizi-kalitatean eragina izan dezake. Sintomak agertzen badira (arnasestutasun larria, biriketako infekzioak, adibidez), kirurgia beharrezkoa izan daiteke. Baliteke proba bereziak ere egin behar izatea biriketako arterietan hipertentsioa dagoen egiaztatzeko.

Ba al dago Scimitar sindromearekin lotutako beste bihotzeko gaixotasunik?

Bai, Zimitarra sindromea duten pertsona askok beste arazo kardiobaskular batzuk ere izan ditzakete. Batzuk bihotzeko akats anitzekin jaiotzen dira. Edo, Zimitarra sindromeak beste konplikazio batzuk sor ditzake.

Beste egoera batzuk hauek izan daitezke:

• Aurikula-tapoiaren akatsa (AAD): Bihotzaren bi goiko ganberen arteko zuloa.
• Ferra-birika: Birikaren bi atalen arteko lotura anormala.
• Biriketako hipertentsioa: Biriketako arterietan presio altua.
• Biriketako sekuestroa (birika osagarria): Biriketako ehunaren zati ez-funtzionala eta askatua, odol-hornidura anormala duena.
• Fallot-en tetralogia: bihotzeko akats ohikoa da, eta haurtxoengan odola biriketara ponpatzeko tratamendua behar du.
• Bentrikulu-tapatuaren akatsa (BAK): Bihotzaren bi ponpaketa-ganberen beheko aldearen arteko zuloa.

Gauza hauek entzutea are beldurgarriagoa izan daiteke. Hala ere, badira tratamendu medikoak egoera horietarako guztientzat. Garrantzitsuena zure medikuarekin hitz egitea da, zure egoera zehatza ulertzea eta behar duzun tratamendua jasotzea.

Galdera garrantzitsuak zure medikuari egiteko

Zuk edo zure seme-alabak Scimitar sindromea duzula jakiten baduzu, zure medikuari galdera hauek egin diezazkiokezu:

• Zein da Scimitar sindromearen kausa probableena?
• Nik/nire haurrak ebakuntza behar al dut?
• Zer gertatzen da ebakuntzarik egiten ez baduzu?
• Nola kudeatu bihotzeko osasuna Scimitar sindromearekin?
• Baldintza hau badut, zein da nire seme-alabak ere izateko aukera?
• Zimitarra sindromea duen lehenengo seme-alabak badut, zein da bigarren seme-alabak ere izateko aukera?

Ez izan inoiz beldurrik edo lotsarik galdera hauek egiteko. Oso garrantzitsua da zure gogoan dauden zalantza guztiak argitzea.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Zimitarra sindromea bihotzeko akats sortzetiko arraroa da, batez ere eskuineko birika eta birikekin lotzen dituzten odol-hodiak eragiten dituena.

Baliteke haurtxo batzuek ez erakustea sintomarik, eta beste batzuek, berriz, bizitzako lehen bi hilabeteetan ebakuntza beharko dute.

Hasieran ebakuntza behar duten haurtxoek tratamendu gehiago behar izan dezakete geroago, desbideratutako odol-hodia estutzen delako. Hala ere, Scimitar sindromeagatik ebakuntza egiten zaien heldu eta haur askok osasun oso ona dute eta bizitza normala egiten dute.

Informazio hau lagungarria izatea espero dugu. Galdera gehiago badituzu, hitz egin zure medikuarekin. Egon osasuntsu!

`Zimitarra sindromea, bihotzeko gaixotasuna, jaiotzetiko akatsak, birikak, odol-zirkulazioa, haurren sintomak, kirurgia